متلازمة راي

في عام 1963 ، R. Reeve et al. وصف التنكس الدهني الحاد للأعضاء الداخلية (الكبد في المقام الأول) ، والذي كان مصحوبًا باعتلال دماغي سمين ، والذي كان يُطلق عليه لاحقًا اسم متلازمة راي Reye syndrome.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

ما الذي يسبب متلازمة راي؟

ويستند التسبب في متلازمة راي على قصور الميتوكوندريا الخلقية. العيب الخلقي من الانزيمات المشاركة في تركيب اليوريا ، ودورة أورنيثين (ornithine transcarbaminase ، synthhetase الفوسفات الكاربامين ، وما إلى ذلك) مهم أيضا. المتلازمة يمكن أن تثير المخدرات (الساليسيلات) ، السموم الكبدية وغيرها من المواد.

أعراض متلازمة راي

ممكن الفترة البادرية ، والمضي قدما وفقا لنوع ARVI أو OCI. غالباً ما يكون القيء هو العرض السريري الرئيسي قبل تطور الغيبوبة. خصوصية الغيبوبة في المرضى الذين يعانون من متلازمة راي هي زيادة مبكرة في قوة العضلات حتى درجة صلابة الدماغ. عمليا جميع المرضى لديهم بشكل سيء نقر تشنجي تشنجي. لم يتم التعبير عن مجمع أعراض السحائي بالكامل ، وعدم الاستقرار. يتم التعبير عن تضخم الكبد في أقصى حد من اليوم الخامس إلى السابع من تطور الغيبوبة. علامات مميزة من وذمة دماغية.

شدة الاضطرابات العصبية، وينقسم الاضطرابات العصبية عمق إلى أربع درجات: I - نعاس، II - غيبوبة جزئية، III - في الواقع غيبوبة، IV - الغيبوبة النهائية. الآفة قد تكون متفاوتة الخطورة، لأني زيادة درجة في نموذجية aminotransferraz والأمونيا مستويات النشاط للحصول على درجة II - اتصال أعراض فشل belkovosinteticheskoy وظيفة، لIII - ظهور أعراض نزفية مجمع (انخفاض مستويات الزلال، البروثرومبين وآخرون).

تشخيص متلازمة راي

المعلمات المختبرات: زيادة مستويات الألانين (2-5 مرات)، hyperammonaemia قصيرة (يسبقه غيبوبة)، نقص السكر في الدم (2.5 مليمول / لتر) gipofibrinogenemia دون وجود في الدم من نواتج تحلل الفيبرين (لا ICE)، نقص ألبومين الدم، وهلم جرا. اليرقان و hyperbilirubinemia غير معهود.

تبقى مستويات مرتفعة من الإنزيمات والأمونيا لمدة 3-4 أيام. لتوضيح تشخيص متلازمة راي ، غالباً ما تكون هناك حاجة لخزعة الكبد. الأطفال يعانون أساسا من سن 3 أشهر إلى 3 سنوات.

[9], [10], [11], [12]