Siringoma

Syringoma (syn: syringoadenoma متعددة ، hydra-cone البركانية) هو خلل في النمو من الغدد العرقية غدد الإيكسيرين ، مماثلة في بنية قسم البروتوكول في الجزء العلوي من الأدمة. 

علم الأوبئة

تواتر الورم الوريدي في المرضى الذين يعانون من متلازمة داون هو 30 مرة أعلى من عدد المرضى الذين يعانون من أمراض نفسية أخرى. Syringoma هو جزء لا يتجزأ من متلازمة نيكولاي بالوس (ورم غدي عرقي البركاني ، الخراجات اللفظية والضمور الدموي الفيرميكيولار). غالبًا ما يترافق الورم الوريدي مع أورام حميدة أو تشوهات في الجلد. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

طريقة تطور المرض

في الأجزاء السطحية والوسطى من الأدمة يوجد عدد كبير من الأكياس صغيرة ومتوسطة الحجم ذات شكل دائري أو بيضاوي مبطنة بطبقتين من الخلايا الظهارية. يتم تسطيح طبقة الخلايا المجاورة للغشاء القاعدي ، وتكون قلوبها ملونة بشكل مكثف ؛ الطبقة ، التي تواجه تجويف الكيس ، وتتكون من الخلايا المنشورية مشية أخف وزنا. محتويات الكيسات متجانسة أو حبيبية بعض الشيء.

بالإضافة إلى الخراجات ، هناك خيوط رقيقة من الخلايا الصغيرة ذات النوى السوداء في المحقنة. بعض الخيوط على أحد القطبين متوسعة بشكل كيسي ، تشبه شكل الضفادع الصغيرة ، التي هي نموذجية لهذا الورم. يمكن ملاحظة الأكياس المبطنة بطبقة مسطحة متعددة الطبقات ومليئة بكتل الطبقات من الكيراتين. يتم في بعض الأحيان تمزق هذه الأكياس ، وتندرج محتوياتها في الأدمة ، مما يتسبب في تفاعل خلية عملاقة ، ومن ثم يتم حسابه. في بعض الأحيان في الخراجات ورم غدي عرقي ملحوظ انتشار خلايا بطانة مع تشكيل خيوط الصلبة ، تنبت الغشاء القاعدي - syringocystadenoma. السدى من الورم في الغالب دون تغيير ، ولكن في بعض الأحيان يتم العثور على تسلل lymphohistiocytic في ذلك. بالإضافة إلى الشكل المعتاد للبنية النسيجية ، يتم وصف نسخة خلية واضحة من الورم الوريدي.

عندما كشفت دراسة النسيجية نشاط إنزيم الغدد مميزة ekkriniyh، - السكسينات، فسفوريلاز وأمينوببتيداز يسين، في حين أن الإنزيمات الليزوزومية هي نموذجية من هياكل المفرزة (الفوسفاتيز الحمضي وبيتا غلوكورونيداز)، الكشف ضعيفة جدا. يتميز متغير الخلايا الساطعة من الورم الوريدي بوجود نسبة عالية من الجليكوجين. الإلكترون المجهري في الخلايا المبطنة للهياكل أنبوبية، زغيبات يمكن أن ينظر إليه، والكثير من الجسيمات الحالة وtonofilaments.

Histogenesis من ورم عرقي

هناك وجهات نظر مختلفة حول تكون الأنسجة في الورم الوريدي. بعض الكتاب على أساس البيانات المجهرية النسيجية والإلكترون ويعتقد أن هذا الورم له ekkrinnuyu التمايز، بينما توطين في أماكن الغدد المفرزة، عناصر الطفح أساسا في مرحلة المراهقة والاتصال gistotopicheskaya مع بصيلات الشعر غير ناضجة والغدد الدهنية لا تستبعد أصل المفرزة في بعض الحالات

[9], [10], [11], [12], [13]

الأعراض siringomy

غالباً ما يكون الورم متعدد ، متناسقاً على الوجه ، وخاصة في الجفون ، على الصدر ، ونادراً في أماكن أخرى. يتطور في كثير من الأحيان في النساء في فترة البلوغ ، ووصف حالات الأسرة. بالإضافة إلى ذلك ، تم وصف توطين محدود من ورم غدي عرقي على الفرج ، والقضيب ، والكالقان اليد القريبة. ورم غدي عرقي ، المترجمة على فروة الرأس ، قد تكون مصحوبة بتساقط منتشر.

وهناك نسخة متعددة من الورم الوريدي هو عبارة عن عقيدة صغيرة ، بارزة قليلاً فوق سطح الجلد ، لامعة قليلاً ، كما أنها شفافة أو صفراء.

تشخيص متباين

التشخيص التفريقي للورم الوعائي بسيط للغاية ويستند إلى وجود العديد من الأكياس الصغيرة وهياكل مجاري الهواء مثل "الشراغيف".

[14], [15], [16], [17], [18], [19]