الورم الليفي

يشير مصطلح "التورم الليفية" في الطب إلى التغيرات في النسيج الضام للجسم ، والذي يغطي سطح الأعضاء الداخلية والأوعية الدموية ، بسبب ضعف النمو في الألياف المرنة. في هذه الحالة ، هناك سماكة لجدران الأعضاء وهياكلها ، والتي تؤثر بالضرورة على عمل الأنظمة الحيوية للجسم ، وخاصة أنظمة القلب والأوعية الدموية والتنفس. وهذا بدوره يؤدي إلى تدهور رفاهية المريض ، وخاصة أثناء الجهد البدني ، مما يؤثر على جودة ومدة الحياة.

علم الأوبئة

بشكل عام ، يمكن تقسيم الأمراض المصحوبة بتغيرات في الأنسجة الضامة التي تؤدي إلى سماكة الأغشية وحاجز الأعضاء الداخلية إلى مجموعتين: التورم الخلوي القلبي والخلفية الرئوية. يمكن أن يكون أمراض القلب خلقية ومستحوذ عليها ، مع الشكل الرئوي للمرض الذي نتحدث عنه عن مرض مكتسب.

يبدأ الإصابة بالخلفية الرئوية في التطور في منتصف العمر (أقرب إلى 55-57 عامًا) ، على الرغم من أنه في نصف الحالات ، ينبغي البحث عن أصل المرض في مرحلة الطفولة. يتميز بفاصل "الضوء" ، عندما تكون أعراض المرض غائبة. في هذه الحالة ، ليس للمرض أي تفضيل جنسي ويمكن أن يؤثر بنفس القدر من النساء والرجال. يتميز هذا الأمراض النادر إلى حد ما بالتغيرات في أنسجة Pleura و Polenchyma (الخلايا الوظيفية) للرئة بشكل رئيسي في الفص العلوي من الرئة. نظرًا لأن مسببات المرض ومرض المرض لا يزال غير واضح ، فإن المرض يعزى إلى أمراض مجهول السبب. وفقًا للمصطلحات الطبية ، يطلق عليه "Pleuroparenchymatous Dostosis". [1]

الخلايا الليفية القلبية هي اسم معمم لأمراض الأغشية القلبية التي تتميز بسماكةها وانخفاض وظائفها. تتميز الأشكال الخلقية لعلم الأمراض بسماكة المنتشر (على نطاق واسع) للبطانة الداخلية للقلب. هذا هو الأنسجة الضامة الرفيعة التي تصطف تجويف القلب (أقسامه) وتشكيل صماماتها.

في المرضى البالغين ، عادة ما يتم تشخيص شكل محوري للمرض ، عندما يكون السطح الداخلي للقلب مغطاة ببقع من الأنسجة الأقوى والأثخانة (قد لا يشمل الألياف المتضخمة فحسب ، ولكن أيضًا الكتل الخثارية).

في نصف حالات التورم الخلوي القلبي ، ليس فقط جدار القلب ولكن أيضًا الصمامات (التاجي الحيوي بين الأذين والبطين ، فإن الشريان الأبهري الثلاثي بين البطين الأيسر والأبهر ، وتصبح البوليونية بين البطين الأيمن والشريان الرئوي) أكثر سماكة. وهذا بدوره يمكن أن يضعف وظيفة الصمام ويتسبب في تضييق الفتحة الشريانية ، والتي هي بالفعل صغيرة مقارنة بتجويف القلب الأخرى.

ويسمى الخلايا الليفية الشغوطة في المصطلحات الطبية التورم الخلوي الشغاف (الخلايا الليفية قبل الولادة ، تصلب الشغاف ، التهاب الشغاف الجنين ، إلخ). ولكن في كثير من الأحيان يمكن أن تشارك الطبقة العضلية الوسطى من الغشاء القلبي في هذه العملية. [2]

الحالات الشاذة لعضلة القلب (الطبقة العضلية للقلب التي تتكون من خلايا عضلية القلب) ، يمكن أن تسبب طفرات الجينات والعمليات المعدية الحادة شكلًا واسع النطاق من الخلايا الليفية ، عندما لا يشارك في هذه العملية على نطاق واسع. عادةً ما تحدث عمليات خلل التنسج في الشغاف ، الناجم عن أسباب مختلفة ، على حدود ملامستها مع غمد العضلات ، مما ينتهك انقباض هذه الطبقة. في بعض الحالات ، هناك حتى نتوء الطبقة الداخلية في عضلة القلب ، استبدال خلايا عضلة القلب مع الخلايا الليفية والألياف ، مما يؤثر على توصيل نبضات الأعصاب والتشغيل الإيقاعي للقلب.

الانضغاط عن طريق عضلة القلب السميكة من الأوعية الدموية في سماكة الغشاء القلبي يضعف تغذية عضلة القلب (نقص تروية عضلة القلب) ، والتي بدورها يمكن أن تؤدي إلى نخر الأنسجة العضلية القلبية.

وتسمى الخلايا الليفية الشغوطة مع تورط عضلة القلب القلبي التورم الخلفي أو الخلايا الليفية الداخلية.

وفقًا للإحصائيات ، يتم تشخيص معظم حالات هذا المرض النادر (0.007 ٪ فقط من العدد الإجمالي للموظف الجديد) مع التورم الليلي في البطين الأيسر للقلب ، على الرغم من أن العملية تمتد أيضًا إلى البطين الأيمن والأتريا ، بما في ذلك الصمامات التي تفصل بينهما.

غالبًا ما يرافق التورم الخلفي القلبي آفات من الأوعية التاجية الكبيرة ، مغطاة أيضًا بالأنسجة الضامة. في مرحلة البلوغ ، غالبًا ما يحدث على خلفية تصلب الشرايين التدريجي للأوعية.

يتم الإبلاغ عن هذا المرض بشكل أكثر شيوعًا في بلدان أفريقيا الاستوائية بين السكان الذين يعانون من مستوى معيشة منخفض ، ويفضله ضعف التغذية ، والالتهابات المتكررة ، وبعض الأطعمة والنباتات التي يتم تناولها.

ويلاحظ أيضًا سماكة الشغاف في المرحلة الأخيرة من التهاب الشغاف الليفي الليفي في ليفلر ، مما يؤثر بشكل أساسي على الرجال في منتصف العمر. ويرتبط التسبب في هذا المرض أيضًا بالعوامل المعدية التي تسبب تطور الحمضات الحادة ، وهو أكثر خصوصية للعدوى الطفيلية الداخلية. في هذه الحالة ، تبدأ أنسجة الجسم (في المقام الأول عضلة القلب والدماغ) في تجربة الافتقار إلى الأكسجين (نقص الأكسجة). على الرغم من تشابه أعراض التورم الخلوي القلبي والتهاب الشغاف الليفي في ليفتر ، يعتبرها الأطباء أمراضًا مختلفة تمامًا.

الأسباب ورم ليفي

يشير الخلايا الليفية إلى التغيرات في الأنسجة الضامة في الأعضاء الحيوية: القلب والرئتين ، مصحوبًا بخلل وظيفي في الأعضاء ويؤثر على مظهر المريض وحالة المريض. كان المرض معروفًا للأطباء منذ عقود. تم وصف التورم الليفي للغشاء الداخلي للقلب (شغوته) في أوائل القرن الثامن عشر ، حول تغييرات مماثلة في الرئتين بدأت في التحدث بعد قرنين ونصف. ومع ذلك ، لم يتوصل الأطباء إلى اتفاق نهائي بشأن أسباب نمو الأنسجة الضامة المرضية.

لا يزال من غير الواضح ما الذي يسبب بالضبط اضطراب نمو وتطور الألياف الضامة. لكن العلماء حددوا عوامل خطر معينة لمثل هذه التغييرات ، مع الأخذ في الاعتبار أسباب المرض (ولكن ليس نهائيًا) للمرض.

وهكذا ، في التسبب في التورم الخلوي الرئوي ، والذي يعتبر مرضًا للأشخاص الناضجين ، يعزى دور خاص إلى الآفات المعدية المتكررة في العضو ، والتي توجد في نصف المرضى. تثير الالتهابات التهاب أنسجة الرئة والجنبية ، والالتهاب المطول يهدف إلى تحولها الليفي.

يتمتع بعض المرضى بتاريخ من مرض البلاستيك في أسرهم ، مما يشير إلى الاستعداد الوراثي. في الكائن الحي غير المحدد ، تم العثور على الأجسام المضادة غير المحددة ، والتي تثير عمليات الالتهاب على المدى الطويل من مسببات غير محددة.

يُعتقد أن التغيرات الليفية في أنسجة الرئة قد تكون ناتجة عن مرض الجزر المعدي المريئي. على الرغم من أن هذا الرابط من المحتمل أن يكون غير مباشر. ويعتقد أيضًا أن خطر الإصابة بالخلفية أعلى أيضًا في أولئك الذين يعانون من أمراض القلب والأوعية الدموية أو تجلط الدم الرئوي.

يمكن أن يذكّر الخلايا الليفية الرئوية في سن شاب وفي صغار نفسها أثناء الحمل. عادةً ما يتربص المرض لمدة 10 سنوات أو أكثر ، ولكنه يمكن أن يظهر نفسه في وقت مبكر ، ربما بسبب زيادة الحمل على جسم الأم والهرمونية في المستقبل ، ولكن لا يوجد تفسير دقيق حتى الآن. ومع ذلك ، لوحظ مثل هذا النمط من تطور المرض في 30 ٪ من المرضى الذين تم فحصهم في سن الإنجاب.

لا يمكن للحمل نفسه أن يسبب المرض ، ولكنه يمكن أن يسرع تطور الأحداث ، وهو أمر محزن للغاية ، لأن فتك المرض مرتفع للغاية ، ومتوقع العمر المتوقع في الخلايا الليفية منخفضة.

