متلازمة Charge-Strauss

يدعى متلازمة شاريت شتراوس بعد العلماء Charge و Strauss الذي وصف المرض لأول مرة. هذا المرض هو نوع منفصل من التهاب الأوعية الدموية - التهاب الأوعية التحسسي والحباسية - تؤثر أساسا السفن المتوسطة والصغيرة. يتم الجمع بين المرض أيضا مع الأمراض مثل الالتهاب الرئوي ، فرط الحمضات والربو القصبي. في السابق ، كان يعتبر هذا النوع من الأمراض نوعا من الربو من التهاب عقيدية الشكل من العقدة ، ولكن الآن يتم عزله إلى نوع تصنيف مستقل.

في عام 1951 وصفت godu شيرغ وشتراوس (شتراوس) متلازمة لأول مرة في 13 المرضى الذين يعانون من الربو وفرط الحمضات، والتهاب الحبيبي، الناخر الأوعية الدموية والنظامية التهاب كبيبات الكلى التهاب. في عام 1990 ، اقترحت الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ACR) المعايير الستة التالية لتشخيص متلازمة تشانغ شتراوس:

1. الربو (الصفير والأزيز عند التنفس).
2. فرط الحمضات (أكثر من 10 ٪).
3. التهاب الجيوب الأنفية.
4. ارتشاح رئوي (قد يكون مؤقتًا).
5. أدلة نسيجية من التهاب الأوعية الدموية مع الحمضات خارج الأوعية الدموية.
6. التهاب متعدد الأعصاب المتعدد أو اعتلال الأعصاب.

وجود أربعة معايير أو أكثر لديه خصوصية 99.7 ٪.

علم الأوبئة

ما يقرب من 20 ٪ من التهاب الأوعية الدموية من فئة التهاب العصبية المحيطة يحدث في متلازمة شارج ستروس. يبدأ هذا المرض في المتوسط بالتطور عند حوالي 44 سنة. في نفس الوقت ، الرجال أكثر عرضة للإصابة بالمرض - 1.3 مرة.

إن تواتر متلازمة تشانغ-شتراوس في الولايات المتحدة هو 1-3 حالات لكل 100.000 بالغ سنوياً وحوالي 2.5 حالة لكل 100.000 بالغ سنوياً في العالم.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

الأسباب متلازمة Charge-Strauss

أسباب هذه المتلازمة ليست واضحة بعد. وتستند آلية على تطوير التهاب المناعة والعمليات التكاثري والمدمرة، بالإضافة إلى تقليل نفاذية جدران الأوعية الدموية، وتشكيل خثرة، وتطوير نقص التروية في تدهور ونزيف الأوعية الدموية. وبالإضافة إلى ذلك، أثناء وضع هذه المتلازمة هو عامل مهم في زيادة عيار من ANCA، الذي ينفذ مستضد تحييد إنزيمات العدلات (في الغالب هذه هي بروتين-3 و الميلوبيروكسيديز). في الوقت نفسه ، ANCA يسبب انتهاكا للحركة العابرة لل transulothulelial من المحببة المنشط ، ويثير degranulation السابق لأوانه. بسبب التغيرات في الأوعية في الأعضاء والأنسجة ، يظهر الارتشاح الرئوي مع التطور التالي للالتهاب العقدي النخرى.

يمكن أن تسبب عامل من متلازمة شيرغ ستروس تكون عدوى بكتيرية أو فيروسية (على سبيل المثال، المكورات العنقودية أو آفة من البلعوم الأنفي نوع التهاب الكبد B)، المواد المثيرة للحساسية مختلفة هي الأدوية غير متسامحة الفردية، والتطعيم، والتبريد المفرط، وحالة التوتر أو الحمل أو الولادة، وتشمس.

قد يكون وجود HLA-DRB4 عامل خطر جيني لتطوير متلازمة Chang-Strauss وقد يزيد من احتمال تطور المظاهر الوعائية للمرض.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

عوامل الخطر

هذا المرض نادر جدا ، وعلى الرغم من أن العديد من الناس يقعون في عوامل الخطر ، إلا أن نسبة صغيرة من السكان تتطور. من بين هذه العوامل ما يلي:

• العمر - معظم المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة هم في الفئة العمرية 38-52 سنة. فقط في بعض الأحيان ، يتطور هذا المرض لدى كبار السن أو الأطفال ؛
• التواجد في سوابق مريض التهاب الأنف التحسسي أو الربو. غالبية المرضى الذين يعانون من متلازمة شارج ستروس كان لديهم في السابق أحد هذه الأمراض (في كثير من الأحيان كان شديدًا).

