انتفاخ الساركوما الليفية الجلدية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الساركوما الليفية الجلدية الحدبية (المرادف: الساركوما الليفية الجلدية التقدمية والمتكررة، ورم دارييه فيراند) هو ورم خبيث في النسيج الضام.

لم تُحدد أسباب مرض الجلد ومسبباته بشكل كامل. يُعتقد أن المرض ينشأ من العناصر الوعائية للنسيج الضام. ويعتبره بعض الأطباء حالة وسيطة بين الورم الليفي الجلدي والورم الليفي الساركومي.

أعراض ساركوما الجلد الليفية الحدبية. تتميز سريريًا بوجود عقيدات مفردة (عادةً لدى البالغين) تشبه تصلب الجلد، تكون مسطحة في البداية، ثم تبرز فوق الجلد بدرجات متفاوتة، ذات سطح أملس أو متعرج، مع توسع الشعيرات الدموية. يكون النمو بطيئًا في معظم الحالات، مع احتمال حدوث تقرحات، مع ميل للانتكاس. الموقع الأكثر شيوعًا هو جلد الجذع، وخاصة الصدر والبطن وحزام الكتف. نادرًا ما تُصاب فروة الرأس والوجه والرقبة. على الرغم من أن الورم يتميز بنمو مدمر موضعيًا، إلا أنه من المحتمل وجود متغيرات مع نقائل إلى العقد الليمفاوية الإقليمية والأعضاء الداخلية.

عادةً ما يحدث الورم الليفي الجلدي الحدبي لدى الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و40 عامًا، ولكنه قد يحدث أيضًا لدى الأطفال. غالبًا ما يقع الورم على أي جزء من الجلد، ولكن غالبًا على الجذع. في بداية المرض، تظهر آفة ليفية كثيفة (لويحة)، ذات سطح أملس أو متعرج قليلاً، بلون بني أو شاحب. يزداد حجم الآفة تدريجيًا بسبب النمو المحيطي. بعد سنوات أو حتى عقود، تحدث مرحلة الورم من المرض. تتشكل آفة واحدة (نادرًا ما تكون متعددة) تشبه الورم تشبه الجدرة بلون أحمر مزرق، ذات سطح أملس ولامع، يصل قطرها إلى عدة سنتيمترات، وتبرز بشكل ملحوظ فوق مستوى الجلد وتخترقها توسعات الشعيرات الدموية. في البداية، يكون الجلد فوق الورم رقيقًا ومتوترًا، ويكون الورم كثيفًا عند اللمس ومتحركًا. ثم، بسبب التسلل وتكوين الالتصاقات، يصبح الورم ثابتًا. عادةً ما تكون الأحاسيس الذاتية غائبة، ويُلاحظ أحيانًا ألم. مع مرور الوقت، يظهر تقرح على سطح الورم، ويُغطى بقشور مصلية نزفية. ويُعتبر الانقسام المتكرر علامة مميزة للورم. وبعد فترة طويلة، يُلاحظ انتشار المرض.

علم الأمراض النسيجي. يتكون الورم من حزم متشابكة من خلايا مستطيلة أحادية الشكل. يُلاحظ تكاثر خلايا حديثة مغزلية الشكل وانقسامات غير نمطية. بناءً على درجة التمايز، قد يشبه الورم إما الساركوما الليفية أو الورم الليفي الجلدي.

الشكل المرضي لأورام الجلد الليفية العجزية الحدبية. عادةً ما تكون خلايا الورم متمايزة، مما يشبه الورم الليفي الجلدي، ولكن درجة التمايز في المناطق المختلفة ليست هي نفسها. يسمح وجود نوى كبيرة غير نمطية وانقسامات مرضية بتشخيص الساركوما الليفية الجلدية. يُلاحظ تكوين الكولاجين في العديد من المناطق؛ وتقع الخلايا الليفية على شكل حزم متجهة في اتجاهات مختلفة، وغالبًا ما تكون على شكل حلقات. الخلايا العملاقة قليلة، وأحيانًا تكون غائبة. في بعض الأماكن، توجد مناطق مخاطية في سدى الورم. عادةً ما يشغل الورم الأدمة بأكملها ويخترق طبقة الدهون تحت الجلد. تكون البشرة ضامرة، مع ظواهر أحيانًا من غزو الخلايا السرطانية وتدميرها. يتم التمييز بين الساركوما الليفية الجلدية والورم الليفي الجلدي غير النمطي.

التكوين النسيجي للورم الليفي الجلدي الحدبي. بناءً على الفحص المجهري الإلكتروني لهذا الورم، يعتبر معظم الباحثين أن خلاياه عبارة عن أرومات ليفية ذات تخليق كولاجين نشط في شبكة إندوبلازمية متطورة. تحتوي خلايا الورم على نوى دماغية الشكل، بعضها محاط بمادة تشبه الأغشية القاعدية المتقطعة. تشير هذه الصورة إلى أن الورم ينشأ من عناصر حول العصب أو داخل العصب. يعتبر أ. ك. أباتينكو (1977) أن الساركوما الليفية الجلدية العقدية نظير خبيث للورم الليفي الوعائي، ويعتقد أنها تتطور من خلايا الغلاف الخارجي.

التشخيص التفريقي. من الضروري التمييز بين هذا المرض والورم الليفي الجلدي، والساركوما الليفية، وأشكال ورم الفطار الفطراني، والزهري الصمغي. كما يجب التمييز بينه وبين الساركوما عالية الدرجة (الساركوما الليفية، والساركوما العضلية الملساء)، وكذلك الساركوما الليفية تحت الجلد. يجب الانتباه إلى تراكيب المواريه الموجودة في الحبال الخلوية، والعدد الكبير نسبيًا من ألياف الكولاتين.

العلاج: يتم إجراء استئصال جراحي للورم داخل الأنسجة السليمة.