متلازمة الحمى الدورية

في عام 1987 ، تم وصف 12 حالة من ظهور نوع من المتلازمة ، والتي تجسد نفسها على أنها حمى دورية يرافقه التهاب القرنية ، التهاب الفم القلاعي ، واعتلال غدة عنق الرحم. في البلدان الناطقة باللغة الإنجليزية ، تم تعيينه بالحروف الأولية لهذا المجمع من المظاهر (الحمى الدورية ، التهاب الفم القلاعي ، التهاب الفريدين والتهاب الغدة العنقية) - متلازمة PFAPA-syndrome. المقالات الفرنكوفونية نفسها غالبا ما تسمى هذا المرض متلازمة مارشال.

[1], [2], [3], [4], [5]

علم الأوبئة

ويلاحظ هذا المرض في كثير من الأحيان في الأولاد (حوالي 60 ٪). بشكل عام ، تبدأ المتلازمة في الظهور في حوالي 3-5 سنوات (يعني: 2.8-5.1 سنة). ولكن في هذه الحالة ، فإن حالات تطور المرض لدى الأطفال في سن السنتين شائعة أيضًا - على سبيل المثال ، من بين 8 مرضى تمت دراستهم ، لوحظت 6 هجمات حمى في عمر السنتين. كان هناك أيضا حالة لفتاة تبلغ من العمر 8 سنوات ، عندما لمدة 7 أشهر. قبل الاتصال بالأطباء كانت تعاني من أعراض المرض.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

الأسباب متلازمة الحمى الدورية

أسباب تطور متلازمة الحمى الدورية في أيامنا لم يتم دراستها بشكل كامل بعد.

يناقش العلماء الآن العديد من الأسباب المحتملة لهذا المرض:

• تفعيل العدوى الكامنة في الجسم (وهذا ممكن عند التقاء عوامل معينة - بسبب انخفاض التفاعل المناعي للفيروس نائمة في جسم الإنسان "يستيقظ" مع تطور حمى وغيرها من أعراض متلازمة)؛
• انتقل إلى المرحلة المزمنة من العدوى البكتيرية من اللوزتين من الحنك أو الحلق - منتجات النشاط الميكروبي تبدأ في التأثير على جهاز المناعة ، والذي يسبب هجوم الحمى.
• طبيعة المناعة الذاتية لتطور علم الأمراض - يأخذ نظام المناعة للمريض خلايا كائنه الخاص للأجسام الأجنبية ، مما يثير ارتفاع درجة الحرارة.

[12], [13], [14]

الأعراض متلازمة الحمى الدورية

تتميز متلازمة الحمى الدورية بتواتر واضح محدد لنوبات الحمى - تتكرر بانتظام (في الغالب كل 3-7 أسابيع).

في حالات نادرة ، تستمر الثغرات أسبوعين أو أكثر من 7 أسابيع. تشير الدراسات إلى أن الفترات الفاصلة بين الهجمات التي تحدث ، في المتوسط ، تدوم لأول مرة 28.2 يومًا ، وللمريض لمدة سنة 11.5 نوبة. هناك معلومات حول فترات الراحة الأطول - في 30 حالة استمرت في غضون 3.2 +/- 2.4 شهرًا ، بينما أعطى الباحثون الفرنسيون فترة 66 يومًا. هناك أيضًا ملاحظات تدوم فيها الفواصل الزمنية بمعدل حوالي شهر واحد ، وأحيانًا من شهرين إلى ثلاثة أشهر. هذه الاختلافات في مدة الفواصل المجانية ترجع على الأرجح إلى حقيقة أنها مع مرور الوقت تبدأ في إطالة.

في المتوسط ، الفترة بين الحلقة الأولى والحلقة الأخيرة من الهجوم هي 3 سنوات و 7 أشهر (خطأ من +/- 3.5 سنوات). بشكل عام ، تتكرر المضبوطات لمدة 4-8 سنوات. وتجدر الإشارة إلى أنه بعد اختفاء المضبوطات ، لا توجد تغييرات متبقية في المرضى ، في التنمية ، وكذلك نمو هؤلاء الأطفال ، لا توجد انتهاكات.

درجة الحرارة خلال الهجوم هي أساسا 39.5 ⁰ -40 ⁰ ، وأحيانا تصل حتى 40.5 ⁰. خافضات الحرارة تساعد فقط لفترة قصيرة من الزمن. قبل زيادة درجة حرارة المريض ، غالباً ما يكون هناك فترة بادرية قصيرة في شكل أمراض مع اضطرابات عامة - شعور بالضعف ، والتهيج الشديد. ربع الأطفال لديهم قشعريرة ، 60٪ لديهم صداع ، و 11-49٪ لديهم ألم مفصلي. ويلاحظ ظهور ألم في البطن ، ومعظمها غير قوي ، في نصف المرضى ، ويلاحظ الخامس في التقيؤ.

