العوز المناعي المتغير الشائع: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

يتميز نقص المناعة المتغير الشائع (نقص غاما غلوبولين الدم المكتسب أو نقص غاما غلوبولين الدم المتأخر) بمستويات منخفضة من الغلوبولين المناعي مع الخلايا الليمفاوية البائية الطبيعية ظاهريًا القادرة على التكاثر ولكنها لا تكمل نموها عن طريق تكوين خلايا منتجة للغلوبولين المناعي.

يتضمن نقص المناعة المتغير الشائع (CVID) عدة عيوب جزيئية مختلفة، ولكن هذا العيب الجزيئي غير معروف لدى معظم المرضى. يتشابه نقص المناعة المتغير الشائع سريريًا مع نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالكروموسوم X في أنواع العمليات المعدية التي تتطور، ولكن ظهوره يكون متأخرًا، وأحيانًا في مرحلة البلوغ. قد تضعف الاستجابة المناعية للخلايا التائية لدى بعض المرضى. تُعد أمراض المناعة الذاتية (مثل الذئبة الحمامية الجهازية، ومرض أديسون، والتهاب الغدة الدرقية، والتهاب المفاصل الروماتويدي، والثعلبة البقعية، وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي أو الخبيث) وسوء الامتصاص، وفرط تنسج الغدد الليمفاوية العقدي في الجهاز الهضمي، والالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي ، وتضخم الطحال، وتوسع القصبات الهوائية من الأمراض الشائعة. ويُصاب 10% من المرضى بسرطان المعدة واللمفوما.

يعتمد التشخيص على تاريخ عائلي لأمراض المناعة الذاتية، ويُؤكد بقياس مستويات الغلوبولين المناعي والأجسام المضادة في المصل لمستضدات اللقاح البروتيني وعديد السكاريد. إذا كان كلاهما منخفضًا، يُجرى تعداد الخلايا البائية التدفقي للتمييز بين نقص المناعة المتغير الشائع ونقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالكروموسوم X، أو الورم النقوي المتعدد، أو سرطان الدم الليمفاوي المزمن. قد يكشف التحليل الكهربائي لبروتين المصل عن اعتلالات غاما وحيدة النسيلة (مثل الورم النقوي) المرتبطة بانخفاض الغلوبولين المناعي أو أنماط نظيرة أخرى من الغلوبولين المناعي. يتكون العلاج من إعطاء الغلوبولين المناعي الوريدي بجرعة 400 ملغ/كغ/شهر، والعلاج بالمضادات الحيوية للعدوى.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]