يمكن أن يعزى التورط القلبي في معظم الحالات إلى أمراض الأطفال. يتم الكشف عن أمراض الخلقية في وقت مبكر كما في فترة ما قبل الولادة في جنين يبلغ من العمر 4-7 أشهر ، ولكن لا يمكن تأكيد التشخيص إلا بعد ولادة الطفل. في التسبب في هذا الشكل من المرض ، يتم النظر في العديد من العوامل السلبية المحتملة: الأمراض المعدية للالتهابات في الأم ، التي تنتقل إلى الجنين ، والحالات الشاذة في تطور أغشية القلب ، وضعف الإمداد بالدم من الأنسجة القلبية ، الطفرات الوراثية ، نقص الأكسجين.

ويعتقد أنه من بين العدوى ، يتم تقديم أكبر مساهمة مسببة للأمراض في تطور الخلايا الليفية القلبية بواسطة الفيروسات ، لأنها مضمنة في خلايا الجسم ، وتدميرها ، وتغيير خصائص الأنسجة. لا يمكن للجهاز المناعي غير المشكل للجنين أن يوفر له حماية من مسببات الأمراض هذه ، على عكس مناعة الأم المستقبلية. قد لا يواجه هذا الأخير عواقب العدوى الفيروسية ، بينما في الجنين نقل العدوى داخل الرحم يمكن أن يثير ظهور مختلف الحالات الشاذة.

يعتقد بعض العلماء أن الدور الحاسم في التسبب في الشكل المعدي من التورم الليفية يلعب بسبب العدوى التي تؤثر على الجنين حتى 7 أشهر من العمر. بعد ذلك ، يمكن أن يسبب فقط أمراض القلب الالتهابية (التهاب عضلة القلب ، التهاب الشغاف).

يمكن استفزاز التشوهات في تطور أغشية القلب والصمامات إما عن طريق عملية التهابية أو تفاعلات المناعة الذاتية غير الكافية ، حيث تبدأ خلايا الجهاز المناعي في مهاجمة خلايا الجسم.

تسبب طفرات الجينات تطورًا غير لائق للأنسجة الضامة ، لأن الجينات تحتوي على معلومات حول بنية وسلوك هياكل البروتين (على وجه الخصوص ، بروتينات الكولاجين والإيلاستين).

يمكن أن يكون نقص الأكسجة ونقص التروية من الأنسجة القلبية نتيجة لتطور القلب غير الطبيعي. في هذه الحالة ، نتحدث عن التورم الخلوي الثانوي الذي تثيره مرض القلب الخلقي (CHD). وتشمل هذه الحالات الشاذة التي تسبب عرقلة (ضعف المباح للقلب وسفنه):

• تضيق أو تضييق الشريان الأورطي بالقرب من الصمام ،
• التضيق أو تضييق الشريان الأورطي عند تقاطع القوس والقسم التنازلي ،
• رتق أو عدم وجود فتحة طبيعية في الشريان الأورطي ،
• تخضع للتطوير لأنسجة القلب (في معظم الأحيان البطين الأيسر ، في كثير من الأحيان البطين الأيمن والأذيني) ، مما يؤثر على وظيفة ضخ القلب.

يُعتقد أن التسمم في الحمل قد يعمل أيضًا كعامل مؤهل للاصطدام الجنين.

في فترة ما بعد الولادة ، يمكن تعزيز تطور الخلايا الليفية القلبية عن طريق الأمراض الالتهابية المعدية في أغشية الأعضاء ، واضطرابات الدورة الدموية نتيجة للصدمة ، وتخثر الدم الأوعية الدموية ، واضطراب عضلة القلب ، واضطرابات الأيض (زيادة تشكيل الفيبرن ، وبروتينات الحديد ، نفس الأسباب تسبب تطور المرض لدى البالغين.

طريقة تطور المرض

الأنسجة الضامة هي نسيج خاص لجسم الإنسان الذي يعد جزءًا من جميع الأعضاء تقريبًا ، ولكنه غير متورط بنشاط في وظائفها. ويعزى الأنسجة الضامة إلى وظيفة الدعم والحماية. يضم نوعًا من الهيكل العظمي (الهيكل العظمي ، السدى) ويقيد الخلايا الوظيفية للعضو ، يوفر شكله النهائي وحجمه. وجود قوة كافية ، يحمي الأنسجة الضامة أيضًا خلايا العضو من الدمار والإصابات ، يمنع تغلغل مسببات الأمراض ، بمساعدة خلايا خاصة من البلاعم تمتص الهياكل القديمة: خلايا الأنسجة الميتة ، البروتينات الأجنبية ، مكونات الدم ، إلخ.

يمكن تسمية هذا الأنسجة المساعدة ، لأنه لا يحتوي على عناصر خلوية تضمن وظائف عضو معين. ومع ذلك ، فإن دوره في النشاط الحيوي للجسم رائع. كونها جزءًا من قذائف الأوعية الدموية ، يضمن الأنسجة الضامة سلامة هذه الهياكل ووظائفها ، وذلك بفضل التغذية والتنفس (الغذائي) للأنسجة المحيطة بالبيئة الداخلية للجسم.

هناك العديد من أنواع الأنسجة الضامة. يسمى الغمد الذي يغطي الأعضاء الداخلية الأنسجة الضامة فضفاضة. إنها مادة شبه سائلة ، عديمة اللون تحتوي على ألياف الكولاجين المتموج وألياف الإيلاستين المستقيمة ، مع أنواع مختلفة من الخلايا المبعثرة بينهما. بعض هذه الخلايا (الخلايا الليفية) هي المسؤولة عن تكوين الهياكل الليفية ، والبعض الآخر (الخلايا البطانية والخلايا البدينة) تشكل مصفوفة شفافة من الأنسجة الضامة وتنتج مواد خاصة (الهيبارين ، الهستامين) ، والآخر (الضامة) يوفر البلعمة ، إلخ.

النوع الثاني من الأنسجة الليفية هو النسيج الضام الكثيف الذي لا يحتوي على عدد كبير من الخلايا الفردية ، والتي بدورها تنقسم إلى أنسجة بيضاء وصفراء. يتكون الأنسجة البيضاء من ألياف الكولاجين المعبأة بشكل كثيف (الأربطة والأوتار والسمفوم) والأنسجة الصفراء تتكون من ألياف الإيلاستين المتشابكة الفوضوية مع الخلايا الليفية (الأربطة ، غثاء الأوعية الدموية ، الرئتين).

تشمل الأنسجة الضامة أيضًا: الدم والدهون والعظام والغضاريف ، لكننا لسنا مهتمين بها حتى الآن ، لأن الحديث عن الخلايا الليفية ، يعني تغييرات في الهياكل الليفية. والألياف المرنة والمرنة تحتوي فقط على أنسجة ضامة فضفاضة وكثيفة.

يتم تنظيم توليف الخلايا الليفية وتشكيل ألياف الأنسجة الضامة منها على مستوى الدماغ. هذا يضمن ثبات خصائصه (القوة ، المرونة ، سمك). إذا كان ذلك بسبب بعض الأسباب المرضية ، فإن توليف وتطور الأنسجة الإضافية قد انزعاج (يزداد عدد الخلايا الليفية ، أو "سلوكهم") ، هناك نمو فرط في ألياف الكولاجين القوية أو تغيير في نمو الألياف المرنة (يبقى قصيرًا ، ويؤدي إلى تغييرات في قواعد القشرة أو بعضها المتزامن. تصبح أكثر سمكا من الضرورة ، كثيفة ، أقوى وغير مرنة ، تشبه الأنسجة الليفية في الأربطة والأوتار ، والتي تتطلب جهدا كبيرا لتمتد.

لا تمتد مثل هذا الأنسجة بشكل جيد ، مما يحد من حركات العضو (الحركات الإيقاعية التلقائية للقلب والأوعية الدموية ، والتغيرات في حجم الرئتين أثناء الاستنشاق والزفير) ، وبالتالي اضطرابات إمدادات الدم والأعضاء التنفسية ، التي تستلزم نقص الأكسجين.

والحقيقة هي أن إمدادات الدم في الجسم يتم تنفيذها بفضل القلب ، الذي يعمل كمضخة ، ودائرتين دوريتين. تكون دائرة الدورة الدموية الصغيرة مسؤولة عن إمدادات الدم وتبادل الغاز في الرئتين ، حيث يتم تسليم الأكسجين مع تدفق الدم إلى القلب ، ومن هناك إلى دائرة الدورة الدموية الكبيرة وينتشر في جميع أنحاء الجسم ، مما يوفر تنفس الأعضاء والأنسجة.

يقلل الغمد المرن ، الذي يحد من تقلص عضلة القلب ، من وظائف القلب ، والتي ليست نشطة في ضخ الدم ، ومعها الأكسجين. في حالة الخلايا الليفية الرئوية ، فإن التهوية (osigenation) منزعج ، من الواضح أن أقل من الأكسجين يبدأ في دخول الدم ، الذي سيسهم حتى مع وظيفة القلب الطبيعية ، في جوع الأكسجين (نقص الأكسجة) من الأنسجة والأعضاء. [3]

الأعراض ورم ليفي

الخلايا الليفية القلبية والرئوية هما نوعان من الأمراض التي تتميز بتوليف الألياف داخل الأنسجة الضامة. لديهم توطين مختلفة ، ولكن كلاهما يحتمل أن يهدد الحياة لأنهما مرتبطون بالفشل التدريجي أو القاسي في الجهاز التنفسي.

الخلايا الليفية الرئوية هي نوع نادر من الأمراض الخلالية لهذا العضو المهم في الجهاز التنفسي. وتشمل هذه الأمراض المزمنة من حمة الرئة مع آفات الجدران السنخية (التهاب ، تعطيل هيكلها وبنيتها) ، والبطانة الداخلية للشعيرات الدموية الرئوية ، إلخ. غالبًا ما تعتبر الخلايا الليفية بمثابة شكل نادر مميز من الالتهاب الرئوي التقدمي مع ميل إلى التغيرات الليفية في النحل الجزئي.

