متلازمة التصلب الحركي: الأسباب والأعراض والتشخيص

يمكن استخدام مصطلح "نقص الحركة" (akinesia) بالمعنى الضيق والأوسع.

بالمعنى الضيق، يشير نقص الحركة إلى اضطراب خارج هرمي يتجلى فيه عدم تناسق الحركات في عدم كفاية مدتها وسرعتها وسعتها وانخفاض عدد العضلات المشاركة فيها ودرجة تنوع الأفعال الحركية.

بالمعنى الواسع، يُشير نقص الحركة إلى تقييد مطول للنشاط الحركي العام، سواءً أكان ذلك بسبب أسباب أخرى أم لا. وينتج نقص الحركة هذا حتمًا عن العديد من الاضطرابات العصبية: شلل أحادي (في الساقين)، وشلل نصفي، وشلل جزئي، وشلل رباعي، واضطرابات مشي حادة بسبب الرنح، أو فقدان القدرة على الحركة، أو زيادة حادة في توتر العضلات. ويُعتبر نقص الحركة بهذا المعنى سمةً مميزة للاكتئاب، والجمود، وبعض اضطرابات الحركة النفسية. وأخيرًا، قد يكون أصله فسيولوجيًا بحتًا (نقص الحركة ناتج عن متطلبات بيئية خارجية أو دوافع ذاتية). يتطلب التفسير العصبي لمتلازمة نقص الحركة دائمًا مراعاة العديد من الأسباب المحتملة لنقص الحركة، وإجراء تشخيص تفريقي متلازمي، وهو ما يبدو أحيانًا مهمة تشخيصية بالغة الصعوبة. كما أن مصطلح "التصلب" ليس واضحًا تمامًا. يكفي أن نتذكر مصطلحات شائعة الاستخدام مثل "التصلب خارج الهرمي" (وهو المعنى الأكثر شيوعًا لكلمة "تصلب")، و"تصلب إزالة المخ" و"تصلب تقشير القشرة". كما يُترجم مصطلح "التصلب" (توتر عضلي ناتج عن العمود الفقري أو الأطراف) من قِبل العديد من أطباء الأعصاب المحليين والأجانب إلى "تصلب". لا يوجد في اللغة الروسية مرادف متفق عليه لهذا المصطلح. إن إدراك الطبيعة الحقيقية لـ"التصلب" ليس أقل صعوبة من توضيح طبيعة نقص الحركة.

يستخدم مصطلح "متلازمة الحركة الصلبة" بالمعنى الضيق، كمرادف لظاهرة خارج هرمية تسمى "مرض الباركنسون".

خلافًا للاعتقاد السائد، يصعب تشخيص المراحل الأولية من مرض باركنسون. وللأسف، لا تصف بعض المنشورات بدقة المعايير التشخيصية لمتلازمة باركنسون.

يتطلب تشخيص متلازمة باركنسون الحقيقية وجود ضعف في الحركة بالإضافة إلى واحد على الأقل من ثلاثة أعراض أخرى: تصلب العضلات، أو رعشة منخفضة التردد أثناء الراحة، أو اضطرابات في الوضع.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

الأسباب الرئيسية لمتلازمة عدم الحركة الصلبة:

• مرض باركنسون
• التنكس الخطي الأسود
• متلازمة شايا-دراجر
• OPCA (شكل متقطع)
• الشلل فوق النووي التقدمي
• الشكل الشبابي لمرض رقص هنتنغتون
• مرض ويلسون-كونوفالوف.
• متلازمات الكبد والدماغ
• مرض باركنسون - التصلب الجانبي الضموري - الخرف
• اعتلال الدماغ الشيخوخي
• استسقاء الرأس ذو الضغط الطبيعي
• تكلس العقد القاعدية
• أمراض التخزين
• التنكس القشري القاعدي
• التسممات المزمنة (بما في ذلك التسممات الناجمة عن المخدرات)
• العمليات الضامرة في الدماغ (بما في ذلك مرض الزهايمر ومرض بيك)
• العمليات المرتبطة بالفضاء
• ما بعد الصدمة
• ما بعد التهاب الدماغ
• الأوعية الدموية
• مرض سيغاوا
• مرض كروتزفيلد جاكوب
• أشكال نادرة من التصلب المتعدد والتهاب الدماغ الأبيض
• اعتلال الدماغ الناجم عن نقص الأكسجين (بما في ذلك "مرض تنشيط الدماغ").
• خلل التوتر العضلي الباركنسوني الوراثي ذو البداية السريعة.
• مرض أجسام لوي المنتشر
• التنكسات المخيخية الشوكية
• اعتلال عضلة الدماغ الميتوكوندريا
• كثرة الخلايا العصبية الشوكية
• خلل التوتر العضلي الباركنسوني الوراثي المرتبط بالكروموسوم X.
• عدوى فيروس نقص المناعة البشرية
• الزهري العصبي
• قصور الغدة الدرقية
• قصور الغدة جار الدرقية
• نقص التورين الوراثي
• تَكَوُّنُ الدِّماغِ المُتَوَاسِّط
• متلازمة الشلل النصفي-ضمور النصفي.