[13], [14], [15], [16]

طريقة تطور المرض

لم يتم بعد فهم الآلية المرضية بالكامل. ولكن في أي حال، فإن حقيقة أن لديها طابع immunopatologicakie الحساسية، وغالبا ما يحدث نتيجة لمرض الربو، وكذلك تتشابه في الأعراض على شكل عقيدية من التهاب حوائط، فإنه يجعل من الممكن الاستنتاج بأن أساس تطوره مجموعة متنوعة من الاضطرابات المناعية.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

الأعراض متلازمة Charge-Strauss

بالإضافة إلى مظاهر غير محددة ، والتي لوحظت أيضا في حالة التهاب الأعصاب المحيطة بالحمى (الحمى ، وفقدان الشهية ، وفقدان الوزن والضيق) ، والعرض الرئيسي هو خلل في الرئتين. ونتيجة لذلك ، يبدأ الربو القصبي في شكل حاد ، ويحدث أيضا تعتيم في الرئتين ، والتي يتم الالتزام بها في الأشعة السينية للرئتين ، والتي غالبا ما تختفي بسرعة ELI المتقلبة.

من بين الأعراض الرئيسية لعلم الأمراض هو متلازمة GD ، والتي عادة ما تكون مقدمة لظهور علامات سريرية للالتهاب الأوعية الدموية الجهازية. أيضا ، كثيرا ما لوحظت الأمراض المعدية للرئتين ، تليها تطوير الربو القصبي من نوع المعدي المعتمد ، فضلا عن توسع القصبات. لوحظ حدوث ارتشاح رئوي في 2/3 مرضى يعانون من متلازمة. يتم تشخيص حوالي ثلث المرضى الذين يعانون من الجنب مع زيادة في عدد الحمضات في السائل الجنبي.

عندما تبدأ آفات الجهاز الهضمي في الظهور بألم في البطن ، وكذلك الإسهال ، وفي حالات نادرة ، النزيف. يتم استحداث هذه الأعراض إما عن طريق التهاب المعدة والأمعاء اليوزيني أو التهاب الأوعية الدموية في جدار الأمعاء. يمكن أن يسبب المرض الأخير التهاب الصفاق ، والتدمير من نهاية إلى نهاية جدار الأمعاء أو انسداد الأمعاء.

المظاهر السريرية للاضطرابات القلبية تحدث في 1/3 من جميع المرضى ، ولكن في تشريح الجثة وجدت في 62 ٪ من الحالات ، وسبب الوفاة في 23 ٪ من الحالات. لوحظت مجموعة متنوعة من التغييرات في قراءات ECG في حوالي نصف المرضى. تقترن حوالي ثلث حالات المرض بتطور قصور القلب أو التهاب التامور بشكل حاد أو ضيق. من حين لآخر ، سوف يلاحظ المرضى ارتفاع في ضغط الدم واحتشاء عضلة القلب.

تلاحظ الأمراض الجلدية في 70 ٪ من المرضى - مع ESS وهذا هو أعراض أكثر تواترا من مع التهاب حول العجان المحيطة. من بين المظاهر:

• طفح نزفي
• العقيدات على الجلد وتحت الجلد.
• احمرار في الجلد
• خلايا؛
• Microabscesses من الجلد.
• شبكية عاشت.

تلاحظ أمراض الكلى أقل من جميع الأعراض الأخرى. ومع ذلك ، فإنها لا تمضي قدما بشكل خطير كما هو الحال في حالة ورم حبيبي فيجنر أو عقيدية. ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من متلازمة يعانون من التهاب الكلية البؤري ، والذي غالبا ما يصبح سبب ارتفاع ضغط الدم. في المرضى الذين يعانون من الأجسام المضادة لمضادات العدوى ، قد تتطور التهاب كبيبات الكلى الناخر في البلازما.

تحدث أمراض المفاصل (مثل الالتهاب المتعدد الجوانب أو التهاب المفاصل) في نصف جميع المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة. عادة ، فإنها تطور التهاب المفاصل المهاجرة غير التدريجي ، والذي يؤثر على كل من المفاصل الصغيرة والكبيرة. في بعض الحالات ، هناك التهاب العضلات أو ألم عضلي.

