تلف العين عند الأطفال والمراهقين المصابين بأمراض جهازية: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج

تحدث أضرار العين عند الأطفال والمراهقين الذين يعانون من أمراض جهازية ومتلازمية في 2-82 ٪ من الحالات وتشمل بشكل أساسي التهاب العنبية والتصلبات. إن طيف الأمراض الجهازية ، مصحوبًا بآفات في العين ، واسع للغاية ، ولكنه في الغالب مرض يصيب الرأس الروماتيزمي. بالإضافة إلى ذلك ، وفقا للتصنيف الدولي والمحلي للأمراض الروماتيزمية ، وتشمل هذه المجموعة أمراض جهازية من نشأة غير الروماتيزم.

أمراض جهازية مصحوبة بتلف في العين

• التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي.
• التهاب الفقار اللاصق الوريدي.
• التهاب المفاصل الصدفية الأحداث.
• متلازمة رايتر.
• مرض بهجت.
• متلازمة فوجت كوياناجى هارادا.
• الساركويد.
• الذئبة الحمامية الجهازية.
• مرض لايم.
• متلازمات نادرة (CINCA ، Kogan ، وما إلى ذلك).

تشمل معظم الأمراض الجهازية مع تلف العين التهاب المفاصل والعضلات ، لذلك تشمل هذه المجموعة التهاب المفاصل التفاعلي مع تلف العين ، وكذلك بعض المتلازمات النادرة.

تصنيف

وبناء على السريرية التمييز الجبهة (على نوع والجسم الهدبي)، الطرفية (التي تشمل الجزء المسطح والمحيط الخارجي للشبكية العين من الجسم الهدبي)، الخلفي (retinovaskulit، neyrohorioretinit) التهاب القزحية وpanuveit (تشمل جميع أجزاء من العين).

بسبب طبيعة الآفات الحادة والحادة والمزمنة والمتكررة والمتميزة.

على علامة محدثة من التهاب القزحية في أمراض جهازية في الأطفال والمراهقين تصنف وفقا لنوع من أمراض جهازية.

التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي

يتراوح تواتر التهاب القزحية في التهاب المفاصل الروماتويدي من 6 إلى 18٪ ، ليصل إلى 78٪ للالتهاب المفصلي أحادي و oligoarthritis. في معظم الحالات (تصل إلى 86.6 ٪) uveitis يسبق الأمراض المشتركة.

التهاب العنبية ، في كثير من الأحيان الثنائية (تصل إلى 80 ٪) ، يتقدم من الخارج مع علامة صغيرة ، مما يؤدي إلى التشخيص المتأخر. وكقاعدة عامة ، فإن التهاب القزحية له طبيعة الأمعاء القزحية الأمامية ، ولكن هناك أيضا خصائص جانبية و panoveites أقل خصوصية.

غالباً ما يتم الكشف عن العملية في العين في غياب الفحوصات الوقائية من قبل طبيب العيون في مرحلة تطور المضاعفات (الحثل التحويلي ، العدوى الحدقة ، إعتام عدسة العين المعقدة) مع انخفاض ملحوظ في الرؤية.

قد تكون مصحوبة دورات كتبها انخفاض ضغط الدم، وليس فقط تشكيل رواسب القرنية، ولكن نضح في الجسم الزجاجي بدرجات متفاوتة من الشدة، الأمر الذي يؤدي إلى تطوير عتامة زجاجي العائمة وشبه الثابتة. الجزء الخلفي للعين متورط في العملية نادرا جدا ، ومع ذلك ، من علامات التهاب الحليمات ، بؤر صغيرة صفراء على المحيط الأوسط للقاع ، و maculodystrophy ممكنة.

عند تنظيم الفحوص الوقائية ينبغي أن نتذكر طبيب العيون أن عوامل الخطر لتطوير التهاب القزحية في التهاب المفاصل الرثواني الشبابي - أحادية أو التهاب المفاصل القليلة، المريضات، لاول مرة في وقت مبكر من التهاب المفاصل، وجود أضداد النوى. يمكن أن يحدث التهاب العنبية في أوقات مختلفة من بداية الإصابة بأمراض جهازية ، لذلك فإن فحوصات طب العيون المنتظمة ضرورية (كل 6 أشهر في حالة عدم وجود شكاوى).

التهاب الفقار Serengative

التهاب الفقار اللاصق

التهاب الفقار اللاصق الشق هو مرض التهابي مزمن يتميز بمزيج من التهاب العنبية مع التهاب المفصل المحيطي. نادرا ما يتم التعرف عليه في البداية.

