صغر الرأس

صغر الرأس هو أحد الأمراض المستعصية الشديدة الصعوبة ، حيث يوجد تخلف في الجمجمة ، وعدم كفاية وظائف الدماغ ، والخرف ، وغير ذلك من الاضطرابات النفسية النفسية. في كثير من الحالات ، صغر الرأس هو سبب تطور oligophrenia. في كثير من الأحيان يتم الجمع بين الأمراض والعيوب التطورية الأخرى للجهاز العصبي المركزي ، الشلل التشنجي ، النوبات.

علم الأوبئة

معدل الإصابة هو ما يقرب من حالتين لكل عشرة آلاف من الأطفال حديثي الولادة.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

الأسباب صغر الرأس

يشير المرض إلى التشوهات الخلقية للجهاز العصبي.

أسباب تطور صغر الرأس تشمل التأثير الإشعاعي على الجسم ، الأمراض المعدية داخل الرحم ، الاستعداد الوراثي ، العوامل السامة ، تشوهات الكروموسومات. يمكن أن يكون سبب علم الأمراض هو استخدام الكحول أو المخدرات المستقبلية للأم أثناء فترة تحمل الطفل.

[8],

الأعراض صغر الرأس

• الغياب الكامل أو الجزئي للجسد الثفني (الألياف العصبية التي تربط بين نصفي النصف الأيسر واليمين).
• بشكل غير طبيعي على نطاق واسع من الدماغ.
• التلفيف الضيق أو الضيق للمخ كله أو أجزاءه الفردية.
• توطين الأنسجة غير النمطية.
• lissencephaly - تجانس للاللف من القشرة الدماغية من نصفي الكرة المخية.

تشمل العلامات الخارجية لصغر الرأس نسبة غير متناسبة من أحجام الجسم والجمجمة ، والتوسع المبكر في اليافوخ.

صغر الرأس في الأطفال حديثي الولادة

صغر الرأس في الأطفال حديثي الولادة يتجلى في شكل مختلف الاضطرابات العصبية والنوبات. بالإضافة إلى التخلف في النمو العقلي ، هناك انتهاكات للوظائف الحركية ، والتي تتجلى في المستقبل. في حديثي الولادة مع صغر الرأس ، يتم تقليل حجم الجمجمة عند الولادة وبالتالي لا يزيد ، على الرغم من أن تطوير جزء الوجه قد يتوافق مع المعايير. وبسبب هذا ، فإن حجم الرأس لا يتناسب مع حجم الجسم ، فالجبهة لها شكل مائل ، وجلد الرأس مجعد. بمرور الوقت ، يصبح التناقض بين حجم الرأس والجسم أكثر وضوحًا ، ومؤشرات النمو والوزن أيضًا أقل بكثير من المعتاد.

إستمارات

• يتكون صغر الرأس الخلقية في تطور صغير بشكل غير طبيعي للجمجمة ونمو غير ملائم للدماغ على خلفية حجم الجسم الطبيعي.
• يتطور صغر الرأس الأولي نتيجة لعوامل مؤلمة في الثلث الأول أو الثاني من الحمل.
• يحدث الثانوية نتيجة للتأثيرات الضارة على الجنين في الثلث الثالث من الحمل ، أثناء الولادة أو في الأشهر الأولى بعد الولادة.

يحدث صغر الرأس الثانوي مع تأثير سلبي على جنين العوامل الضارة في الأشهر الثلاثة الأخيرة من الحمل ، وكذلك أثناء الولادة وفي الأشهر الأولى من الحياة. قد تشمل هذه العوامل الأمراض المعدية الجنينية ، ونقص الأكسجين ، والصدمات النفسية ، واستخدام الأم لمستقبل الكحول أو المخدرات. في المرضى ، بالإضافة إلى الوزن غير الكافي للدماغ ، لوحظت بؤر التدمير (الكيسات ، الشرايين) ، النزف ، العمليات الالتهابية ، مناطق الحثل أو نخر الأنسجة. يتم تكبير البطينات في الدماغ ، كقاعدة عامة. عند الولادة قطر الرأس يمكن أن تخفض ليس مهما جدا، ولكن زاد من بطء معدلات التنمية، والجمجمة تصبح الأشكال غير المتكافئة، وعلامات الشلل الدماغي (الشلل الدماغي)، وضوحا علامات التخلف العقلي. إن التنبؤ بنتيجة المرض غير مرضٍ.

[9], [10], [11], [12], [13]

التشخيص صغر الرأس

صغر الرأس هو واحد من أكثر التشخيصات المرضية صعوبة في فترة ما قبل الولادة.

إن تقليل محيط الرأس إلى ثمانية وأربعين سنتمترا أو أقل مع كتلة دماغية تقل عن تسعمائة ألف جرام يشير إلى تشخيص صغر الرأس. تتراوح كتلة الدماغ لدى الأطفال المصابين بصغر الرأس من مائتين وخمسين إلى تسعمائة جرام. محيط الرأس هو أربعين وأربعين سنتيمتراً. ومع ذلك ، تم تسجيل حالات انخفاض الوزن وحجم المخ.

يصعب تشخيص صغر الرأس على الموجات فوق الصوتية بسبب عدم وجود معايير مشتركة لهذا المرض. يمكن افتراض التشخيص إذا تم تقليل محيط رأس الجنين بمقدار 2 SD و 3 SD ، والتغير في نسبة قطر الرأس وطول عظم الفخذ يكون أقل من اثنين ونصف المئين. تجدر الإشارة إلى أن تقييم نتائج قياس محيط رأس الجنين في بعض الأحيان هو إشكالية بسبب عدم وجود معلومات دقيقة عن مدة الحمل أو بسبب حدوث انتهاك في تشكيل نظام العظام.

[14], [15], [16], [17]

علاج او معاملة صغر الرأس

علاج محدد غير موجود. في جميع الحالات ، العلاج هو أعراض ويهدف إلى الحفاظ على حياة المرضى. صغر الرأس لا يستجيب للعلاج ولديه توقعات غير مواتية للتنمية والنتائج. كقاعدة ، يبقى المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص في مؤسسات خاصة للمرضى الذين يعانون من تشوهات في المخ.

توقعات

نتائج المرض في جميع الحالات غير مرضية ، لأن مثل هذا المرض غير قابل للشفاء. العلاج الداعم يعطي نتائج ضئيلة ، ويتم رصد المرضى في المؤسسات الخاصة لذوي الإعاقات العقلية.

العمر في صغر الرأس

متوسط العمر المتوقع في صغر الرأس ، كقاعدة عامة ، منخفض بسبب عدم كفاية تطوير وعمل الدماغ. في معظم الأحيان ، يموت الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض نتيجة للآفات المعدية.

[18], [19],