هايبوسبادياس - نظرة عامة على المعلومات

يعتبر نقص تنسج القضيب تشوهًا خلقيًا في القضيب، يتميز بوجود انقسام في الجدار الخلفي للإحليل في الفترة من الرأس إلى العجان، أو انقسام في الحافة البطنية للكيس القلفة، أو انحناء بطني لجذع القضيب، أو وجود إحدى العلامات المذكورة.

على مدار الثلاثين عامًا الماضية، ارتفع معدل ولادة الأطفال المصابين بالخنوثة من 1:450-500 إلى 1:125-150 مولودًا جديدًا. وقد أدى ارتفاع معدل ولادة الأطفال المصابين بمختلف أشكال الخنوثة، وارتفاع معدل مضاعفات ما بعد الجراحة، الذي يصل إلى 50%، إلى البحث عن أفضل الطرق الجراحية لعلاج هذا المرض البولي في جميع أنحاء العالم.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

الأسباب هايبوسباداياس

أسباب الخنوثة هي تغيرات مرضية في الجهاز الصماء، تؤدي إلى نقص في ذكورة الأعضاء التناسلية الخارجية للجنين الذكر. وقد ثبت حاليًا دور العامل الوراثي في تطور الخنوثة لدى الأطفال. ووفقًا لأطباء المسالك البولية، تتراوح نسبة حدوث الخنوثة العائلية بين 10% و20%. وتُعرف حاليًا العديد من المتلازمات التي يحدث فيها شكل أو آخر من أشكال انتهاك التمايز الجنسي للأعضاء التناسلية الخارجية، مما يؤدي إلى ظهور الخنوثة لدى الأولاد.

أحيانًا يكون التشخيص الصحيح مهمةً صعبة، وقد يؤدي الخطأ فيه إلى أساليب علاجية خاطئة، وفي بعض الحالات، إلى مأساة عائلية. في هذا الصدد، يُعد تحديد مستوى الخطأ في عملية تكوين الأعضاء التناسلية المعقدة لحظةً حاسمةً في مرحلة تشخيص المريض المصاب بالتخنث.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

إستمارات

تتكون الغدد التناسلية الأولية بين الأسبوعين الرابع والخامس من نمو الجنين. ويضمن وجود الكروموسوم Y تكوين الخصيتين. ويُفترض أن الكروموسوم Y يُشفر تخليق بروتين مستضد Y، مما يُسهّل تحويل الغدد التناسلية الأولية إلى نسيج خصوي. تتطور الاختلافات الظاهرية الجنينية في اتجاهين: تتمايز القنوات التناسلية الداخلية والأعضاء التناسلية الخارجية. في المراحل المبكرة من النمو، يحتوي الجنين على قناتين أنثويتين (القناة التناسلية المتوسطة) وأخرى ذكورية (القناة التناسلية المتوسطة).

تتكون الأعضاء التناسلية الداخلية من قناتي وولف ومولر، اللتين تقعان بالقرب من بعضهما البعض في المراحل المبكرة من التطور الجنيني لدى كلا الجنسين. في الأجنة الذكورية، تُنتج قناتي وولف البربخ، والأسهر، والحويصلات المنوية، بينما تختفي قناتي مولر. في الأجنة الأنثوية، تُنتج قناتي مولر قناتي فالوب، والرحم، والجزء العلوي من المهبل، بينما تتراجع قناتي وولف. تتطور الأعضاء التناسلية الخارجية والإحليل لدى الأجنة من كلا الجنسين من أساس مشترك - الجيب البولي التناسلي، والدرنة التناسلية، والطيات التناسلية، والارتفاعات.

خصيتا الجنين قادرتان على تكوين مادة بروتينية (عامل مضاد لمولر)، مما يقلل من عدد قنوات نظيرة الكلوة لدى الجنين الذكر. بالإضافة إلى ذلك، بدءًا من الأسبوع العاشر من النمو داخل الرحم، تُنتج خصية الجنين، تحت تأثير موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية (hCG) أولًا، ثم هرمونها الملوتن (LH)، كمية كبيرة من هرمون التستوستيرون، مما يؤثر على الأعضاء التناسلية الخارجية غير المميزة، مما يؤدي إلى تذكيرها. يتحول الحديب التناسلي، المتضخم، إلى القضيب، والجيب البولي التناسلي إلى البروستاتا والجزء البروستاتي من مجرى البول، وتندمج الطيات التناسلية لتشكل مجرى البول الذكري. يتشكل مجرى البول الذكري عن طريق انكماش النسيج الظهاري إلى الرأس، ويندمج مع الطرف البعيد من مجرى البول المتشكل في منطقة الحفرة الزورقية. وهكذا، في نهاية الثلث الأول من الحمل، يحدث التكوين النهائي للأعضاء التناسلية.

تجدر الإشارة إلى أنه لتكوين الأعضاء التناسلية الذكرية الداخلية (القنوات التناسلية)، يكون التأثير المباشر للتستوستيرون كافياً، بينما لتطور الأعضاء التناسلية الخارجية، يكون تأثير مستقلبه النشط ديهيدروتستوستيرون، الذي يتكون مباشرة في الخلية تحت تأثير إنزيم محدد - 5-ألفا ريدوكتاز، ضروريًا.

في الوقت الحاضر، تم اقتراح العديد من التصنيفات للخنوثة القضيبية، ولكن تصنيف باركات فقط يسمح بإجراء تقييم موضوعي لدرجة الخنوثة القضيبية، حيث يتم تقييم شكل العيب فقط بعد التصحيح الجراحي لعمود القضيب.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

تصنيف باركات للخنوثة

• الخنوثة الأمامية.
  • رأسًا على عقب.
  • تاج.
  • مقدمة الساق.
• متوسط الخنوثة.
  • متوسطة الحجم.
• الخنوثة الخلفية.
  • الجذع الخلفي.
  • على شكل برميل.
  • الصفن.
  • العجان.

على الرغم من ميزته الواضحة، إلا أن تصنيف باركات يعاني من عيبٍ كبير. فهو لا يشمل شكلاً خاصاً من هذه الشذوذ - وهو نقص تنسج القضيب دون نقص تنسج، والذي يُسمى أحياناً نقص تنسج الحبل. ومع ذلك، واستناداً إلى آلية المرض، يُعدّ مصطلح "نقص تنسج القضيب دون نقص تنسج" هو الأنسب لهذا النوع من الشذوذ، إذ في بعض الحالات يكون سبب الانحراف البطني لجذع القضيب هو خلل تنسج الجلد على السطح البطني دون وجود وتر ليفي واضح، وفي بعض الأحيان يقترن هذا الوتر الليفي بزوايا خلل تنسج عميقة في منطقة مجرى البول نفسه.

في هذا الصدد، من المنطقي توسيع تصنيف باركات من خلال إضافة وحدة تصنيفية منفصلة - الخنوثة بدون الخنوثة.

في المقابل، هناك أربعة أنواع من الخنوثة دون الخنوثة:

• النوع الأول - الانحراف البطني لعمود القضيب يحدث فقط بسبب خلل تنسج الجلد على سطحه البطني؛
• النوع الثاني - انحناء ساق القضيب يحدث بسبب وجود وتر ليفي يقع بين جلد السطح البطني للقضيب والإحليل؛
• النوع الثالث - انحناء ساق القضيب يحدث بسبب وجود وتر ليفي يقع بين مجرى البول والأجسام الكهفية للقضيب؛
• النوع الرابع يؤدي إلى انحناء عمود القضيب بسبب وجود وتر ليفي واضح مع ترقق حاد في جدار مجرى البول (خلل تنسج مجرى البول).

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

التشخيص هايبوسباداياس

إن التحليل السريري العميق، بما في ذلك مجموعة كاملة من الاختبارات الديناميكية البولية، بالإضافة إلى التشخيص بالأشعة السينية للمسالك البولية والنظائر المشعة والتنظير الداخلي للتخنث، يسمح لنا بتحديد تكتيكات العلاج الإضافي للمريض.

في بعض الأحيان، في عيادة طبيب المسالك البولية للأطفال، تحدث حالات، نتيجةً لأخطاء تشخيصية، حيث يُصنف طفلٌ ذو نمط كروموسومي XX 46، لكن بأعضاء تناسلية ذكورية، على أنه ذكر، بينما يُصنف طفلٌ ذو نمط كروموسومي XY 46، لكن بأعضاء تناسلية مؤنثة، على أنه أنثى. السبب الأكثر شيوعًا للمشاكل في هذه المجموعة من المرضى هو خطأ في النمط الكروموسومي أو غيابه تمامًا. يرتبط تغيير جنس الطفل في جواز السفر، في أي عمر، بصدمة نفسية وعاطفية شديدة للوالدين والطفل، خاصةً إذا كان التوجه النفسي الجنسي للمريض قد حدث بالفعل.

هناك حالات شُخِّصت فيها فتيات مصابات بفرط تنسج خلقي في قشرة الغدة الكظرية وتضخم البظر بنقص تنسج القضيب، مع كل ما يترتب على ذلك من عواقب. على العكس، يُربى صبي مصاب بمتلازمة تأنيث الخصية كفتاة حتى سن البلوغ. غالبًا ما يلفت غياب الدورة الشهرية في وقتها انتباه المتخصصين خلال فترة البلوغ، ولكن بحلول هذا الوقت يكون الطفل قد كوّن بالفعل وعيًا ذاتيًا جنسيًا، أو بمعنى آخر، جنسًا اجتماعيًا.

لذلك، يجب فحص أي طفل يُعاني من تشوهات في الأعضاء التناسلية الخارجية في مؤسسة متخصصة. بالإضافة إلى ذلك، يجب إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء الحوض فور الولادة حتى للأطفال الذين لا يعانون من أي تغيرات في أعضائهم التناسلية. حاليًا، يُعرف أكثر من 100 متلازمة وراثية مصحوبة بنقص تنسج القضيب. بناءً على ذلك، يُنصح باستشارة أخصائي وراثة، الذي يُساعد في بعض الحالات على توضيح التشخيص وتوجيه انتباه أطباء المسالك البولية إلى سمات ظهور متلازمة معينة أثناء العلاج.

في حل هذه المشكلة، فإن الجانب الغدد الصماء هو الأكثر أهمية، لأن أسباب الخنوثة تعتمد على اضطرابات في نظام الغدد الصماء، والذي بدوره يفسر الجمع بين الخنوثة مع صغر القضيب، ونقص تنسج الصفن، وأشكال مختلفة من الخصية المعلقة واضطرابات انسداد العملية المهبلية للصفاق (الفتق الإربي وأشكال مختلفة من الاستسقاء والحبل المنوي).

