صغر الرأس الصغير

صغر الرأس مرضٌ شديد الخطورة لا علاج له، يتميز بتخلف نمو الجمجمة، وقصور وظائف الدماغ، وضعف التفكير، وتشوهات نفسية عصبية أخرى. في كثير من الحالات، يُسبب صغر الرأس قلة الإدراك. وغالبًا ما يترافق هذا المرض مع تشوهات أخرى في الجهاز العصبي المركزي، والشلل التشنجي، والتشنجات.

علم الأوبئة

ويبلغ معدل الإصابة حوالي حالتين لكل عشرة آلاف مولود جديد.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

الأسباب صغر الرأس الصغير

يرتبط هذا المرض بتشوهات خلقية في الجهاز العصبي.

تشمل أسباب صغر الرأس التعرض للإشعاعات، والأمراض المعدية داخل الرحم، والاستعداد الوراثي، والعوامل السامة، والتشوهات الكروموسومية. وقد يكون سبب هذه الحالة تعاطي الأم الحامل للكحول أو المخدرات خلال فترة الحمل.

[ 8 ]

الأعراض صغر الرأس الصغير

• غياب كامل أو جزئي للجسم الثفني (ألياف عصبية تربط بين نصفي الكرة المخية الأيمن والأيسر).
• تلافيف واسعة بشكل غير طبيعي في الدماغ.
• تلافيف ضيقة جدًا أو رقيقة في الدماغ بأكمله أو في أجزائه الفردية.
• توطين الأنسجة غير النمطية.
• تلين الدماغ - تنعيم تلافيف القشرة المخية.

تشمل العلامات الخارجية لصغر حجم الرأس وجود علاقة غير متناسبة بين حجم الجسم وحجم الجمجمة والإغلاق المبكر لليافوخ.

صغر الرأس عند الأطفال حديثي الولادة

يتجلى صغر الرأس عند حديثي الولادة في اضطرابات عصبية مختلفة ونوبات صرع. بالإضافة إلى التخلف العقلي، هناك اضطرابات في الوظائف الحركية تظهر لاحقًا. عند حديثي الولادة المصابين بصغر الرأس، ينخفض حجم الجمجمة عند الولادة ولا يزداد لاحقًا، على الرغم من أن نمو منطقة الوجه قد يتوافق مع المعدلات الطبيعية. نتيجةً لذلك، لا يتناسب حجم الرأس مع حجم الجسم، وتكون الجبهة مسطحة، ويكون جلد الرأس متجعدًا. مع مرور الوقت، يصبح التباين بين حجم الرأس والجسم أكثر وضوحًا، كما أن مؤشرات الطول والوزن أقل بكثير من المعدل الطبيعي.

إستمارات

• صغر الرأس الخلقي هو تطور صغير بشكل غير طبيعي للجمجمة وعدم كفاية تطور الدماغ على خلفية حجم الجسم الطبيعي.
• يتطور صغر الرأس الأولي نتيجة لعوامل مؤلمة في الثلث الأول أو الثاني من الحمل.
• أما الثانوي فيحدث نتيجة لتأثيرات سلبية على الجنين في الثلث الثالث من الحمل، أثناء الولادة أو في الأشهر الأولى بعد الولادة.

يحدث صغر الرأس الثانوي عند تعرض الجنين لعوامل ضارة في الثلث الأخير من الحمل، وكذلك أثناء المخاض والأشهر الأولى من الحياة. قد تشمل هذه العوامل عدوى الجنين، ونقص الأكسجين، والصدمات، وتعاطي الأم الحامل للكحول أو المخدرات. بالإضافة إلى نقص وزن الدماغ، يعاني المرضى من بؤر تلف (أكياس، تنخر الدماغ)، ونزيف، وعمليات التهابية، ومناطق ضمور أو نخر في الأنسجة. عادةً ما تتوسع بطينات الدماغ. عند الولادة، قد لا ينخفض قطر الرأس بشكل ملحوظ، ولكن مع مرور الوقت يتباطأ نموه، وتتخذ الجمجمة أشكالًا غير متماثلة، وتُلاحظ علامات الشلل الدماغي، وتكون علامات التخلف العقلي شديدة. إن تشخيص نتيجة المرض غير مُرضٍ.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

التشخيص صغر الرأس الصغير

يعد صغر الرأس أحد أصعب الأمراض التي يمكن تشخيصها في فترة ما قبل الولادة.

انخفاض محيط رأس البالغين إلى ثمانية وأربعين سنتيمترًا أو أقل، مع كتلة دماغية أقل من تسعمائة إلى ألف غرام، يُشخّص بصغر الرأس. تتراوح كتلة دماغ الأطفال المصابين بصغر الرأس بين مائتين وخمسين وتسعمائة غرام، ويتراوح محيط الرأس بين ثلاثين وأربعين سنتيمترًا. ومع ذلك، سُجّلت حالات انخفاض في مؤشرات الوزن وحجم الدماغ.

يصعب تشخيص صغر الرأس بالموجات فوق الصوتية نظرًا لغياب معايير عامة لهذا المرض. يمكن افتراض التشخيص إذا انخفض محيط رأس الجنين بمقدار انحرافين معياريين وثلاثة انحرافات معيارية، وكانت نسبة قطر الرأس إلى طول عظم الفخذ أقل من 2.5%. تجدر الإشارة إلى أن تقييم نتائج قياس محيط رأس الجنين قد يكون صعبًا أحيانًا بسبب نقص المعلومات الدقيقة عن عمر الحمل أو بسبب خلل في تكوين الهيكل العظمي.

[ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]

علاج او معاملة صغر الرأس الصغير

لا يوجد علاج محدد. في جميع الحالات، يكون العلاج عرضيًا ويهدف إلى الحفاظ على حياة المرضى. صغر الرأس غير قابل للعلاج، وله تشخيص غير مواتٍ للنمو والنتائج. وكقاعدة عامة، يُوضع المرضى المصابون بهذا التشخيص في مؤسسات خاصة لمرضى تشوهات الدماغ.

توقعات

في جميع الحالات، تكون نتيجة المرض غير مُرضية، إذ لا شفاء منه. ولا يُعطي العلاج المُداوم نتائج تُذكر، ويُوضع المرضى تحت المراقبة في مؤسسات خاصة للأشخاص ذوي الإعاقات العقلية.

متوسط العمر المتوقع مع صغر الرأس

عادةً ما يكون متوسط العمر المتوقع لدى مرضى صغر الرأس قصيرًا بسبب ضعف نمو الدماغ ووظائفه. وفي أغلب الأحيان، يموت المصابون بهذا المرض نتيجةً لإصابات معدية.

[ 18 ]، [ 19 ]