متلازمة ليشع نيهان

مرض وراثي يتميز الاضطرابات الأيضية، والتي تقوم على تشكيل المفرط للحمض اليوريك، واضطرابات الوظائف النفسية تشبه أعراض الشلل، والسلوك الشاذ الدماغي، والذي تجلى في الميل إلى إيذاء الذات والعدوانية الهوس، جنبا إلى جنب مع التخلف العقلي يسمى متلازمة ليش-نيهان.

هذا ليس مرض شائع جدا جذب الانتباه لفترة طويلة ، يشير وصفها الأول إلى منتصف القرن الثالث عشر. وفقط في عام 1964 طالب الطب M.Lesh ومعلمه U. نيهان ، واصفا هذا المرض باعتباره مستقلة ، وخلد أسمائهم في اسمه. وبعد ثلاث سنوات ، وجدت مجموعة من العلماء أنه كان سببه عدم وجود نشاط أنزيمي من محفز استقلاب البيورين.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

علم الأوبئة

ويقدر علم الأوبئة لهذا المرض في الشكل الكلاسيكي كحالة واحدة من 200-380 ألف من السكان. تواتر الاختلافات في متلازمة غير معروف. يتم تسجيل جميع الحلقات تقريبًا لدى الرجال ، وتفسر نوبات متلازمة نادرة بين النساء بتثبيط غير عشوائي للكروموسوم X. حاليا ، أكثر من 600 طفرة من جين HGFR معروفة.

[7], [8], [9], [10]

الأسباب متلازمة ليشع نيهان

تحديد هذه الأمراض مرض النيوكليوتيدات البيورين عملية التبادل التي تسببها وراثي GFRT نقص انزيم (فسفوريبوزيل الثاني)، الذي يحفز تحويل جوانين الثانوي وهيبوزانتين إلى mononucleotides المقابلة.

يقع جين GFRT على الذراع الطويلة للكروموسوم X ، وينتقل إلى الجيل التالي من الرجال من الأم ، أي عوامل الخطر - نوبات متلازمة في الأجيال السابقة.

إن غياب hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase هو اللحظة الأساسية للتسبب في هذا المرض. في ظل هذه الظروف ، تكون البيورينات متحللة ومعزولة في شكل حمض اليوريك. يتضمن الجسم آلية تعويضية تسرع تركيب قواعد البيورين لتعويض الخسائر الناجمة عن تدميرها. سرعة التخليق الحيوي من البيورينات يتجاوز معدل تدميرها ، والذي هو السبب الرئيسي للإفراط في إنتاج حمض اليوريك ويؤدي إلى فرط التشبع في بلازما الدم مع الصوديوم urate.

ونتيجة لذلك ، تتبلور في أعضاء وأنسجة مختلفة من الجسم مع تشكيل التوفو (تشكيلات gouty). بلورات حمض اليوريك ، تظهر في المفاصل ، تسبب التهاب والتهاب المفاصل النقرسي.

تستجيب الكلى أيضا إلى فرط حمض يوريك الدم عن طريق تسريع إفراز حمض اليوريك ، والذي يمكن أن يؤدي إلى تكوين تكوينات اليورات. يمكن أن يكون ليس فقط الرمل ، ولكن أيضا الحجارة التي يمكن أن تمنع إفراز البول وإثارة بيلة دموية وإصابة الجهاز البولي.

[11], [12], [13], [14], [15]

طريقة تطور المرض

في جزء من التسبب في اضطرابات الجهاز العصبي والسلوك في متلازمة ليش نيهان ، لا تزال هناك أسئلة كثيرة. الكيميائية ودراسة التصور دليل neyroprotsessov: لاحظ المرضى انخفاضا كبيرا (90٪) مستويات الدوبامين في العقد القاعدية - الرابط بين منطقتي القشرة الدماغية المسؤولة عن التفكير والتنسيق النقابي. هذا يمكن أن يفسر حدوث الاضطرابات الحركية والشذوذات السلوكية.

