خبير طبي في المقال
منشورات جديدة
متلازمة لعنة أوندين: لماذا يموت الأطفال الأصحاء؟
آخر مراجعة: 05.07.2025
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
لطالما أثارت وفيات الرضع، التي تبدو بلا سبب واضح، قلق البشرية لمئات السنين. ينام طفل سليم بسلام، ثم يتوقف عن التنفس ويموت. هذه الظاهرة شائعة جدًا بين الأطفال في عامهم الأول. كانت تُسمى سابقًا متلازمة موت الرضع المفاجئ، ثم عُرفت لاحقًا باسم "متلازمة لعنة أوندين".
ربما لأن نسبة وفيات الرضع الناتجة عن انقطاع التنفس المفاجئ أثناء النوم أعلى بكثير منها لدى البالغين، لا يعلم الجميع أن هذا المرض قد يظهر في سن متقدمة. ويصعب التنبؤ بموعد تطور المرض، بينما قد تكون عواقب "ضيق التنفس" الأكثر مأساوية.
دعونا نكتشف ما هو هذا المتلازمة، ما هي أسبابها ولماذا حصلت على هذا الاسم غير المعتاد.
قليل من التاريخ
هناك العديد من الأساطير والقصص الجميلة في العالم، التي توارثناها منذ القدم، وتحكي عن قوة الحب العظيمة، التي تكاد تُضاهي قوة الكراهية المُرعبة، والتي غالبًا ما يكون سببها الخيانة والخيانة. غالبًا ما تنتهي هذه القصص بنهاية مأساوية، رغم كل رومانسية الموقف في بدايته.
هذه السلسلة من الأحداث، المبنية على المشاعر المذكورة أعلاه، هي التي شكلت أساس الأسطورة الألمانية الإسكندنافية عن حورية البحر أوندين، التي وقعت في حب رجل عادي. مُنح هذا الشرف لفارس شاب يُدعى لورانس، كان مفتونًا بحبيبته لدرجة أنه أقسم لها يمين الحب والإخلاص، قائلًا إنه سيظل وفيًا لها ما دام قادرًا على التنفس، مستيقظًا في الصباح. صدقت أوندين الجميلة وعود الشاب، وتزوجته وأنجبت وريثًا، مضحيةً بشبابها الأبدي وجمالها.
مرّ الوقت، وخفّ عشق الأمير الوسيم، وبدأ ينظر إلى فتيات أصغر سنًا وأكثر جاذبية، ناسيًا قسمه. أزعجته أصالة حورية البحر، التي جذبت الشاب كثيرًا في السابق، ففضّل الجمال الدنيوي البسيط.
في أحد الأيام، رأت أوندين فتاة أخرى بين ذراعي حبيبها. رأت أمام عينيها ذلك اليوم السعيد الذي أقسم فيه لورانس بالحب الأبدي، وترددت في ذهنها كلماته "ما دمت أستطيع التنفس، أستيقظ من النوم صباحًا". امتلأ قلب أوندين بالحب والكراهية، فألقت لعنة على الخائن، مفادها أنه لن يتنفس إلا وهو مستيقظ، وعندما ينام، سيُعرّض نفسه لخطر الموت، لأنه لن يتنفس أثناء نومه. وهكذا، لن ينسى أوندين ولو للحظة طوال حياته.
نهاية هذه القصة حزينة. مات الفارس أثناء نومه عندما توقف تنفسه. المصير نفسه كان ينتظر العديد من الأطفال والبالغين المصابين بمتلازمة لعنة أوندين، الذين توقفوا عن التنفس ليلًا، والتي بدونها لا يمكن تصور الحياة البشرية.
[ الأسباب من متلازمة لعنة أوندين
لفترة طويلة، لم يتمكن علماء الطب من إثبات وجود صلة بين تطور خلل الجهاز التنفسي وحالة الصحة البشرية، لأن الأطفال الأصحاء، الذين كان من المتوقع أن يعيشوا حياة طويلة وسعيدة، ماتوا بسبب متلازمة لعنة أوندين. وقد حير هذا الأطباء، ولم يتمكنوا ببساطة من تفسير سبب ما حدث لوالدي الأطفال المنكوبين.
