مرض جوشر: التشخيص
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
وكثيرا ما يصاحب آفة الكبد في مرض غوشيه تليف وتضعف في عينات الكبد الوظيفية. غالباً ما يزداد نشاط الفوسفاتاز القلوي ، وأحياناً يزيد نشاط الترانسامينازات. قد يحدث تليف الكبد والاستسقاء. غالبًا ما يكون ضغط الدم في البوابة معقدًا بسبب النزيف من أوردة المريء المتوسعة.
يتكون تشخيص مرض جوشر من إجراء الإجراءات التشخيصية التالية:
التصوير الشعاعي للعظام. يتم توسيع العظام الأنبوبية الطويلة ، وخاصة الأجزاء البعيدة من عظم الفخذ ، إلى حد يختفي عادة التضيق في المنطقة فوق اللحاء. الصورة في نفس الوقت تذكر مخروط Erlenmeyer.
في نخاع العظم ، يمكنك رؤية خلايا غوشيه ذات قيمة تشخيصية.
يجب أن تتم عملية أخذ عينات من الكبد بواسطة نتائج سلبية من ثقب القصية. هزيمة الكبد منتشرة.
التغيرات في الدم المحيطي في مرض غوشيه. مع وجود آفة منتشرة لنخاع العظم ، لوحظ وجود نمط erythroblastic leuco-erythroblastic. في المقابل ، قد يقترن نقص الكريات البيض ونقص الصفيحات مع زيادة في وقت النزف بفقر دم صغير كهرومغناطيسي معتدل فقط.
يتم تأسيس تشخيص مرض جوشر على أساس تحديد نشاط بيتا جلوكوسيريبروسيداز في خليط من الخلايا أحادية النواة التي تم الحصول عليها من الدم الوريدي.
التغيرات في المعايير البيوكيميائية في مرض غوشيه. غالباً ما يزداد نشاط الفوسفاتيز القلوي. في بعض الأحيان يزيد نشاط transaminases [231. مستوى الكولسترول في الدم أمر طبيعي.
[