لم يتم بعد توضيح العمليات البيوكيميائية الناتجة عن عدم وجود فوسفوريبوزيل ناقلة الهيبوكسانثين-غوانين والتأثير على النوى القاعدية ، وعلى وجه الخصوص الدوبامين. بسبب النقص الأنزيمي في السائل الدماغي الشوكي ، وليس حمض اليوريك ، ولكن ، تتركز hypoxanthine. لا يتم توليف الحمض في أنسجة المخ ولا يمر عبر الحاجز الدموي الدماغي. لا يبدو أن حالات الشذوذ السلوكية ناتجة عن فرط نشاط بلازما الدم مع صوديوم أوريت أو تركيز الهيبوكسانثين. هناك ظروف أخرى هنا ، حيث أن فقدان نشاط الإنزيم الجزئي يسبب فقط النقرس ، ويحدث تطور متلازمة ليز - نيهان مع الغياب التام للأنشطة الإنزيمية لـ GFRT.

[16], [17], [18], [19], [20]

الأعراض متلازمة ليشع نيهان

يعاني جزء كبير من المرضى من اضطرابات حركية في السنة الأولى من حياتهم ، من 0.5 إلى 1.5 سنة ، وتصبح الحركات اللاإرادية غير المنسقة المميزة لاضطرابات خارج الهرمية ملحوظة فيها. وبالاعتماد على الصورة السريرية ، غالباً ما يقوم الأطفال بتشخيص شلل دماغي طفلي.

عدد قليل من المرضى الذين يعانون من هذا المرض هي أعراض ، مما يدل على زيادة إنتاج حمض اليوريك. يمكن لأم الأطفال أن يروا في حفاضات "رمال البرتقال" ، وهي ترسب أملاح حمض اليوريك (البلورات) أو كريات الدم الحمراء في البول (microhematuria). يمكن التعبير عن العلامات الأولى لهذه المتلازمة عن طريق الاختلال الكلوي الكلي أو الجزئي أو بيلة الدم بسبب تكوين الأحجار في الجهاز البولي.

في مرحلة الطفولة ، لا يتم ملاحظة العدوان على النفس تقريبًا ، ومع هذا العمر ، فإن هذه الأعراض مميزة لجميع المرضى. من خلال وجود العدوان الذاتي في تركيبة مع التخلف الفكري وفرط حمض يوريك الدم ، وتشخيص هذا المرض.

تصنف الأعراض الخارجية ، والتي تسمح لتشخيص هذه الأمراض الجينية ، في المجموعات التالية:

• اضطرابات الجهاز العصبي - فرط العضلات، والاستعداد المتشنجة، فرط الحراك والقيء المتكرر بدون سبب واضح، التطور البطيء من الناحيتين المادية والعقلية (الأطفال تبدأ في الجلوس، والمشي، والتحدث مع تأخير من القاعدة)، التلفظ، episyndrome يمكن ملاحظة، شلل جزئي من الجزء العلوي أو السفلي الأطراف.
• الاضطرابات الأيضية - العطش المستمر، وكثرة التبول وفيرة، والتهاب المفاصل (وخاصة المفاصل أعجب أصابع القدم)، والعقد ملطخ بالدم في شحمة الأذن، بيلة البلورات، وتأخر النمو والنضج الجنسي؛
• الشذوذ في السلوك - زيادة القلق وتقلب المزاج مع انتشار الموقف العدواني تجاه أنفسهم، والأشياء، والناس يعتقدون، منذ اندلاع الأسنان تظهر آثار إصابات على الجسم، وداخل الخدين، والأصابع.

تتميز المرحلة الأولية من المرض بالتخلف النفسي الحركي ، وفي وقت لاحق تضيف فرط التوتر العضلي ومزيج من فرط الحركة الحركية وحالات نقص الصوت. مع ظهور الأسنان ، يصبح نزعة وضوح واضح لإيذاء النفس. يتجلى الاعتلال الذاتي في عض الشفتين والأظافر والأصابع ويخدش الجلد في الوجه تجاه الدم. لا يتم تخفيض عتبة الألم ، لذلك يصاحب تشويه الذات صراخ الناجمة عن الألم. المرضى في هذه المرحلة عدوانيون ليس فقط لأنفسهم ، ولكن أيضًا للأشخاص المحيطين ، الحيوانات ، الأشياء.

تصنف الأنواع السريرية لمتلازمة ليش نيهان حسب درجة نشاط هيدوكسانثين-جوانين فوسفوريبوسيلترانسفيراز. لوحظ نوع كلاسيكي من المرض في غياب النشاط الأنزيمي لـ GFRT.

مع عجز جزئي (1.5-2 ٪ من القاعدة) ، تسود الأعراض من جانب الجهاز العصبي المركزي.