في بعض الحالات، يُلاحظ وجود تشوهات خلقية في الكلى والمسالك البولية لدى الأطفال المصابين بالتخنث، لذا يجب إجراء تصوير بالموجات فوق الصوتية للجهاز البولي للمرضى المصابين بأي شكل من أشكاله. غالبًا ما يصادف أطباء المسالك البولية الجزر المثاني الحالبي (VUR)، بالإضافة إلى استسقاء الكلية، واستسقاء الكلية الحالبي، وغيرها من التشوهات في نمو الجهاز البولي. عند اقتران التخنث مع استسقاء الكلية أو استسقاء الكلية الحالبي، تُجرى جراحة تجميلية للجزء المصاب من الحالب في البداية، ولا يُنصح بعلاج التخنث إلا بعد 6 أشهر. إذا وُجد لدى المريض المصاب بالتخنث ارتجاع مثاني حالبي، فيجب توضيح سببه والقضاء عليه.

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]

علاج او معاملة هايبوسباداياس

إن فهم مسببات الخنوثة يحدد التكتيكات الصحيحة للجراح ويساهم في نجاح علاج الخنوثة.

يُعالج نقص تنسج القضيب بالجراحة فقط. قبل الجراحة، من الضروري إجراء فحص شامل للمريض، مما يسمح بتمييز نقص تنسج القضيب عن اضطرابات تكوين الأعضاء التناسلية الأخرى. لهذا الغرض، بالإضافة إلى الفحص العام للمريض، يُعدّ التنميط النووي إلزاميًا (خاصةً في الحالات التي يصاحب فيها نقص تنسج القضيب خصية معلقة).

يهدف العلاج الجراحي للخنوثة إلى تحقيق الأهداف التالية:

• تقويم كامل للأجسام الكهفية المنحنية، مما يوفر انتصابًا كافيًا لممارسة الجماع؛
• إنشاء مجرى البول الاصطناعي من الأنسجة الخالية من بصيلات الشعر ذات القطر والطول الكافيين دون ناسور أو تضيقات؛
• عملية تجميل مجرى البول باستخدام أنسجة المريض نفسه مع إمداد الدم الكافي، مما يضمن نمو مجرى البول الناتج مع نمو الأجسام الكهفية فسيولوجيًا؛
• إزاحة الفتحة الخارجية للإحليل إلى أعلى رأس القضيب مع ترتيب طولي للمجرى البولي؛
• خلق البول الحر دون انحراف أو تناثر للتيار؛
• إزالة أقصى قدر من العيوب التجميلية في القضيب لغرض التكيف النفسي والعاطفي للمريض في المجتمع، وخاصة عند الدخول في علاقات جنسية.

بعد إدخال أحدث الإنجازات العلمية في الطب الحديث، أُتيحت فرص واسعة لإعادة النظر في عدد من مفاهيم جراحة تجميل القضيب. وقد أتاح توافر الأدوات الجراحية الدقيقة، والتكبير البصري، واستخدام مواد الخياطة الخاملة، تقليل الصدمات الجراحية وإجراء عمليات ناجحة للأطفال من عمر ستة أشهر. يُفضل معظم أطباء المسالك البولية المعاصرين حول العالم تصحيح الخنوثة على مرحلة واحدة في سن مبكرة. ولم تُبرر محاولات بعض أطباء المسالك البولية إجراء جراحة على مرحلة واحدة للمواليد الجدد أو للأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين شهرين وأربعة أشهر. وغالبًا ما يُجرى تصحيح الخنوثة في سن ستة إلى ثمانية عشر شهرًا، لأن نسبة أحجام الأجسام الكهفية وإمدادات المادة البلاستيكية (جلد القضيب نفسه) في هذا العمر هي الأمثل لإجراء التدخل الجراحي.

علاوة على ذلك، في هذا العمر، يكون لإجراء الجراحات التصحيحية تأثير طفيف على نفسية الطفل. وكقاعدة عامة، ينسى الطفل سريعًا الجوانب السلبية للعلاج بعد الجراحة، مما لا يؤثر على نموه الشخصي مستقبلًا. غالبًا ما يُصاب المرضى الذين خضعوا لعمليات جراحية متعددة لتشوهات خلقية بعقدة نقص.

يمكن تقسيم جميع أنواع التقنيات المتطورة للتدخلات الجراحية بشكل مشروط إلى ثلاث مجموعات:

• طرق تستخدم أنسجة القضيب نفسه؛
• طرق استخدام أنسجة المريض الموجودة خارج القضيب؛
• الأساليب التي تستخدم التقدم في هندسة الأنسجة.

يعتمد اختيار الطريقة غالبًا على المعدات التقنية للعيادة، وخبرة الجراح، وعمر المريض، وفعالية التحضير قبل الجراحة، والخصائص التشريحية للأعضاء التناسلية.

خوارزمية لاختيار طريقة العلاج الجراحي للخنوثة

يعتمد اختيار طريقة العلاج الجراحي بشكل مباشر على عدد الطرق التي يتقنها الجرّاح، إذ يمكن استخدام عدة طرق بنفس النجاح لنفس نوع العيب. أحيانًا يكفي استئصال الورم، وأحيانًا يتطلب الأمر عمليات جراحية مجهرية معقدة، لذا فإن العوامل الحاسمة لاختيار الطريقة هي كما يلي:

• موقع فتحة الشرج الخنوثة؛
• تضييق مجرى البول؛
• حجم كيس القلفة؛
• نسبة أحجام الأجسام الكهفية إلى جلد القضيب؛
• خلل تنسج جلد السطح البطني للقضيب؛
• درجة انحناء الأجسام الكهفية؛
• حجم رأس القضيب؛
• عمق الأخدود على السطح البطني لحشفة القضيب؛
• درجة دوران القضيب؛
• حجم القضيب؛
• وجود التصاقات في القلفة ودرجة خطورتها؛
• موضوع عمود القضيب، وما إلى ذلك.

يوجد حاليًا أكثر من 200 طريقة معروفة لتصحيح الخنوثة جراحيًا. ومع ذلك، تُقدم هذه المقالة عملياتٍ تُمثل توجهًا جديدًا تمامًا في جراحة الأعضاء التناسلية التجميلية.

كانت المحاولة الأولى لتصحيح الخنوثة جراحيا على يد ديفنباخ في عام 1837. وعلى الرغم من الفكرة المثيرة للاهتمام للعملية نفسها، إلا أنها للأسف لم تكن ناجحة.

أُجريت أول محاولة ناجحة في جراحة رأب مجرى البول على يد بواسون في عام 1861 باستخدام جلد الصفن الملتوي.

في عام 1874، استخدم أنجر رفرفًا غير متماثل من السطح البطني لعمود القضيب لإنشاء مجرى البول الاصطناعي.

في العام نفسه، استخدم دوبلاي رفرفًا جلديًا بطنيًا أنبوبيًا لجراحة تجميل مجرى البول وفقًا لمبدأ تيير، المقترح لتصحيح انحناء القضيب فوق الجذع في ستينيات القرن الماضي. أُجريت العملية على مرحلة أو مرحلتين. في حالات الانحناء السفلي البعيد، أُجريت العملية على مرحلة واحدة، وفي حالات الأشكال القريبة، أُجريت جراحة تجميل مجرى البول بعد عدة أشهر من التقويم الأولي لجذع القضيب. انتشرت هذه العملية على نطاق واسع في جميع أنحاء العالم، ويستخدمها حاليًا العديد من الجراحين الذين لا يملكون تقنية تصحيح الانحناء السفلي في مرحلة واحدة.

في عام 1897، وصف نوف وجوسيراند طريقة لإنشاء مجرى البول الاصطناعي باستخدام رفرف جلدي حر ذاتي مأخوذ من جزء غير مشعر من سطح الجسم (السطح الداخلي للساعد والبطن).

في عام ١٩١١، حاول ل. أومبريدان إجراء تصحيح كامل للشكل البعيد للتخنث، حيث صُنع مجرى بول اصطناعي باستخدام مبدأ القلاب باستخدام جلد السطح البطني للقضيب. أُغلق عيب الجرح الناتج بقلاب قلفي منشقّ مُزاح، باستخدام المبدأ الذي طوره ثيرش.

في عام 1932، نجح ماثيو، باستخدام مبدأ بواسون، في إجراء تصحيح للشكل البعيد من الخنوثة.

في عام 1941، اقترح هومبي استخدام الغشاء المخاطي للفم لإنشاء مجرى البول الجديد.

في عام 1946، أجرى سيسيل، باستخدام مبدأ دوبلاي وروزنبرجر لعام 1891، عملية جراحية تجميلية من ثلاث مراحل للإحليل في شكل جذع الصفن باستخدام مفاغرة جذع الصفن في المرحلة الثانية من الإجراء الجراحي.

في عام ١٩٤٧، وصف ميميلار طريقةً لإنشاء مجرى بول اصطناعي باستخدام رفرف حر من غشاء المثانة المخاطي. وفي عام ١٩٤٩، وصف براون طريقةً لتقويم مجرى البول البعيد دون إغلاق السطح الداخلي للإحليل الاصطناعي، بالاعتماد على التئام ظهاري مستقل للسطح غير الأنبوبي للإحليل الاصطناعي.

كان مؤسس عدد من العمليات التي تهدف إلى إنشاء مجرى البول الاصطناعي باستخدام حزمة من الأوعية الدموية هو برودبنت، الذي وصف في عام 1961 العديد من المتغيرات لهذه العمليات.

في عام 1965، قام موستارد بتطوير ووصف طريقة غير عادية لجراحة مجرى البول باستخدام رفرف جلدي بطني أنبوبي دوار مع نفق حشفة القضيب.

في عامي 1969 و1971، قام ن. هودجسون وأسوبا بتطوير فكرة برودبنت وأنشأوا عددًا من التقنيات الأصلية التي جعلت من الممكن تصحيح الأشكال الشديدة من الخنوثة في مرحلة واحدة.

في عام 1973، قام دورهام سميث بتطوير وتنفيذ مبدأ رفرف الظهارة العميقة المختلط، والذي انتشر على نطاق واسع في جميع أنحاء العالم لتصحيح الخنوثة واستئصال الناسور الإحليلي.

في عام ١٩٧٤، استخدم سيتيز وماكلولين لأول مرة ووصفا اختبار الانتصاب الاصطناعي، حيث يُحقن كلوريد الصوديوم (محلول حقن كلوريد الصوديوم متساوي التوتر ٠٫٩٪) داخل تجويف القضيب بعد وضع عاصبة على قاعدة القضيب. سمح هذا الاختبار بتقييم موضوعي لدرجة انحناء جذع القضيب.

في عام ١٩٨٠، وصف داكيت طريقةً بديلةً لتصحيح الخنوثة في مرحلة واحدة باستخدام جلد الوريقة الداخلية للقلفة على سويقة وعائية. وفي عام ١٩٨٣، وصف كوياناجي طريقةً مبتكرةً لتصحيح الخنوثة في المرحلة القريبة باستخدام خياطة إحليلية عمودية مزدوجة.

في عام 1987، طور سنايدر طريقة لتقويم مجرى البول باستخدام الورقة الداخلية للقلفة على سويقة وعائية باستخدام مبدأ الرفرفين، أو تقويم مجرى البول.

في عام 1989، طبق ريتش مبدأ التشريح الطولي للغطاء البطني للخصية السفلية البعيدة بالاشتراك مع تقنية ماثيو، مما أدى إلى إجراء عملية رأب مجرى البول مع توتر أقل للأنسجة، وبالتالي تقليل احتمالية حدوث مضاعفات بعد الجراحة.