مراحل

وعادة ما تمر متلازمة شارج ستروس في مسار تطوره من خلال ثلاث مراحل رئيسية (مشروطة).

في الفترة الأولية (يمكن أن تستمر لمدة 30 عاما) ، يعاني المرضى من الحساسية المتكررة ، بما في ذلك الربو ، حمى القش ، والتهاب الأنف.

في المرحلة الثانية ، تبدأ زيادة عدد الحمضات في الأنسجة والدم. في هذه المرحلة ، غالباً ما يتم تشخيص المرضى الذين يعانون من متلازمة ليفلر ، والتسلل الرئوي مع فرط الحمضات أو التهاب المعدة والأمعاء اليوزيني.

في المرحلة الثالثة ، لوحظت المظاهر السريرية لالتهاب الأوعية الدموية في المرضى.

[23], [24]

المضاعفات والنتائج

من بين مضاعفات المرض أخطرها هو الالتهاب الرئوي ، الذي يتطور تحت تأثير Pneumocystis carini.

ESS خطير لأنه يؤثر على مجموعة متنوعة من الأجهزة ، بما في ذلك القلب والرئتين والجلد ، GIT ، العضلات والمفاصل ، والكلى. إذا لم يتم علاج هذا المرض ، يمكن أن يؤدي إلى الموت. المضاعفات المحتملة للمرض:

• انتهاك الأعصاب الطرفية.
• حكة في الجلد وتقرحه ، وكذلك المضاعفات المعدية.
• التهاب التامور ، تطور التهاب عضلة القلب ، بالإضافة إلى قصور القلب والنوبات القلبية.
• التهاب كبيبات الكلى ، حيث تفقد الكلى تدريجيا وظيفة الترشيح ، نتيجة للفشل الكلى يتطور.

خطر الطبقية

طورت مجموعة دراسة التهاب الأوعية الدموية الفرنسية نظامًا من خمس نقاط (خمسة عوامل) يتنبأ بخطر الموت في متلازمة شاريت شتراوس باستخدام المظاهر السريرية. هذه العوامل هي:

1. انخفاض وظيفة الكلى (الكرياتينين> 1.58 ملغ / ديسيلتر أو 140 ميكرولام / لتر)
2. بيلة بروتينية (> 1 جم / 24 ساعة)
3. نزيف الجهاز الهضمي ، نوبة قلبية ، أو التهاب البنكرياس
4. هزيمة الجهاز العصبي المركزي
5. اعتلال عضلة القلب

يشير غياب أي من هذه العوامل إلى مسار أسهل ، بمعدل وفيات لمدة خمس سنوات يبلغ 11.9٪. يشير وجود عامل واحد إلى مرض خطير ، مع معدل وفيات لمدة خمس سنوات بنسبة 26 ٪ ، واثنين أو أكثر تشير إلى أمراض خطيرة جدا: 46 ٪ من الوفيات في غضون خمس سنوات.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

التشخيص متلازمة Charge-Strauss

بين معايير التشخيص الرئيسية هي أعراض مثل فرط الحمضات ، والربو القصبي ، فضلا عن الحساسية في سوابق الدم. بالإضافة إلى ذلك ، الالتهاب الرئوي الإيزونوفيلي ، الاعتلال العصبي ، التهاب الجيوب الأنفية ، خارج الأوعية الدموية فرط الحمضات. إذا كان لدى المريض 4 على الأقل من هذه الأمراض ، فيمكن تشخيص ESS.

[31], [32], [33], [34]

تحليل

يتم أخذ الدم للتحليل العام: لتشخيص المرض ، يجب أن يكون هناك زيادة في عدد الحمضات بنسبة 10 ٪ أعلى من المعتاد ، وكذلك تسريع عملية ترسب كريات الدم الحمراء.

في البحث العام أو المشترك للبول يجب أن يكون هناك حدوث في البروتين ، وكذلك زيادة في عدد كريات الدم الحمراء.

خزعة Transbronchial والجلد والأنسجة تحت الجلد خزعة: في هذه الحالة يجب أن تظهر تسلل واضح في الحمضات في جدران الأوعية الدموية الصغيرة، وكذلك التهاب عمليات حبيبية في الجهاز التنفسي.