بما أن حوالي 80% من حالات متلازمة باركنسون هي باركنسون مجهول السبب، أي مرض باركنسون، فإن معرفة معايير التشخيص الحديثة لمرض باركنسون تضمن بالفعل التحديد الدقيق لمسببات معظم حالات الباركنسون. تشير معايير التشخيص المتعارف عليها لمرض باركنسون إلى تشخيص من ثلاث مراحل:

• المرحلة الأولى - التعرف على متلازمة باركنسون،
• المرحلة الثانية - البحث عن الأعراض التي تستبعد مرض باركنسون و
• المرحلة الثالثة – تحديد الأعراض التي تؤكد الإصابة بمرض باركنسون.

المعايير التشخيصية لمرض باركنسون (استنادًا إلى: هيوز وآخرون، 1992)

معايير الاستبعاد لمرض باركنسون:

• تاريخ من السكتات الدماغية المتكررة مع تقدم تدريجي لأعراض مرض باركنسون، أو إصابة دماغية رضية متكررة، أو التهاب الدماغ المؤكد.
• الأزمات العينية.
• العلاج بالمضادات الذهانية قبل ظهور المرض.
• شفاء طويل الأمد.
• مظاهر أحادية الجانب بشكل صارم لمدة تزيد عن 3 سنوات.
• شلل النظرة فوق النووية.
• علامات مخيخية.
• ظهور مبكر لأعراض الفشل اللاإرادي الشديد.
• البداية المبكرة للخرف الشديد.
• علامة بابينسكي.
• وجود ورم دماغي أو استسقاء دماغي مفتوح (متصل).
• رد فعل سلبي لجرعات كبيرة من L-DOPA (إذا تم استبعاد سوء الامتصاص).
• التسمم بـMPTP (ميثيل فينيل رباعي هيدروبيريدين).

معايير تأكيدية لمرض باركنسون. يلزم توفر ثلاثة معايير أو أكثر لتشخيص مرض باركنسون بشكل موثوق:

• ظهور أعراض المرض من جانب واحد.
• وجود رعشة أثناء الراحة.
• عدم تناسق دائم مع أعراض أكثر وضوحًا على جانب الجسم الذي بدأ فيه المرض.
• استجابة جيدة (70-100%) لـ L-DOPA.
• المسار التدريجي للمرض.
• وجود خلل حركي شديد ناتج عن استخدام عقار L-DOPA.
• الاستجابة للـ L-DOPA لمدة 5 سنوات أو أكثر.
• - مسار طويل الأمد للمرض (10 سنوات أو أكثر).

المعايير السلبية مهمة لأنها تذكر الطبيب بضرورة استبعاد مرض باركنسون إذا كان المريض، على سبيل المثال، لا يستجيب للعلاج باستخدام L-DOPA، أو يعاني من تطور مبكر للخرف أو اضطرابات مبكرة في الوضع والسقوط، وما إلى ذلك.

في الشلل فوق النووي التقدمي، لا تتأثر حركة مقلة العين للأسفل إلا في المرحلة الأولية من المرض (وبعد ذلك فقط، تتأثر حركتاها للأعلى والجانبين). تتشكل ظاهرة "عيني ورأس الدمية" (ضعف حركات النظر الإرادية مع الحفاظ على الحركات الانعكاسية). يُلاحظ تصلب خلل التوتر في الرقبة والجزء العلوي من الجسم مع وضعية مميزة للرأس. يُعد نقص الحركة المعتدل العام شائعًا جدًا؛ ومتلازمة شبه البصلة؛ وخلل القاعدة مع السقوط التلقائي؛ وضعف الإدراك. من المحتمل ظهور أعراض هرمية ومخيخية. الأدوية التي تحتوي على الدوبا غير فعالة.