في عام 1994، قام سنودجراس بتطوير الفكرة بشكل أكبر باستخدام نفس تقنية تشريح السطح البطني بالاشتراك مع طريقة دوبلاي.

[ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]

تقنية التشغيل

لتقديم المساعدة التقنية في التصحيح الجراحي للتخنث، يجب أن يتمتع طبيب المسالك البولية بمعرفة شاملة بتشريح القضيب. تتيح هذه المعرفة تقويم الأجسام الكهفية على النحو الأمثل، وقطع سديلة جلدية تُستخدم لإنشاء مجرى البول الاصطناعي مع الحفاظ على الحزمة الوعائية، وإغلاق سطح الجرح دون الإضرار بالهياكل التشريحية المهمة. قد يؤدي الاستهانة بهذه المشكلة إلى مضاعفات خطيرة، بما في ذلك الإعاقة. يعتمد نجاح علاج التخنث بشكل كبير على المعدات التقنية. وكقاعدة عامة، يستخدم أطباء المسالك البولية لتصحيح التخنث جراحيًا عدسة مكبرة ثنائية العين بتكبير يتراوح بين 2.5 و3.5 أضعاف، أو مجهرًا، بالإضافة إلى أدوات جراحية دقيقة. في أغلب الأحيان، يُستخدم مشرط بطني بقطر 15 مم، وملاقط تشريحية وجراحية ذات مساحة التقاط أنسجة صغيرة، وحامل إبرة غير مؤلم، وملاقط "طائر الطنان"، وخطافات صغيرة أحادية ومزدوجة، وخيوط خياطة أحادية قابلة للامتصاص غير مؤلم 6-8. أثناء العملية، يجب تجنب سحق الأنسجة المستخدمة في إنشاء مجرى البول الاصطناعي. لهذا الغرض، يجب استخدام خطافات صغيرة أو مباعدات جراحية مجهرية. لتثبيت الأنسجة في وضع معين لفترة طويلة، يُنصح باستخدام خيوط تثبيت لا تُسبب تلفًا للجلد.

عند تصحيح أي شكل من أشكال الخنوثة، يُنصح بإجراء تحريك كامل للأجسام الكهفية في الفراغ بين اللفافة السطحية للقضيب ولفافة باك. يسمح هذا الإجراء بمراجعة كاملة للأجسام الكهفية واستئصال دقيق للوتر الليفي، والذي قد يقع حتى في الأشكال البعيدة من الخنوثة من الرأس إلى زاوية القضيب والصفن، مما يحد من نمو القضيب. يسمح جلد القضيب المتحرك بمرحلة أكثر حرية لإغلاق الأجسام الكهفية، مما يزيل احتمالية توتر الأنسجة. ويبقى مبدأ وضع اللوحات بحرية دون توتر الأنسجة أحد المبادئ الرئيسية لجراحة الأعضاء التناسلية التجميلية، مما يساهم في تحقيق نتيجة ناجحة.

في بعض الأحيان، بعد تحريك جلد القضيب، تُلاحظ علامات اضطراب الدورة الدموية الدقيقة في الرفرف. في هذه الحالات، ينبغي تأجيل مرحلة جراحة تجميل مجرى البول إلى المرة التالية، أو بعد إجراء جراحة تجميل مجرى البول، ينبغي نقل منطقة النسيج الإقفاري بعيدًا عن السويقة الوعائية التي تُغذي مجرى البول، وذلك لتجنب تجلط الأوعية الدموية.

بعد الانتهاء من جراحة تجميل مجرى البول، يُنصح بتغيير مسار الغرز اللاحقة لمنع تكوّن ناسور مجرى البول في فترة ما بعد الجراحة. وقد استخدم ثيرش هذه التقنية منذ أكثر من 100 عام لتصحيح شكل جذع القضيب فوق المبال.

يتفق معظم أطباء المسالك البولية على ضرورة تقليل استخدام جهاز التخثر الكهربائي أثناء العملية الجراحية أو استخدام أساليب تخثر بسيطة. يستخدم بعض الجراحين محلولًا من الأدرينالين (الأدرينالين) بتركيز 0.001% لتقليل نزيف الأنسجة. في بعض الحالات، يعيق تشنج الأوعية الدموية الطرفية التقييم الموضوعي لحالة رفرفات الجلد، وقد يؤدي إلى إجراءات جراحية خاطئة. يُعد استخدام عاصبة تُوضع على قاعدة الأجسام الكهفية أكثر فعالية لتحقيق نفس التأثير. مع ذلك، تجدر الإشارة إلى ضرورة إزالة العاصبة من الأجسام الكهفية لفترة من الوقت كل 10-15 دقيقة. يُنصح بغسل الجرح بمحاليل مطهرة أثناء العملية. يستخدم أطباء المسالك البولية أحيانًا جرعة يومية واحدة من مضاد حيوي واسع الطيف بجرعة مناسبة للعمر لأغراض وقائية.

في نهاية العملية الجراحية، تُوضع ضمادة معقمة على القضيب. يميل معظم الجراحين إلى استخدام ضمادة تحتوي على الجلسرين مع ضمادة مرنة مسامية. من النقاط المهمة وضع ضمادة شاش فضفاضة مبللة بالجلسرين المعقم في طبقة واحدة بشكل حلزوني من رأس القضيب إلى قاعدته. ثم تُوضع ضمادة مرنة مسامية رقيقة (مثل ضمادة 3M Conat) فوق ضمادة الشاش. يُقطع شريط بعرض 20-25 مم من الضمادة. ثم، وبنفس المبدأ، تُوضع طبقة واحدة من الضمادة بشكل حلزوني من رأس القضيب إلى قاعدته. يجب ألا يكون هناك أي شد على الضمادة أثناء وضعها. يجب أن تكرر الضمادة فقط محيط جذع القضيب. تسمح هذه التقنية بالحفاظ على إمداد دم كافٍ في فترة ما بعد الجراحة، مع الحد من تورم القضيب المتزايد. بحلول اليوم الخامس إلى السابع من فترة ما بعد الجراحة، يتناقص تورم القضيب تدريجيًا، وتتقلص الضمادة بفضل مرونتها. عادةً ما يُجرى أول تغيير للضمادة في اليوم السابع إذا لم تكن مشبعة بالدم وحافظت على مرونتها. تُقيّم حالة الضمادة بصريًا وبالجس. الضمادة المشبع بالدم أو اللمف تجف بسرعة ولا تؤدي وظيفتها. في هذه الحالة، يجب تغييرها، مع ترطيبها مسبقًا بمحلول مطهر، والإبقاء عليها لمدة 5-7 دقائق.

تحويل البول في فترة ما بعد الجراحة

يُعدّ تحويل البول بعد الجراحة من الجوانب المهمة في جراحة الأعضاء التناسلية التجميلية. على مرّ التاريخ الطويل لجراحة الأعضاء التناسلية، حُلّت هذه المشكلة بطرق مختلفة، بدءًا من أنظمة التصريف الأكثر تعقيدًا ووصولًا إلى التحويل الإحليلي البسيط. واليوم، يرى معظم أطباء المسالك البولية ضرورة تصريف المثانة لمدة تتراوح بين 7 و12 يومًا.

يستخدم العديد من أطباء المسالك البولية تصريف فغر المثانة بعد الجراحة، وأحيانًا بالتزامن مع تحويل مجرى البول عبر الإحليل. ويرى بعض الباحثين أن فغر مجرى البول بالثقب هو الطريقة الأمثل لحل هذه المشكلة، إذ يضمن تصريفًا كافيًا للبول.

تعتقد الغالبية العظمى من أطباء المسالك البولية أن تحويل البول الفعال، والذي يسمح بإبقاء الضمادة على القضيب دون ملامسة البول لفترة طويلة، يعد مكونًا أساسيًا لمجموعة من التدابير التي تهدف إلى منع المضاعفات المحتملة.

إن سنوات عديدة من الخبرة في التصحيح الجراحي للخصية الخنوثة تثبت بشكل موضوعي عقلانية استخدام تحويل مجرى البول عبر مجرى البول في المرضى الذين يعانون من أي شكل من أشكال العيب.

قد يُستثنى من ذلك المرضى الذين استُخدمت لديهم إنجازات هندسة الأنسجة لإنشاء مجرى بولي اصطناعي. في هذه المجموعة من المرضى، من المنطقي استخدام تحويل مجرى البول - فغر المثانة بالوخز مع تحويل مجرى البول عبر الإحليل لمدة تصل إلى عشرة أيام.

القسطرة المثالية لتصريف البول من المثانة هي قسطرة مجرى البول بفتحات طرفية وجانبية رقم 8 CH. يجب إدخال القسطرة في المثانة بعمق لا يزيد عن 3 سم لمنع الانقباضات اللاإرادية للعضلة الدافعة وتسرب البول.

لا يُنصح باستخدام القسطرة مع البالون، إذ يُسبب ذلك تهيجًا لعنق المثانة وانقباضًا مستمرًا للعضلة الدافعة. كما أن إزالة قسطرة فولي تزيد من خطر تلف الإحليل الاصطناعي. والسبب هو أن البالون، الذي يُنفخ لمدة 7-10 أيام، لا يعود إلى حالته الأصلية بعد العملية الجراحية. يؤدي تمدد جدار البالون إلى زيادة قطر القسطرة المُزالة، مما قد يُسهم في تمزق الإحليل الاصطناعي جزئيًا أو كليًا.

في بعض الحالات، يستمر تسرب البول خارج القسطرة الإحليلية رغم وضع التصريف الأمثل. عادةً ما يرتبط هذا الوضع بوضع عنق المثانة الخلفي، مما يؤدي إلى تهيج مستمر لجدارها بفعل القسطرة. في هذه الحالات، يكون من الأفضل ترك دعامة في الإحليل، تُدخل بالقرب من فتحة المجرى البولي السفلي، بالتزامن مع تصريف المثانة عن طريق ثقب المثانة [Fayzulin AK 2003].

يُثبَّت قسطرة مجرى البول على رأس القضيب على مسافة (15-20 مم) لتسهيل عبور الرباط عند إزالة القسطرة. يُنصح بوضع خيط جراحي مزدوج متقطع خلف حافة الضمادة وربطه بعقدة إضافية بقسطرة مجرى البول. بهذه الطريقة، لن تضغط قسطرة مجرى البول على رأس القضيب، مما يُسبب ألمًا للمريض. يُوصل الطرف الخارجي للقسطرة بمستقبل البول أو يُحوَّل إلى حفاضات.

عادةً، تُزال القسطرة الإحليلية خلال فترة تتراوح بين 7 و14 يومًا، مع مراعاة طبيعة التدفق. في بعض الحالات، قد يلزم تركيب مجرى البول الاصطناعي. ولأن هذا الإجراء مؤلم للغاية، يُجرى تحت التخدير. بعد خروج المريض من المستشفى، يُجرى فحص مراقبة بعد أسبوع، أسبوعين، ثم بعد شهر، وثلاثة أشهر، وستة أشهر، ثم مرة واحدة سنويًا حتى اكتمال نمو القضيب، مع تركيز انتباه الوالدين على طبيعة التدفق والانتصاب.