في منتصف القرن الماضي، نجح العلماء في ربط أمراض الجهاز التنفسي بانقطاع النفس الليلي، مما أتاح اعتبار متلازمة أوندين أحد أنواع انقطاع النفس النومي. إلا أن هذا لم يُفسر سبب ضعف الجهاز التنفسي في ظل الصحة الجيدة وغياب الأمراض التي تؤثر على جودة الشهيق والزفير.
لقد حلّ علماء الوراثة لغز هذه الظاهرة في قرننا هذا. فقد اكتشفوا طفرةً جينيةً في جين PHOX2B على الكروموسوم 4p12 لدى مرضى لعنة أوندين، المسؤولة عن نمو مركز التنفس في دماغ الجنين. تُسبب هذه الطفرة اضطراباتٍ معينة في وظيفة الجهاز التنفسي، وهو ما يُسبب متلازمة لعنة أوندين، التي لطالما اعتُبرت غامضة.
لحسن الحظ، متلازمة أوندين ليست وراثية. ولكن من ناحية أخرى، يصعب التنبؤ بها، لأن أسباب الطفرة الجينية لا تزال غامضة.
عوامل الخطر
لكن ليس كل شخص يُصاب بمتلازمة لعنة أوندين في مرحلة الطفولة. لا يندرج هذا المرض ضمن فئة عمرية محددة، ولا توجد عوامل خطر تُميزه. يمكن أن يحدث توقف التنفس المميت لدى أي شخص في أي عمر، والأهم هنا هو تقديم المساعدة في الوقت المناسب للمريض، وبالتالي إنقاذ حياته.
مع ذلك، هناك بعض القيود الجنسية البسيطة المتعلقة بالمتلازمة. كما تتذكرون، لعنة أوندين طالت عشيقها، الذي كان، كما هو متوقع، ممثلاً للنصف الأقوي من البشرية. لذا، تشير الإحصائيات إلى أن الرجال هم الأكثر عرضة للإصابة بالمرض، مع أن حالات الإصابة به لدى النساء غير مستبعدة.
تشير بعض الدراسات إلى أن واحدًا من كل عشرة أشخاص من الجنس الأقوى، ممن يغلبهم النوم، يُخاطرون بعدم الاستيقاظ مجددًا بسبب توقف التنفس المفاجئ. وبالنسبة للرجال الذين تجاوزوا الأربعين من العمر، يزداد احتمال ظهور أعراض متلازمة لعنة أوندين أربعة أضعاف.
طريقة تطور المرض
التنفس هو الحياة، ومن الصعب جدًّا الجدال حول هذا القول. فالأوكسجين الذي يدخل الجسم أثناء الاستنشاق هو القوة الدافعة لجميع العمليات الحيوية. وبدونه، تتلاشى الحياة ببساطة، ولذلك يموت الإنسان عادةً بعد توقف التنفس.
متلازمة انقطاع النفس النومي، أو ما يُسمى في الأوساط العلمية بمتلازمة لعنة أوندين، تتجلى على شكل توقف قصير الأمد لوظيفة التنفس، يتراوح بين عشر وخمس عشرة ثانية، يُلاحظ أثناء النوم. لقد واجه كلٌّ منا هذه الحالة مرة واحدة على الأقل في حياته. لا يُمكن أن تُسبب هذه الفترة القصيرة من انقطاع الأكسجين ضررًا بالغًا بالصحة أو الحياة إذا كانت نادرة الحدوث. إذا تكررت هذه النوبات التنفسية أكثر من خمس مرات خلال ساعة أو طالت مدتها، فهذا سببٌ للقلق الشديد على صحتك، نظرًا لخطر الإصابة بأمراض مختلفة على خلفية نقص الأكسجين، وحتى الوفاة أثناء النوم.
عملية التنفس، كغيرها من العمليات في جسم الإنسان، تتم تلقائيًا ويتحكم بها الدماغ كالمعتاد. من مركز التنفس في الدماغ، تتدفق النبضات باستمرار إلى الجهاز التنفسي، ولا نفكر حتى في وقت الشهيق أو الزفير. إذا استطاع الشخص في حالة اليقظة التحكم بهذه العملية، فإن تنفسه في الحلم يكون آليًا تمامًا. هذا يسمح لنا بالعيش في وقت تكون فيه وظائف الجسم الأخرى مكبوتة بدرجة أو بأخرى.