التحليل المناعي للكشف عن عدد متزايد من الأجسام المضادة ANCA. وينصب التركيز هنا على زيادة إجمالي IgE ، وكذلك الأجسام المضادة في النواة التي لها نشاط مضاد لـ antimyeloperoxidase.

[35], [36]

التشخيص الآلي

الأشعة المقطعية للرئتين - يتم تنفيذ تراكمات متني في هذه العملية ، وتقع بشكل رئيسي على طول المحيط الخارجي. ومن الملاحظ أيضا أن جدران القصبات سميكة ، مع التوسع في بعض الأماكن ، توسع القصبات ملحوظ.

المجهري من الافرازات الموجودة في السائل الجنبي ، فضلا عن إجراء القصبات الطبية للكشف عن فرط الحمضات.

تنفيذ ECHO-CG للكشف عن أعراض ارتجاع الصمام الميترالي ، وكذلك انتشار النسيج الضام مع ظهور الندوب في عضلة القلب.

تشخيص متباين

من الضروري أن نفرق بين SES والتقرح العقدي ، التهاب الأوعية الحبيبي ، الشكل المزمن للتسلل الرئوي اليوزيني ، وسرطان الدم اليوزيني.

[37], [38], [39], [40], [41]

علاج او معاملة متلازمة Charge-Strauss

معالجة ESS معقدة - خلال العلاج ، وتستخدم cytostatics و glucocorticostoidids. ككل ، والعلاج هو مماثل لمبادئ العلاج من التهاب المنطقة المحيطة Uzel.

العلاج الطبي

في حالة تورط الجهاز الهضمي ، وكذلك الرئتين والكلى والجلد ، يجب أن يبدأ العلاج باستخدام بريدنيزولون. الجرعة العلاجية 60 ملغ / يوم. بعد 1-2 أسابيع من هذا الاستقبال هناك انتقال إلى الاستخدام الدوري للبريدنيزولون مع انخفاض تدريجي في الجرعة. بعد 3 أشهر ، إذا كان هناك تحسن في الحالة ، تستمر الجرعة في الانخفاض ، مما يؤدي إلى الصيانة ، والتي تبقى لفترة طويلة.

إذا كان بريدنيزولون ليس له أي تأثير ، وكذلك في حالة ظهور أعراض اضطراب منتشر في الجهاز العصبي المركزي ، وعدم كفاية تدفق الدم واضطرابات التوصيل ، يوصف الداخلي من هيدروكسي يوريا بجرعة 0.5-1 غم / يوم. إذا انخفض عدد كريات الدم البيضاء إلى 6-10x109 / لتر ، عليك التبديل إلى استخدام الدواء في يومين. في الثالث أو إلغاء قبوله لمدة 2-3 أشهر. ويمكن أيضا استخدام غيرها من cytostatics ، مثل سيكلوفوسفاميد أو الآزوثيوبرين.

إذا كان المريض يعاني من الربو القصبي ، يوصف موسعات الشعب الهوائية.

مضادات التخثر المستخدمة أو وكلاء المضادة للصفيحات (مثل حمض الصفصاف في جرعة من 0،15-0،25 غ / يوم. Curantylum أو في جرعة 225-400 ملغ / يوم) كإجراء وقائي لمضاعفات الانصمام الخثاري.

أظهر التحليل المنهجي الذي أجري في عام 2007 فعالية استخدام جرعات الصدمة من الستيرويدات.

الفيتامينات

وبما أن الكورتيكوستيرويدات تؤثر سلبًا على قوة العظام ، فمن الضروري التعويض عن فقدان الكمية المطلوبة من الكالسيوم ، وكذلك استخدام حوالي 2000 وحدة دولية من فيتامين د يوميًا.

توقعات

متلازمة شيرغ ستروس بدون علاج في الوقت المناسب لها تكهن غير موات. في حالة الاختلال الوظيفي لأعضاء متعددة ، يتطور المرض بسرعة كبيرة ، مما يزيد من خطر الموت بسبب التشوهات في القلب والرئتين. يسمح العلاج الكافي بتوفير معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات في 60-80 ٪ من المرضى.

الأسباب الرئيسية للوفاة في متلازمة شاريت شتراوس هي التهاب عضلة القلب واحتشاء عضلة القلب.

[42], [43]