تصريف الجروح

يتم تصريف الجرح بعد العملية الجراحية فقط في الحالات التي يكون فيها من المستحيل تطبيق ضمادة ضاغطة على كامل منطقة التدخل الجراحي: على سبيل المثال، إذا تم تطبيق مفاغرة مجرى البول بالقرب من زاوية القضيب والصفن.

لهذا الغرض، يُستخدم أنبوب رفيع رقم 8 CH مزود بثقوب جانبية متعددة، أو أنبوب تصريف مطاطي، يُخرج من جانب خط خياطة الجلد. عادةً، يُزال الأنبوب في اليوم التالي للعملية.

خصائص الطرق الفردية لتصحيح الخنوثة الجراحية

[ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]، [ 29 ]، [ 30 ]

طريقة ماجي

إن دواعي استعمال هذه التقنية هي وجود فتحة القضيب تحت الجلد في منطقة الأخدود التاجي أو رأس القضيب دون تشوه بطني للأخير.

تبدأ العملية بشق حدودي حول حشفة القضيب، على بعد 4-5 ملم من الأخدود التاجي، مع إجراء شق السطح البطني على بعد 8 ملم بالقرب من فتحة القضيب.

عند إجراء الشق، من الضروري ممارسة أقصى درجات الحذر بسبب ترقق أنسجة الجزء البعيد من مجرى البول الذي يتم إجراء الشق فوقه، وخطر تكوين ناسور مجرى البول في فترة ما بعد الجراحة.

يُشق الجلد حتى سمكه الكامل وصولاً إلى لفافة باك. بعد ذلك، يُحرَّك جلد القضيب، مما يسمح بالحفاظ على الأوعية الدموية التي تُغذي الجلد. بعد شق جلد القضيب نفسه، تُرفع اللفافة السطحية بملقط وتُشرَّح بمقص وعائي. تُفصل الأنسجة بوضوح بين اللفافة السطحية ولفافة باك. مع تشريح اللفافة بشكل صحيح، تتم عملية تحريك الجلد دون نزيف دموي تقريبًا.

بعد ذلك، باستخدام مقص وعائي، وزّع الأنسجة الرخوة للقضيب برفق على طول شق الجلد، منتقلاً تدريجيًا من السطح الظهري إلى الجوانب الجانبية للقضيب في الفراغ بين اللفافة. يجب إيلاء اهتمام خاص للتلاعب في منطقة السطح البطني، حيث يلتحم جلد القضيب واللفافة السطحية والغشاء البروتيني (لفافة باك) بشكل وثيق، مما قد يؤدي إلى إصابة جدار مجرى البول.

يتم إزالة الجلد من ساق القضيب إلى القاعدة، مثل الجورب، مما يسمح بالقضاء على التواء الجلد، والذي يصاحب أحيانًا الأشكال البعيدة من الخنوثة، وأيضًا لإنشاء رفرف جلدي متحرك.

الخطوة التالية هي إجراء شق طولي على طول الحفرة الزورقية للقضيب، بما في ذلك الجدار الظهري للقناة الشرجية السفلية، لغرض قطع القناة الشرجية السفلية، حيث أن الأشكال البعيدة للقناة الشرجية السفلية غالبًا ما تكون مصحوبة بضيق القناة الشرجية السفلية.

يُجرى الشق بعمق كافٍ ليعبر جسر النسيج الضام الواقع بين فتحة الخصية السفلية والحافة البعيدة للحفرة الزورقية. بهذه الطريقة، يُحقق الجراح تنعيمًا للسطح البطني للحشفة، مما يمنع انحراف مجرى البول أثناء التبول.

يتخذ الجرح على الجدار الظهري للمجرى المعدي شكلًا ماسيًا، مما يضمن عدم وجود أي تضيق فيه. يُخاط الجرح البطني بغرزين أو ثلاثة غرز عرضية باستخدام خيط أحادي الشعيرات (PDS 7/0).

في عملية جراحة استئصال الغدة النخامية، يتم استخدام خطاف أحادي الطرف أو ملاقط جراحية مجهرية، وبمساعدة ذلك يتم رفع حافة الجلد القريبة من فتحة الغدة النخامية باتجاه الرأس بحيث تشبه الحافة البطنية للجرح الجراحي شكل V مقلوب.

يتم خياطة الحواف الجانبية للجرح في الرأس بـ 2-3 خيوط على شكل حرف U أو متقطعة بدون توتر على قسطرة مجرى البول بالحجم العمري.

عند إغلاق عيب جرحي ببقايا الجلد المتحرك، لا توجد طريقة واحدة شاملة لجميع حالات ترقيع الجلد، إذ تختلف درجة خلل تنسج الجلد البطني، وكمية المادة البلاستيكية على جذع القضيب، وحجم كيس القلفة اختلافًا كبيرًا. الطريقة الأكثر شيوعًا لإغلاق عيب جلدي هي تلك التي اقترحها سميث، والتي تتضمن شق كيس القلفة بشق طولي على طول السطح الظهري. ثم تُلفّ طيات الجلد الناتجة حول جذع القضيب وتُخاط معًا أو واحدة تحت الأخرى على السطح البطني.

في أغلب الحالات، يكفي الجلد المتبقي لإغلاق العيب بحرية دون أي حركة للأنسجة، واستئصال بقايا القلفة هو خطوة إلزامية من الناحية التجميلية.

في بعض الحالات، يُستخدم مبدأ تيرش-نيسبيت لإغلاق عيب الجرح البطني، حيث تُنشأ فتحة في المنطقة اللاوعائية من رفرف الجلد الظهري، يتحرك من خلالها حشفة القضيب ظهريًا، ويُغطى العيب على السطح البطني بأنسجة من القلفة المُفَوَّهة. ثم تُخاط حافة الجلد التاجي للجرح بحافة هذه الفتحة، ويُخاط الجرح على السطح البطني لجذع القضيب طوليًا بخياطة متصلة.

عملية رأب مجرى البول الضخم بدون استخدام القلفة (MIP)

إن مؤشر استخدام هذه التقنية هو الشكل التاجي للتخنث دون تشوه بطني لعمود القضيب، وهو ما تم تأكيده من خلال اختبار الانتصاب الاصطناعي.

يعتمد مبدأ العملية على تقنية تيرش-دوبلاي دون استخدام نسيج القلفة. تبدأ العملية بشق على شكل حرف U على طول السطح البطني لحشفة القضيب، مع حافة العضلة العاصرة الكبيرة على طول الحافة القريبة (الشكل 18-89أ). تُستخدم مقصات حادة لعزل الجدران الجانبية للإحليل المستقبلي بعناية دون تقاطع الجسم الإسفنجي المشقوق للإحليل. في أغلب الأحيان، لا توجد حاجة لعزل عميق للجدران، لأن الحفرة الزورقية العميقة تسمح بتكوين إحليل جديد دون أدنى شد.

يُشكَّل مجرى البول على قسطرة إحليلية. يجب أن تتحرك القسطرة الإحليلية بحرية في تجويف القناة المُنشأة. مادة الخياطة المثالية هي خيط أحادي قابل للامتصاص بمقاس 6/0-7/0.

لمنع تسرب البول من مجرى البول بعد الجراحة، تُستخدم خيوط إحليلية دقيقة ومتواصلة. وتُطبّق خيوط جلدية بنفس الطريقة.

نقل مجرى البول مع رأب القلفة وتقويم القلفة في حالة الخنوثة البعيدة

دواعي استعمال هذه الطريقة هي حالات تَنَخُّل الإحليل في الحشفة والإكليل دون ظهور علامات خلل تنسج الإحليل البعيد. في بداية العملية، تُوضع قسطرة في المثانة. تبدأ العملية بشق جلدي هلالي الشكل تحت فتحة مجرى البول، على بُعد 2-3 مم أسفل فتحة مجرى البول.

يتم تمديد هذا الشق عموديًا، ويحد الصماخ البولي من كلا الجانبين ويستمر صعودًا حتى يندمجا في الجزء العلوي من حشفة القضيب. يتم عزل الصماخ البولي بطريقة حادة وغير حادة، ثم يتم تحريك مجرى البول البعيد. توجد طبقة ليفية خلف مجرى البول. من المهم جدًا عدم فقدان الطبقة أثناء عزل مجرى البول وعدم إتلاف جداره وأجسامه الكهفية. في هذه المرحلة من العملية، يتم إيلاء اهتمام خاص للحفاظ على سلامة مجرى البول والجلد الرقيق للقضيب، مما يساعد على تقليل خطر الإصابة بالناسور بعد الجراحة. يعتبر تحريك مجرى البول كاملاً عندما يصل الصماخ البولي إلى الجزء العلوي من حشفة القضيب دون شد. لاستئصال الوتر المتبقي بالقرب من الأخدود التاجي، يتم إجراء شقين، يبلغ طول كل منهما حوالي 1/4 محيطه. بعد تحريك مجرى البول بالكامل، تبدأ عملية إعادة بنائه. يُخاط مجرى البول بأعلى حشفة القضيب بخياطة متقطعة. يُغلق رأس القلفة فوق مجرى البول المُزاح بخياطة متقطعة. يُمنح جلد القلفة مظهرًا طبيعيًا بتشريح جزئه البطني عرضيًا على كلا الجانبين وتوصيله رأسيًا. وهكذا، يُغطى الرأس بالقلفة المُستعادة. بعد العملية، يكتسب القضيب مظهرًا طبيعيًا، حيث يكون مجرى البول في أعلى الرأس، ويحيط جلد القلفة بالرأس. تُزال القسطرة عبر الإحليل في اليوم السابع بعد العملية.

طريقة رأب مجرى البول من نوع ماثيو (1932)

مؤشر استخدام هذه التقنية هو شكل الحشفة من الخنوثة دون تشوه في جذع القضيب مع حفرة زورقي متطورة، حيث يبلغ عيب مجرى البول 5-8 مم مع الجلد الكامل للسطح البطني الذي لا يحتوي على علامات خلل التنسج.

تُجرى العملية على مرحلة واحدة. يُجرى شقّان طوليان متوازيان على طول الحواف الجانبية للحفرة الزورقية، على جانب فتحة مجرى البول السفلي، وقريبًا منها بطول فتحة مجرى البول السفلي. يبلغ عرض الشق الجلدي نصف طول محيط مجرى البول المُنشأ. تتصل النهايتان القريبتان للشقّين ببعضهما البعض.

لتغطية مجرى البول المُنشأ بشكل موثوق، يُحرّك النسيج الإسفنجي لحشفة القضيب. تُجرى هذه العملية بدقة بالغة، وتُنفّذ بتشريح دقيق على طول جسر النسيج الضام بين الجسم الكهفي للحشفة والأجسام الكهفية، حتى يُوضع الغطاء المُستدير في الكوة المُنشأة حديثًا، وتُغلق حواف الحشفة بحرية فوق مجرى البول المُنشأ.