ونظراً للأهمية العملية لتشخيص مرض باركنسون الوعائي (حيث كثيراً ما نلاحظ الإفراط في تشخيصه)، فسوف نذكر مبادئ تشخيصه.

من الشروط الأساسية لتشخيص مرض باركنسون الوعائي وجود مرض وعائي دماغي (ارتفاع ضغط الدم، تصلب الشرايين، التهاب الأوعية الدموية)، والذي يتم تأكيده من خلال بيانات التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي (احتشاءات متعددة في الثغرات، ونادرًا احتشاء واحد في الجانب المقابل، ومرض بينسوانغر، وتوسع الفراغات المحيطة بالأوعية الدموية، واعتلال الأوعية الدموية النشواني، إلخ). يتميز المرض ببداية حادة أو شبه حادة (ولكن قد يكون تدريجيًا أيضًا)، ومسار متقلب، ووجود أعراض قصور الأوعية الدموية الدماغية (اضطرابات هرمية، شبه بصلية، مخيخية، حسية، عقلية)، وهيمنة أعراض باركنسون في النصف السفلي من الجسم، وخلل قاعدي جسيم، وغياب الرعشة، وعدم الاستجابة للأدوية التي تحتوي على الدوبا (كقاعدة عامة).

غالبًا ما يكون مرض بينسوانجر مصحوبًا بأعراض تشبه أعراض مرض باركنسون فقط، ولكن من الممكن أيضًا تطوير متلازمة باركنسون الحقيقية.

المتلازمات الرئيسية لاضطرابات الحركة التي تشبه مرض باركنسون ("مرض باركنسون الكاذب")، والتي تتطلب في بعض الأحيان تشخيصًا تفريقيًا مع مرض باركنسون الحقيقي

في علم الأعصاب السريري، يسبق التشخيص المتلازمي التشخيصات الموضعية والسببية. يتضمن التعرف على متلازمة باركنسون في المقام الأول التشخيص التفريقي مع شبه باركنسونية. شبه باركنسونية مصطلح شائع وجامع يجمع في هذا السياق مجموعة من المتلازمات العصبية والنفسية المرضية التي لا ترتبط بالباركنسونية، ولكنها تشبهها أحيانًا في بعض المظاهر السريرية. قد تشمل هذه المظاهر السريرية التخلف الحركي النفسي، وتوتر العضلات (تيبسها)، وعسر المشي، وبعض المتلازمات العصبية الأخرى.

وبالتالي، يُعد تشخيص "الباركنسونية الزائفة" تشخيصًا عمليًا بحتًا، ووسيطًا، وتعليميًا، ويُجرى إذا لم تتوافق الصورة السريرية المُلاحظة مع معايير التشخيص المتلازمي للباركنسونية الحقيقية. ويتطلب التشخيص المتلازمي النهائي الإشارة إلى شكل محدد من أشكال الباركنسونية الزائفة:

متلازمات التخلف النفسي الحركي:

1. ذهول اكتئابي.
2. ذهول جامدي.
3. ذهول عضوي.
4. فرط النوم.
5. قصور الغدة الدرقية.
6. قصور وفرط نشاط الغدة الدرقية.
7. مرض باركنسون النفسي المنشأ.

متلازمات توتر العضلات (التصلب):

1. متلازمة أرماديلو إسحاق.
2. متلازمة الشخص الجامد.
3. التهاب الدماغ والنخاع التقدمي مع التصلب (التهاب العصبونات الشوكية).
4. متلازمة شوارتز-جامبل.
5. متلازمات توتر العضلات مع تلف الأعصاب الطرفية.
6. خلل التوتر العضلي.

متلازمات فقدان القدرة على المشي:

1. استسقاء الرأس ذو الضغط الطبيعي.
2. الشلل فوق النووي التقدمي.
3. عمليات تنكسية ضامرة أخرى في الدماغ.
4. العمليات التي تحد من المساحة (الأورام، الورم الدموي تحت الجافية).
5. اعتلال الدماغ ما بعد الصدمة.
6. حالة فجوة.
7. متلازمة فقدان القدرة على المشي المعزولة.

المتلازمات المختلطة:

1. متلازمة القفل.
2. متلازمة البكم اللاحركي.
3. متلازمة العمود الفقري الصلب.
4. متلازمة آلام الساق وحركة أصابع القدم.
5. متلازمة خبيثة للذهان.
6. متلازمة ارتفاع الحرارة الخبيث.
7. خلل التنسج القاعدي الشيخوخي مجهول السبب.