أعراض فرفرية نقص الصفيحات

مجهول السبب (المناعة الذاتية) فرفرية نقص الصفيحات الحادة والمزمنة والمتكررة. في شكل حاد ، يتم تطبيع عدد الصفائح الدموية (أكثر من 150،000 / مم ³ ) في غضون 6 أشهر بعد التشخيص دون تكرار. مع وجود شكل مزمن من نقص الصفيحات الدموية ، فإن أقل من 150،000 / mm ³ يدوم أكثر من 6 أشهر. مع شكل متكرر ، يقلل عدد الصفائح الدموية مرة أخرى بعد العودة إلى وضعها الطبيعي. بالنسبة للأطفال ، يكون الشكل الحاد أكثر شيوعًا بالنسبة للبالغين فهو مزمن.

يرجع ذلك إلى حقيقة أن فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب غالبا ما ينطلق عابرة ، لم يتم تأسيس الاعتلال الحقيقي. ويبلغ معدل الإصابة حوالي 1 لكل 000 10 حالة في السنة (3-4 حالات لكل 000 10 حالة في السنة بين الأطفال دون سن الخامسة عشرة).

أعراض فرفرية نقص الصفيحات المجهولة الحادة والمزمنة

المظاهر السريرية	الحاد ITP	مزمن ITP
عمر	الأطفال 2-6 سنوات من العمر	الكبار
بول	رالي لا يلعب	M / F-1: 3
موسمية	وقت الربيع	رالي لا يلعب
الالتهابات الموجودة من قبل	حوالي 80 ٪	عادة لا
حالات المناعة الذاتية المرتبطة (SLE ، الخ)	ليس نموذجي	على نحو مميز
البداية	حاد	تدريجي
عدد الصفائح الدموية في ملم 3	أكثر من 20 000	40 000-80 000
فرط الحمضات والليمفاوية	على نحو مميز	نادرا
مستوى IgA	طبيعي	خفضت
الأجسام المضادة للتخثر	-	-
GPV	في كثير من الأحيان	لا
Gpllb / الجواب	نادرا.	في كثير من الأحيان
مدة	عادة 2-6 أسابيع	شهور وسنين
توقعات	مغفرة عفوية في 80 ٪ من الحالات	تدفق مستمر غير مستقر

كما ذكر أعلاه ، فإن التسبب في فرفرية نقص الصفيحات الأساسية هو زيادة تدمير الأجسام المضادة التي تحمل الصفيحات بواسطة خلايا النظام الشبكي الشبكي. في التجارب مع الصفائح الدموية المرقمة ثبت أن العمر الافتراضي للصفائح الدموية انخفض من 1-4 ساعات إلى عدة دقائق. زيادة المحتوى من المناعية (مفتش) على سطح الصفائح الدموية وتيرة تدمير الصفائح الدموية في فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب تتناسب مع مستوى مفتش المرتبطة الصفائح الدموية (PAIgG). الأهداف للأجسام المضادة هي البروتينات السكرية (Gp) لغشاء الصفائح الدموية: Gp Ilb / IIIa ، Gp Ib / IX و GpV.

الأشخاص الذين يعانون من النمط الظاهري HLA B8 و B12 لديهم خطر متزايد من الإصابة بالمرض إذا كان لديهم عوامل ترسيخ (معقدات الأجسام المضادة للمستضد).

ذروة حدوث فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب إلى سن 2 إلى 8 سنوات ، مع الأولاد والبنات الذين يعانون من نفس التردد. الأطفال أقل من 2 سنة (الشكل الطفلي) مرض يتميز بداية حادة، بطبيعة الحال السريرية شديدة مع تطور الصفيحات شديدة أقل من 20000 / مم ³ ، ضعف الاستجابة لتأثير عملية متكررة ومزمنة - ما يصل إلى 30٪ من الحالات. زاد لاول مرة من خطر نقص الصفيحات مجهولة السبب المزمنة لدى الأطفال أيضا في الفتيات الأكبر سنا من 10 عاما مع المرض مدة أكثر من 2-4 أسابيع قبل وقت التشخيص، والصفائح الدموية أكثر من 50 000 / مم ³.