يكمن خطر متلازمة لعنة أوندين تحديدًا في أن الشخص، عند النوم، يصبح عاجزًا عن التحكم في تنفسه. وعندما يتعطل نشاط مركز التنفس، وتتوقف إشارات الدماغ عن الوصول ويتوقف التنفس، يبقى الشخص أعزلًا في حالة نوم، لأنه لا يدرك حتى ما يحدث له.
الأعراض من متلازمة لعنة أوندين
كما ذكرنا سابقًا، متلازمة لعنة أوندين هي نوع من انقطاع النفس النومي يتميز بتوقف التنفس أثناء النوم. أما انقطاع النفس الانسدادي، الذي يصيب الرجال فوق سن الأربعين بشكل رئيسي، فهو انقطاع متكرر للتنفس أثناء النوم بسبب انسداد تدفق الهواء في الجهاز التنفسي العلوي. قد تشمل أسباب هذه الحالة زيادة الوزن، وتشوهات تشريحية في بنية الحلق، وتغيرات في قوة العضلات مرتبطة بالعمر، والعادات السيئة، والوراثة، والتهاب الأنف، وبعض الأمراض الأيضية، وغيرها.
انقطاع النفس المركزي له نفس آلية تطور متلازمة أوندين. يتوقف التنفس نتيجةً لانقطاع إشارة من الدماغ. لكن أسباب المرض لا تكمن في طفرة جينية، بل في أمراض دماغية حادة نشأت أثناء التطور داخل الرحم أو نتيجة أمراض مختلفة وإصابات في الرأس.
يتم تشخيص انقطاع النفس المختلط في أغلب الأحيان عند الرضع الذين تتراوح أعمارهم بين 0 إلى 1 سنة وقد يكون له سبب واحد أو أكثر.
يُطلق على متلازمة لعنة أوندين أحيانًا اسم نقص التهوية الرئوي الخلقي، وتتمثل أعراضها الرئيسية في توقف وظيفة الجهاز التنفسي (فشل الجهاز التنفسي) ونقص الأكسجين (نقص الأكسجين في الدماغ والجسم ككل).
كما هو الحال مع أنواع أخرى من انقطاع النفس النومي، قد تظهر، على خلفية اضطراب التنفس أثناء النوم والاستيقاظ المتكرر، أعراض مصاحبة، مثل زيادة التهيج وسلس البول، والاكتئاب، والتعب الشديد، وقلة التركيز، مما يؤدي إلى انخفاض الأداء، والصداع الناتج عن قلة النوم ليلاً. وبسبب الخوف من الموت في المنام، يخشى الشخص النوم، لأن التنفس قد لا يتعافى بسرعة. وهذا يُرهق المريض جسديًا ونفسيًا.
قد يتجلى ضعف الجهاز التنفسي لدى مرضى انقطاع النفس، مهما كان نوعه، في زيادة معدل التنفس، وتسارع دقات القلب، وتغيرات في الصوت، وضيق في التنفس، وزرقة الجلد. وفي أغلب الأحيان، يلاحظ آباء الأطفال المصابين بمتلازمة أوندين توقف الطفل عن التنفس وتحول جلده إلى اللون الأزرق.
هناك أيضًا بعض الاضطرابات في الجهاز العصبي اللاإرادي. يعاني المريض من فرط التعرق، ودوار دوري، وإغماء مصحوب باضطرابات في نظم القلب، واضطرابات في حركة المريء.
المضاعفات والنتائج
إذا لم تُتخذ أي تدابير لمنع توقف التنفس لدى مرضى انقطاع النفس النومي، فإن هذا لا يُهدد بالوفاة فحسب. فحتى لو بقي الشخص على قيد الحياة بعد نوبة اختناق، فإن انقطاع إمداد الدماغ بالأكسجين، ولو لفترة قصيرة، قد يؤثر سلبًا على صحته، خاصةً إذا تكررت هذه النوبات بشكل دوري.
لدى المرضى الصغار المصابين بمتلازمة لعنة أوندين، لا يقتصر الأمر على وقت النوم ليلاً فحسب، فحتى في حالة اليقظة، لا يكون التحكم في التنفس تلقائياً كما هو الحال في الشخص السليم. ونتيجةً لذلك، لا يكون دم المرضى مشبعاً بالأكسجين بشكل كافٍ، بل تتجاوز مستويات ثاني أكسيد الكربون لديهم المعدل الطبيعي.