يكاد يكون من المستحيل اكتشاف المرض في البداية ، لأنه قد لا يذكره لمدة 10 سنوات بحوالي 10 سنوات. هذه الفترة تسمى الفاصل الزمني للضوء. يمكن اكتشاف بداية التغييرات المرضية ، التي لا تؤثر بعد على حجم الرئتين وتبادل الغاز ، عن طريق الخطأ ، وإجراء فحص مفصل للرئتين فيما يتعلق بمرض آخر من الجهاز التنفسي أو الصدمة.

يتميز هذا المرض ببطيء التقدم للأعراض ، وبالتالي قد تتأخر المظاهر الأولى للمرض بشكل كبير في الوقت المناسب من ظهوره. الأعراض تتفاقم تدريجيا.

السعال وزيادة الضيق في التنفس هي العلامات الأولى للمرض الذي يبحث عنه. غالبًا ما تكون هذه الأعراض نتيجة لمرض الجهاز التنفسي وبالتالي قد ترتبط بالبرد وعواقبه لفترة طويلة. غالبًا ما يُنظر إلى ضيق التنفس على أنه اضطراب القلب أو التغييرات المرتبطة بالعمر. ومع ذلك ، يتم تشخيص المرض في الأشخاص الذين يقتربون من الشيخوخة.

يمكن ارتكاب الأخطاء من قبل كل من المرضى والأطباء الذين يفحصونهم ، مما يؤدي إلى الكشف المتأخر عن مرض خطير. يجدر الانتباه إلى السعال ، الذي يكون في الخلايا الليفية غير مثمر ، ولكن لا يتم تحفيزه من قبل الغشاء المخاطي والمحومين ، ولكن يتم التحكم فيه بواسطة مثبطات السعال. السعال المطول من هذا الطبيعة هو من أعراض مميزة للخلفية الرئوية.

يسبب ضيق التنفس بسبب فشل الجهاز التنفسي التدريجي بسبب سماكة الجدران السنخية والتجنبة ، وتقليل حجم وعدد تجاويف السنخية في الرئة (يتم رؤية حمة الأعضاء على الأشعة السينية في شكل قرص العسل). تكثف الأعراض تحت تأثير المجهود البدني ، أولًا مهمًا ، ثم صغيرًا. مع تقدم المرض ، يزداد سوءًا ، والذي يصبح سبب الإعاقة وموت المريض.

ويرافق تطور التورم الخلوي بتدهور الحالة العامة: يؤدي نقص الأكسجة إلى الضعف والدوار ، انخفاض وزن الجسم (يتطور فقدان الشهية) ، تتغير الكتائب الأظافر مثل عوقد الطبل ، يصبح الجلد شاحبًا ، له مظهر مؤلم.

نصف المرضى لديهم أعراض غير محددة في شكل صعوبة في التنفس وآلام في الصدر ، وخاصية استرواح الصدر (تراكم الغازات في التجويف الجنبي). يمكن أن يحدث هذا الشذوذ أيضًا كنتيجة للصدمة ، وأمراض الرئة الأولية والثانوية ، والعلاج غير السليم ، لذلك لا يمكن إجراء تشخيص بناءً عليه.

من أجل التورم الخلوي للقلب وكذلك في أمراض نمو الأنسجة الضامة للرئتين ، تتميز: الجلد الشاحب ، وفقدان الوزن ، والضعف ، والذي غالبًا ما يكون له شخصية تشبه الهجوم ، وضيق التنفس. قد تكون هناك أيضًا درجة حرارة ثنائية الحجارة دون علامات على البرد أو العدوى.

يعاني العديد من المرضى من تغيير في حجم الكبد. يصبح موسعًا دون أعراض الخلل. من الممكن أيضًا تورم الساقين والوجه والذراعين والمنطقة المقدسة.

يعتبر المظهر المميز للمرض زيادة قصور الدورة الدموية المرتبطة بخلل القلب. في هذه الحالة ، فإن عدم انتظام دقات القلب (الزيادة في عدد نبضات القلب غالباً ما يتم دمجها مع عدم انتظام ضربات القلب) ، وضيق التنفس (بما في ذلك في غياب الجهد البدني) ، والزرقاء للأنسجة (التلوين الأزرق الناتج عن تراكم التدوير في الكربوكيموغلوبين في الدم ، على سبيل المثال ، مركب من الهيموجلوبين مع ديويكيد الكربون.

في الوقت نفسه ، يمكن أن تظهر الأعراض مباشرة بعد ولادة طفل مع هذا الأمراض ، وبعض الوقت. في الأطفال الأكبر سنًا والبالغين ، تظهر علامات قصور القلب القاسية عادة على خلفية عدوى الجهاز التنفسي ، والتي تعمل كمشغل. [4]

الخلايا الليفية في الأطفال

إذا كان الخلايا الليفية الرئوية مرضًا للبالغين ، وغالبًا ما يبدأ في مرحلة الطفولة ، ولكن لفترة طويلة لا يذكر نفسه ، فإن علم أمراض الشغاف في القلب غالباً ما يظهر قبل ولادة الطفل ويؤثر على حياته من اللحظات الأولى من الولادة. يؤدي هذا الأمراض النادرة ولكن الحادة إلى تطور يصعب تصحيح قصور القلب عند الرضع ، الذين يموت الكثير منهم في غضون عامين. [5]

الخلايا الليفية الشغوطة في الأطفال حديثي الولادة في معظم الحالات هي نتيجة للعمليات المرضية التي تحدث في جسم الطفل بينما لا يزال في الرحم. الالتهابات التي تم استلامها من الأم ، والطفرات الوراثية ، والتشوهات في تطور نظام القلب والأوعية الدموية ، وأمراض التمثيل الغذائي الوراثي - كل هذا ، وفقًا للعلماء ، يمكن أن يؤدي إلى تغييرات في الأنسجة الضامة في أغشية القلب. خاصة إذا كان الجنين عمره 4-7 أشهر يتعرض لعاملين أو أكثر في نفس الوقت.

على سبيل المثال ، مزيج من الحالات الشاذة للقلب والأوعية التاجية (تضيق ، رتق ، حظر الشريان الأورطي ، التنمية غير الطبيعية لخلايا عضلة القلب ، ضعف الشغاف ، وما إلى ذلك) ، والمساهمة في نقص تروية الأنسجة ، إلى جانب عملية التهابي بسبب العدوى التي تترك عمليا لا تشكل فرصة للطفل أو أقل. إذا كان من الممكن تصحيح العيوب في تطور العضو بطريقة أو بأخرى على الفور ، لا يمكن إبطاء الخلايا الليفية التقدمية إلا ولكن لا يتم علاجها.

عادة ما يتم الكشف عن مرض القلوب الجنينية بالفعل أثناء الحمل خلال الموجات فوق الصوتية في الثلث الثاني إلى الثلث الثالث. أظهرت الموجات فوق الصوتية وتصوير صدى القلب في 20 إلى 38 أسبوعًا فرط الجين ، مما يشير إلى سماكة وسماكة الشغاف (في كثير من الأحيان منتشرة ، وأقل تركيزًا) ، والتغيرات في حجم وشكل القلب (يتم توسيع العضو في الحجم ويأخذ شكل الكرة أو الرصاصة ، وهي هياكل داخلية مسطحة تدريجيًا). [6]

في 30-35 ٪ من الحالات تم الكشف عن الخلايا الليفية قبل 26 أسبوعًا من الحمل ، في 65-70 ٪-في الفترة اللاحقة. في أكثر من 80 ٪ من الأطفال حديثي الولادة ، يتم الجمع بين الخلايا الليفية مع عيوب القلب الانسدادي ، أي أنها ثانوية ، على الرغم من اكتشافها المبكر. تم الكشف عن تضخم البطين الأيسر في نصف الأطفال المرضى ، مما يفسر ارتفاع معدل انتشار الخلايا الليفية لهذا القلب. أمراض الشريان الأورطي وصمامها ، التي تم اكتشافها في ثلث الأطفال الذين يعانون من زيادة نمو الشغاف ، تؤدي أيضًا إلى توسيع (توسع) غرفة البطين الأيسر وضعف وظيفتها.

عندما يتم تأكيد التورم الخلوي القلبي بشكل فعال ، يوصي الأطباء بإنهاء الحمل. أكدت جميع الأطفال المولودين تقريبًا أمهاتهم الإجهاض الطبي علامات على المرض. تظهر أعراض قصور القلب ، وخاصية التورم الخلوي ، في غضون عام (نادراً ما تكون في عام 2-3 سنوات). في الأطفال الذين يعانون من الشكل المشترك للمرض ، يتم اكتشاف علامات قصور القلب من الأيام الأولى من الحياة.

غالبًا ما يكون للأشكال الخلقية للخلط الأولي والمجتمع في الأطفال مسارًا سريعًا مع تطور قصور القلب القاسي. يشار إلى حالة الصحة من خلال انخفاض النشاط ، وخمول الطفل ، ورفض الثدي بسبب التعب السريع ، وسوء الشهية ، وزيادة التعرق. كل هذا يؤدي إلى حقيقة أن الطفل لا يزداد الوزن بشكل جيد. جلد الطفل شاحب بشكل مؤلم ، بعضها مع صبغة مزرقة ، وغالبًا ما تكون في منطقة المثلث الأنفي.

هناك علامات على سوء المناعة ، لذا فإن هؤلاء الأطفال في كثير من الأحيان وسرعان ما يصابون بالتهابات الجهاز التنفسي ، مما يعقد الوضع. في بعض الأحيان في الأيام الأولى والأشهر من الحياة ، لا يتم تشخيص الطفل باضطرابات الدورة الدموية ، ولكن الالتهابات المتكررة وأمراض الرئة تصبح مشدودة لفشل القلب الاحتقاني.