إذا تجاوز القصور 8٪ من القاعدة ، فإن القدرة العقلية تكون عمليا بدون انحرافات ، ولكن هذا النوع يصاحبه مظاهر شديدة من النقرس.

إن الاعتلال الأوتوماتيكي للمتغيرات المشوشة للمرض غير نموذجي ، ولكن في بعض الأحيان يلاحظ خلل ضئيل صغير في المرضى.

المضاعفات والنتائج

وترتبط العواقب ومضاعفات متلازمة في الشكل الكلاسيكي مع مجموعة متنوعة من المشاكل النفسية والعصبية ، ويحرم المرضى من فرصة للتحرك بشكل مستقل ، لا يمكن المشاركة في الرعاية الذاتية ، في معظم الأحيان في مستشفيات الطب النفسي. الحالة البدنية غير مرضية (النقرس ، حصوات الكلى) ، ومتوسط العمر المتوقع منخفض.

[21], [22], [23], [24], [25]

التشخيص متلازمة ليشع نيهان

تشخيص المرض في الثالوث السريري: فرط حمض البول بالدم ، اضطرابات الجهاز العصبي. التخلف العقلي في تركيبة مع سلوك غير طبيعي. لتحديد التشخيص يتطلب التشاور مع طبيب أعصاب ، وطب الروماتيزم ، وعلم الوراثة.

يتم فحص المراسلات من التطور البدني إلى عمر المريض. تتميز متلازمة من تأخر في النمو ، والنمو الجنسي ، والتي قد لا تحدث على الإطلاق. عادة عند التحقق من الحالة المادية ، يتم العثور على آثار الإصابات في معظم المرضى - الندوب والندوب وبتر أجزاء من الشفاه واللسان والأصابع. يبرهن المرضى على سلوك هاجس غير عقلاني ، والذي يتحول إلى عدوان على الكائنات الحية والأشخاص الآخرين.

هناك انتهاكات للذكاء (IQ≈60) ، وظائف عصبية - مع حساسية طبيعية ، واضطرابات التنسيق ، خلل عصبي الدورة العصبية ، والتقلصات العضلية المتشنجة ، والحركات choreoathetical ملحوظ. إن شدة اضطرابات الجهاز العصبي تحرم المرضى من فرصة التحرك بشكل مستقل.

يتم تعيين المرضى تحت التدابير التشخيصية التحليلات السريرية للبول والدم ، والكيمياء الحيوية للدم - لتحديد مستوى حمض اليوريك. التشخيص الرئيسي هو فحص الموجات فوق الصوتية للكليتين.

تشخيص المتلازمة في مرحلة مبكرة أمر صعب ، لأن السمات الثلاثة جميعها لم تظهر بعد. من الممكن الشك في وجوده من خلال ملاحظة التخلف المادي والفكري ، والذي يصاحبه زيادة إنتاج حمض اليوريك ، مما يؤدي إلى تحصّر الكلية أو بيلة دموية. في وقت لاحق ، عندما تندلع الأسنان ، قد يؤدي التقييم الذاتي للمريض إلى التفكير في متلازمة ليش ناين. ولكن بما أن العدوان التلقائي هو أيضًا سمة مميزة لأمراض عقلية أخرى ، فإن خط التشخيص التفريقي قادم.

[26], [27], [28],

تشخيص متباين

من المتلازمات الأخرى ، التي تتميز بإصابات ذاتية ، يتميز هذا المرض بتوطين الجروح - جلود ، شفاه ، أغشية مخاطية في تجويف الفم. من المؤكد أن حقائق إيذاء الذات تترافق مع فرط حمض يوريك الدم واضطرابات في الجهاز العصبي مماثلة في العيادة مع الشلل الدماغي الطفلي. يسمح التشخيص التفريقي بمزيج من الأعراض للتمييز الدقيق لمتلازمة ليش ناين من أمراض أخرى.

النقطة الحاسمة في الأنشطة التشخيصية هي الدراسة الجينية - إنشاء مستوى GFWR والاعتراف بطفرات جينه.

علاج او معاملة متلازمة ليشع نيهان

ينصح بوضع المرضى الذين يعانون من الشكل الكلاسيكي للمرض في المستشفى. في علاج هذا المرض ، يتم التركيز على تطبيع تخليق حمض اليوريك من أجل منع الآثار السلبية الناجمة عن الجهاز البولي التناسلي والعمليات الالتهابية في المفاصل. في نفس الوقت ، يتم استخدام المستحضرات الطبية التي تعمل على إبطاء عملية إفراط في حمض اليوريك وتعوض عن خسائر السوائل ، خاصة خلال فترات الفقدان الشديد ، على سبيل المثال ، مع تكرار القيء المتكرر.