يُحرك الطرف القريب من رفرف الجلد نحو فتحة الشرج السفلية، ويُدار للخلف، ثم يُوضع على رفرف القاعدة بحيث تتطابق زوايا قمة الرفرف المنعزل مع قمم شقوق رفرف القاعدة، وفقًا لنوع الرفرف القابل للطي. تُخاط الرفرفتان معًا بخياطة دقيقة مستمرة جانبية داخل الأدمة، من قمة الرأس إلى قاعدة الرفرف، على قسطرة مجرى البول.

الخطوة التالية هي خياطة حواف حشفة القضيب المتحركة بخيوط متقطعة فوق مجرى البول المُشكّل. يُزال النسيج الزائد من القلفة عند مستوى الأخدود التاجي. تُستكمل العملية بوضع ضمادة ضاغطة تحتوي على الجلسرين. تُزال القسطرة في اليوم العاشر إلى الثاني عشر بعد العملية.

طريقة رأب الإحليل من نوع Tiersch-Duplay

إن مؤشر هذه العملية هو الشكل التاجي أو الحشفي للخصية الخنوثة في وجود رأس القضيب متطور بشكل جيد مع أخدود زورقي واضح.

يعتمد مبدأ العملية على إنشاء سديلة أنبوبية على السطح البطني للقضيب، ولذلك لها موانع استعمال واضحة. لا يُنصح بإجراء هذه العملية للمرضى الذين يعانون من أشكال الخنوثة الجذعيّة والقريبة، لأن الإحليل المُنشأ وفقًا لمبدأ تيرش ودوبلاي يخلو عمليًا من أوعية التغذية الرئيسية، وبالتالي، لا يمتلك أي فرص للنمو. يعاني الأطفال المصابون بالأشكال القريبة من الخنوثة، والذين خضعوا لهذه التقنية، من متلازمة "قصر الإحليل" في فترة البلوغ. بالإضافة إلى ذلك، فإن معدل حدوث مضاعفات ما بعد الجراحة بعد استخدام هذه التقنية هو الأعلى.

تبدأ العملية بشق على شكل حرف U على طول السطح البطني للقضيب، مع حافة فتحة الصماخ تحت الإحليل على طول الحافة القريبة. بعد ذلك، تُحرّك حواف الجرح في الحشفة، لتخترق حاجز النسيج الضام بين النسيج الإسفنجي للحشفة والأجسام الكهفية. بعد ذلك، تُخاط الشريحة المركزية في أنبوب على قسطرة رقم 8-10 CH بخياطة دقيقة مستمرة، وتُخاط حواف الحشفة معًا بخيوط متقطعة فوق مجرى البول المُشكّل. تُستكمل العملية بوضع ضمادة ضاغطة تحتوي على الجلسرين.

طريقة رأب مجرى البول باستخدام الغشاء المخاطي الخدي. في عام ١٩٤١، اقترح جي إيه همبي لأول مرة استخدام الغشاء المخاطي الخدي كمادة بلاستيكية لتصحيح الخنوثة التناسلية. استخدم العديد من الجراحين هذه الطريقة، إلا أن جيه. داكيت روّج بنشاط لاستخدام الغشاء المخاطي الخدي لإعادة بناء مجرى البول. يتجنب العديد من الجراحين استخدام هذه التقنية نظرًا لارتفاع معدل مضاعفات ما بعد الجراحة، والذي يتراوح بين ٢٠٪ و٤٠٪.

هناك عملياتٌ من مرحلةٍ واحدةٍ ومرحلتينٍ لإعادة بناء مجرى البول باستخدام الغشاء المخاطي للخد. بدورها، تُقسّم عمليات المرحلة الواحدة إلى ثلاث مجموعات:

• جراحة تجميل مجرى البول باستخدام رفرف أنبوبي من الغشاء المخاطي للفم؛
• الجراحة التجميلية للإحليل باستخدام مبدأ "الرقعة"؛
• الطريقة المركبة.

على أي حال، يُجمع الغشاء المخاطي الخدي في البداية. حتى لدى البالغين، يبلغ الحد الأقصى لحجم الرفرفة التي يمكن الحصول عليها 55-60 × 12-15 مم. من الأنسب جمع الرفرفة من الخد الأيسر إذا كان الجراح أيمن، ويقف على يسار المريض. من المهم تذكر أنه يجب أخذ الرفرفة بدقة من الثلث الأوسط من السطح الجانبي للخد لتجنب إصابة قنوات الغدد اللعابية. من الشروط المهمة المسافة من زاوية الفم، لأن ندبة ما بعد الجراحة يمكن أن تؤدي إلى تشوه خط الفم. وللسبب نفسه، لا ينصح رانسلي (2000) باستخدام الغشاء المخاطي للشفة السفلية لهذا الغرض. في رأيه، تؤدي ندبة ما بعد الجراحة إلى تشوه الشفة السفلية وضعف النطق.

قبل أخذ الرفرف، تُحقن مادة ليدوك أي نا بتركيز 1% أو محلول بروكايين (نوفوكايين) بتركيز 0.5% تحت الغشاء المخاطي للخد. يُقطع الرفرف بشكل حاد، ويُخيط مكان الجرح بخيوط متقطعة باستخدام خيوط خيطية كرومية 5/0. ثم تُزال بقايا الأنسجة الكامنة من السطح الداخلي للغشاء المخاطي بشكل حاد أيضًا. ثم يُستخدم الرفرف المُعالج للغرض المُخصص له. في الحالات التي يُشكل فيها مجرى البول وفقًا لمبدأ الرفرف الأنبوبي، يُشكل هذا الأخير على القسطرة بخياطة متصلة أو متقطعة. ثم يُخيط مجرى البول المُشكل من طرف إلى طرف مع فتحة مجرى البول التحتاني، ويُصنع هذا الشق، مما يُغلق حواف الرأس المُشرح فوق مجرى البول الاصطناعي.

عند إنشاء مجرى البول باستخدام مبدأ "الرقعة"، يجب تذكر أن حجم السديلة المخاطية المزروعة يعتمد بشكل مباشر على حجم السديلة الجلدية القاعدية. يجب أن يتوافق حجمها الإجمالي مع قطر مجرى البول المُشكَّل. تُخاط السديلتان معًا بخيط جانبي متصل باستخدام خيوط قابلة للامتصاص بمقاس 6/0-7/0 على قسطرة مجرى البول. يُغلق الجرح ببقايا جلد ساق القضيب.

في حالات أقل شيوعًا، يُستخدم الغشاء المخاطي الخدي عند وجود نقص في المادة البلاستيكية. في هذه الحالات، يُشكَّل جزء من الإحليل الاصطناعي باستخدام إحدى الطرق الموضحة، ويُزال نقص الأنبوب الإحليلي باستخدام رفرف حر من الغشاء المخاطي الخدي.

من المؤكد أن إجراء عمليات مماثلة للمرضى الذين اكتمل نمو الأجسام الكهفية أمرٌ مثير للاهتمام. ومع ذلك، فيما يتعلق بممارسة طب المسالك البولية للأطفال، يبقى السؤال مطروحًا، إذ لا يمكن استبعاد تأخر نمو الإحليل الاصطناعي عن نمو الأجسام الكهفية للقضيب. في المرضى الذين يعانون من نقص تنسج القضيب، والذين خضعوا لجراحة في سن مبكرة باستخدام هذه التقنية، من المحتمل حدوث متلازمة قصر الإحليل وتشوه بطني ثانوي لجذع القضيب.

تقنية رأب مجرى البول باستخدام غلاف داخلي أنبوبي للقلفة على سويقة وعائية

تُستخدم تقنية دوكيت لتصحيح حالات الخنوثة الخلقية (الخنوثة) في مرحلة واحدة، وذلك بناءً على احتياطي المادة البلاستيكية (حجم القلفة). كما تُستخدم هذه التقنية في الحالات الشديدة من الخنوثة الخلقية مع نقص جلدي واضح، وذلك لإنشاء مجرى بول اصطناعي في قسمي كيس الصفن وجذع كيس الصفن. ومن النقاط المهمة إنشاء جزء قريب من أنبوب مجرى البول من جلد خالٍ من بصيلات الشعر (في هذه الحالة، من الطبقة الداخلية للقلفة)، مع إمكانية إجراء عملية رأب مجرى البول البعيد باستخدام أنسجة موضعية. ويُعد حجم كيس القلفة العامل الحاسم، مما يحد من إمكانية إجراء جراحة تجميلية للإحليل الاصطناعي.

تبدأ العملية بشق حدودي حول حشفة القضيب، على بُعد 5-7 مم من الأخدود التاجي. يُعاد تحريك الجلد إلى قاعدة القضيب وفقًا للمبدأ الموضح أعلاه. بعد إعادة تحريك جلد القضيب واستئصال الوتر الليفي، يُجرى تقييم للنقص الحقيقي في مجرى البول. ثم تُقطع رفرفة جلدية عرضية من الطبقة الداخلية للقلفة. يُجرى شق على السطح الداخلي للقلفة حتى عمق جلد الطبقة الداخلية للقلفة. يعتمد طول الرفرفة على حجم عيب أنبوب مجرى البول ويحده عرض كيس القلفة. تُخاط الرفرفة في أنبوب على قسطرة بخياطة دقيقة مستمرة داخل الجلد باستخدام خيوط أحادية الخيط غير مؤلمة قابلة للامتصاص. تُوزّع بقايا الطبقات الداخلية والخارجية للقلفة في المنطقة اللاوعائية، وتُستخدم لاحقًا لإغلاق جرح السطح البطني للقضيب. من أهم مراحل هذه العملية تحريك الإحليل الاصطناعي بعناية من الصفيحة الظهارية الخارجية دون إتلاف السويقة الوعائية. بعد ذلك، يُدار أنبوب الإحليل المُحرّك إلى السطح الوريدي على يمين أو يسار جذع القضيب، حسب موقع السويقة الوعائية، وذلك لتقليل انحناء الأوعية المغذية. يُخاط الإحليل المُشكّل بفتحة الصماخ تحتاني طرفًا لطرف بخياطة عقدية أو مستمرة.

يتم إجراء التفاغر بين الإحليل الاصطناعي وحشفة القضيب باستخدام طريقة هندرين. للقيام بذلك، يتم تشريح الطبقة الظهارية وصولاً إلى الأجسام الكهفية، وبعد ذلك يتم وضع الطرف البعيد للإحليل المُنشأ في التجويف المُنشأ وخياطته على حواف الحفرة الزورقية بخيوط متقطعة فوق الإحليل المُنشأ. في بعض الأحيان، عند الأطفال ذوي حشفة القضيب الصغيرة، يكون من المستحيل إغلاق حواف الحشفة. في هذه الحالات، يتم استخدام تقنية براون التي وصفها ب. بيلمان عام 1985. في النسخة الكلاسيكية، تم استخدام نفق حشفة القضيب لإنشاء مفاغرة للجزء البعيد من الإحليل الاصطناعي. وفقًا للمؤلف، حدث تضيق الإحليل بنسبة تزيد عن 20٪. يسمح استخدام مبدأ هندرين وبراون بانخفاض معدل حدوث هذه المضاعفات بعد الجراحة بمقدار 2-3 أضعاف. لإغلاق الأجسام الكهفية للقضيب، يتم استخدام الجلد الذي تم تحريكه مسبقًا من الطبقة الخارجية للقلفة، ويتم تشريحه على طول السطح الظهري وتدويره إلى السطح البطني وفقًا لمبدأ كولب.