أظهرت الفحوصات الصحية الإضافية للحديدين الجدد والرضع المصابين بالتشتبه في الخلايا الليفية التي تم تشخيصها مسبقًا انخفاض ضغط الدم (انخفاض ضغط الدم) ، وزيادة حجم القلب (في أمراض القلب) ، ونغمات مكتومة على الفحص القلبي ، وأحياناً خاصية انقباضية من قصور الصمامات الميتالي ، تشيكاردا ، و dyspnea. تُظهر اختبار الرئة وجود الصفير ، مما يشير إلى الازدحام.

غالبًا ما يؤدي تلف الشغاف إلى البطين الأيسر إلى إضعاف طبقة العضلات في القلب (عضلة القلب). يتكون إيقاع القلب الطبيعي من نغمتين متناوبتين بشكل إيقاعي. في الخلايا الليفية ، قد تظهر لهجة ثالثة (وأحيانًا رابعة). هذا الإيقاع المرضي مسموع جيدًا ويشبه الخيل من ثلاثة أشجار ، وبالتالي يطلق عليه إيقاع الخالفة.

يمكن اعتبار أحد أعراض التورم الليفية عند الأطفال الصغار ظهور سنب القلب. والحقيقة هي أن أضلاع الطفل في فترة ما بعد الولادة المبكرة لا تزال غير مستقرة جديدة ويمثلها الأنسجة الغضروفية. تؤدي الزيادة في حجم القلب إلى حقيقة أنها تبدأ في الضغط على الأضلاع "الناعمة" ، ونتيجة لذلك ينحنيون ويأخذون شكلًا مستمرًا للأمام (سنام القلب). في البالغين المصابين بالخلفية ، لا يتشكل سنم القلب بسبب قوة وتصلب عظم الأضلاع ، حتى لو تم توسيع جميع هياكل القلب.

في حد ذاته ، يشير تشكيل سنام القلب إلى عيب القلب الخلقي فقط دون تحديد طبيعته. ولكن على أي حال ، يرتبط بزيادة في حجم القلب والبطينين.

نادراً ما يتم تشخيص متلازمة الوذمة في الخلايا الليفية عند الأطفال ، لكن العديد من الأطفال لديهم كبد موسع ، والذي يبدأ في إبداء متوسط 3 سم من تحت حافة القوس الضلع.

إذا تم الحصول على التورم الليفي (على سبيل المثال ، كنتيجة للأمراض الالتهابية في بطانة القلب) ، تكون الصورة السريرية تدريجية في أغلب الأحيان. لبعض الوقت ، قد لا تكون هناك أعراض على الإطلاق ، ثم هناك علامات خفيفة لخلل القلب في شكل ضيق في التنفس أثناء ممارسة الرياضة ، وزيادة معدل ضربات القلب ، والتعب السريع وانخفاض القدرة على التحمل البدني. بعد ذلك بقليل ، يبدأ الكبد في تكبير وذمة وذمة ودوار.

جميع أعراض التورم الخلوي المكتسب غير محدد ، مما يجعل من الصعب تشخيص المرض ، ويذكرنا باعتلال عضلة القلب أو أمراض الكبد والكلى. غالبًا ما يتم تشخيص المرض في مرحلة قصور القلب القاسية ، مما يؤثر سلبًا على نتائج العلاج.

المضاعفات والنتائج

يجب أن يقال إن التورم الليفي في القلب والرئتين أمراض شديدة ، والتي يعتمد مسارها على ظروف مختلفة. عيوب القلب الخلقية ، التي يمكن تصحيحها جراحيا في سن مبكرة ، تعقد الوضع بشكل كبير ، ولكن لا يزال هناك خطر كبير للوفاة (حوالي 10 ٪).

من المعتقد أن المرض في وقت مبكر ، كلما كانت عواقبه أكثر حدة. تم تأكيد ذلك من خلال حقيقة أن الخلايا الليفية الخلقية في معظم الحالات لها مسار صاعق أو حاد مع تقدم سريع في قصور القلب. يعتبر تطور CH الحاد في طفل دون سن 6 أشهر علامة تشخيصية سيئة.

في هذه الحالة ، لا يضمن العلاج الانتعاش التام لوظيفة القلب ، ولكنه يمنع فقط تطور أعراض قصور القلب. من ناحية أخرى ، يؤدي عدم وجود مثل هذا العلاج الداعم إلى الموت خلال العامين الأولين من حياة الطفل.

إذا تم الكشف عن قصور القلب في الأيام أو الأشهر القليلة الأولى من حياة الطفل ، فمن المحتمل ألا يعيش الطفل لمدة أسبوع. الاستجابة للعلاج تختلف بين الأطفال. في غياب التأثير العلاجي ، لا يوجد أي أمل تقريبًا. ولكن مع المساعدة المقدمة ، يكون متوسط العمر المتوقع للطفل المريض قصيرًا (من عدة أشهر إلى عدة سنوات).

عادة ما يحسن التدخل الجراحي وتصحيح عيوب القلب الخلقية التي تسببت في التورم الخلوي من حالة المريض. مع العلاج الجراحي الناجح لتضخم البطين الأيسر للقلب والوفاء بمتطلبات الطبيب ، يمكن للمرض الحصول على مسار حميد: سيكون لفشل القلب مسار مزمن دون علامات التقدم. على الرغم من وجود أمل ضئيل لمثل هذه النتيجة.

أما بالنسبة للشكل الذي تم الحصول عليه من الخلايا الليفية القلبية ، فإنه يكتسب بسرعة مسارًا مزمنًا ويتقدم تدريجياً. يمكن أن يتباطأ علاج المخدرات العملية ، ولكن لا يوقفها.

الخلايا الليفية الرئة بغض النظر عن وقت ظهور التغيرات في الحمة وأغشية العضو بعد فترة الضوء تبدأ في التقدم بسرعة وتقتل شخص ما في غضون عامين ، مما يثير فشل الجهاز التنفسي الشديد. الشيء المحزن هو أن الطرق الفعالة لعلاج المرض لم يتم تطويرها بعد. [7]

التشخيص ورم ليفي

الخلايا الليفية التماثلية ، والتي يتم اكتشافها في الغالب في سن مبكرة ، هي مرض خلقي. إذا استبعدنا تلك الحالات النادرة عندما بدأ المرض في الطفولة القديمة والبلوغ باعتباره مضاعفات الصدمة والأمراض الجسدية ، يمكن اكتشاف علم الأمراض في فترة ما قبل الولادة ، أي قبل الولادة.

يعتقد الأطباء أن التغيرات المرضية في أنسجة الشغاف ، والتغيرات في شكل قلب الجنين وبعض ميزات عمله ، المميزة للاصابيب الخلوية ، يمكن اكتشافها في وقت مبكر من 14 أسبوعًا من الحمل. لكن هذه لا تزال فترة صغيرة تمامًا ، ولا يمكن استبعاد أن المرض يمكن أن يظهر نفسه لاحقًا إلى حد ما ، أقرب إلى الثلث الثالث من الحمل ، وأحيانًا قبل شهرين من الولادة. لهذا السبب ، يوصى بإجراء فحص الموجات فوق الصوتية السريرية لقلب الجنين على فترات من بضعة أسابيع عند مراقبة النساء الحوامل.

على أي علامات يمكن أن يشتبه الأطباء في هذا المرض خلال الموجات فوق الصوتية التالية؟ يعتمد الكثير على شكل المرض. في أغلب الأحيان ، يتم تشخيص الإصابة بالخلفية في منطقة البطين الأيسر ، ولكن لا يتم توسيع هذا الهيكل دائمًا. يتم تحديد الشكل المتوسع للمرض مع زيادة في البطين الأيسر للقلب بسهولة أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية بواسطة الشكل الكروي للقلب ، ويمثل قمة البطين الأيسر ، زيادة عامة في حجم العضو ، والانتفاخ الحاجز البطيني نحو البطين الأيمن. لكن العلامة الرئيسية للاصطابة الخلفية هي سماكة الشغاف ، وكذلك الحاجز القلبي مع زيادة مميزة في صدى هذه الهياكل ، والتي يتم تحديدها من خلال دراسة بالموجات فوق الصوتية المحددة.

يتم إجراء الدراسة باستخدام معدات الموجات فوق الصوتية الخاصة مع برامج أمراض القلب. تخطيط صدى القلب الجيني ليس ضارًا بالأم والطفل الذي لم يولد بعد ، ولكنه يسمح بالاكتشاف ليس فقط التغيرات التشريحية في القلب ، ولكن أيضًا لتحديد حالة الأوعية التاجية ، ووجود جلطات الدم فيها ، يتغير في سماكة الأغشية القلبية.

يوصف تخطيط صدى القلب الجيني ليس فقط في وجود تشوهات أثناء تفسير نتائج الموجات فوق الصوتية ، ولكن أيضًا في حالة عدوى الأم (خاصة الفيروسية) ، تناول الأدوية القوية ، والاستعداد الوراثي ، ووجود اضطرابات التمثيل الغذائي ، وكذلك أمراض القلب الخلقية في الأطفال الأكبر سناً.

يمكن استخدام تخطيط صدى القلب الجنيني للكشف عن الأشكال الخلقية الأخرى من التورم الخلوي. على سبيل المثال ، الخلايا الليفية في البطين الأيمن ، عملية واسعة الانتشار مع تورط متزامن للبطين الأيسر والهياكل المجاورة: البطين الأيمن ، صمامات القلب ، الأذين ، الأشكال المشتركة من الخلايا الليفية ، والخلط الداخلي (عادةً ما يكون التورطية).