لم تتم ملاحظة مجمل الأعراض ، وفقًا لهذا الاسم المسمى علم الأمراض ، في جميع المرضى. في معظم الأحيان في هذه الحالة ، هناك اعتلال غدة عنق الرحم (88 ٪). تزيد الغدد الليمفاوية العنقية في هذه الحالة (أحيانًا يصل حجمها إلى 4-5 سم) ، إلى اللمس فهي مخاطية و حساسة. تصبح الغدد الليمفاوية المتضخمة ملحوظة ، وفي نهاية الهجوم تنخفض وتختفي بسرعة - في غضون أيام قليلة. مجموعات أخرى من العقد الليمفاوية تبقى دون تغيير.

ويلاحظ التهاب البلعوم في كثير من الأحيان - يتم تشخيصه في 70-77 ٪ من الحالات ، وتجدر الإشارة إلى أنه في بعض الحالات ، يهيمن على المريض من خلال أشكال ضعيفة النزلات ، وفي حالات أخرى - هناك تراكبات جنبا إلى جنب مع الانصباب.

أقل شيوعا هو التهاب الفم القلاعي - وتيرة هذه المظاهر هي 33-70 ٪.

تستمر الحمى عادة لمدة 3-5 أيام.

مع هجمات حموية ، قد تحدث زيادة عدد الكريات البيضاء في أشكال معتدلة (حوالي 11-15x10 ⁹ ) ، ويزيد مستوى ESR إلى 30-40 ملم / ساعة ، وكذلك مستوى CRP (تصل إلى 100 ملغم / لتر). هذه التحولات تستقر بسرعة إلى حد ما.

متلازمة الحمى الدورية عند البالغين

عادة ما تحدث هذه المتلازمة فقط عند الأطفال ، ولكن في بعض الحالات يتم تشخيصها عند البالغين.

المضاعفات والنتائج

من بين المضاعفات المحتملة لهذه المتلازمة:

• اختبار الدم العام يظهر قلة العدلات (انخفاض في عدد خلايا الدم البيضاء (خلايا الدم البيضاء) في الدم) ؛
• نوبات متكررة من الإسهال.
• هناك طفح جلدي على الجلد.
• تصبح المفاصل الملتهبة (التهاب المفاصل يتطور) ؛
• مظاهر الاضطرابات العصبية (التشنجات ، الصداع الشديد ، بداية الإغماء ، إلخ).

[15], [16], [17], [18]

التشخيص متلازمة الحمى الدورية

عادة ما يتم تشخيص متلازمة الحمى الدورية على النحو التالي:

• يقوم الطبيب بفحص شكاوى المريض وتاريخ المرض - يكتشف عند حدوث الحمى ، سواء كان لديهم دورية معينة (إذا كان هناك ، أو ما هو عليه). أيضا تحديد ما إذا كان المريض لديه التهاب الفم القلاعي ، اعتلال العقد اللمفية عنق الرحم أو التهاب البلعوم. من الأعراض الهامة الأخرى ما إذا كانت أعراض المرض تظهر في الفترات الفاصلة بين النوبات ؛
• ثم يتم فحص المريض - الطبيب يحدد الزيادة في العقد الليمفاوية (إما في الجس أو في المظهر (عندما ترتفع إلى حجم 4-5 سم)) ، وكذلك اللوزتين الحنكية. المريض لديه احمرار في الحلق ، وعلى الغشاء المخاطي لتجويف الفم تظهر في بعض الأحيان القروح من اللون الأبيض.
• يأخذ المريض الدم لإجراء تحليل عام - لتحديد مستوى الكريات البيض ، فضلا عن ESR. بالإضافة إلى ذلك ، هناك تحول في الجانب الأيسر من الصيغة الكريات البيض. هذه الأعراض تشير إلى أن للجسم عملية التهابية.
• كما يتم إجراء اختبار الدم البيوكيميائي لتحديد الزيادة في مؤشر CRP ، بالإضافة إلى هذا الفيبرينوجين ، هذه الإشارة هي إشارة على بداية الالتهاب. الزيادة في هذه المؤشرات تشير إلى تطور تفاعل التهابي حاد في الجسم.
• فحص في otolaryngologist و allergologist-immunologist (للأطفال - الأطفال المتخصصين من هذه التشكيلات).