طريقة رأب مجرى البول في الجزيرة على السويقة الوعائية وفقًا لمبدأ رقعة سنايدر-III

تُستخدم هذه التقنية لدى المرضى الذين يعانون من أشكال إكليلية وجذعية من الخنوثة (الأمامية والمتوسطة وفقًا لباركات) دون انحناء في جذع القضيب أو بانحناء طفيف. غالبًا ما يحتاج المرضى الذين يعانون من انحناء واضح في جذع القضيب إلى قطع مسار الجلد البطني لتقويم الأجسام الكهفية تمامًا. تؤدي محاولة تقويم القضيب ذي الوتر الليفي الواضح عن طريق الطي الظهري إلى تقصير كبير في طول جذع القضيب.

لا يُنصح بإجراء هذه العملية للمرضى الذين يعانون من نقص تنسج القلفة. قبل العملية، من الضروري تقييم مدى تطابق حجم الوريقة الداخلية للقلفة والمسافة بين فتحة القلفة وذروة الحشفة.

تبدأ العملية بشق على شكل حرف U على طول السطح البطني للقضيب، مع حافة فتحة الصماخ الختاني على طول الحافة القريبة. يُشكَّل عرض الرفرف البطني بحيث لا يقل عن نصف طول محيط مجرى البول المرتبط بالعمر. ثم يُمدَّ الشق إلى الجانبين، مُحدِّدًا حشفة القضيب، متراجعًا بمقدار 5-7 مم عن الأخدود التاجي. يُجرى تحريك الجلد بالطريقة الموضحة أعلاه. يُستأصل الوتر الليفي على طول جانبي الرفرف البطني. في حالة استمرار انحناء ساق القضيب، يُجرى طيّ على طول السطح الظهري.

الخطوة التالية هي قطع سديلة جلدية عرضية من الطبقة الداخلية للقلفة، تعادل في حجمها السديلة البطنية. يُجرى الشق بعمق الجلد الفعلي للطبقة الداخلية للقلفة. ثم تُحرك سديلة القلفة في المنطقة اللاوعائية، مما يُرتب طبقات القلفة. تُحرك "جزيرة" الجلد حتى تتحرك إلى السطح البطني دون شد. تُخاط السدائل مع بعضها البعض بخيط تحت الجلد مستمر على قسطرة مجرى البول. أولًا، تُخاط الحافة المساريقية، ثم الحافة المقابلة. تُخاط حواف الحشفة المتحركة بخيوط متقطعة فوق مجرى البول المُتشكل. تُغطى الأجسام الكهفية المكشوفة ببقايا الجلد المتحرك.

طريقة مشتركة لتقويم مجرى البول باستخدام طريقة FIII-Duplау

إن مؤشر إجراء الجراحة هو الشكل الصفني أو العجاني من الخنوثة (الخلفي وفقًا لتصنيف باركات)، حيث يقع المجرى البولي في البداية على كيس الصفن أو في العجان على مسافة لا تقل عن 15 مم تقريبًا.

تبدأ العملية بشق حدودي حول رأس القضيب، على بُعد 5-7 مم من الأخدود التاجي. على طول السطح البطني، يُمد الشق طوليًا حتى الزاوية بين القضيب والصفن. بعد ذلك، يُحرك جلد القضيب حتى يصل إلى كيس الصفن على طول السطح البطني. على طول السطحين الظهري والجانبي، يُحرك الجلد حتى يصل إلى الفراغ بين القضيب والزوائد مع تشريح الرباط المعلق للقضيب.

في المرحلة التالية، تُجرى عملية رأب الإحليل باستخدام تقنية F III، وتُجرى الفجوة بين فتحة مجرى البول السفلي والزاوية القضيبية الصفنية باستخدام طريقة Duplay. يقترح ن. هودجسون خياطة أجزاء من الإحليل الاصطناعي من طرف إلى طرف باستخدام قسطرة إحليلية رقم 8 CH. من المعروف أن نسبة مضاعفات ما بعد الجراحة عند استخدام المفاغرة النهائية تتراوح بين 15% و35%. لتقليل المضاعفات، يُستخدم حاليًا مبدأ الأنبوب المبطن أو الأنبوب المبطن الموضح أدناه. تُخاط منطقة الجرح بخياطة ملتوية مستمرة. تُستكمل العملية عادةً بوضع ضمادة تحتوي على الجلسرين.

قد يتكون المبدأ المشترك لجراحة رأب مجرى البول للأشكال القريبة من الخنوثة أيضًا من رفرف جلدي أنبوبي من الطبقة الداخلية للقلفة (مبدأ داكيت) وطريقة دوبلاي، بالإضافة إلى تقنية أسوبا بالاشتراك مع طريقة دوبلاي.

[ 31 ]، [ 32 ]، [ 33 ]، [ 34 ]

طريقة رأب مجرى البول F-II

تعتمد هذه الطريقة الجراحية لتصحيح الخنوثة على المبدأ الذي طوره ن. هودجسون (1969-1971). لكنها في جوهرها تعديل لطريقة معروفة. وتُستخدم في حالات الخنوثة الأمامية والمتوسطة.

يُشخَّص تضيق الصماخ البولي الخلقي لدى 50% من مرضى نقص تنسج الصماخ البولي البعيد. تبدأ الجراحة بشق جانبي ثنائي للصماخ البولي، وفقًا لدوكيت. يتراوح طول الشقوق الجراحية بين 1 و3 مم، حسب عمر المريض وشدّة التضيق. يُغلق خط الشق الجراحي أولًا بمشبك مُرقئ من نوع البعوض، وبعد تشريح الصماخ البولي، تُخاط منطقة الشق بغرز عقدية، ولكن فقط في حال ملاحظة تسرب دم من حواف الجرح. بعد إزالة تضيق الصماخ البولي، تبدأ المرحلة الرئيسية من التدخل الجراحي.

يُجرى شقٌّ على شكل حرف U على السطح البطني للقضيب، بحيث يكون حافة فتحة مجرى البول على طول الحافة القريبة. في الطريقة التقليدية، يكون عرض رفرف القاعدة مساويًا لنصف طول محيط مجرى البول. أما الشق المُعدَّل على السطح البطني، فيُجرى على طول حافة الحفرة الزورقية، والتي لا تتوافق دائمًا مع نصف طول محيط مجرى البول. غالبًا ما يكون شكل هذا الشقّ أشبه بإناء ذي رقبة واسعة، وعنق ضيق، وقاعدة واسعة.

في هذه الحالات، يُشكَّل القلاب المقابل بحيث يُنتَج أنبوبٌ مستوٍ تمامًا عند تركيب القلابات. في الأماكن التي تكوَّن فيها توسُّع على القلاب الأساسي، يحدث تضييق على القلاب المانح، والعكس صحيح.

يتم إجراء شق على شكل حرف U على السطح البطني من أجل الحفاظ على أنسجة الحشفة إلى أقصى حد للمرحلة النهائية من عملية تجميل الحشفة وتوفير وصول أكثر ملاءمة إلى الأخدود بين الكهوف النسيجي الضام الذي يفصل النسيج الإسفنجي لقضيب الحشفة والأجسام الكهفية.

يتم إجراء تحريك جلد القضيب باستخدام تقنية قياسية حتى زاوية القضيب والصفن. في الحالات التي يكون فيها الوريد الظهري العميق للقضيب موصولًا بغطاء الجلد، يحاول الجراحون تجنب تجاوزه. يساعد الحفاظ على البنية الوعائية الوريدية للقضيب إلى أقصى حد على تقليل الركود الوريدي، وبالتالي تقليل درجة وذمة القضيب في فترة ما بعد الجراحة. لهذا الغرض، يتم تحريك الوعاء المثقب حتى المستوى الذي يكون فيه الغطاء الظهري حرًا، دون أدنى شد بعد تحريك الغطاء الجلدي إلى السطح البطني. في الحالات التي يكون فيها تحريك الغطاء مستحيلًا بسبب شد الأوعية، يتم ربط الوريد وتشريحه بين الأربطة دون تخثر. يمكن أن يؤدي تخثر الوعاء المثقب إلى تجلط الجذوع الوريدية الرئيسية.

يُقطع رفرف القلفة لتشكيل مجرى البول بسمك جلد الطبقة الخارجية من القلفة. يُقطع الجلد فقط دون إتلاف الأنسجة تحت الجلد الغنية بالأوعية الدموية التي تُغذي رفرف القلفة.

يُحرك قضيب القضيب باستخدام تقنية تيرش-نيسبيت. ونظرًا لوجود شقوق في فتحة مجرى البول، أصبح من الضروري تعديل مبدأ خياطة السديلات الجلدية. في هذه الحالة، تُطبّق الخياطة العقدية الأساسية عند الساعة الثالثة من الحافة اليمنى للمجرى البولي، ثم تُخاط السديلة الظهرية بالغلالة البيضاء بالقرب من الحافة البطنية أثناء خياطة السديلات الإحليلية. تسمح هذه التقنية بإنشاء خط محكم لخياطة مجرى البول دون صعوبات تقنية، مع تجنب تسرب البول.

وفقًا للطريقة التي اقترحها ن. هودجسون، يبقى السطح البطني لحشفة القضيب مصنوعًا من جلد القلفة، مما يُسبب عيبًا تجميليًا واضحًا مع نتيجة وظيفية جيدة. لاحقًا، عند بدء ممارسة الجنس، يُسبب هذا النوع من الحشفة أسئلةً غير لبقة، بل وشكاوى، من الشركاء الجنسيين، مما يؤدي بدوره أحيانًا إلى انهيارات عصبية وتطور عقدة نقص لدى المريض الذي خضع للجراحة.

في تعديل المرحلة النهائية من هذه العملية (F-II)، يُقترح حلٌّ بديل لهذه المشكلة. يكمن جوهر الحل في إزالة الظهارة من الجزء البعيد من الإحليل الاصطناعي باستخدام مقصّات جراحية دقيقة، وخياطة حواف رأس القضيب فوق الإحليل المُشكَّل، مما يسمح بمحاكاة المظهر الطبيعي لرأس القضيب.

لهذا الغرض، تُستأصل البشرة بمقص جراحي دقيق منحني على طول المستوى دون جرح الأنسجة الكامنة، وذلك للحفاظ على أوعية رفرف الجلد، مع التراجع بمقدار 1-2 مم عن الصماخ الاصطناعي، ويُجرى التئام الظهارة حتى مستوى بروز الأخدود التاجي. بعد ذلك، تُخاط الحواف الجانبية للجرح في رأس القضيب معًا فوق مجرى البول الناتج بخيوط متقطعة دون شد أنسجة الجلد، مما يُتيح إغلاق السطح البطني لرأس القضيب، مما يسمح بتقريب مظهر رأس القضيب قدر الإمكان من حالته الفسيولوجية. لا تختلف المرحلة النهائية من العملية عن الطريقة القياسية المذكورة أعلاه.