تدوين الخلايا الليفية الشغوطة التي تم اكتشافها قبل الولادة لها تشخيص ضعيف للغاية ، لذلك يوصي الأطباء بإنهاء الحمل في هذه الحالة. يتم استبعاد احتمال حدوث تشخيص خاطئ من خلال الموجات فوق الصوتية المتكررة لقلب الجنين ، والذي يتم إجراؤه بعد 4 أسابيع من الفحص الأول الذي كشف عن علم الأمراض. من الواضح أن القرار النهائي بشأن إنهاء أو الحفاظ على الحمل يترك للوالدين ، لكن يجب أن يكونوا على دراية بالحياة التي يدينون بها الطفل.

لم يتم الكشف عن الخلايا الليفية الشغوفية دائمًا أثناء الحمل ، خاصة إذا أخذنا في الاعتبار حقيقة أنه لم يتم تسجيل جميع الأمهات المستقبليات في استشارة المرأة ويخضعن للتشخيصات بالموجات فوق الصوتية الوقائية. إن مرض الطفل في رحمها لا يؤثر عمليا على حالة المرأة الحامل ، وبالتالي فإن ولادة طفل مريض غالبًا ما تصبح مفاجأة غير سارة.

في بعض الحالات ، يتعلم كل من الآباء والأطباء عن مرض الطفل بعد عدة أشهر من ولادة الطفل. في هذه الحالة ، قد لا تظهر اختبارات الدم في المختبر شيئًا ، باستثناء زيادة تركيز الصوديوم (فرط صوديوم الدم). لكن نتائجها ستكون مفيدة في التشخيص التفاضلي لاستبعاد الأمراض الالتهابية.

هناك أمل في التشخيص الآلي. الفحص القلبي القياسي (ECG) لا يكشف بشكل خاص في حالات التورم الليفية. إنه يساعد على تحديد اضطرابات القلب والتوصيل الكهربائي لعضلة القلب ، لكنه لا يحدد أسباب مثل هذه الاضطرابات في الأداء. لذا فإن التغيير في الفولتية ECG (في العمر الأصغر سناً ، عادة ما يتم التقليل من شأنه ، في أقدم - على العكس ، المرتفع بشكل مفرط) يشير إلى اعتلال عضلة القلب ، والذي قد يرتبط ليس فقط بأمراض القلب ، ولكن أيضًا مع اضطرابات التمثيل الغذائي. عدم انتظام دقات القلب هو أحد أعراض الأمراض القلبية. وعندما تتأثر كل من البطينين في القلب ، قد يبدو تصوير القلب طبيعيًا على الإطلاق. [8]

التصوير المقطعي المحسوب (CT) هو أداة ممتازة غير غازية للكشف عن تكلس القلب والأوعية الدموية واستبعاد التهاب التامور. [9]

قد يكون التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) مفيدًا في اكتشاف التورم الليفية لأن الخزعة غازية. تشير حافة hypointense في تسلسل نضح عضلة القلب وحافة مفرطة في تسلسل تعزيز التأخر إلى التورم الليفية. [10]

ولكن هذا لا يعني أنه ينبغي التخلي عن الدراسة ، لأنها تساعد على تحديد طبيعة عمل القلب ودرجة تنمية قصور القلب.

عندما تظهر أعراض قصور القلب ويتم إحالة المريض إلى الطبيب ، يتم وصف المريض أيضًا: الأشعة السينية الصدر أو الكمبيوتر أو التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب ، تخطيط صدى القلب (تخطيط صدى القلب). في الحالات المشكوك فيها ، من الضروري اللجوء إلى خزعة أنسجة القلب مع الفحص النسيجي اللاحق. التشخيص خطير للغاية ، لذلك يتطلب نفس النهج للتشخيص ، على الرغم من أن العلاج يختلف قليلاً عن العلاج الأعراض من CHD وفشل القلب.

لكن حتى هذا الفحص الدقيق لن يكون مفيدًا إذا لم يتم استخدام نتائجه في التشخيص التفاضلي. يمكن استخدام نتائج ECG للتمييز بين الخلايا الليفية الحادة عن التهاب عضلة القلب مجهول السبب ، والتهاب التامور النضج ، وتضيق الأبهر. في هذه الحالة ، لن تظهر الدراسات المختبرية علامات الالتهاب (الكريات البيض ، مرتفعة COE ، إلخ) ، ولن تظهر قياسات درجة الحرارة فرط الحرارة.

للتمييز بين الخلايا الليفية الشغوطة من قصور الصمام التاجي المعزول وأمراض القلب التاجي يساعد على تحليل نغمات القلب والتذمر ، والتغيرات في حجم الأذيني ، والتاريخ.

تحليل البيانات المخلوطة مفيدة في التمييز بين التورم الليفي وتضيق القلب والأبهري. في تضيق الأبهر ، فإن الحفاظ على إيقاع الجيوب الأنفية وغياب الجلطات الدموية يستحق أيضًا ملاحظة. لا يلاحظ اضطراب إيقاع القلب وترسب الخثرة في التهاب التامور الناضج ، لكن المرض يتجلى في الحمى والحمى.

تمييز الخلايا الليفية الشغوطة واعتلال عضلة القلب الاحتقاني يسبب صعوبة أكبر. في هذه الحالة ، على الرغم من أن التورم الليفي في معظم الحالات لا يرافقه اضطرابات التوصيل القلبية الملحوظة ، إلا أنه يحتوي على تشخيص أقل مواتاة للعلاج.

مع الأمراض المشتركة ، من الضروري الانتباه إلى أي تشوهات تم اكتشافها أثناء فحص الأشعة المقطعية أو الموجات فوق الصوتية من القلب ، لأن التشوهات الخلقية تعقد بشكل كبير مسار التورم الليفية. إذا تم اكتشاف الخلايا الليفية المشغوفة في الفترة داخل الرحم ، فمن غير المناسب الحفاظ على الحمل. إنه لأمر أكثر إنسانية لإنهائها.

تشخيص التورم الخلوي الرئوي

يتطلب تشخيص الخلايا الليفية الرئوية أيضًا من الطبيب بعض المعرفة والمهارات. والحقيقة هي أن أعراض المرض غير متجانسة للغاية. من ناحية ، فإنها تشير إلى مرض الرئة الاحتقاني (السعال غير المنتج ، وضيق التنفس) ، ومن ناحية أخرى قد يكون مظهرًا من مظاهر أمراض القلب. لذلك ، لا يمكن تقليل تشخيص المرض فقط إلى بيان الأعراض والتوسع.

تساعد اختبارات الدم للمريض على استبعاد أمراض الرئة الالتهابية ، ولكنها لا تقدم معلومات حول التغييرات الكمية والنوعية في الأنسجة. يساعد وجود علامات الحمضات على التمييز بين المرض عن مظاهر مماثلة للتليف الرئوي ، ولكن لا يرفض أو يؤكد حقيقة الخلايا الليفية.

تعتبر أكثر الإرشاد دراسات مفيدة: التصوير الشعاعي للرئتين والدراسة التصوير المقطعي للأعضاء التنفسية ، وكذلك الاختبارات الوظيفية التي تتكون في تحديد أحجام الجهاز التنفسي ، والقدرة الحيوية للرئتين ، والضغط في العضو.

في الخلايا الليفية الرئوية ، يجدر الانتباه إلى الانخفاض في وظيفة التنفس الخارجية المقاسة أثناء قياس التنفس. إن الحد من تجاويف السنخية النشطة له تأثير ملحوظ على القدرة الحيوية للرئتين (VC) ، وسماكة جدران الهياكل الداخلية - على قدرة نشر العضو (DCL) ، والتي توفر وظائف التهوية وتبادل الغاز (بكلمات بسيطة ، لامتصاص ثاني أكسيد الكربون من الدم وإعطاء الأكسجين).

الميزات المميزة لخلع الأورام الليفية Pleuroparenchymal هي مزيج من دخول الهواء المقيد إلى الرئتين (انسداد) وضعف الرئة المعدل في الإلهام (التقييد) ، وتدهور وظيفة التنفس الخارجية ، وارتفاع ضغط الدم الرئوي المعتدل (زيادة الضغط في الرئتين) ، التي تم تشخيصها في نصف المرضى.

تُظهر خزعة أنسجة الرئة تغييرات مميزة في الهيكل الداخلي للجهاز. وتشمل هذه: التليف من Pleura و Parenchyma جنبا إلى جنب مع داء الجدران السنخية ، وتراكم الخلايا اللمفاوية في منطقة أقسام مضغوطة من الحويصلات الهوائية ، وتحول الخلايا الليفية إلى غير مألوف بالنسبة لهم الأنسجة العضلية ، ووجود السائل الحمر.

يُظهر التصوير المقطعي تلف الرئة في الأجزاء العلوية من الرئتين في شكل بؤر من التغيرات الجنبيية والتغيرات الهيكلية في الحمة. تشبه الأنسجة الضامة المتضخمة من الرئتين باللون والخصائص العضلية ، ولكن يتم تقليل حجم الرئتين. تم العثور على تجاويف كبيرة تحتوي على الهواء (الخراجات) في الحمة. التوسع البؤري الذي لا رجعة فيه (أو منتشرة) من القصبات الهوائية والهواء الهوائية (توسع القصبات الهوائية الجر) ، والمكانة المنخفضة لقبة الحجاب الحاجز مميزة.

تكشف الدراسات الإشعاعية في العديد من المرضى عن مناطق "الزجاج المتجمد" و "رئة قرص العسل" ، مما يشير إلى تهوية الرئة غير المستوية بسبب وجود بؤر سماكة الأنسجة. حوالي نصف المرضى قد تم تكبير العقد الليمفاوية والكبد.