مع فرط حمض بيوريك الدم ، تتم إزالة الحجارة عن طريق الأدوية أو عن طريق التدخل الجراحي. مع التهاب المفاصل النقرسي ، يتم استخدام العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات.

يجب الجمع بين العلاج الطبي مع مراعاة النظام الغذائي غير purpinic ، في حين يجب على المرضى شرب أكبر قدر ممكن من المياه النقية. كعامل إضافي ، يمكن استخدام الغذاء النباتي فقط ، مما يساعد على قلوية البول وحل بلورات حمض اليوريك.

للحد من مستوى حمض اليوريك ، وبالتالي للحد من التهاب في العقد الليمفاكة وترسب الأملاح ، يتم توفير تأثير ملحوظ من خلال العلاج مع الوبيورينول. هذا الدواء ، إحباط عملية إفراط في إنتاج حمض اليوريك. ويتحقق تأثير المبيض بسبب قدرته على تثبيط النشاط الأنزيمي للأكساناز زانثين ، وهو محفز لأكسدة hypoxanthine. منع إنتاج حمض اليوريك ، يقلل اللوبورينول من محتواه في الدم ويشجع على حل أملاحه. يتم تحديد مدة وجدول العلاج من قبل الطبيب اعتمادا على مستوى حمض اليوريك.

متوسط الجرعة اليومية من الوبيورينول هو من 100 إلى 300 ملغ ، يمكن تناوله مرة واحدة. الجرعة الأولية الموصى بها هي 100 ملغ / يوم ، ولا يتم إجراء ضبطها أكثر من مرة واحدة في الأسبوع حسب الحاجة. الجرعة اليومية ، والحفاظ على مستوى حمض اليوريك ، في المتوسط من 200mg إلى 600mg ، عندما يعامل بجرعات عالية - من 600mg إلى 800mg. عندما تكون الجرعة أكثر من 300 ملغ / يوم ، يؤخذ الدواء في أجزاء متساوية (لا تتجاوز الجرعة الواحدة 300 ملغ).

تصحيح الجرعات نحو الزيادة يعني السيطرة على مستوى oxypurinol في بلازما الدم (المستقلب الرئيسي من الوبيورينول).
يتم وصف دواء للأطفال من سن 15 عامًا بمعدل 10 إلى 20 مجم لكل 1 كجم من الوزن (مقسم إلى ثلاث جرعات). أكبر جرعة للرضع هي 400 ملغ / يوم.

لا يوصف الوبيورينول لأمراض الكلى والكبد الحادة ، والحساسية ، خلال تفاقم النقرس ، مع الحذر في أمراض القلب وارتفاع ضغط الدم.

هذا الدواء ، بشكل عام ، لا يسبب آثارا جانبية ، ولكن لا يمكن استبعادها من أي أجهزة وأنظمة الجسم.

كبديل للوبورينول (مع عدم تحمله) ، وصف Probenecid ، الذي يمنع امتصاص العكسي لحمض اليوريك ، مما يزيد من إفرازه.

في حالات النقرس المزمنة للعلاج مع Probenecid يبدأ بجرعة 250 ملغ مرتين في اليوم لمدة شهر. بعد أسبوع من بدء العلاج ، يمكن زيادة الجرعة إلى 500 ملغ مرتين في اليوم. أكبر جرعة هي 2000 ملغ / يوم. شريطة أن خلال سنوات ونصف تلقي المريض البروبينسيد حدث النقرس الحاد، وكذلك المحتوى من حمض اليوريك في بلازما الدم لا تزيد على المستوى المسموح به، يتم تقليل الجرعة إلى 500 ملغ كل ستة أشهر إلى أدنى الحالية. يشرع Probenecid للأطفال من سنتين من العمر ، يبدأ العلاج بجرعة 25 مغ / كغ من الوزن مع زيادة تصل إلى 40 ملغ / كغ ، تؤخذ على فترات متقطعة لمدة 6 ساعات على الأقل.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن عمل البروبنيسيد ، الذي يؤدي إلى إطلاق حمض اليوريك ، يمكن أن يتسبب في نوبة ذبذبة. أيضا ، هذا الدواء يمنع إفراز البول من بعض الأدوية ، على سبيل المثال ، المضادات الحيوية ، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، مشتقات السلفونيل يوريا ، وزيادة تراكمها في بلازما الدم.

