أسباب ضعف تراكم الصفائح الدموية

يلعب تحديد تراكم الصفائح الدموية باستخدام محفزات التراكم المختلفة دورًا رئيسيًا في التشخيص التفريقي لمرض اعتلال الصفيحات الدموية.

اضطرابات تراكم الصفائح الدموية في أمراض مختلفة

نوع من اعتلال الصفيحات الدموية	محفز التجميع ومُعطِّل التجميع
	ADP		الكولاجين	الأدرينالين	ريستوسيتين
	الموجة الأولية	الموجة الثانوية
ضعف الصفيحات	علم الأمراض	علم الأمراض	علم الأمراض	علم الأمراض	القاعدة
الخثرة الأساسية	علم الأمراض	علم الأمراض	علم الأمراض	علم الأمراض	القاعدة
عيب يشبه الأسبرين	القاعدة	علم الأمراض	علم الأمراض	علم الأمراض	القاعدة
متلازمة برنارد سولييه	القاعدة	القاعدة	(+,-)	(+,-)	القاعدة
متلازمة ويسكوت-ألدريتش	علم الأمراض	علم الأمراض	علم الأمراض	علم الأمراض	القاعدة
مرض فون ويلبراند	القاعدة	القاعدة	القاعدة	القاعدة	مخفضة (مرضية)

(+,-) - ليس لها قيمة تشخيصية.

اعتمادًا على الخصائص الوظيفية والشكلية للصفائح الدموية، يتم التمييز بين المجموعات التالية من اعتلالات الصفيحات الدموية.

• اعتلالات الصفيحات الوراثية المتفككة دون خلل في تفاعل الإطلاق (الموجة الثانوية). تشمل هذه المجموعة:
  • وهن الصفيحات جلانزمان، الذي يتميز باضطراب في التجميع المعتمد على ADP، مع تجميع الريستوسيتين الطبيعي؛
  • اعتلال الأوعية الدموية الأساسي - عند التعرض لكميات صغيرة من ADP، لا يحدث التكتل، ولكن عندما تتضاعف كمية ADP، فإنها تقترب من المعدل الطبيعي؛
  • شذوذ ماي-هيجلين - يتم تعطيل التجميع المعتمد على الكولاجين، ويتم الحفاظ على رد فعل الإطلاق عند التحفيز باستخدام ADP والريستوسيتين.
• اعتلال الصفيحات الجزئي التفككي. تشمل هذه المجموعة أمراضًا ذات عيب خلقي في التكتل مع أحد عوامل التكتل، أو تثبيط تفاعل الإطلاق.
• اضطراب في تفاعل الإطلاق. تتميز هذه المجموعة من الأمراض بغياب الموجة الثانية من التكتل عند التحفيز بكمية قليلة من ADP والأدرينالين. في الحالات الشديدة، يغيب التكتل المعتمد على ADP والأدرينالين. لا يُكتشف التكتل المعتمد على الكولاجين.
• الأمراض والمتلازمات التي تعاني من نقص في تراكم وتخزين وسطاء التكتل. تشمل هذه المجموعة أمراضًا تتميز بضعف قدرة الصفائح الدموية على تراكم وإطلاق السيروتونين والأدرينالين وADP وعوامل أخرى من الصفائح الدموية. في المختبر، تتميز هذه المجموعة بانخفاض في جميع أنواع التكتل وغياب موجة ثانية منه.

يُلاحظ انخفاض في تراكم الصفائح الدموية استجابةً لتناول دواء ADP في حالات فقر الدم الخبيث، وسرطان الدم الحاد والمزمن، والورم النقوي. لدى مرضى اليوريمية، ينخفض تراكم الصفائح الدموية عند تحفيزها بالكولاجين والأدرينالين وADP. يتميز قصور الغدة الدرقية بانخفاض في تراكم الصفائح الدموية عند تحفيزها بدواء ADP. يساهم حمض أسيتيل الساليسيليك، والبنسلين، والإندوميثاسين، والكلوروكين، ومدرات البول (وخاصةً الفوروسيميد عند استخدامه بجرعات عالية) في انخفاض تراكم الصفائح الدموية، وهو أمر يجب مراعاته عند العلاج بهذه الأدوية.

في العمليات الجراحية المعقدة بالنزيف، فإن الاضطرابات في نظام وقف النزيف الوعائي والصفيحات الدموية في معظم الحالات لا تحدث بسبب اضطراب في التجمع والخصائص الوظيفية الأخرى للصفائح الدموية، ولكن بسبب وجود نقص الصفيحات الدموية بدرجات متفاوتة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]