خبير طبي في المقال

عالم المناعة للأطفال

منشورات جديدة

متلازمة نقص المناعة العامة: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

أليكسي بورتنوف،محرر طبي
آخر مراجعة: 23.04.2024

تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.

لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.

إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.

يتميز نقص المناعة متغير المشترك (gipogammaglobulinemiyas نقص غاماغلوبولين الدم المكتسبة أو المتأخر) من خلال مستويات منخفضة من إل جي مع طبيعية ظاهريا B-الخلايا الليمفاوية، والتي هي قادرة على التكاثر، ولكن لا تكتمل الخلايا المنتجة للإل جي تطور تشكيل الخاصة بهم.

مشترك نقص المناعة متغير (اوفييدو) يتضمن عدة عيوب الجزيئية مختلفة، ولكن غالبية المرضى لا يعرف العيوب الجزيئية. حسب أنواع العمليات المعدية الناشئة أوفيد مماثلة سريريا فقد غاماغلوبولين الدم المرتبط X، ولكن بداية لوقت لاحق، في بعض الأحيان إلى مرحلة البلوغ. قد تنخفض قيمته بعض المرضى T-خلية الاستجابة المناعية. هناك أمراض المناعة الذاتية (على سبيل المثال، SLE، مرض أديسون، الغدة الدرقية، التهاب المفاصل، داء الثعلبة، الانحلالي المناعة الذاتية أو فقر الدم الخبيث)، فضلا عن سوء الامتصاص، الجهاز الهضمي تضخم اللمفاوية عقيدية، اللمفاوية الالتهاب الرئوي الخلالي ، تضخم الطحال، توسع القصبات. في 10٪ من المرضى الذين تم الكشف عن سرطان المعدة وسرطان الغدد الليمفاوية.

ويستند التشخيص على التاريخ العائلي لأمراض المناعة الذاتية، وأكد من خلال قياس إل جي المصل وعيار الأجسام المضادة لهذا البروتين والسكاريد مستضدات من لقاحي. إذا كان مستوى منخفض في كلتا الحالتين، فإن عدد عقدت في الخلايا الليمفاوية من قبل التدفق الخلوي عن التشخيص التفريقي للنقص المناعة متغير المشترك وX-مرتبطة agammaglobulimemii كروموسوم، الورم النخاعي المتعدد وسرطان الدم الليمفاوي المزمن. سوف مصل البروتين الكهربائي تكشف عن اعتلال غامائي وحيدة النسيلة (على سبيل المثال، المايلوما)، والتي يرافقه انخفاض مستويات إل جي أو غيرها من isotypes إل جي. ويتكون العلاج من الوريد 400 المناعي ملغم / كغم / شهر والعلاج بالمضادات الحيوية في علاج الالتهابات.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.