يجب تمييز مرض الورم الليفي في الرئة عن التليف الناجم عن العدوى الطفيلية والدربة الصوفية المرتبطة به ، والخلفية الشغوفية ، وأمراض الرئة ، وأمراض الرئة مع التهوية المعقولة مع هذه الأثر مع الأضرار التي يطلق عليها "هيند هيند" ، وتكنسيات العسل ، وتكنولوجيا العسل). الساركويد والسل الرئوي.

علاج او معاملة ورم ليفي

يعتبر التورم الليفي ، مهما كان توطينه ، مرضًا خطيرًا وقابل للشفاء تقريبًا. لا يمكن استعادة التغيرات المرضية في Pleura و Parenchyma عن طريق الدواء. وحتى استخدام الأدوية الهرمونية المضادة للالتهابات (الستيرويدات القشرية) مع موسعات القصبات لا يعطي النتيجة المرجوة. تساعد موسعات القصبات في تخفيف حالة المريض قليلاً ، وتخفيف المتلازمة الانسدادية ، لكنها لا تؤثر على العمليات التي تحدث في الرئتين ، بحيث يمكن استخدامها فقط كعلاج داعم.

العلاج الجراحي للاضطراب الرئوي هو أيضا غير فعال. الجراحة الوحيدة التي يمكن أن تغير الوضع هي زرع عضو مانح. لكن زرع الرئة ، للأسف ، لا يزال لديه نفس التشخيص غير الموات. [11]

وفقًا للعلماء الأجانب ، يمكن اعتبار التورم الليفية أحد المضاعفات المتكررة لزرع الخلايا الجذعية في رئة الرئة أو النخاع العظمي. في كلتا الحالتين ، هناك تغييرات في ألياف الأنسجة الضامة للرئتين ، مما يؤثر على وظيفة التنفس الخارجي.

يتقدم المرض دون علاج (وليس هناك علاج فعال حتى الآن) ، وفي غضون 1.5-2 سنوات حوالي 40 ٪ من المرضى يموتون من فشل الجهاز التنفسي. متوسط العمر المتوقع لأولئك الذين يبقون محدود للغاية (ما يصل إلى 10-20 سنة) ، وكذلك القدرة على العمل. يصبح الشخص معاقًا.

يعتبر التورم الخلوي القلبي مرضًا غير قابل للشفاء طبيًا ، خاصةً إذا كان علم الأمراض الخلقي. عادة لا يعيش الأطفال حتى سن 2 سنوات. لا يمكن إنقاذها إلا عن طريق زرع القلب ، والتي في حد ذاتها عملية صعبة مع درجة عالية من المخاطر وعواقب لا يمكن التنبؤ بها ، وخاصة في هذه السن المبكرة.

جراحياً في بعض الأطفال ، من الممكن تصحيح الحالات الشاذة في القلب الخلقية ، بحيث لا تؤدي إلى تفاقم حالة الطفل المريض. مع تضيق الشرايين ، تمارس لتثبيت موسع الوعاء - تحويلة (الالتفاف الأبهري). عندما يتم توسيع البطين الأيسر للقلب ، يتم استعادة شكله على الفور. لكن حتى مثل هذه العملية لا تضمن أنه يمكن للطفل الاستغناء عن الزرع. حوالي 20-25 ٪ من الأطفال يعيشون على قيد الحياة ، لكنهم يعانون من قصور القلب طوال حياتهم ، أي أنهم لا يعتبرون بصحة جيدة.

إذا تم الحصول على المرض ، يجدر القتال من أجل حياة الطفل بمساعدة الدواء. ولكن يجب أن يكون من المفهوم أن المرض في وقت مبكر يظهر ، كلما كان من الصعب محاربه.

يهدف العلاج الدوائي إلى مكافحة ومنع تفاقم قصور القلب. يتم وصف المرضى مثل هذه الأدوية القلبية:

• مثبطات إنزيم أنجيوتنسين (ACE) التي تؤثر على ضغط الدم وتبقيها طبيعية (Captopril ، Enalapril ، Benazepril ، إلخ) ،
• Beta-adrenoblockers المستخدمة لعلاج اضطرابات إيقاع القلب ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، الوقاية من احتشاء عضلة القلب (الأنابريلين ، البيسوبرولول ، الميتوبرولول) ،
• الجليكوسيدات القلبية ، والتي مع الاستخدام لفترة طويلة لا تدعم وظيفة القلب (زيادة محتوى البوتاسيوم في خلايا عضلة القلب وتحسين توصيل عضلة القلب) ، ولكن يمكن أن تقلل أيضًا من درجة سماكة الشغاف (الديجوكسين ، البيتوكسين ، الستروفانثين) ،
• مدرات البوتاسيوم الموفرة للبوتاسيوم (سبيرونولاكتون ، فيروسيون ، ديكريز) ، تمنع وذمة الأنسجة ،
• العلاج المضاد للتخثر مع مضادات التخثر (Cardiomagnil ، Magnicor) ، مما يمنع تكوين جلطات الدم وضعف الدورة الدموية في الأوعية التاجية.

في الخلايا الليفية الشغوطة الخلقية ، لا يعزز العلاج الداعم المستمر الانتعاش ولكنه يقلل من خطر الوفاة من قصور القلب أو الجلطات الدموية بنسبة 70-75 ٪. [12]

الأدوية

كما نرى ، لا يختلف علاج مرض الورم الحليمي الشغاف عن قصور القلب. في كلتا الحالتين ، يأخذ أطباء القلب في الاعتبار شدة اعتلال القلب. إن وصفة الأدوية فردية تمامًا ، مع مراعاة عمر المريض والأمراض المصاحبة والشكل ودرجة قصور القلب.

هناك 5 مجموعات من الأدوية المستخدمة في علاج الخلايا الليفية الشغوطة المكتسبة. دعونا نفكر في دواء واحد من كل مجموعة.

"Enalapril" - دواء من مجموعة مثبطات ACE ، متوفرة في شكل أقراص من جرعة مختلفة. يزيد الدواء من تدفق الدم التاجي ، ويوسع الشرايين ، ويقلل من ضغط الدم دون التأثير على الدورة الدموية الدماغية ، يبطئ ويقلل من توسيع البطين الأيسر للقلب. يحسن الدواء إمدادات الدم إلى عضلة القلب ، مما يقلل من آثار نقص التروية ، ويقلل قليلاً من تخثر الدم ، ويمنع تكوين جلطات الدم ، له تأثير مدر للبول طفيف.

في قصور القلب ، يوصف الدواء لمدة تزيد عن ستة أشهر أو على أساس دائم. بدأ الدواء مع الحد الأدنى للجرعة (2.5 ملغ) ، مما يزيد تدريجيا من 2.5-5 ملغ كل 3-4 أيام. ستكون الجرعة الدائمة هي التي يتم تحملها بشكل جيد من قبل المريض وتحافظ على ضغط الدم ضمن حدود طبيعية.

الحد الأقصى للجرعة اليومية هو 40 ملغ. يمكن أن تؤخذ مرة واحدة أو تقسيمها إلى جرعتين.

في حال تم تحديد BP أقل من المعدل الطبيعي ، يتم تقليل جرعة الدواء تدريجياً. لا يُسمح بإيقاف العلاج المفاجئ بـ "Enalapril". يوصى بأخذ جرعة صيانة من 5 ملغ يوميًا.

يهدف الدواء لعلاج المرضى البالغين ، ولكن يمكن وصفه بالطفل (لا يتم تأسيس السلامة رسميًا ، ولكن في حالة التورم الليفية ، تكون حياة مريض صغير على المحك ، وبالتالي فإن نسبة المخاطر تؤخذ في الاعتبار). لا يتم وصف مثبط ACE للمرضى الذين يعانون من عدم تحمل مكونات الدواء ، في البورفيريا والحمل وأثناء الرضاعة الطبيعية. إذا كان المريض قد سبق أن كان لدى وذمة Quincke على خلفية تناول أي أدوية من هذه المجموعة ، فإن "Enalapril" محظور.

يجب ملاحظة الحذر عند وصف الدواء للمرضى الذين يعانون من أمراض مصاحبة: أمراض الكلى والكبد الحادة ، فرط بوتاسيوم الدم ، فرط اللالستوستيرونية ، تضيق الصمام الأبهري أو التاجي ، الأمراض الجهازية للأنسجة الضامة ، نقص تروية القلب ، مرض السكري.

أثناء العلاج مع الدواء لا يأخذ مدرات البول التقليدية لتجنب الجفاف وتأثير انخفاض ضغط الدم القوي. تتطلب الإدارة المصاحبة لمدرات مدروس البوتاسيوم لتوفير البوتاسيوم تعديل الجرعة ، حيث أن هناك خطرًا كبيرًا لفرط بوتاسيوم الدم ، والذي يثير بدوره اضطرابات إيقاع القلب ، والنوبات المتشنجة ، ونغمة العضلات المتزايدة ، وزيادة الضعف ، وما إلى ذلك.

عادة ما يتم التسامح مع الدواء "Enalapril" بشكل جيد ، ولكن قد يصاب بعض المرضى بتأثيرات جانبية. يعتبر الأكثر شيوعًا: انخفاض شديد في ضغط الدم حتى الانهيار والصداع والدوار ، واضطرابات النوم ، وزيادة التعب ، والضعف القابل للانعكاس في التوازن ، والسمع والرؤية ، والطنين ، وضيق التنفس ، والسعال دون إنتاج البلغم ، والتغيرات في الدم والبول ، وعادة ما تشير إلى وظائف الكبد والكلى غير الصحيح. ممكن: تساقط الشعر ، انخفاض الدافع الجنسي ، أعراض "الهبات الساخنة" (الشعور بالحرارة والخفقان في القلب ، فرط الدم من جلد الوجه ، وما إلى ذلك).

