متلازمة فريدريك

متلازمة فريدريك هي مجموعة أعراض تتكون من السمات السريرية للأمراض والمظاهر الكهربية للقلب التي تحدث مع كتلة الأذيني البطيني الكاملة مع تقلص متسارع للألياف العضلية الفردية للقلب، مما يؤدي إلى تعطيل إيقاع القلب (النبض إيقاعي، ولكن نادرًا جدًا) ووظيفة الضخ.

في متلازمة فريدريك، يُعدّ اضطراب وظيفة الأذينين المستقرة، حيث يبدأان بالانقباض بشكل غير منتظم، أكثر الاضطرابات شيوعًا. وفي حالات نادرة، يظهر رجفان أذيني في مخطط القلب بدلًا من الرجفان الأذيني، وتكشف فحوصات القلب عن قصور في تدفق الدم داخل القلب. ويؤدي كل هذا إلى توقف انتقال النبضات الكهربائية من الأذينين إلى البطينين، مما يؤدي إلى انسداد أذيني بطيني كامل.

في ظاهرة فريدريك، تتأثر أجزاء وظيفية مختلفة من القلب، وتتعطل حركة النبضات الكهربائية للتحكم. في البداية، يستخدم جسم الإنسان احتياطياته الداخلية. ثم تظهر العمليات المرضية على مخطط القلب، ويبدأ المريض بملاحظة سمات مختلفة في صحته. قد يتعطل هذا الوضع غير المستقر، وتُستنفد الاحتياطيات، ويحتاج المريض إلى علاج عاجل مع احتمالات ضئيلة للنجاح.

[ 1 ]، [ 2 ]

الأسباب متلازمة فريدريك

قد تكون المصادر التالية هي مصادر أمراض القلب الشديدة:

• نقص تروية القلب المزمن (الذبحة الصدرية) في حالة التوتر والراحة.
• المظاهر التصلبية للقلب التي تحدث بعد الإصابة بالنوبة القلبية.
• التهاب عضلة القلب (تلف عضلة القلب، النشأة الالتهابية).
• تغيرات خلقية أو مكتسبة شديدة في بنية القلب.
• اعتلال عضلة القلب (تغيرات في عضلة القلب ذات سبب غير واضح).
• احتشاء عضلة القلب (مرض القلب الإقفاري (IHD)، مما يؤدي إلى نخر جزء من عضلة القلب نتيجة عدم كفاية إمداد الدم).

جميع الأمراض المذكورة أعلاه تُسبب تصلبًا وعائيًا، مما يؤدي إلى تكاثر النسيج الضام في عضلة القلب. يؤثر التهاب عضلة القلب وعملياتها الضمورية تأثيرًا كبيرًا على هذا النمو. عند تكوين النسيج الضام، يحل محل الخلايا الطبيعية (خلايا عضلة القلب) التي تنقل النبضات الكهربائية. كل هذا يؤدي إلى تغير في التوصيل الوظيفي وظهور إحصار الأذيني البطيني.

[ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

عوامل الخطر

العوامل التي قد تساهم في تطور متلازمة فريدريك تشمل:

• تناول بعض الأدوية (مضادات الكولين M، ناهضات بيتا الأدرينالية وبعض حاصرات الصوديوم)؛
• المجهود البدني المفرط، عند تحفيزه بالأدوية الصيدلانية؛
• أمراض القلب والأوعية الدموية من أي أصل؛
• العامل الوراثي (فرط شحميات الدم العائلي)؛
• خلل التوتر العصبي الدوراني؛
• اختلال توازن الإلكتروليت.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ] ، [ 15 ]، [16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]

الأعراض متلازمة فريدريك

باستخدام تخطيط القلب، يُمكن الجزم بإصابة المريض بظاهرة فريدريك. أما المظاهر السريرية المصاحبة لها في الحياة اليومية، والتي تتطلب متابعة دقيقة، فهي التالية:

• نبض نادر ولكنه منتظم.
• معدل الانقباض يتراوح من 30 إلى 60 مرة في الدقيقة.
• تعب.
• النعاس.
• دوخة.
• حالات الإغماء.
• زرقة الوجه.
• تشنجات.

