خبير طبي في المقال
منشورات جديدة
مرض ويلسون كونوفالوف: التكهن
آخر مراجعة: 19.10.2021
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
بدون علاج ، يتقدم مرض ويلسون ويؤدي إلى موت المرضى. الوضع الأكثر خطورة هو عندما يبقى المرض غير معترف به ويموت المريض دون تلقي العلاج.
في الشكل العصبي الحاد ، والتشخيص غير موات ، لأن التغيرات الكيسي في النوى القاعدية لا رجعة فيها. في الحالة المزمنة ، يعتمد التشخيص على التشخيص المبكر ، ويفضل قبل ظهور الأعراض. قيمة تنبؤية كبيرة لها نتائج العلاج المستمر لمدة 6 أشهر مع البنسيلامين. في إحدى الدراسات ، لم يسمح العلاج في 16 مريضًا يعانون من مرض عديم الأعراض بإنقاذ حياتهم فحسب ، بل أيضًا للقضاء على المظاهر السريرية للمرض. وبالإضافة إلى ذلك ، في 16 من أصل 22 المرضى الذين يعانون من المظاهر السريرية لمرض ويلسون ، أسفرت أكثر من عامين من العلاج في اختفاء الأعراض. في حالة خلل التوتر ، يكون التنبؤ أقل تفضيلاً ، لأن العلاج من قبل الخالب غير فعال. هناك حالات وصفت لارتداء الحمل الطبيعي خلال العلاج الناجح لمرض ويلسون ، ولم يلاحظ التأثير السلبي للبنسيلامين على الجنين.
في التهاب الكبد المزمن ، قد يكون العلاج غير فعال. لذلك ، في واحدة من الدراسات 9 من 17 مريضا ماتوا. غالبًا ما ينتهي المرض بالتيار المفاجئ بوفاة المريض ، على الرغم من علاجه مع الخُلب. الأعراض السلبية هي اليرقان ، استسقاء ، مستويات عالية من البيليروبين والنشاط المرتفع لـ ASAT في المصل وزيادة في زمن البروثرومبين. زرع الكبد يمكن أن ينقذ الحياة لمثل هؤلاء المرضى.