أعراض مرض ويلبراند

تتمثل الأعراض الرئيسية لمرض فون ويلبراند في زيادة النزيف أثناء الصدمات أو العمليات المرضية. بما أن داء ويلبراند يعاني من وظيفة توقف النزيف ، فإن هذا المرض يتميز بالنزف الأساسي الذي يبدأ فورًا بعد الإصابة.

طبيعة وشدة متلازمة النزفية في مرض ويلبراند تعتمد على شكل المرض. بشكل عام ، يمكننا التمييز بين الخيارات الثلاثة والشرطي.

• متلازمة النزفية من النوع microcirculatory. سمات 1، 2A، 2B، فون ويلبراند نوع المرض 2M. Gemisindrom الجلدي نموذجي كما كدمات، نمشات، والنزف من الأغشية المخاطية المصابة، لفترات طويلة النزيف من الآبار حذف أو الأسنان، نزيف الأنف في عداد المفقودين، نزيف الرحم عند البنات بعد بدء الحيض، أثناء العملية وبعد العملية الجراحية النزيف، نزيف المعدة والأمعاء ونزيف من مجرى البول. أقل النزيف مميزة من موقع الحقن ودموي الأنسجة اللينة بعد اصابات مختلفة.
• تذكرنا سريريا بالهيموفيليا. المرضى الذين يعانون من متلازمة نزفية للورم المختلط (ورم دموي و microcirculatory). وهي مميزة للمرضى المصابين بأمراض من نوع ويلبراند 3 ، وهي أقل في كثير من الأحيان للمرضى الذين يعانون من أشكال شديدة من أنواع أخرى. تحدث المظاهر الأولى للمرض بالفعل في فترة حديثي الولادة: hemisyndrome جلدية ، ورم دموي ونزيف من مواقع الحقن. في وقت لاحق - hematomas الأنسجة الرخوة. نزيف مع إصابات الأغشية المخاطية في الفم ، مع تغيير الأسنان. نزيف من الجلد والأغشية المخاطية الغشاء ، الأنف ، النزف المعوي والبول. بعد بداية الحيض ، يكون نزف الرحم شائعاً عند الفتيات. قد تظهر نزيف في المفاصل ، وكذلك في الهيموفيليا ، في السنة الأولى من العمر. وهي تتميز بنزف أثناء العملية وبعد العملية الجراحية.
• الصورة السريرية مشابهة لتلك التي لوحظت في مرضى الهيموفيليا A مع مستوى مماثل من عامل تجلط الدم الثامن: نوع نزيف دموي ، نادراً ما يصحبه تلف المفاصل. تتميز بجيمسيندروم الجلدي في شكل ورم دموي ، متأخرة ، تحدث بعد بضع ساعات أو أيام من بداية الصدمة ، نزيف أثناء الإصابات وبعد العمليات. في المرضى الذين يعانون من أمراض من النوع الثاني ويلبراند ، قد تحدث حالات ما بعد الصدمة الدموية من الأنسجة الرخوة.

مضاعفات المظاهر النزفية

قد يصاب الأطفال المصابون بمرض ويلبراند بفقر دم مزمن بعد النزف. يحدث اعتلال المفاصل لدى الأطفال الذين يعانون من داء hemarthroses المتكررة في النوع الثالث من مرض فون ويلبراند. تم وصف الحالات الفردية لتشكيل الكاذب.

بالإضافة إلى المظاهر النزفية ، في كثير من الأحيان يتم الجمع بين مرض ويلبراند وظاهرة خلل التنسج الوسيطة ، والتي يمكن أن تؤثر على شدة متلازمة النزفية.