متلازمة Lyell (إنحلال البشرة السمي) عند الأطفال

متلازمة Lyell هي واحدة من أشد الآفات في نشأة الدواء. في الأطفال أمر نادر الحدوث.

يتطور مع استخدام العديد من الأدوية (المضادات الحيوية ، السلفوناميدات ، العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، مضادات الاختلاج) ، في كثير من الأحيان - عمليات نقل الدم والبلازما. دور معين يلعبه الاستعداد الوراثي.

في المرضية - تطوير تفاعل تحسسي وفقا لنوع ظاهرة آرثوس - نخر جميع طبقات البشرة والأدمة والتهاب الجلطات الدموية والتهاب الوريد الخثاري. سمة من أعراض نيكولسكي هو انفصال البشرة مع تأثير ميكانيكي يذكر.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

أعراض متلازمة Lyell

بداية المرض حاد. الشرط ثقيل. ارتفاع الحرارة. يتم التعبير عن ظاهرة التسمم والجفاف. على الجلد تظهر عناصر مؤلمة حمامية مع التحول السريع إلى بثور الفقاعي كبيرة مع تشكيل لاحقة من الأسطح تآكل واسعة النطاق. يؤثر على ما يصل إلى 80-90 ٪ من كامل سطح الجلد ، باستثناء فروة الرأس. ظاهريا الطفل يشبه مريضا بالحروق. تطوير السموم ، واضطرابات دوران الأوعية الدقيقة ، نقص حجم الدم ، ممكن تطوير متلازمة مدينة دبي للإنترنت. كل هذه الاضطرابات تؤدي إلى آفات سامة وحساسية في الأعضاء الداخلية: القلب والكلى والكبد. العدوى من الجلد يؤدي إلى تعميم العدوى وتطوير الإنتان الدموي والالتهاب الرئوي.

معدل الوفيات هو 30-50 ٪. مع العلاج المناسب في الوقت المناسب ، يحدث التحسن في حالة 2-3 أسابيع ، يشفى التآكل بنهاية الشهر من بداية المرض ويبقى في مكانها التصبغ.

علاج متلازمة Lyell

إلغاء جميع الأدوية التي تلقاها الطفل. يدخل المريض إلى المستشفى في وحدة العناية المركزة ، أو إذا أمكن ، في خيمة محترقة. دائما الملابس الداخلية العقيمة! من المهم توفير وضع "الحماية من درجة الحرارة". حقنا بريدنيزولون في جرعة من 5-10 ملغ / كغ يوميا، والعلاج السوائل، والهيبارين بجرعة 10-15 وحدة / كغ في الساعة التسريب في الوريد والمضادات الحيوية واسعة الطيف. في الحالات الشديدة جدا ، يشار إلى استخدام plasmapheresis بالاشتراك مع العلاج بالنبض مع بريدنيزولون.

العلاج المحلي لمتلازمة Lyell يشبه علاج الحروق.