كل هذا لا بد أن يؤثر على عمل الدماغ والجهاز القلبي الوعائي، مع أن أعضاء وأجهزة أخرى في الجسم تعاني أيضًا. ومع ذلك، فإن الدماغ، الذي لا يستطيع الصمود بدون أكسجين لمدة أقصاها 4-5 دقائق، يبدأ بعدها موت أنسجة الدماغ بشكل لا رجعة فيه، مما يؤثر سلبًا على عمل الأعضاء والأجهزة الأخرى في الجسم.
يُصاب الدماغ بالجوع، ويعاني الجهاز العصبي. ومن مضاعفات متلازمة أوندين، يُمكن اعتبار تطور المتلازمة العصبية النفسية، التي تُعتبر أعراضها مرض باركنسون والخرف والذهان.
بالإضافة إلى ذلك، يؤدي نقص الأكسجين المستمر في الدماغ إلى انخفاض الأداء البشري والقدرة على التعلم؛ حيث لا يستطيع بعض الأطفال التحدث لفترة طويلة، ويتأخرون عن أقرانهم في النمو، ويصابون بقصور في وظائف الأعضاء المختلفة.
يستطيع القلب البقاء على قيد الحياة بدون أكسجين لمدة نصف ساعة تقريبًا، لكن هذا لا يعني أن انخفاض مستوى الأكسجين في الدم خلال هذه الفترة لن يؤثر على عمل الجهاز القلبي الوعائي. فعند نقص الأكسجين، تحاول عضلة القلب ملء هذه الفجوة بالانقباض بقوة لزيادة تدفق الدم. ونتيجة لذلك، تنقبض الأوعية الدموية بشدة، مما يساهم في زيادة ضغط تدفق الدم على جدرانها. ويؤثر ارتفاع ضغط الدم سلبًا على حالة المرضى الذين يعانون من الغثيان والصداع وتدهور الصحة وزيادة خطر الإصابة بالنوبات القلبية والسكتات الدماغية، وهو أمر مخيف بشكل خاص لكبار السن الذين يعانون من إجهاد شديد في الجسم.
التشخيص من متلازمة لعنة أوندين
بما أن متلازمة لعنة أوندين ليس لها أعراض خاصة بها، وتتشابه أعراضها الأولى مع أنواع أخرى من انقطاع النفس، فإن تشخيص هذه الحالة صعب للغاية. لا يكشف وجود طفرة جينية لدى الشخص إلا عن طريق فحص جيني متخصص، ولكن حتى الآن لم يُطرح هذا السؤال بهذه الطريقة.
ومع ذلك، هناك طرق تشخيصية مختلفة لدراسات النوم تساعد على استبعاد أو تأكيد تشخيص انقطاع النفس الانسدادي.
تخطيط النوم هو مراقبة النوم مع تسجيل معايير معينة: توتر العضلات (تخطيط كهربية العضل)، نشاط الدماغ (تخطيط الدماغ)، تشبع الأكسجين في الدم (دراسة قياس التأكسج النبضي)، وظائف القلب (تخطيط كهربية القلب)، إلخ. يتم إجراء مثل هذه الدراسات في عيادة النوم، ولكن من الممكن إجراء الإجراء في المنزل باستخدام جهاز خاص.
يلعب سؤال المريض عن جميع الأعراض الحالية دورًا هامًا في التشخيص، وهو من أكثر أساليب التشخيص التفريقي إفادة. قد يلزم استشارة طبيب أنف وأذن وحنجرة، بالإضافة إلى إجراء بعض الفحوصات.
لاستبعاد ضعف الجهاز التنفسي بسبب إصابات وأمراض الدماغ، يمكن إجراء دراسات مختلفة للرأس، مثل تخطيط كهربية الدماغ، وتخطيط صدى الدماغ، والموجات فوق الصوتية، والتصوير بالرنين المغناطيسي، وتخطيط صدى الأعصاب عند الأطفال حديثي الولادة، والتصوير المقطعي المحوسب، وما إلى ذلك.