في 50-80٪ من حالات المرض تحدث في 2-3 أسابيع بعد العدوى أو التطعيم (الجدري، لقاح حي الحصبة، وما إلى ذلك). في أغلب الأحيان بداية فرفرية نقص الصفيحات الأساسية المرتبطة التهابات الجهاز التنفسي العلوي غير محددة المسالك، حوالي 20٪ من الحالات - خاصة (الحصبة والحصبة الألمانية والحصبة وجدري الماء، والسعال الديكي والتهاب الغدة النكفية، عدد كريات الدم البيضاء المعدية والالتهابات البكتيرية).

الاختلافات بين فرفرية نقص الصفيحات الطفولي المزمن والمزمنة مجهول السبب

دليل	التهاب المعدة المزمن NEHL	الأطفال المزمنة ITP
العمر (شهور)	4-24	أكثر من 24
بنين / بنات	3: 1	3: 1
البداية	مفاجئ	تدريجي
الالتهابات السابقة (الفيروسية)	عادة لا	في كثير من الأحيان
عدد الصفائح الدموية في التشخيص ، في ملم 3	أكثر من 20 000	40 000-80 000
الاستجابة للعلاج	سيئة	مؤقت
تواتر المراضة الكلية ،٪	30	10-15

أعراض فرفرية نقص الصفيحات الأساسية تعتمد على شدة نقص الصفيحات. تتظاهر متلازمة النزفية في شكل طفح جلدي متعدد الشعب الهوائية على الجلد ، وينزف على الأغشية المخاطية. منذ نمشات (1-2 ملم)، فرفرية (2-5 ملم) وكدمات (أكثر من 5 ملم) ويمكن أيضا أن يكون مصحوبا الدولة النزفية الأخرى، ويتم التشخيص التفريقي على عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي ومدة النزيف.

يظهر النزيف عندما يقل عدد الصفائح الدموية إلى أقل من 50000 / مم ³. خطر النزيف الخطير يحدث مع نقص الصفيحات العميقة لأقل من 30،000 / مم ³. في بداية المرض ، عادةً ما يكون نزيف الأنف ، اللثة ، والجهاز الهضمي والكلوي غير معهود ، ونادرًا ما يتقيأون من القهوة و melena. نزيف الرحم الشديد ممكن. في 50 ٪ من الحالات ، يتجلى المرض نفسه في الميل إلى تشكيل كدمات في أماكن كدمات ، على السطح الأمامي للأطراف السفلية ، فوق نتوءات عظمية. كما أن الورم الدموي للعضلات العميقة و hemarthroses ليس سمة مميزة ، ولكن قد يكون نتيجة لحقن عضلي وإصابات واسعة النطاق. مع نقص الصفيحات العميقة ، يحدث نزف في شبكية العين ، ونادراً ما ينزف إلى الأذن الوسطى ، مما يؤدي إلى انخفاض في السمع. يحدث نزف في الدماغ في 1 ٪ من الحالات مع فرفرية نقص الصفيحات الأساسية مجهول السبب ، في 3-5 ٪ - مع فرفرية نقص الصفيحات المزمن مجهول السبب. عادة ما يسبقه الصداع والدوار والنزيف الحاد لأي تعريب آخر.

في الفحص الموضوعي لـ 10-12٪ من الأطفال ، خاصة في سن مبكرة ، من الممكن الكشف عن تضخم الطحال. في هذه الحالة ، يتم إجراء التشخيص التفريقي مع سرطان الدم ، وعدد كريات الدم البيضاء المعدية ، الذئبة الحمامية الجهازية ، متلازمة فرط نشاط الطحال. لا ينبغي أن يحدث تضخم العقد الليمفاوية مع فرفرية نقص الصفيحات الأساسية ، إلا إذا كان مصحوبًا بعدوى فيروسية.

فرفرية نقص الصفيحات الثانوية

كما ذكرنا سابقاً ، يمكن أن يكون نقص الصفيحات مجهول السبب أو ثانوي نتيجة لعدد من الأسباب المعروفة. قلة الصفيحات الثانوية ، بدورها ، يمكن تقسيمها اعتمادا على عدد الخلايا العملاقة.

نقص Thrombopoietin

سبب خلقي نادر من نقص الصفيحات المزمن مع ظهور العديد من الخلايا العملاقة غير الناضجة في النخاع العظمي هو نقص في الثرومبوبويتين.

ويتكون العلاج من نقل البلازما من المتبرعين الأصحاء أو المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات مجهولة السبب، الأمر الذي يؤدي إلى زيادة الصفائح الدموية ونضوج النواء ظهور علامات أو التطبيقات الاستبدالية ثرومبوبويتين.