جميع الأعراض المذكورة أعلاه تُشير إلى نقص إمداد الدماغ بالأكسجين. وقد تُشير هذه الأعراض أيضًا إلى أمراض أخرى في الجهازين القلبي الوعائي والعصبي.

استخدام تخطيط كهربية القلب عالي الاحتمالية هو وحده الذي يسمح بتأكيد أو نفي إصابة المريض بظاهرة فريدريك. من المظاهر السريرية المصاحبة لها في الحياة اليومية، والتي يجب على المريض الانتباه إليها: نبض نادر ولكنه منتظم، بمعدل ضربات قلب لا يقل عن 30 نبضة في الدقيقة ولا يزيد عن 60 نبضة في الدقيقة. يُلاحظ انخفاض في معدل النبض نتيجة انخفاض ضخ القلب.

إذا لم ينتبه الشخص إلى الأعراض المذكورة، فقد تتفاقم، وقد يحدث سكتة قلبية قصيرة المدى (5-7 ثواني)، وقد يحدث فقدان للوعي بسبب زيادة انقباض البطين.

العلامات الأولى لمتلازمة فريدريك

يمكن الاشتباه في ظاهرة فريدريك إذا اشتكى المريض من:

• عدم استقرار وظيفة القلب.
• يصبح معدل ضربات القلب بطيئا.
• تمت ملاحظة الضعف.
• ضيق في التنفس مصحوبًا بانقطاعات وتباطؤ في الإيقاع.
• ظهور الوذمة الطرفية في مفاصل الكاحل في نهاية اليوم.
• يظهر تخطيط القلب الرجفان الأذيني.

لا توجد أعراض محددة بوضوح لظاهرة فريدريك، فهي تشبه إلى حد كبير أعراض أمراض القلب المختلفة.

التشخيص متلازمة فريدريك

تفقد الصورة السريرية لمرض ظاهرة فريدريك السمات المميزة للرجفان الأذيني. وتبدأ التغيرات المرتبطة بالحصار العرضي الكامل بالظهور:

• لا توجد شكاوى من خفقان أو اضطرابات في عمل عضلة القلب.
• هناك نوبات من الدوخة.
• فقدان الوعي.
• أصوات القلب إيقاعية.
• النبض منتظم ونادر.

يصعب تشخيص هذه المتلازمة سريريًا. لا يُشتبه في إصابتها إلا في حال وجود شكل دائم من الرجفان الأذيني، بالإضافة إلى فقدان الوعي وبطء النبض. إذا اقترن الرجفان الأذيني بانسداد أذيني بطيني، تتفاقم حالة المريض بشكل ملحوظ، خاصةً مع معدل انقباض بطيني نادر (20-30 نبضة في الدقيقة). قد يُصاب المريض بنوبات فقدان وعي. ترتبط هذه النوبات بنقص إمداد الدماغ بالأكسجين، خلال فترة توقف طويل لنشاط القلب مع اختفاء النشاط الكهربائي الحيوي. قد تحدث الوفاة خلال هذه الفترة.

يظهر قصور القلب أو يزداد سوءًا. في متلازمة فريدريك، تعتمد حالة المريض بشكل كبير على معدل انقباض البطين المُستقر. في بعض الحالات، عندما يُستقر معدل انقباض البطين في حدود 50-60 نبضة في الدقيقة، قد يُعاني المريض من حالة مرضية. تختفي الأعراض الذاتية المزعجة للرجفان الأذيني.

• نبض القلب
• سكتة قلبية
• نبض - إيقاعي منتظم
• عندما يتطور الانسداد البطيني المفصلي، يبدو للمريض، وغالبًا للطبيب، أن الرجفان الأذيني قد اختفى وأن نظم الجيوب الأنفية قد استُعيد. ويبقى دوران الدم في مستوى جيد لفترة طويلة.

[ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]

الاختبارات

عند اكتشاف مرض مثل متلازمة فريدريك، قد يتم وصف الاختبارات التالية لإجراء فحص أكثر اكتمالاً للمريض:

• فحص الدم السريري هو طريقة تشخيصية مخبرية تتضمن حساب أنواع مختلفة من الخلايا في الدم وحجمها وشكلها وما إلى ذلك؛ مستوى الهيموجلوبين؛ صيغة الكريات البيض؛ الهيماكريت.
• اختبار الدم الكيميائي الحيوي هو دراسة مخبرية تسمح لك بتحديد: كيفية عمل الأعضاء الداخلية (الكلى والكبد وما إلى ذلك)؛ معرفة معلومات حول العمليات الأيضية (الدهون والبروتين والكربوهيدرات)؛ تحديد حاجة الجسم للعناصر الدقيقة.
• الليبيدوجرام هو فحص دم للكوليسترول والبروتينات الدهنية منخفضة الكثافة والبروتينات الدهنية عالية الكثافة والدهون الثلاثية وأسباب التغيرات في مؤشرات هذه الدراسة.
• اختبار ريبيرغ أو تصفية الكرياتينين الذاتية. يساعد هذا الاختبار الطبيب على تقييم وظيفة الكلى الإخراجية، بالإضافة إلى قدرة الأنابيب الكلوية على إفراز أو امتصاص مواد مختلفة.
• تحليل البول السريري هو اختبار مخبري يسمح بتقييم الخصائص الفيزيائية والكيميائية للبول والفحص المجهري للرواسب.
• تحليل البول حسب نيشيبورينكو هو طريقة تشخيصية مخبرية يمكن استخدامها لتحديد وجود كريات الدم البيضاء وكريات الدم الحمراء والأسطوانات في البول، وتقييم حالة ووظائف الكلى والمسالك البولية.

[ 27 ]

التشخيص الآلي

ولوضع تشخيص مناسب، قد يتم وصف أنواع الدراسات التالية:

• يمكن لتخطيط كهربية القلب (ECG) اكتشاف عدم انتظام ضربات القلب أو بطء القلب، وأنواع مختلفة من كتل القلب.
• مراقبة هولتر (HM) هي دراسة وظيفية لنظام القلب والأوعية الدموية.
• يتم استخدام الفحص الكهربي الفسيولوجي عبر المريء لتشخيص الكتل العابرة باستخدام طرق تخطيط القلب الكهربائي والتخطيط الكهربي للقلب التقليدية.
• يساعد تصوير الصدر بالأشعة السينية على تحديد حجم الظل القلبي ووجود احتقان وريدي.
• يساعد فحص القلب بالموجات فوق الصوتية (السونار) على تحديد التغيرات المرضية في عضلة القلب
• اختبار المشي على جهاز المشي أو الدراجة الهوائية – يحدد مرض القلب التاجي ويقيم زيادة انقباضات معدل ضربات القلب تحت تأثير النشاط البدني.

علامات تخطيط القلب لمتلازمة فريدريك

عندما تصبح ظاهرة فريدريك مستمرة، يسجل تخطيط القلب الكهربائي:

• يتشوه ويتوسع نظام التوصيل في البطينين؛
• تختفي الموجة P؛
• يُلاحظ زيادة في تواتر موجات ff، والتي تعكس الرجفان الأذيني المسبق، أو يتم تسجيل موجات ff كبيرة، مما يشير إلى الرجفان الأذيني؛
• إيقاع البطين من طبيعة غير جيبية - خارج الرحم (عقدي أو بطيني)؛
• فترة RR ثابتة (الإيقاع منتظم)؛
• عدد الانقباضات البطينية لا يزيد عن 40 – 60 انقباضة في الدقيقة.

تشكل متلازمة فريدريك ما بين 10-27% من حالات الحصار الأذيني البطيني الكامل.

[ 28 ]

تشخيص متباين

يجب التمييز بين متلازمة فريدريك والرجفان الأذيني البطيء الانقباضي. ففي الرجفان الأذيني البطيء الانقباضي، تُلاحظ انقباضات فوضوية للبطينين، بينما في متلازمة فريدريك، تكون مسافة RR متساوية. يساهم النشاط البدني في زيادة معدل ضربات القلب في حالة عدم انتظام ضربات القلب، بينما يكون الإيقاع طبيعيًا في حالة الرجفان الأذيني البطيء الانقباضي. تجدر الإشارة إلى أن العامل الرئيسي الذي يميز الرجفان الأذيني البطيء الانقباضي هو انسداد القلب المستعرض غير الكامل.