علاج او معاملة من متلازمة لعنة أوندين
أعتقد أنه حتى الشخص غير المطلع على الشؤون الطبية يدرك أنه يكاد يكون من المستحيل تصحيح طفرة جينية بعد حدوثها. على الأقل، لم يصل العلم الحديث إلى هذه النقطة بعد. الأدوية التي تُخفف أعراض انقطاع النفس النومي، وخاصةً انقطاع النفس الانسدادي، غير قادرة على مساعدة مرضى متلازمة لعنة أوندين. لكن هذا لا يعني أن هؤلاء الأشخاص متروكون لمصيرهم.
نعم، في الماضي، عندما لم يكن لمتلازمة موت الرضيع المفاجئ أي تفسير مقنع، كان معظم الأطفال الذين يتوقفون عن التنفس فجأةً لا يُنجَون. لكن العلم لا يزال مستمرًا، ولديه اليوم عدة طرق فعّالة لتخفيف حالة مرضى متلازمة أوندين.
من أوائل الطرق، وإن لم تكن سهلة الاستخدام، للوقاية من توقف التنفس العلاج بالأكسجين باستخدام قناع تهوية يُضطر المريض إلى ارتدائه قبل النوم، واستخدام جهاز تهوية رئوية اصطناعية. ورغم فعاليتها، فإن لهذه الطرق عيوبًا عديدة.
أولاً، تتطلب هذه الأجهزة الضخمة مراقبة هؤلاء المرضى في بيئة سريرية، وكثيراً ما يقضي الأطفال سنوات طويلة من حياتهم في المستشفيات، لأن النوم بدونها يُعادل الموت أحياناً. أحياناً، يرتبط الأطفال بالأجهزة منذ الولادة، ولا يستطيعون الاستغناء عنها طوال حياتهم، على الأقل خلال فترات النوم ليلاً أو نهاراً.
ثانيًا، هناك بعض المضايقات، مثل أنابيب الجهاز المختلفة التي تُعيق الحركة أثناء النوم، مما يمنع المرضى من الراحة التامة. والنوم الكافي هو مفتاح العمل والدراسة المُثمرة.
ثالثًا، عند استخدام أجهزة التنفس الاصطناعي، لا يُمكن استبعاد الإصابة بالتهابات مُختلفة. كما أن استخدام هذا العلاج الآلي قد يُؤثر سلبًا على قدرة المريض على الكلام.
لقد ذهب علماء من عدد من الدول الأوروبية، وخاصة ألمانيا والسويد، أبعد من ذلك، وطوروا طريقة مبتكرة لمكافحة انقطاع النفس النومي. إن التدخل الجراحي البسيط، الذي يتضمن زرع قطب كهربائي "ذكي" خاص في العصب الحجابي للدماغ، يوفر، إن لم يكن علاجًا لمرضى متلازمة انقطاع النفس النومي، راحة كبيرة من حالتهم دون أي إزعاج خاص.
يستطيع المريض التحرك بحرية، فهو غير مقيد بأجهزة ضخمة، لأن القطب المزروع صغير الحجم. القطب نفسه عبارة عن مُحفِّز لإيقاع التنفس، يُرسِل، عند الحاجة، نبضات إلى النهايات العصبية للحجاب الحاجز بدلاً من الدماغ، فينقبض الحجاب الحاجز، ويبدأ الشخص بالتنفس مجددًا.
توقعات
يعتمد تشخيص هذه الحالة على سرعة اتخاذ التدابير الفعالة لمعالجة قصور وظائف الجهاز التنفسي. ويرى الأطباء ضرورة إجراء العمليات الجراحية لهؤلاء المرضى في أقرب وقت ممكن، فور ظهور الأعراض، وذلك لمنع نقص الأكسجين في الجسم وما يترتب عليه من عواقب.
نعم، لا تزال تكلفة هذا الجهاز المبتكر باهظةً للغاية وغير ميسورة للكثيرين، مما يُجبر الأطفال على انتظار دورهم في الحياة الكاملة طويلًا، مع بقائهم متصلين بأجهزة التنفس الاصطناعي. ولكن ربما يتمكن العلم من إيجاد طرق لتحديد الطفرات الجينية في الأجنة في المستقبل القريب، والقضاء عليها بطريقة ما حتى قبل ولادة الطفل. وعندها ستصبح متلازمة لعنة أوندين أسطورةً كقصة حب حورية البحر لشخص عادي.