الورم السرنجي

الورم السيرينغومي (مرادف: الورم السيرينغوي المتعدد، الورم العرقي الثوراني) هو عيب في نمو الغدة العرقية الإكرينية، يشبه في بنيته القسم القنوي في الجزء العلوي من الأدمة.

علم الأوبئة

معدل الإصابة بالورم اللمفي لدى مرضى متلازمة داون أعلى بثلاثين مرة منه لدى مرضى الأمراض النفسية الأخرى. يُعدّ الورم اللمفي أحد مكونات متلازمة نيكولاو-بالوس (الورم اللمفي الطفحي، والأكياس الدخنية، والضمور الجلدي الدودي). غالبًا ما يُصاحب الورم اللمفي أورام حميدة أو تشوهات جلدية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

طريقة تطور المرض

في القسمين السطحي والوسطى من الأدمة، يوجد عدد كبير من الأكياس الصغيرة والمتوسطة الحجم، دائرية أو بيضاوية الشكل، مبطنة بطبقتين من الخلايا الظهارية. طبقة الخلايا المجاورة للغشاء القاعدي مسطحة، ونواها ملونة بشدة؛ أما الطبقة المواجهة لتجويف الكيس فتتكون من خلايا مكعبة أو منشورية فاتحة اللون. محتويات الأكياس متجانسة أو حبيبية قليلاً.

بالإضافة إلى الأكياس، يحتوي الورم السيرينغومي على خيوط رفيعة من خلايا صغيرة ذات نوى داكنة. تتمدد بعض الخيوط كيسيًا عند أحد قطبيها، تشبه شكل الشراغيف، وهو أمر شائع في هذا الورم. قد تُلاحظ أكياس مبطنة بظهارة حرشفية طبقية ومليئة بكتل متعددة الطبقات من الكيراتين. تتمزق هذه الأكياس أحيانًا، وتدخل محتوياتها إلى الأدمة، مسببةً تفاعلًا خلويًا عملاقًا، ثم تتكلس. في بعض الأحيان، يُلاحظ في أكياس الورم السيرينغومي تكاثر واضح للخلايا المبطنة مع تكوين خيوط صلبة تنمو عبر الغشاء القاعدي - ورم غدي كيسي سفلي. يبقى سدى الورم في الغالب دون تغيير، ولكن في بعض الأحيان توجد فيه ارتشاحات ليمفاوية نسيجية. بالإضافة إلى الشكل المعتاد للبنية النسيجية، وُصف شكل خلوي شفاف للورم السيرينغومي.

يكشف الفحص الكيميائي النسيجي عن نشاط الإنزيمات المميزة للغدد العرقية، مثل سكسينات ديهيدروجينيز، وفوسفوريلاز، وليوسين أمينوببتيداز، بينما تُكتشف إنزيمات الليزوزومات المميزة للهياكل المفرزة (فوسفاتاز الحمض وبيتا غلوكورونيداز) بشكل ضعيف للغاية. يتميز النوع الخلوي الصافي من الورم السريني بمحتوى عالٍ من الجليكوجين. يكشف المجهر الإلكتروني عن زغيبات دقيقة، وعدد كبير من الليزوزومات، وخيوط توترية في الخلايا المبطنة للهياكل الأنبوبية.

تكوين الأنسجة في الورم الحليمي

هناك وجهات نظر مختلفة حول التكوين النسيجي للورم السريني. يعتقد بعض الباحثين، استنادًا إلى بيانات الكيمياء النسيجية والمجهر الإلكتروني، أن هذا الورم يتميز بتكوين إكرين، في حين أن وجوده في أماكن تراكم الغدد المفرزة، وظهور طفح جلدي من العناصر، خاصةً في فترة البلوغ، والارتباط النسيجي مع بصيلات الشعر غير الناضجة والغدد الدهنية، لا يستبعد التكوين الإكرين في بعض الحالات.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

الأعراض سيرينجوماس

غالبًا ما يكون الورم متعددًا، ويقع بشكل متماثل على الوجه، وخاصةً في منطقة الجفن والصدر، ونادرًا ما يظهر في أماكن أخرى. يتطور بشكل أكثر شيوعًا لدى النساء خلال فترة البلوغ، وقد وُصفت حالات عائلية. بالإضافة إلى ذلك، وُصفت حالات محدودة من الورم اللمفاوي على الفرج والقضيب والسلاميات القريبة من اليدين. قد يصاحب الورم اللمفاوي الموضعي في فروة الرأس تساقط شعر منتشر.

الشكل المتعدد من الورم الحليمي هو عبارة عن عقيدات صغيرة، بارزة قليلاً فوق سطح الجلد، لامعة قليلاً، وكأنها شفافة أو صفراء.

تشخيص متباين

التشخيص التفريقي للورم السريني بسيط للغاية ويعتمد على وجود العديد من الأكياس الصغيرة والهياكل القنوية التي تشبه الشرغوف.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]