معظم الصبيان الذين تقل أعمارهم عن 15 سنة يعانون من المرض. ومع ذلك ، فإن العديد من حالات البداية المبكرة معروفة. عادة ما يحدث التهاب العنبية على أنه ثنائي حاد وحميد نسبيا (وفقا لنوع التهاب العنبية الأمامي ، فإنه يتم إيقافه بسرعة مع العلاج المحلي). يمكن التهاب القزحية الحاد مع التهاب الفقار اللاصق الأحداث مرافقة الألم ، رهاب الضوء واحمرار في العينين. تغيير الجزء الخلفي للعين أمر نادر الحدوث.

معظم المرضى مصابون بالفيروسات وفقًا لـ HLA-B27 و Seronegative لـ RF.

التهاب المفاصل الصدفية الأحداث

التهاب العنبية مع التهاب المفاصل الصدفي هو مماثل سريريا لالتهاب المفاصل الروماتويدي ، وتواصل وفقا لنوع الأمامي المزمن أو الحاد. الدورة هي في كثير من الأحيان مواتية ، ومناسبة تماما للمعالجة القياسية. ينبغي التأكيد على أن التهاب القزحية ، كقاعدة عامة ، يحدث في المرضى الذين يعانون من مزيج من الجلد والضرر المفصلي ، ويكاد لا يحدث مع الصدفية الجلدية المعزولة.

متلازمة رايتر (متلازمة مجرى البول)

متلازمة رايتر مع ضرر العين لدى الأطفال نادر نسبيا. يمكن للأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5-12 سنة أن يمرضوا ، وتطور نموذجي في العملية بين المراهقين والشباب من 19 إلى 40 سنة.

أمراض العين مع متلازمة رايتر ، كقاعدة عامة ، تحدث في شكل التهاب الملتحمة أو التهاب القرنية تحت الظهارة مع تلف في الطبقات الأمامية من السدى. ممكن تطوير المتكررة الهدبية القشرية. بشكل ملحوظ في كثير من الأحيان يمكن أن يكون التهاب العنبية طبيعة التهاب panove الوخيم مع تطور إعتام عدسة العين المعقدة ، وذمة البقعة الصفراء ، البؤر chorioretinal ، انفصال الشبكية ، انخفاض حاد في الرؤية.

الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض مناعي ذاتي متعدد النظام مع آفات جلدية (طفح جلدي ، بما في ذلك على الوجه في شكل "فراشة") ؛ المفاصل (التهاب المفاصل غير التآكلي) ؛ الكلى (التهاب الكلية) ؛ القلب والرئتين (الأغشية المصلية).

يمكن أن يحدث تلف العين كما التهاب الصلبة أو التهاب الصلبة. أكثر تتميز تطور الطبيعة retinovaskulita الثقيلة المنتشرة مع انسداد الوريد الشبكي المركزي وغيرها من السفن، وهناك وذمة الشبكية، نزف، وفي الحالات الشديدة - تدمي العين المتكررة.

مرض بهجت

تلف العين في مرض بهجت هو واحد من أشد مظاهر غير مواتية شديدة و prognostically.

التهاب العنبية مع مرض بهجت هو ثنائي ويمكن أن يستمر في كل من نوع من التهاب القزحية الأمامي والخلفي. في معظم الأحيان يتطور 2-3 سنوات بعد العلامات الأولى للمرض. تجدر الإشارة إلى أن التهاب العنبية في مرض بهجت يتكرر ، مع مدة التفاقم تتراوح بين 2-4 أسابيع إلى عدة أشهر.

علامة مميزة من التهاب القزحية في مرض بهجت هو نقص في شدة متفاوتة في ثلث المرضى. مع الميل الأمامي ، فإن توقعات الرؤية هي في الغالب مواتية. عندما panuveite ومشاركة عملية الخلفي العين ولدت مضاعفات خطيرة، مما يؤدي إلى تغيرات لا رجعة فيها في العين (ضمور العصب البصري، انحطاط، انفصال الشبكية، تدمي العين المتكررة). تتميز بوجود التهاب الشبكية مع انسداد الأوعية الشبكية.

الساركويد

الساركويد هو مرض حبيبي متعدد الأنظمة مزمن من المسببات الغير واضحة.

في الأطفال الأكبر سنا من 8-10 سنوات ، يحدث الساركويد مع آفة مميزة للرئتين والجلد والعينين ، في عمر يقل عن 5 سنوات ، لاحظ ثالوث - التهاب القزحية ، اعتلال المفاصل ، طفح جلدي. وتجدر الإشارة إلى أن التهاب المفاصل في الساركويد يحدث فقط في الأطفال ، في البالغين لا تشارك المفاصل في عملية مرضية.