هناك أيضًا حالات لتطور أشكال العائلة من هذه المتلازمة - على سبيل المثال ، كان لطفلين من نفس العائلة علامات المرض. ولكن للعثور على اضطراب وراثي ، وهو محدد لمتلازمة الحمى الدورية ، في هذه المرحلة لم يكن ممكنا حتى الآن.

[19], [20]

تشخيص متباين

وينبغي التمييز بين أعراض حمى الدوري من التهاب اللوزتين المزمن، والذي يحدث مع فترات متكررة من تفاقم وغيرها من الأمراض مثل التهاب المفاصل مجهول السبب الأحداث، داء بهجت، قلة العدلات الدوري، حمى البحر الأبيض المتوسط والعائلية هيبرنيان متلازمة الحمى وفرط غلوبولين الدم D.

بالإضافة إلى ذلك ، يجب أن تكون متباينة مع تكون الدم الحلقي ، والتي بالإضافة إلى سبب تطور الحمى الدورية قد يكون مرضا مستقلا.

التشخيص الصعبة لهذه المتلازمة مع ما يسمى بالمرض الأرمني يمكن أن تكون معقدة للغاية.

أعراض مماثلة هي أيضا مرض نادر آخر - متلازمة دورية ، التي ترتبط TNF ، في الممارسة الطبية تدل على اختصار ترابس. هذا المرض له طبيعة وراثية جسمية مقتبسة - ينشأ ذلك بسبب تحور جين الموصي 1 في TNF.

[21], [22], [23]

علاج او معاملة متلازمة الحمى الدورية

علاج متلازمة الحمى الدورية لديه الكثير من القضايا والمناقشات العالقة. وكان استخدام المضادات الحيوية (البنسلين، السيفالوسبورين، الماكروليدات والسلفوناميدات)، غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (الباراسيتامول والايبوبروفين)، الأسيكلوفير، حمض الصفصاف، والكولشيسين غير فعالة، بالإضافة إلى تقليل الوقت الحمى. على العكس من ذلك، فإن استخدام المنشطات عن طريق الفم (بريدنيزون أو بريدنيزولون) يؤدي إلى قرار حاد من الحلقات الحموية، على الرغم من أنها لا تمنع تكرارها.

استخدام الإيبوبروفين والباراسيتامول والكولشيسين في عملية المعالجة لا يمكن أن يوفر نتيجة ثابتة. تم تحديد أن تكرار المرض يذهب بعد استئصال اللوزتين (في 77 ٪ من الحالات) ، ولكن التحليل بأثر رجعي التي أجريت في فرنسا أظهرت أن هذا الإجراء كان فعالا فقط في 17 ٪ من جميع الحالات.

هناك خيار مع استخدام السيميتيدين - يعتمد اقتراح مماثل على حقيقة أن هذا الدواء يمكن أن يمنع نشاط الموصلات H2 على القامعات T ، وبالإضافة إلى ذلك يحفز إنتاج IL10 ويمنع IL12. تساعد هذه الخصائص في استقرار التوازن بين T-helper (النوع 1 و 2). يسمح خيار العلاج هذا بزيادة فترة التأخر في عدد المرضى الذين لديهم عدد قليل من الاختبارات ، ولكن مع كميات كبيرة لم يتم تأكيد هذه المعلومات.

تشير الدراسات إلى أن استخدام الستيرويدات (على سبيل المثال ، بريدنيزولون في جرعة واحدة من 2 ملغ / كغ أو لمدة 2-3 أيام في جرعة منخفضة) يثبت بسرعة درجة الحرارة ، ولكنهم غير قادرين على تخفيف الانتكاسات. هناك رأي بأن تأثير المنشطات يمكن أن يقلل من مدة فترة المغفرة ، ولكن لا يزال يتم اختيارها عادة كعلاج لمتلازمة الحمى الدورية.

الوقاية

بما أنه لا توجد معلومات دقيقة عن أسباب تطور متلازمة PFARA ، فليس هناك طرق معقدة للوقاية من هذا المرض.

[24], [25], [26], [27]

توقعات

متلازمة الحمى الدورية هي علم الأمراض غير المعدية ، التي تتطور فيها النوبات الحادة من الحمى بتردد عالٍ. مع التشخيص الصحيح ، فإن التشخيص مواتية - يمكن أن يتعامل بسرعة مع الهجمات الحادة ، وفي حالة المرض الحميد قد لا يحتاج الطفل حتى إلى استئصال اللوزتين.