[ 29 ]، [ 30 ]، [ 31 ] ، [ 32 ] ، [ 33 ]، [34 ]، [ 35 ]، [ 36 ]، [ 37 ]، [ 38 ]، [ 39 ]

علاج او معاملة متلازمة فريدريك

في حال اكتشاف انسداد الأذين البطيني، يلزم علاجٌ جدّي وطويل الأمد. أهداف هذا العلاج هي:

• الإجراءات الوقائية لمنع الموت المفاجئ نتيجة خلل في وظائف القلب.
• تخفيف المظاهر السريرية.
• الوقاية من التفاقمات (قصور القلب).

يشمل العلاج العلاج الدوائي والعلاج غير الدوائي. يعتمد العلاج غير الدوائي على اتباع المرضى الذين لديهم تاريخ من تشخيص أمراض القلب التاجية وارتفاع ضغط الدم الشرياني واختلال وظائف القلب اتباعًا للتعليمات الغذائية. وإذا أمكن، يتم إيقاف الأدوية التي تُفاقم انسداد القلب. وتشمل هذه الأدوية مضادات اضطراب النظم، ومضادات الكالسيوم، وغيرها.

يُستخدم العلاج الدوائي للقضاء على الأسباب التي أدت إلى الانسداد التام. كما يركز العلاج الدوائي بشكل رئيسي على علاج المرض الكامن. من الضروري الحد من أو استبعاد الأدوية التي تُفاقم التوصيل الأذيني البطيني.

يُمنع تناول الأدوية المضادة للكولين، مثل الأتروبين، بسبب حدوث أمراض في الجهاز العصبي المركزي لدى المريض (هذيان الأتروبين).

العلاج الجراحي

تتطلب حالة الكتلة من الدرجة الثالثة المصحوبة بالرجفان البطيني العلاج الجراحي، والهدف الرئيسي منه هو زرع جهاز تنظيم ضربات القلب الدائم.

أثناء التدخل الجراحي، يمكن استخدام تحفيز بطيني أحادي الحجرة (VVI أو VVIR). في هذا الإجراء، تُوضع أقطاب كهربائية في بطين القلب، أحدهما يُحفز عضلة القلب والآخر يُسبب انقباضها. عدد الانقباضات مُحدد مسبقًا (عادةً 70 صدمة في الدقيقة).

وضع VVIR يعني وجود قطبين كهربائيين (محفز ومستقبل) في البطين الأيمن، وأثناء النشاط التلقائي للبطين، يُمنع تحفيزه. هذه هي الطريقة الأمثل للتحفيز.

الوقاية

انسداد القلب مرض خطير للغاية. في حال تفاقم التشخيص ووجود أمراض أخرى، يلزم إجراء زيارات دورية لطبيب القلب. في حال اكتشاف أي مشاكل أثناء الفحص، يجب البدء بعلاجها فورًا وعدم إهمال توصيات الطبيب.

لدعم عضلة القلب، يجب تناول أدوية تحتوي على المغنيسيوم والبوتاسيوم. سيساعدك الطبيب في اختيار الكمية المناسبة من هذه العناصر.

في متلازمة فريدريك، يجب بذل أقصى جهد ممكن للحفاظ على عمل القلب، ولكن هذه الجهود تؤدي إلى إطالة الحياة.

[ 40 ]، [ 41 ]، [ 42 ]، [ 43 ]، [ 44 ]، [ 45 ]، [ 46 ]، [ 47 ]، [ 48 ]، [ 49 ]

توقعات

تعتمد مدة الإعاقة والتشخيص على شدة المرض الأساسي.

إذا حدث الإغماء بسبب انخفاض حاد في معدل ضربات القلب ونقص تروية الدماغ نتيجة لاضطراب مفاجئ في نظم القلب (نوبة مورغاني-آدامز-ستروكس) ولم يتم زرع جهاز ECS (التحفيز الكهربائي للقلب)، فإن متوسط العمر المتوقع للمريض هو حوالي عامين ونصف.

يتم تحسين نوعية حياة المرضى من خلال التحفيز المستمر.

[ 50 ]، [ 51 ]، [ 52 ]، [ 53 ]