التهاب العنبية ، كقاعدة عامة ، يتقدم من الخارج مع القليل من اللافتات. ولكن من الصعب ، وفقا لنوع من التهاب القزحية الأمامي الحبيبي المزمن ، مع تشكيل رواسب كبيرة "الدهنية" وتشكيل العقيدات على القزحية. عندما تشارك في عملية الجزء الخلفي ، فإن العين على قاع يظهر بؤر صفراء صغيرة من 1 / 8-1 / 4 RD (أورام حبيبية مشيمية) ، وظاهرة التهاب المثانة ، وذمة البقعة الصفراء. السمة هي التطور السريع للمضاعفات مع انخفاض الرؤية.

متلازمة فوجت-كوياناجي-هارادا (متلازمة uveamenegal)

متلازمة فوجت-كوياناجى-هارادا هو مرض جهازى يشمل محللات سمعية وبصرية ، والجلد والسحايا.

ويستند التشخيص على التعرف على أعراض الأعراض: التغيرات في الجلد والشعر - تساقط الشعر ، والبولي ، والبهاق. Simtomatika العصبية خفيفة (التشنج ، والصداع ، وما إلى ذلك). في شكل التهاب فوق البنفسجي شديد في الأطفال ، وهذا المرض نادر الحدوث.

التهاب القزحية متلازمة تدفقات فوكت كوياناجي هارادا من خلال نوع الثنائي من شدة panuveita الحبيبي المزمن أو المتكرر لتشكيل العديد من رواسب كبيرة العقيدات في القزحية وسماكة لها، اتساع الأوعية الدموية القزحية وزاوية الغرفة الأمامية، الأمر الذي يؤدي إلى زيادة في ضغط العين. يتم التعبير عن ظاهرة vitriate. خصائص وذمة العصب البصري ، البقعة ، وأحيانا انفصال الشبكية في المنطقة الوسطى. على المحيط الخارجي (في أغلب الأحيان في القسم السفلي) يتم تحديد البؤر المائلة ذات الحدود الواضحة. مضاعفات سريعة النمو من نوع الجلوكوما الثانوية ، تنشأ أغشية فيتيريال. إن توقعات الرؤية غير مواتية.

Lajm-Borrelioz

ينتقل مرض لايم (Lyme borreliosis) عن طريق عض القراد ال ixodid المصابين بـ Borrelia burgdorferi ، وهي تتم على مراحل:

• أقوم بالمرحلة - حمامي حلقية هجرة ، اعتلال عقد لمفية ؛
• المرحلة الثانية - نشر الدموي في مختلف الأجهزة ، بما في ذلك العين والمفاصل.

يمكن أن تكون هزيمة العيون ذات طبيعة متنوعة ، تتدفق مثل التهاب الملتحمة ، التهاب الصفيحة ، التهاب العنبية الأمامي. بشكل ملحوظ ، تحدث retinovascular أو panoveitis. يستجيب التهاب العنبية بشكل جيد للعلاج ، وعادة ما يكون تشخيص الرؤية مواتياً.

متلازمة سينكا

لمتلازمة CINCA (المزمن الطفلي عصبي مفصلي الجلدي) تتميز المهاجرة التغيرات الجلدية (الشرى)، المفاصل مع المشاشية وmetaepiphyseal يغير الجهاز العصبي المركزي، والصمم، وبحة في الصوت.

يتطور التهاب العنبية في 90٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة سينكا ، وبشكل رئيسي من النوع الأمامي ، أقل من التهاب العنبية الخلفي ، ولكن مع التطور السريع للإعتام عدسة العين المعقدة. خصائص التهاب الحليمات ، ضمور العصب البصري ، مما يؤدي إلى انخفاض كبير في الرؤية.

متلازمة كوغان

ويرافق متلازمة كوغان من الحمى والتهاب المفاصل وآلام في البطن ، ضخامة كبد الطحال ، اعتلال العقد اللمفية. هناك انخفاض في السمع والدوار والرنين والألم في الأذنين ، التهاب الأبهر ، فشل الصمام الأبهري ، التهاب الأوعية الدموية في الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم. عندما تشارك في عملية العين ، هناك التهاب القرنية الخلالي ، التهاب الملتحمة ، التهاب الصفاق / التهاب الصلبة ، ونادرا - vitriate. Retinovaskulit.