طريقة رأب مجرى البول للخصية الخنوثة دون الخنوثة من النوع الرابع (F-IV، FV)

أحد خيارات تصحيح نقص تنسج الإحليل دون نقص تنسج من النوع الرابع هو تقنية استبدال جزء من الإحليل المشوه بناءً على جراحتي نوعي ن. هودجسون (F-IV) ودكن (FV). يعتمد مبدأ العملية على الحفاظ على رأس الإحليل واستبدال الجزء المشوه من جذعه بإدخال جلد من السطح الظهري للقضيب أو من الوريقة الداخلية للقلفة على سويقة مع مفاغرة إحليلية مزدوجة من نوع أونلاي-أنبوب-أونلاي.

تبدأ عملية F-IV بشق حدودي حول حشفة القضيب. غالبًا ما يكون الجلد على السطح البطني في حالات الخنوثة دون الخنوثة دون تغيير، لذلك لا يتم إجراء شق طولي على طول السطح البطني. يُزال الجلد من القضيب مثل الجورب إلى قاعدة الساق. تُجرى استئصال الخيوط الليفية السطحية. بعد ذلك، يُجرى استئصال أنبوب مجرى البول غير المنسجم، الخالي من الجسم الكهفي، من الأخدود التاجي إلى بداية الجسم الإسفنجي للإحليل. في بعض الحالات، يقع الحبل الليفي بين مجرى البول غير المنسجم والأجسام الكهفية. يُستأصل الحبل دون أي مشاكل خاصة بسبب الوصول الواسع. يتم تحديد درجة استقامة ساق القضيب باستخدام اختبار الانتصاب الاصطناعي.

الخطوة التالية هي قطع رفرف جلدي مستطيل على السطح الظهري للرفرف الجلدي، بحيث يتوافق طوله مع حجم العيب الإحليلي، وعرضه مع طول محيط مجرى البول، مع الأخذ بعين الاعتبار عمر المريض.

بعد ذلك، تُشكَّل فتحتان في المقطعين القريب والبعيد من الرفرف المُنشأ لمزيد من تحريك عمود القضيب. يُخاط الرفرف الظهاري على القسطرة بخياطة مستمرة، مع التراجع بمقدار 4-5 مم عن طرفي الرفرف. تسمح هذه التقنية بزيادة مساحة المقطع العرضي للمفاغرات الطرفية، وبالتالي تقليل تضيق مجرى البول، حيث أظهرت تجربة العلاج الجراحي للتخنث أن تضيق مجرى البول يحدث في معظم الحالات تحديدًا في منطقة المفاصل الطرفية.

يُحرَّك القضيب بعد ذلك مرتين على طول قناة نيسبيت: أولًا عبر الفتحة القريبة إلى السطح الظهري، ثم عبر الفتحة البعيدة إلى الجانب البطني. تسبق هذه الحركة الأخيرة إنشاء مفاغرة أنبوبية بين الطرف القريب للإحليل الاصطناعي والفتحة الخُنثوية. بعد الحركة الثانية لجذع القضيب عبر الفتحة البعيدة، تُنشأ مفاغرة أنبوبية بعيدة بين الطرف الصادر للإحليل الجديد والطرف الوارد لجزء حشفة الإحليل الأصلي باستخدام مبدأ الأنبوب المبطن المشابه للأول. تُنشأ مفاغرة الإحليل باستخدام قسطرة إحليلية رقم 8-10 CH.

لإغلاق العيب الجلدي على السطح الظهري للقضيب، تُجرى حركة خفيفة للحواف الجانبية لجرح الرفرف الظهري. بعد ذلك، يُغلق الجرح بخياطة الحواف معًا بخياطة مستمرة. كما يُخاط الجلد المتبقي حول الحشفة باستمرار بالحافة البعيدة للرفرف المتحرك. يُغلق العيب على السطح البطني للقضيب بخياطة طولية داخل الجلد. عند إجراء رأب مجرى البول، من الضروري تجنب أدنى شد للأنسجة، مما يؤدي إلى نخر هامشي وتباعد خط الخياطة.

يمكن أيضًا استخدام إجراء Duckett المعدل (FV) لتصحيح الخنوثة دون وجود خنوثة مع خلل تنسج مجرى البول.

العامل الحاسم لإجراء هذه العملية هو وجود قلفة مكتملة النمو، بعرض كافٍ للقلفة الداخلية لتكوين الجزء المفقود من الإحليل. وتتميز هذه العملية، مقارنةً بعملية دوكيت التقليدية، بالحفاظ على جزء حشفة الإحليل من خلال مفاغرة إحليل مزدوجة من نوع "أونلاي-أنبوب-أونلاي"، بعد تكوين إحليل اصطناعي من القلفة الداخلية ونقله إلى السطح البطني للقضيب. يُغلق العيب الجلدي وفقًا للمبدأ الموضح أعلاه.

تقنية رأب مجرى البول باستخدام رفرف جانبي (F-VI)

هذه تقنية مُعدّلة لعملية برودبنت (1959-1960). يكمن الاختلاف الجوهري بين هذه التقنية في التحريك الكامل للأجسام الكهفية لدى مرضى الخنوثة الخلفية. تتضمن الطريقة أيضًا تقسيم رفرف الجلد المُستخدم لإنشاء مجرى بول اصطناعي مع فتحة مجرى بول خنوثة. استخدمت تقنية برودبنت فغر مجرى البول وفقًا لمبدأ دوبلاي، وفي نسخة مُعدّلة وفقًا لمبدأ الطرف إلى الطرف، أنبوب أونلاي أو أنبوب أونلاي-أنبوب-أونلاي.

تبدأ العملية بشقٍّ محيطي حول رأس القضيب. ثم يُمدد الشق على طول السطح البطني حتى فتحة القضيب السفلية، بحيث تتراجع حافة هذه الفتحة بمقدار 3-4 مم عن الحافة. بعد تحريك جلد القضيب إلى قاعدة الجذع عند تقاطع الرباط المعلق للقضيب، يُجرى استئصال الوتر الليفي.

بعد تقييم النقص الحقيقي في مجرى البول بعد تقويم القضيب، يتضح أنه عادةً ما يتجاوز بشكل كبير احتياطي المادة البلاستيكية لجذع القضيب نفسه. لذلك، لإنشاء مجرى بول اصطناعي، يُستخدم أحد حواف جرح الجلد، الذي لا تظهر عليه علامات نقص التروية إلا بشكل طفيف، على طوله بالكامل. لهذا الغرض، تُوضع أربعة حوامل في المنطقة المفترضة لإنشاء الرفرف، والتي تتوافق في طولها مع نقص مجرى البول. بعد ذلك، تُحدد حدود الرفرف بعلامة، وتُجرى شقوق على طول الخطوط المحددة. يجب ألا يتجاوز عمق الشق على طول الجدار الجانبي سمك الجلد نفسه، وذلك للحفاظ على السويقة الوعائية. يُصنع شكل الرفرف باستخدام تقنية "الأنبوب-الطبقة" الموضحة أعلاه.

من النقاط المهمة بشكل خاص عزل السويقة الوعائية، لأن سُمك الرفرفة كاملة الطبقة لا يسمح دائمًا بإجراء هذه العملية بسهولة. من ناحية أخرى، يجب أن يكون طول السويقة الوعائية كافيًا للدوران الحر للإحليل الجديد نحو السطح البطني مع توجيه خط خياطة الإحليل نحو الأجسام الكهفية. يُصنع الإحليل الاصطناعي وفقًا لمبدأ "الطبقة الأنبوبية" (onlay-tube-onlay). بعد نقل الإحليل إلى السطح البطني، يحدث أحيانًا دوران محوري لجذع القضيب بمقدار 30-45 درجة، ويتم التخلص من ذلك بتدوير الرفرفة الجلدية في الاتجاه المعاكس. تُستكمل العملية بوضع ضمادة ضاغطة تحتوي على الجلسرين.

[ 35 ]، [ 36 ]، [ 37 ]، [ 38 ]، [ 39 ]

طريقة تصحيح النقص الخلقي تعتمد على مبدأ الأنبوب المبطن والأنبوب المبطن (F-VllI، F IX)

يُعد تضيق مجرى البول من أخطر المضاعفات التي تنشأ بعد جراحة التجميل في حالات الخنوثة الخلفية والمتوسطة. غالبًا ما يؤدي استئصال مجرى البول وتشريح الجزء الضيق منه بالمنظار إلى انتكاسة التضيق، وفي النهاية إلى تكرار الجراحة.

عادةً ما يتشكل تضيق مجرى البول في منطقة مفاغرة مجرى البول القريبة، والتي تُفرض بناءً على مبدأ التوصيل من طرف إلى طرف. في سياق البحث عن طريقة فعّالة لتصحيح هذا العيب، طُوّرت طريقة تُجنّب استخدام التوصيل من طرف إلى طرف، تُسمى "أونلاي-أنبوب-أونلاي".

تبدأ العملية بشق مُشكَّل. وللقيام بذلك، يُقطع رفرف يُشبه حرف U على طول السطح البطني لحشفة القضيب. يُشكَّل عرض الرفرف وفقًا لقطر مجرى البول، وهو نصف طول محيط مجرى البول. ثم يُمدَّ الشق على طول الخط الأوسط للسطح البطني للجذع من قاعدة الشق على شكل حرف U إلى فتحة مجرى البول السفلي. مع التراجع بمقدار 5-7 مم عن حافتها البعيدة. حول فتحة مجرى البول، تُقطع رفرفة جلدية، مواجهة للزاوية في الاتجاه البعيد. يكون عرض الرفرف أيضًا نصف طول محيط مجرى البول. والخطوة التالية هي إجراء شق حدودي حول حشفة القضيب حتى تتداخل خطوط الشق على السطح البطني.

يُحرَّك جلد القضيب وفقًا للمبدأ الموضح أعلاه. ثم يُزال الوتر الليفي حتى تُستقيم الأجسام الكهفية تمامًا. بعد ذلك، يُشرع في إنشاء مجرى البول الاصطناعي.

على السطح الظهري للرفرف الجلدي، تُقطع جزيرة على شكل نشابة. يعتمد طول الرفرف الظهري بالكامل على تقصير أنبوب مجرى البول. يجب أن يتوافق الجزء الضيق القريب من الرفرف في العرض والطول مع الجزيرة الجلدية القريبة من السطح البطني، بينما يُصنع الجزء الضيق البعيد من الجلد المتحرك بشكل مشابه للجزء البعيد على جذع القضيب. تبقى النسبة الدقيقة لزوايا الشق هي العامل الأساسي في عملية تشكيل الرفرف. إن الفهم المكاني لتكوين مجرى البول المستقبلي هو ما يسمح بتجنب تضيق مجرى البول في فترة ما بعد الجراحة.