لا يشرع Probenecid لالأنتفاضات gouty. الحجارة ، خصوصا urate ؛ البورفيريا. علم الأمراض من تكون الدم. في عمر يصل إلى عامين ؛ فرط حمض يوريك الدم الثانوي بسبب الأورام أو العلاج الكيميائي ؛ الحساسية.

يجب على المرضى الذين يعانون من تحصي الكلية أن يحافظوا على حجم كبير من البول بمستوى حموضة محايد. في هذه الحالة ، استخدم خلطات متوازنة من الأملاح ، على سبيل المثال ، Polycitra.

تثبت أهمية وجود مستوى الحموضة في البول من خلال حقيقة أنه مع البول الحمضي (على سبيل المثال ، الرقم الهيدروجيني 5،0) ، فإن قدرة حمض اليوريك على الذوبان هي 0.15 جم / لتر ، وعند محايد - 2 جم / لتر.

يحتاج فرط حمض يوريك الدم إلى تصحيح ، حيث لا يتم إجراء أي تصحيح مع البروبينسيد ، ولكن الإفراط في إنتاج حمض البوليك يثبط بشكل كبير من قبل الوبيورينول.

يتم التعامل مع الاضطرابات العصبية على أساس الأعراض ، على سبيل المثال ، يمكن لألبرازولام ، باكلوفين أو الديازيبام أن يقلل من القلق ، ويقلل من التشنجات ، ويقلل من اضطرابات الوظائف الحركية.

Alprazolam هو دواء ذو تأثير عقلي يمارس تأثيرًا منومًا معتدلًا ، والذي يزيل مظاهر الاكتئاب ، والتي لها تأثير مضاد خفيف.

في المرضى الذين يتناولون هذا الدواء ، هناك انخفاض في القلق ومشاعر الخوف ، وكذلك استقرار الحالة العاطفية.
لم يلاحظ تأثير Alprazolam على نظم القلب والأوعية الدموية والجهاز التنفسي في المرضى الذين يعانون من دون هذه الأمراض.

يبدأ علاج المرضى البالغين بجرعة مقدارها 0.1-0.2 ملغ مرتين أو ثلاث مرات في اليوم. بعد أسبوع من بداية العلاج ، تبدأ الجرعة ، إذا لزم الأمر ، من حفل الاستقبال المسائي. متوسط الجرعة اليومية من 3 إلى 6 ملغ ، أكبرها 10 ملغ.

مدة العلاج في الحالات الحادة - من ثلاثة إلى خمسة أيام ، الحد الأقصى لا يمكن أن يستغرق أكثر من ثلاثة أشهر.

لإلغاء الدواء ، يتم تقليل الجرعة كل 0.5 يومًا بمقدار 0.5 ملغ ، حيث يؤدي التوقف الحاد للعلاج إلى تكوين متلازمة الانسحاب. في بداية العلاج هناك النعاس والخمول وفقدان القوة ، وانخفاض تركيز الانتباه والحركية النفسية وغيرها من ردود الفعل السلبية. لا يوصف هذا الدواء في حالات عدم تحمل اللاكتوز ، مع خلل في الجهاز التنفسي والكبد والكلى.

ديازيبام - مهدئ للأعصاب البنزوديازيبين، ويعزز استرخاء العضلات، ويزيل الاستيلاء، له تأثير مهدئ وضوحا، ويعزز عمل حمض الغاما γ، وتنفيذ وظائف الكبح CNS العصبي.

يزيد الديازيبام من استقرار أنسجة الجهاز العصبي في تجويع الأوكسجين ، وبالتالي يزيد من عتبة الألم ، ويحول دون وقوع هجمات نباتية.

له تأثير على الجهاز العصبي المركزي اعتمادا على الجرعة المأخوذة: ما يصل إلى 15 ملغ في اليوم تحفيز ، أكثر من 15 ملغ - hypno - مهدئ.
نتيجة لتناول الدواء في المرضى ، والقلق ، والشعور بالخوف ، والضغط النفسي ينخفض. من حين لآخر هناك انخفاض في التأثير.