"بيسوبرولول"-بيتا-أدرينوبوكر مع عمل انتقائي ، الذي له تأثير منخفض ومضاد للضغط ، يساعد على مكافحة مظاهر عدم انتظام دقات القلب وعدم انتظام ضربات القلب. الميزانية تعني في شكل أقراص ، مما يمنع تطور قصور القلب في الخلايا الليفية الشغوطة. [13]

مثل العديد من الأدوية الأخرى الموصوفة لـ CHD و CHF ، يتم وصف "Bisoprolol" لفترة طويلة. من المستحسن أخذها في ساعات الصباح قبل أو أثناء الوجبات.

بالنسبة للجرعات الموصى بها ، يتم اختيارها بشكل فردي اعتمادًا على قيم BP وتلك الأدوية الموصوفة بالتوازي مع هذا الدواء. في المتوسط ، تبلغ الجرعة الفردية (الملقب يوميًا) 5-10 ملغ ، ولكن في حالة وجود زيادة طفيفة في الضغط يمكن تقليلها إلى 2.5 ملغ. الحد الأقصى للجرعة التي يمكن إعطاؤها للمريض مع الكلى تعمل عادة 20 ملغ ، ولكن فقط في حالة عالية BP مستقرة.

لا يمكن زيادة الجرعات المشار إليها إلا بإذن من الطبيب. ولكن في أمراض الكبد والكلى الشديدة ، تعتبر 10 ملغ الجرعة القصوى المسموح بها.

في المعالجة المعقدة لفشل القلب على خلفية ضعف البطين الأيسر ، والتي تحدث في أغلب الأحيان في التورم الليفية ، يتم اختيار الجرعة الفعالة عن طريق زيادة الجرعة تدريجياً بمقدار 1.25 ملغ. في الوقت نفسه ، ابدأ بأقل جرعة ممكنة (1.25 ملغ). يتم زيادة الجرعة على فترات من أسبوع واحد.

عندما تصل الجرعة إلى 5 ملغ ، يتم زيادة الفاصل الزمني إلى 28 يومًا. بعد 4 أسابيع ، يتم زيادة الجرعة بمقدار 2.5 ملغ. التمسك بمثل هذه الفاصل الزمني والقاعدة ، يتم الوصول إليه 10 ملغ ، والتي سيتعين على المريض أن يأخذها لفترة طويلة أو بشكل دائم.

إذا كانت هذه الجرعة سيئة التسامح بشكل جيد ، فإنها يتم تقليلها تدريجياً إلى جرعة مريحة. يجب أن لا يكون الانسحاب من علاج حاصرات بيتا مفاجئًا.

لا ينبغي إعطاء الدواء في حالة وجود فرط الحساسية في المخدرات النشطة والمواد في المخدرات ، وفشل القلب الحاد والمعاناة ، وصدمة القلب والأوعية الدموية ، و 2-3 درجة ، كتلة من الأثرية ، البراديس ، وضغط الدم المنخفض المستقر ، وبعض الأمراض القلبية الأخرى.

يجب ملاحظة الحذر عند وصف العلاج المعقد. وبالتالي ، لا ينصح بالجمع بين "البيسوبرولول" مع بعض العوامل المضادة لضادة النظم (الكينيدين ، يدوكائين ، فينيتوين ، إلخ) ، مضادات الكالسيوم والأدوية المركزية ذات الضغط المركزي.

أعراض واضطرابات غير سارة ممكنة أثناء العلاج مع "البيسوبرولول": زيادة التعب ، والصداع ، والميض الساخن ، واضطرابات النوم ، وانخفاض الضغط والدوخة عند الخروج من السرير ، وضعف السمع ، أعراض الجهاز الهضمي ، واضطرابات الكبد والكلى ، وضعف الفاعلية ، وضعف العضلات. في بعض الأحيان يشتكي المرضى من اضطرابات الدورة الدموية المحيطية ، والتي تظهر على أنها انخفاض في درجة الحرارة أو خدر الأطراف ، وخاصة الأصابع وأصابع القدم.

في وجود أمراض مصاحبة في نظام القصبات الهوائية ، والكلى ، والكبد ، ومرض السكري ، يكون خطر الآثار الضارة أعلى ، مما يشير إلى تفاقم المرض.

"Digoxin" هو جليكوسيد القلب الشهير في الميزانية يعتمد على مصنع Foxglove ، والذي يتم استخلاصه بشكل صارم على وصفة طبيب (في أقراص) ويجب استخدامه تحت إشرافه. يتم إجراء علاج الحقن في ظروف المستشفى في حالة تفاقم CHD و CHF ، ويتم وصف الأجهزة اللوحية على أساس دائم في جرعات فعالة الحد الأدنى ، لأن الدواء له تأثير سام وشبه المخدرات.

التأثير العلاجي هو تغيير قوة وسعة انقباضات عضلة القلب (يعطي طاقة القلب ، يدعمها في ظروف نقص التروية). يعاني الدواء أيضًا من توسع الأوعية (يقلل من الازدحام) وبعض الإجراءات المدرة للبول ، مما يساعد على تخفيف الوذمة وتقليل قوة فشل الجهاز التنفسي ، الذي يتجلى في ضيق التنفس.

إن خطر "الديجوكسين" وغيره من جليكوسيدات القلب هو أنه في جرعة زائدة يمكن أن يثير اضطرابات إيقاع القلب الناجمة عن زيادة استثارة عضلة القلب.

في تفاقم CHD ، يتم إعطاء الدواء كحقن ، واختيار جرعة فردية مع مراعاة شدة حالة وعمر المريض. عندما يستقر الحالة ، يتم تحويل الدواء إلى أقراص.

عادة ، الجرعة المنفردة القياسية من الدواء هي 0.25 ملغ. يمكن أن يختلف تواتر الإدارة من 1 إلى 5 مرات في اليوم مع فترات متساوية. في المرحلة الحادة من CHF ، يمكن أن تصل الجرعة اليومية إلى 1.25 ملغ ، عندما تستقر الحالة على أساس دائم ، من الضروري تناول جرعة صيانة قدرها 0.25 (أقل من 0.5) ملغ يوميًا.

عند وصف الدواء للأطفال ، يتم أخذ وزن المريض في الاعتبار. يتم حساب الجرعة الفعالة والآمنة على أنها 0.05-0.08 ملغ لكل كيلوغرام من وزن الجسم. ولكن لا يتم إعطاء الدواء بشكل مستمر ، ولكن لمدة 1-7 أيام.

يجب أن يصف الطبيب جرعة الجليكوسيد القلبي ، مع مراعاة حالة وعمر المريض. في هذه الحالة ، من الخطير للغاية ضبط الجرعات بمفردك أو تناول عقارين مع هذا الإجراء في نفس الوقت.

"ديجوكسين" غير موصوف في الذبحة الصدرية غير المستقرة ، واضطرابات إيقاع القلب الملحوظة ، واضطرابات AV من القلب 2-3 ، وسعاة القلب ، ومتلازمة آدمز-ستوكس-العضوية ، وترويج صمام ثنائي الصمامات ، وترويج الصمام المتشدد ، وترويج الصمام المتشدد ، وترويج الصمام المتشدد ، وتضخم. التهاب عضلة القلب ، وأمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري ، فرط كالسيوم الدم ، نقص بوتاسيوم الدم وبعض الأمراض الأخرى. قائمة الموانع كبيرة جدًا وتشمل متلازمات ذات مظاهر متعددة ، وبالتالي لا يمكن اتخاذ قرار بشأن إمكانية استخدام هذا الدواء إلا من قبل متخصص.

ديجوكسين أيضا آثار جانبية. وتشمل هذه اضطرابات إيقاع القلب (كنتيجة للجرعة والجرعة الزائدة المختارة بشكل غير صحيحة) ، وتدهور الشهية ، والغثيان (غالبًا مع القيء) ، واضطرابات البراز ، والضعف الشديد ، والتعب العالي ، والصداع ، ومظهر "الذباب" أمام العينين ، وانخفاض عدد طلاء الصفائح الدموية ، وتجاوزات الدم. في أغلب الأحيان ، يرتبط ظهور هذه الأعراض وغيرها بأخذ جرعات كبيرة من الدواء ، وغالبًا ما يكون مع العلاج المطول.

يشير "Spironolactone" إلى مضادات القشرية المائية. له تأثير مدر للبول ، ويعزز إفراز الصوديوم والكلور والماء ، ولكن الاحتفاظ البوتاسيوم ، ضروري للعمل الطبيعي للقلب ، لأن وظيفته الموصلة تعتمد بشكل أساسي على هذا العنصر. يساعد على تخفيف الوذمة. تستخدم كمساعد في قصور القلب الاحتقاني.

يتم إعطاء الدواء اعتمادا على مرحلة المرض. في التفاقم الحاد ، يمكن إعطاء الدواء كحقن وفي أقراص في جرعة تتراوح بين 50-100 ملغ يوميًا. عندما يتم تثبيت الحالة ، يتم وصف جرعة صيانة تتراوح بين 25 و 50 ملغ لفترة طويلة. إذا كان توازن البوتاسيوم والصوديوم مضطربًا في اتجاه الحد من السابق ، فيمكن زيادة الجرعة حتى يتم إنشاء تركيز طبيعي للعناصر النزرة.

في طب الأطفال ، يعتمد حساب الجرعة الفعالة على نسبة 1-3 ملغ من سبيرونولاكتون لكل كيلوغرام من وزن الجسم للمريض.

كما نرى ، هنا ، أيضًا ، يتم اختيار الجرعة الموصى بها ، وكذلك في وصفة العديد من الأدوية الأخرى المستخدمة في أمراض القلب.

قد تكون موانع استخدام مدرات البول: الفائض من البوتاسيوم أو انخفاض مستوى الصوديوم في الجسم ، وعلم الأمراض المرتبط بغياب التبول (أنوريا) ، وأمراض الكلى الحادة مع ضعف وظيفة الكلى. لا يتم وصف الدواء للنساء الحوامل والأمهات التمريضيات ، وكذلك أولئك الذين يعانون من عدم التسامح مع مكونات الدواء.