تُحرّك الجزيرة الجلدية المُشكّلة على رفرف الجلد الظهري باستخدام ملقطين جراحيين مجهريين. ثم تُشكّل نافذة عند قاعدة الرفرف بطريقة غير حادة، تُنقل من خلالها الأجسام الكهفية المكشوفة ظهريًا. تُخاط القطعة الظهرية الضيقة القريبة بالقطعة البطنية القريبة باستخدام مبدأ التطعيم بخياطة مستمرة داخل الجلد حتى النقطة الموضحة في الشكل بالرقم 3. يجب أن تتطابق نقطتا البداية على الرفرفين الظهري والبطني. تُخاط القطعة الرئيسية من الإحليل الاصطناعي أيضًا في أنبوب بشكل مستمر. يُشكّل الجزء البعيد بشكل مشابه للجزء القريب في صورة معكوسة. يُشكّل الإحليل باستخدام قسطرة إحليلية رقم 8 CH.

يُستخدم مبدأ الأنبوبة المتراكبة عندما تكون حشفة القضيب غير مكتملة النمو، ويشكّ الجراح في مرحلة إغلاقها. في المرضى ذوي الحشفة المتطورة، يُستخدم مبدأ الأنبوبة المتراكبة (الشكل ١٨-٩٦).

للقيام بذلك، تُقطع جزيرة جلدية واحدة على السطح البطني، تُحيط بالمجرى البولي وفقًا للمبدأ الموضح أعلاه. على السطح الظهري، يُصنع رفرف يُشبه شوبكًا بيد واحدة، بحيث يكون المقبض مواجهًا لقاعدة قضيب القضيب. بعد إنشاء أنبوب مجرى البول، يُعمّق الجزء البعيد من مجرى البول الاصطناعي بما يكفي لإغلاق حواف الرأس المتحركة فوق مجرى البول. تُخاط حواف الرأس معًا بخيوط متقطعة فوق مجرى البول المُنشأ. تُغطى الأجسام الكهفية المكشوفة بجلد القضيب المتحرك.

طريقة رأب مجرى البول عند الأطفال المصابين بتشوهات خلقية في القضيب الخلفي باستخدام الجيب البولي التناسلي (F-VII)

غالبًا ما يُكتشف الجيب البولي التناسلي لدى الأطفال المصابين بحالات حادة من الخنوثة. عادةً، أثناء تكوين الأعضاء التناسلية، يتحول الجيب إلى البروستاتا والإحليل الخلفي. ومع ذلك، في 30% من المرضى المصابين بحالات حادة من الخنوثة، يبقى الجيب سليمًا. يختلف حجم الجيب، ويمكن أن يتراوح بين 1 و13 سم، وكلما زادت درجة انتهاك التمايز الجنسي، زاد حجم الجيب. يعاني جميع المرضى تقريبًا الذين يعانون من جيب أنفي واضح من عدم وجود غدة بروستاتا، ويكون الأسهر إما مسدودًا تمامًا أو مفتوحًا في الجيب. عادةً ما يُمثل الظهارة الداخلية للجيب البولي التناسلي، وهي تتكيف مع تأثيرات البول. في ظل هذه الظروف، نشأت فكرة استخدام أنسجة الجيب البولي التناسلي في جراحة تجميل الإحليل.

تم تطبيق هذه الفكرة لأول مرة على مريض يعاني من خنثى حقيقي مع نمط كروموسومي XY 46 وأعضاء تناسلية ذكورية.

أثناء الفحص السريري، شُخِّصت حالة الطفلة بنقص تنسج العجان، ووجود غدة تناسلية في كيس الصفن على اليمين وغدة تناسلية في القناة الإربية على اليسار. أثناء الجراحة، وأثناء مراجعة القناة الإربية على اليسار، تم الكشف عن خصية بويضة، وتم تأكيد ذلك نسيجيًا، أي غدة تناسلية مختلطة تحتوي على خلايا جرثومية أنثوية وذكورية. تم استئصال الغدة التناسلية المختلطة. تم عزل الجيب البولي التناسلي، وتحريكه، وتدويره إلى أقصى حد.

ثم نُمذِجَ الجيب الأنفي على شكل أنبوب باستخدام مبدأ موستارد حتى زاوية القضيب والصفن. وشُكِّل الجزء البعيد من الإحليل الاصطناعي باستخدام طريقة هودجسون-3.

جراحة تجميل مجرى البول باستخدام الأنسجة الهندسية (FVX)

تُعزى الحاجة إلى استخدام مواد بلاستيكية خالية من بصيلات الشعر إلى كثرة المضاعفات البعيدة بعد الجراحة. يُسبب نمو الشعر في مجرى البول وتكوين حصوات في تجويفه مشاكل كبيرة تُؤثر على حياة المريض، وصعوبات كبيرة لجراح التجميل.

في الوقت الحالي، تزداد انتشار التقنيات القائمة على إنجازات هندسة الأنسجة في مجال جراحة التجميل. واستنادًا إلى مبادئ علاج مرضى الحروق باستخدام الخلايا الكيراتينية والأرومات الليفية المتماثلة، نشأت فكرة استخدام خلايا الجلد الذاتية لتصحيح الخنوثة.

ولتحقيق هذه الغاية، يتم أخذ عينة من الجلد بحجم 1-3 سم2 من المريض في منطقة مخفية، ثم يتم غمرها في مادة حافظة، ثم يتم إرسالها إلى مختبر بيولوجي.

استُخدمت الخلايا الكيراتينية البشرية في هذا العمل، لأن العلاقة بين الظهارة والميزانشيمية ليست خاصة بنوع معين (كونها وآخرون، 1983: هاتن وآخرون، 1983). وُضعت رُقع جلدية بأبعاد 1×2 سم في وسط إيجل المحتوي على جنتاميسين (0.16 ملغ/مل) أو 2000 وحدة/مل من بنزيل بنسلين و1 ملغ/مل من ستربتومايسين. قُطعت الرقع الجلدية المُجهزة إلى شرائح بأبعاد 3×10 مم، وغُسلت في محلول منظم، ووُضعت في محلول ديسباز بتركيز 0.125% في وسط DMEM، وحُضنت عند درجة حرارة 4 درجات مئوية لمدة 16-20 ساعة، أو في محلول ديسباز بتركيز 2% لمدة ساعة واحدة عند درجة حرارة 37 درجة مئوية. بعد ذلك، فُصلت البشرة عن الأدمة على طول خط الغشاء القاعدي. يُرشَّح مُعلَّق الخلايا الكيراتينية البشروية المُحصَّل بالترشيح عبر شبكة نايلون، ويُرسَّب بالطرد المركزي بسرعة 800 دورة في الدقيقة لمدة 10 دقائق. يُصفَّى السائل العلوي، وتُعلَّق الرواسب في وسط زراعة، وتُوزَّع في قوارير بلاستيكية (Costaf) بتركيز 200 ألف خلية/مل من الوسط. ثم تُزرع الخلايا الكيراتينية لمدة 3 أيام في وسط غذائي كامل: DMEM: F12 (2:1) مع 10% من مصل جنين العجل، و5 ميكروغرام/مل من الأنسولين القابل للذوبان (مُعدَّل وراثيًا بشريًا)، و10"6 مولار أيزوبروتيرينول*3، و5 ميكروغرام/مل من الترانسفيرين. ثم تُزرع الخلايا في وسط DMEM:F12 (2:1) مع 5% من مصل الدم، و10 نانوغرام/مل من عامل نمو البشرة، والأنسولين، والترانسفيرين، ويُغيَّر الوسط بانتظام. بعد أن تُشكِّل الخلايا طبقة متعددة الطبقات، تُزال الخلايا الكيراتينية فوق القاعدية المتمايزة، حيث تُحضَّن المزرعة لمدة ثلاثة أيام في وسط DMEM بدون كالسيوم. بعد ذلك، تُنقل مزرعة الخلايا الكيراتينية إلى وسط كامل، وبعد 24 ساعة، تُمرَّر إلى سطح نسيج حي مُكافئ مُكوَّن من الخلايا الليفية المُغلَّفة بهلام الكولاجين.

تحضير ما يعادل الأنسجة الحية

تُحضّر القاعدة المتوسطة للزرع، وهي جل الكولاجين مع الخلايا الليفية، كما هو موضح سابقًا، وتُسكب في أطباق بتري باستخدام إسفنجة سبونغوستان. تُجرى البلمرة النهائية للهلام مع الإسفنجة والخلايا الليفية المُغلّفة بداخله عند درجة حرارة 37 مئوية لمدة 30 دقيقة في حاضنة ثاني أكسيد الكربون. في اليوم التالي، تُزرع الخلايا الكيراتينية البشروية على سطح المكافئ الجلدي بتركيز 250 ألف خلية/مل، وتُزرع لمدة 3-4 أيام في حاضنة ثاني أكسيد الكربون في وسط كامل. في اليوم السابق للزرع، يُنقل المكافئ الحي إلى وسط كامل بدون مصل.

نتيجةً لذلك، بعد عدة أسابيع، يتم الحصول على بنية خلوية ثلاثية الأبعاد على مصفوفة قابلة للتحلل الحيوي. يُسلَّم المكافئ الجلدي إلى العيادة ويُشكَّل في مجرى البول، ويُخاط في أنبوب، أو يُطبَّق باستخدام مبدأ التطعيم في عملية رأب مجرى البول. غالبًا ما تُستخدم هذه التقنية لاستبدال أجزاء العجان والصفن من مجرى البول الاصطناعي، حيث يكون خطر نمو الشعر أكبر. تُزال القسطرة الإحليلية في اليوم العاشر. بعد 3-6 أشهر، يُجرى رأب مجرى البول البعيد باستخدام إحدى الطرق المذكورة أعلاه.

عند تقييم نتائج العلاج الجراحي للخنوثة، من الضروري الاهتمام بالجوانب الوظيفية والتجميلية التي تسمح بتقليل الصدمة النفسية للمريض والتكيف الأمثل مع المجتمع.

الوقاية

ينبغي مراعاة الوقاية من هذا المرض باستبعاد الأدوية والعوامل البيئية الخارجية والمنتجات الغذائية التي تعيق النمو الطبيعي للجنين، والتي تُسمى في الأدبيات الطبية "مُعطِّلات". والمُعطِّلات هي مركبات كيميائية تُعطِّل الحالة الهرمونية الطبيعية للجسم.

تشمل هذه العوامل جميع أنواع الهرمونات التي تعيق تكوين هرمونات الجسم أو تحل محلها. على سبيل المثال، عند وجود خطر الإجهاض، غالبًا ما يستخدم أطباء أمراض النساء العلاج الهرموني - عادةً هرمونات الجسم الأنثوي، والتي بدورها تعيق تكوين الهرمونات الذكرية المسؤولة عن تكوين الأعضاء التناسلية. تشمل العوامل المُعطِّلة أيضًا المركبات الكيميائية غير الهرمونية التي تدخل جسم المرأة الحامل مع الطعام (الخضراوات والفواكه المعالجة بمبيدات حشرية وفطريات).

[ 40 ]، [ 41 ]، [ 42 ]، [ 43 ]