كما ينطبق الدواء ذو التأثير العقلي من 2.5 إلى 10 ملغ مرتين أو ثلاث أو أربع مرات في اليوم. في الطب النفسي ، عند تناول جرعات مزعجة من 5 إلى 10 ملغ مرتين إلى ثلاث مرات في اليوم. إذا لزم الأمر ، يتم زيادة الجرعة اليومية تدريجيا إلى حد أقصى (60 ملغ).

في طب الأطفال في علاج الاضطرابات النفاثة والجسدية ، بالإضافة إلى الحالات التشنجية ، ينصح الأطفال دون سن 3 سنوات بالحقن الوريدي (جرعات فردية) ، أكبر من 3 سنوات - عن طريق الفم مع 2.5 ملغ في اليوم الواحد. إذا لزم الأمر ، يتم زيادة الجرعة تدريجيا ، في حين يتم التحكم في حالة الطفل من قبل الطاقم الطبي.

يتحمل الديازيبام في معظم الحالات جيدًا ، ولكن يجب أن يأخذ العلاج في الحسبان احتمال حدوث تأثيرات غير مرغوبة لاستخدامه كتراجع في القوة والوعي المرتبك والنعاس والاضطرابات العاطفية والبصرية والحركية والكلامية. قد يكون الدواء الادمان.

لا ينصح الديازيبام للأشخاص عرضة للانتحار ، مع التعب العضلي المرضي ، مع الصرع. لا يستخدم لانتهاكات التنفس الخارجي ، الجلوكوما ، ترنح ، البورفيريا ،
قصور القلب.

مع الحالات الشاذة للسلوك ، وبشكل رئيسي مع العدوان الذاتي ، الأصعب في التعامل معها ، فإن أكثر الطرق فعالية هي الطرق المعقدة ، بما في ذلك العلاج السلوكي والعقاقير. تطبيق جابابنتين والبنزوديازيبينات ، في الحالات الشديدة ، يمكنك استخدام مضادات الذهان ، فهي تستخدم لتخفيف التفاقم.

في العلاج المركب ، والفيتامينات والعناصر النزرة موجودة بالضرورة ، في حالة فرط حمض البول بالدم ، فيتامين ب ، فيتامين C ، البوتاسيوم ، العصبية - فيتامين أ ، د ، حمض الفوليك ، البيوتين يوصف.

عمليا في جميع حالات الأمراض الجينية في مجموعة من التدابير العلاجية ، يتم استخدام العلاج الطبيعي. تستخدم متلازمة ليشع - نيهان مجموعة واسعة من طرق العلاج الفيزيائي للعلاج - electrosleep ، الجلفنة ، التدليك ، والحمامات الصنوبرية. لمنع هجمات النقرس ، ينصح العلاج الفيزيائي ، على وجه الخصوص ، حمامات الرادون لها تأثير جيد للبولي. لإزالة التهاب ، يتم استخدام تطبيقات الطين ، فضلا عن البارافين - ozokeritotherapy.

للإفراز من حمض اليوريك ومنع تكوين الحجر ، فمن المستحسن تناول المياه المعدنية المعدنيّة المنخفضة التي تحتوي على قيم درجة الحموضة القلوية.

يتم تضمين الجمباز العلاجية في المجمع العام للعلاج.

العلاج البديل

بالإضافة إلى الأدوية والعلاج الفيسيولوجي والنفسي ، يمكنك استشارة الطبيب لاستخدام الأدوية البديلة واتخاذ بعض النصائح:

• تأكد من التمسك النظام الغذائي الخاطئ وشرب الكثير ، حوالي 18 أكواب من السائل في اليوم ؛
• يجب تقسيم الحساء المفضلة البازلاء والعدس والفول والحبوب - القمح والشوفان والحنطة السوداء والأرز والدخن وyachnaya والجزر (الخام ومسلوق)، والذرة، والتوت والفستق - هذه المنتجات تحتوي على الموليبدينوم، والتي تشجع على إفراز حمض اليوريك مما يمنع تطور النقرس.
• الحنطة السوداء والشعير والشوفان عصيدة ، العدس هي أيضا غنية في النحاس ، والتي تسيطر على وجود حمض اليوريك في الدم وتشارك في خلق غمد من الألياف العصبية.

في التغذية التغذوية ، يفضل استهلاك الموليبدينوم والنحاس معا ، ويبدو أنه يتم إنشاؤه لبعضهم البعض. النحاس غني - المكسرات ، خبز الجاودار ، الزبادي ، صفار البيض (الخام) ، والسبانخ وأوراق الخس ، والهليون والبقدونس والبطاطس.