يجب ملاحظة الحذر في استخدام الدواء في المرضى الذين يعانون من كتلة القلب AV (تفاقم محتمل) ، والكالسيوم الزائد (فرط كالسيوم الدم) ، الحماض الأيضي ، داء السكري ، اضطرابات الحيض ، أمراض الكبد.

قد يتسبب تناول الدواء في الصداع ، والنعاس ، واضطرابات التوازن والتنسيق للحركات (ترنح) ، وتوسيع الغدد الثديية لدى الرجال (الثدي) وضعف الفاعلية ، والتغيرات في أنماط الحيض ، وتبويلة الصوتية ، وترويج الصوتية. ردود الفعل الجلد والتحسس ممكنة.

عادة ما يتم ملاحظة الأعراض السلبية عند تجاوز الجرعة المطلوبة. قد يحدث التورم في حالة عدم كفاية الجرعة.

"Magnicor" - دواء يمنع تكوين جلطات الدم ، استنادًا إلى حمض الأسيتيل ساليسيليك وهيدروكسيد المغنيسيوم. واحدة من الوسائل الفعالة للعلاج المضاد للتخثر الموصوف لفشل القلب. له تأثير مسكن ومضاد للالتهابات ومضاد للاضطراب ، يؤثر على وظيفة الجهاز التنفسي. يقلل هيدروكسيد المغنيسيوم من التأثير السلبي لحمض الأسيتيل ساليسيليك على الغشاء المخاطي في الجهاز الهضمي.

في الخلايا الليفية الداخلية ، يوصف الدواء لأغراض الوقاية ، وبالتالي فإن الحد الأدنى للجرعة الفعالة هو 75 ملغ ، وهو ما يتوافق مع قرص واحد. في نقص التروية القلبية بسبب تجلط الدم والتضييق اللاحق للتجميد التاجي ، فإن الجرعة الأولية هي قرصين ، وجرعة الصيانة تتوافق مع الجرعة الوقائية.

إن تجاوز الجرعات الموصى بها يزيد بشكل كبير من خطر النزيف الذي يصعب التوقف.

يشار إلى الجرعات للمرضى البالغين بسبب حقيقة أن الدواء يحتوي على حمض الأسيتيل ساليسيليك ، والذي قد يكون للإدارة دون سن 15 عامًا عواقب وخيمة.

لا يتم إعطاء الدواء لمرضى عصر المراهقين عند الأطفال والشباب ، في حالة عدم تحمل حمض الأسيتيل ساليسيليك وغيرها من مكونات الدواء ، "الأسبرين" (في لاخنسية) ، في مسار حادة من التهاب المعدة التآكل ، قرحة هضبة ، حافز النزفية.

عند الحمل ، يتم وصف "Magnicor" فقط إذا كان ذلك ضروريًا تمامًا وفقط في 1-2 في الثلث ، مع مراعاة التأثير السلبي المحتمل على الجنين ومسار الحمل. في الثلث الثالث من الحمل ، يكون هذا العلاج غير مرغوب فيه ، لأنه يساهم في انخفاض انقباض الرحم (المخاض المطول) ويمكن أن يسبب نزيفًا شديدًا. قد يعاني الجنين من ارتفاع ضغط الدم الرئوي وخلل وظيفي في الكلى.

تشمل الآثار الجانبية للعقار أعراضًا على جانب الجهاز الهضمي (عسر الهوية ، وآلام شرسوفي وآلام في البطن ، وبعض خطر حدوث نزيف في المعدة مع تطور فقر الدم في نقص الحديد). نزيف الأنف ونزيف اللثة وأجهزة الجهاز البولي ممكن على خلفية إدارة المخدرات ،

في حالة الجرعة الزائدة والدوار والإغماء والرنين في الأذنين ممكنة. ردود الفعل التحسسية ليست غير شائعة ، خاصة على خلفية فرط الحساسية للساليسيلات. لكن الحساسية المفرطة وفشل الجهاز التنفسي هي ردود فعل سلبية نادرة.

يجب أن يكون اختيار الأدوية كجزء من العلاج المعقد والجرعات الموصى بها فردية تمامًا. يجب توخي الحذر الخاص في علاج النساء الحوامل ، والأمهات التمريضية ، والأطفال والمرضى المسنين.

العلاج الشعبي والمعالجة المثلية

مرض القلوب هو مرض خطير وشديد مع مسار تدريجي مميز ولا توجد فرصة للشفاء عمليا. من الواضح أن العلاج الفعال لمثل هذا المرض مع العلاجات الشعبية أمر مستحيل. لا يمكن استخدام وصفات الطب الشعبي ، والتي يتم تقليلها بشكل أساسي إلى علاج الأعشاب ، فقط كوسائل مساعدة وفقط بإذن من الطبيب ، حتى لا تعقد التشخيص الفقير بالفعل.

أما بالنسبة للعلاجات المثلية ، فإن استخدامها لا يحظر ، ويمكن أن يكون جزءًا من المعالجة المعقدة لفشل القلب. ومع ذلك ، في هذه الحالة لا يتعلق الأمر بالعلاج بقدر ما يتعلق بالوقاية من تقدم CHF.

يجب وصف الأدوية من قبل المثلية ذات الخبرة ، وأن الأسئلة حول إمكانية إدراجها في العلاج المعقد هي في كفاءة الطبيب المعالج.

ما هي العلاجات المثلية التي تساعد على تأخير تطور قصور القلب في التورم الليفية؟ في قصور القلب الحاد ، تتحول المثليون إلى العلاجات التالية: ألبوم الزرنيخ ، وترتاريوم أنتيموونيوم ، والكربو الخضار ، وأكساليكوم الحمض. على الرغم من تشابه المؤشرات في اختيار أطباء مخدرات فعال يعتمد على المظاهر الخارجية لنقص التروية في شكل دقة (شهادتها وانتشارها) وطبيعة متلازمة الألم.

في CCN ، قد يشمل علاج الصيانة ما يلي: Lahesis و Nayu ، Lycopus (في المراحل الأولية من توسيع القلب) ، Laurocerazus (لالتقاطن في الراحة) ، لاتوديكتيوس ماككانتان (لأمراض الصمام) ، واستعدادات الزواق (مفيدة بشكل خاص الآفات البطيئة المرتدة).

في حالة الخفقان ، لعلاج أعراض يمكن وصفه: Spigelia ، glonoinum (للاخطار) ، Aurum Metallicum (لارتفاع ضغط الدم).

يمكن استخدام Grindelia و Spongia و Lahegis لتقليل شدة ضيق التنفس. للسيطرة على آلام القلب قد يتم وصفها: الصبار ، cereus ، naja ، cuprum ، لتخفيف القلق على هذه الخلفية - aconitum. في تطوير الربو القلبي يشار إلى: Digitalis ، Laurocerazus ، Lycopus.

الوقاية

يتكون الوقاية من التورم الخلوي المكتسب للقلب والرئتين في الوقاية والعلاج في الوقت المناسب للأمراض المعدية والالتهابية ، خاصة عندما يتعلق الأمر بالتأثير على الأعضاء الحيوية. يساعد العلاج الفعال للمرض الأساسي في منع العواقب الخطيرة ، وهو بالضبط ما هو الخلايا الليفية. هذا سبب ممتاز للعناية بصحتك وصحة الأجيال القادمة ، ما يسمى بالعمل من أجل مستقبل صحي وطول العمر.

توقعات

تعتبر التغيرات في الأنسجة الضامة في الخلايا الليفية القلبية والرئوية لا رجعة فيها. على الرغم من أن بعض الأدوية ذات العلاج على المدى الطويل يمكن أن تقلل قليلاً من سمك الشغاف ، إلا أنها لا تضمن علاجًا. على الرغم من أن الحالة ليست قاتلة دائمًا ، إلا أن التشخيص لا يزال غير مواتٍ نسبيًا. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 4 سنوات هو 77 ٪. [14]

أسوأ التشخيص ، كما ذكرنا بالفعل ، هو في الخلايا الليفية القلبية الخلقية ، حيث تكون مظاهر قصور القلب مرئية بالفعل في الأسابيع والأشهر الأولى من حياة الطفل. يمكن لزرع القلب فقط أن ينقذ الطفل ، وهو في حد ذاته عملية محفوفة بالمخاطر في مثل هذه الفترة المبكرة ، ويجب أن يتم ذلك قبل سنتين. هؤلاء الأطفال عادة لا يعيشون بعد الآن.

لا يمكن لعمليات جراحية أخرى تجنب الوفاة المبكرة للطفل (وليس دائمًا) ، ولكن لا يمكنها علاج طفل قصور القلب تمامًا. يحدث الوفاة مع التعويض وفشل الجهاز التنفسي.

يعتمد تشخيص الخلايا الليفية الرئوية على مجرى المرض. في تطور البرق للأعراض ، تكون الفرص منخفضة للغاية. إذا تقدم المرض تدريجياً ، فقد يعيش المريض حوالي 10-20 عامًا ، حتى بداية فشل الجهاز التنفسي بسبب التغيرات في الحويصلات الهوائية للرئتين.

يمكن تجنب العديد من الأمراض المستعصية عن طريق اتباع التدابير الوقائية. في حالة التورم الخلوي القلبي ، فإن الوقاية في المقام الأول من العوامل التي يمكن أن تؤثر على تطور القلب والجهاز الدوري للجنين (باستثناء الاستعداد الوراثي والطفرات ، التي يكون الأطباء عاجزين قبلها). إذا لم يكن من الممكن تجنبها ، فإن التشخيص المبكر يساعد على اكتشاف علم الأمراض في مرحلة ما عندما يكون من الممكن إنهاء الحمل ، والذي يعتبر في هذه الحالة إنسانية.