مرض كاواساكي

العلامات النموذجية لمرض كاواساكي هي الحمى ، التهاب الأوعية الجلدية (الطفح الجلدي المتعدد الأشكال) ، لسان "قرمزي" ، تقشير. اعتلال العقد اللمفية ، وفقدان السمع. هزيمة العين أساسا باعتبارها التهاب الملتحمة الحاد الثنائي. بشكل ملحوظ ، هناك التهاب القزحية ، الذي ينطلق بلطف ، عَرَضيًّا كثنائي أمامي ، في أغلب الأحيان في الأطفال الأكبر من سنتين.

ورم حبيبي فيجنر

نموذجي لالتهاب حبيبي فيجنر الحمى والتهاب المفاصل ، عدوى الجهاز التنفسي العلوي والرئة. التهاب الفم ، التهاب الأذن الوسطى ، التهاب الأوعية الجلدية ؛ تلف الكلى. لتورط العين ، التهاب الملتحمة ، التهاب القرنية ، التهاب القرنية نادرا مع تشكيل قرحة القرنية هي سمة مميزة. التهاب العنبية يتقدم وفقا لنوع الريتينوسكولار.

دواء

هناك أدوية محلية ونظامية.

يشمل العلاج المحلي استخدام الجلوكوكورتيكويد ، ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، و mydriatics ، الخ. كثافة ومدة ذلك يختلف ويعتمد على شدة مرض العين. الدور القيادي في المخدرات جلايكورتيكود العلاج اللعب المحلية التي يتم استخدامها في شكل قطرات والمراهم والأدوية الأفلام العيون، الفونونات حقن parabulbar والكهربائي. لإدخال parabulbar أو تحت الملتحمة ، يمكن استخدام الأدوية لفترات طويلة ، مما يسمح بتقليل عدد الحقن.

في حالة عدم وجود تأثير إيجابي على استخدام الأدوية المحلية وفي حالة التهاب القزحية الشديد ، يتم وصف العلاج الشامل (جنبا إلى جنب مع طبيب الروماتيزم).

الأكثر فعالية في علاج التهاب القزحية على خلفية أمراض جهازية هي جلايكورتيكويدس ، ميتتروسكريت وسيكلوسبورين A. وغالبا ما تستخدم هذه الأدوية في مجموعات مختلفة ، مما يسمح للحد من جرعة العمل لكل منها.

البيانات على فعالية وملاءمة استخدام مثبطات TNF في التهاب القزحية هي مثيرة للجدل إلى حد كبير. Infliximab (remicade) هو عامل بيولوجي ، أضداد قابلة للذوبان لـ TNF-a. يوضع بالتنقيط عن طريق الوريد بجرعة تتراوح بين 3-5 مغ / كغ: إدارة واحدة على فترات من 2-6 أسابيع كل 8 أسابيع.

Etanercept (enbrel) هو عامل بيولوجي ، مستقبلات قابلة للذوبان لـ TNF-a. تنطبق على جرعة من 0.4 ملغ / كغ أو 25 ملغ تحت الجلد مرتين في الأسبوع.

في الآونة الأخيرة ، كل من أطباء الروماتيزم وطب العيون يفضلون عدم العلاج الأحادي مع واحد من الأدوية ، ولكنهم يجمعون جرعات أقل.

يجب التأكيد على أن العلاج المنتظم الذي غالبا ما يوصف له تأثير إيجابي واضح على مسار المرض الأساسي ، لا يسمح لنا بالتوقف عن التهاب القزحية. وعلاوة على ذلك، في كثير من الأحيان ثقيلة جدا لأمراض العيون في عملية مغفرة مذكرة المفصلية (النظامية) عندما التهاب المفاصل يقلل بشدة من شدة المعاملة، وترك جرعات الصيانة الوحيدة للمخدرات أو الاستخدام المحدود للمضادات الالتهابات.

ولهذا السبب من الضروري دائمًا أن نتذكر الانفصال المحتمل لشدة وخطورة المرض العيني والجهازي ، عندما يمثل حل مسألة تكتيكات العلاج الجهازي صعوبات كبيرة.

العلاج الجراحي

نظرا لشدة كبيرة من مسار التهاب القزحية في أمراض جهازية في الأطفال مع تطور مجموعة واسعة من المضاعفات ، يتم احتلال مكان مهم في علاج التهاب القزحية عن طريق التدخلات الجراحية:

• العلاج الجراحي في انتهاك لشفافية الوسائط البصرية (القرنية ، العدسة ، الجسم الزجاجي) ؛ إزالة الساد ، استئصال الزجاجية.
• التدخلات المضادة للخلل من مختلف الأنواع.
• علاج مفارز الشبكية الثانوية (الليزر والأدوات).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]