في الطب البديل ، يتم استخدام مختلف decoctions و refesions معقدة للغاية ، وإزالة ترسب الأملاح.

على سبيل المثال ، ديكوتيون من الكرفس والبقدونس : خذ 100 جرام من السيقان مع أوراق وجذور هذه النباتات لنصف لتر من الماء ، قم بغلي الخليط لمدة خمس دقائق على الأقل ، وضع جانبا لمدة نصف ساعة ، ثم قم بالضغط ثم الضغط. يضاف عصير ليمون واحد ومقطعتين من العسل ؛ شرب كل شيء خلال النهار.

مدة العلاج - شهر واحد ، مع تكرار فترة فاصلة من أسبوع واحد.

أو ديكوتيون من حبة الفاصوليا : حبيبات جافة جافة (ملعقة طعام) تتشكل مع لتر واحد من الماء المغلي وتغلي لمدة ساعتين في حمام مائي. سلالة وشرب ملعقة كبيرة ثلاث مرات في اليوم.

التفاح للبيع على مدار السنة. قطع ثلاثة كبيرة أو خمسة تفاح أصغر في شرائح (لا تقشر قبالة قشر). صب الماء ، يغلي ربع ساعة تحت الغطاء. يجب أن يتم غمر المرق لمدة 4 ساعات ، يجب أن يكون في حالة سكر في أجزاء صغيرة خلال النهار.

حمامات الأعشاب : زهور البابونج 200G، القطيفة أو المريمية 1.5L الشراب من الماء المغلي لمدة ساعة على الأقل، وتصفية وإضافة إلى حمام للأقدام 34 درجة مئوية، وخفض درجة الحرارة إلى 26 درجة مئوية، وأسفل الساقين، والاستحمام 20 دقيقة. الإجراءات جيدة قبل النوم ، مدة الدورة الموصى بها هي 20 يومًا ، بعد 20 يومًا ، كرر الإجراء.

تطهير الأملاح للأشخاص الكسالى. اشتر 1 كغم من العسل والزبيب. في الصباح على معدة فارغة لأكل حفنة من الزبيب وساعتين أكثر لا شيء للشرب أو تناول الطعام. في اليوم التالي في الصباح على معدة فارغة لأكل ملعقة واحدة من العسل وساعتين أكثر لا شيء للشرب أو تناول الطعام. وهكذا - كل يوم ، حتى العسل مع الزبيب ، لن تنتهي.

فقط العلاج بالأعشاب ، بطبيعة الحال ، لن يكون قادرا على هزيمة مثل هذا العيب الجيني الخطير مثل متلازمة ليشع - نيهان. ولا يمكن الجمع بين كل عشبة ومجموعة من الأدوية ، لذلك فإن نصيحة الطبيب قبل التقديم إلزامية

[29], [30], [31], [32]

معالجة المثلية

جزء من العلوم الطبية ، مثل الطب التقليدي الحديث ، وليس واحدا من أنواع الطب البديل ، الطب المثلي يطيع بعض مبادئ العلاج.

يجب على الطبيب المثلي ، مثل أي طبيب آخر ، أن يكتشف ما يحدث للمريض ويصف العلاج. يتم إجراء الفحص بطريقة تقليدية - جمع anamnesis ، فحص وتقييم نتائج الإجراءات التشخيصية. تتم مقارنة هذه البيانات مع المرضية المخدرات - وأكثر شبها بالمرض من المخدرات إلى البيانات التشخيصية ، كلما زاد تأثير الدواء المحدد.

ويحدث تعيين المستحضر المثلي على أساس كمية المظاهر المرضية مع مسارها الفردي بالتزامن مع الدستور ، مع الأخذ بعين الاعتبار نمط حياة ووراثة المريض. يجب على الطبيب المثلي أن يحدد الدواء الفردي لكائن معين.

الأدوية المثلية المختارة بشكل صحيح يساعد على تحسين الصحة بشكل كبير والتخلص من الأمراض المزمنة. يأتي التأثير العلاجي للمعالجة المثلية ، كقاعدة عامة ، في الفترة من ثلاثة أشهر إلى سنتين.

في الطب المثلي هناك استعدادات للظروف ، وصفها مشابه لمتلازمة ليش نيهان. أفضل إعداد هو الليثيوم الكربونيك:

وقد حصلت على كربونات الليثيوم في الصيدلة المثلية ، كما antipodegric. تقوم أملاح الليثيوم بتحويل أملاح حمض اليوريك إلى مادة قابلة للذوبان ، ثم تفرز من الجسم. قام المريض بتشوه المفاصل بعقد ملتوية ، مؤلمة ، منتفخة ، حساسة للمس. في جميع المفاصل ، على وجه الخصوص ، الركبة وصغيرة على أصابع القدم ، فإن الصلابة شبه مشلول. التهاب المفاصل الحاد والمزمن.

أيضا ، يتم استخدام الدواء ل urolithiasis (oxolates و urates). مغص حساس ، ألم متكرر في منطقة القلب ، خاصة في الصباح. يمر بعد زيارة المرحاض. تشمل الأعراض الصداع ، وانخفاض حدة البصر والوضوح ، والتعب السريع للعين.

بالاعتماد على الأعراض ، يمكنك اختيار أدوية أخرى ، على سبيل المثال:

• كما يستخدم Kolhikum (Colchicum) أو مرج الزعفران ، في العلاج بالنبات كعلاج لمرض النقرس. تشمل الأعراض حدوث نوبات ملطخة بالدم مع توطين مميز في المفاصل الصغيرة. "Arthritic" foot: التهاب المفاصل في إصبع القدم الكبير ، ألم في الكعب. وذمة ، ألم في العظام والعضلات ، مغص ، اضطرابات في الجهاز الهضمي ، عدم وضوح الرؤية. يزداد الشعور بالراحة في المساء والليل ، حيث يتم تعزيز قوته من خلال النشاط البارد والحركي. تنخفض الأحاسيس المؤلمة مع الحرارة والراحة.
• الأيونيت نقر إلى الوراء الانتماءات مع وجع ، والقلق ، والقلق ، والهلع ، والألم العصبي ، والإفراط في الجهاز العصبي ، والجروح ، وضعف العضلات من الأطراف السفلية.
• ليدوم (ليدوم) أو ليدوم ، وجع الأهوار والتهاب المفاصل الصغيرة والكبيرة ، والإصابات والجروح وعواقبها.
• Guaiacum.التعليم من التوفو ، والتشنجات المؤلمة ، وتشنجات العضلات ، وهناك حاجة منتظمة لتمتد وانتشار عضلات شديدة ، والحاجة إلى التفاح والعناد ، أهبة من نشأة gouty.

يتم وصف الجرعة ونظم العلاج بشكل فردي فقط ، لا يتم العثور على الجرعات الموصى بها من المخدرات ، كما هو الحال في الطب التقليدي ، في الطب المثلي الكلاسيكي.

العلاج الجراحي

يتم تنفيذ العمليات الجراحية من قبل هذا المريض حول التحصين في حالات العلاج العلاجي غير فعالة. مؤشرات للجراحة هي: وقف البول دخول المثانة بسبب انسداد الحالب مع الحجر ، وتسمم الدم الناجم عن التهاب الحويضة والكلية القلحي. نوبات متكررة من المغص الكلوي في غياب الميل إلى الإفراج المستقل عن الحجارة ؛ بيلة دموية ، مما يهدد الحياة.

يشمل العلاج الجراحي كل من التدخلات الجراحية المفتوحة والأدوات المفيدة ، بما في ذلك تكسير الأحجار في المثانة باستخدام جهاز تحلل المثانة والليزر والموجات فوق الصوتية والمنظار الداخلي.

الوقاية

يتطلب التواجد في الأجيال السابقة لمتلازمة ليش نيهان المشورة الإجبارية الطبية الإجبارية.

[33], [34], [35], [36]

توقعات

الحصول على الرعاية الطبية اللازمة ، ومتوسط العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة ، عادة ما بين 30-40 سنة ، تمكن البعض من العيش لمدة تصل إلى 50 سنة. نوعية الحياة منخفضة ، وعدم الاستقلالية الكاملة والعجز.

سبب وفاة المرضى في كثير من الأحيان مضاعفات التهاب الحويضة والكلية القلحي، الفشل الكلوي، الالتهاب الرئوي التنفسي، في الوقت نفسه، العديد من المرضى يموتون فجأة، وحتى تشريح الجثة لا تكشف عن سبب الوفاة.

[37]