الوذمة اللمفية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الوذمة اللمفية - وذمة في الطرف نتيجة لنقص تنسج الأوعية اللمفاوية (الوذمة اللمفية الأولية) أو عرقلة أو تدمير (الثانوية). تشمل أعراض الوذمة اللمفية لون الجلد البني والثابت (عندما تضغط على إصبعك لا يترك انطباعًا) تضخم واحد أو أكثر من الأطراف. يتم تحديد التشخيص خلال الفحص البدني. علاج الوذمة اللمفية يتكون من تمارين جسدية ، وارتداء الجوارب الضيقة / الجوارب ، والتدليك ، وأحيانًا التدخل الجراحي. عادة لا يحدث العلاج الكامل ، ولكن العلاج يمكن أن يقلل من الأعراض ويبطئ أو يوقف تطور المرض. المرضى لديهم خطر من تطوير التهاب السحايا ، التهاب الأوعية اللمفاوية ، و (نادرا) lymphangiosararcoma.

قد تكون الوذمة الوعائية أولية (تنشأ عن نقص تنسج الأوعية الليمفاوية) أو ثانوية (تتطور نتيجة انسداد أو تدمير الأوعية الليمفاوية).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

الوذمة اللمفية الأولية

الوذمة اللمفية الأولية وراثية في الطبيعة ونادرة. فهي مختلفة في المظاهر المظهرية وفي السن ، حيث تظهر المظاهر الأولى.

يبدو وذمة لمفية الخلقية قبل سن 2 سنة، ويحدث بسبب نقص تنسج أو عدم تنسج الأوعية اللمفاوية. مرض ميلروي - راثي شكل الموروثة المهيمن للذمة لمفية الخلقية يعزى إلى حدوث طفرات VEGF3 وأحيانا يترافق مع اليرقان الركودي والإسهال أو وذمة بسبب الأمعاء-فقدان البروتين الناجم عن احتقان في الأنسجة الليمفاوية المعوية.

يظهر المبلغ الأساسي من وذمة لمفية في الفئة العمرية من 2-35 عاما، والمرأة لاول مرة نموذجية في تأسيس حدوث الحيض أو الحمل. مرض Meije - جسمية مهيمنة شكل ورثت من وذمة لمفية مبكرة يعزى إلى حدوث طفرات عامل النسخ الجيني {F0XC2) ويترافق مع وجود الصف الثاني من الرموش (distichiasis) والحنك والساقين وذمة، والأسلحة، وأحيانا الوجه.

الظهور الأول للوذمة الليمفاوية المتأخرة يحدث بعد 35 سنة. هناك أشكال عائلية ومتفرقة ، والجوانب الجينية غير معروفة. النتائج السريرية مشابهة لتلك التي مع الوذمة الليمفاوية في وقت مبكر ، ولكن قد تكون أقل وضوحا.

يحدث ذمة لمفية عندما متلازمات وراثية مختلفة بما في ذلك متلازمة تيرنر، "المسامير الصفراء" (تتميز الانصباب الجنبي واللون الأصفر للأظافر) ومتلازمة Hennekama، متلازمة الخلقية النادرة التي تتميز بحضور المعوية (أو أي مكان آخر) lifmangiektazy، تشوهات الوجه الجمجمة والتخلف العقلي.

الوذمة اللمفية الثانوية

الوذمة اللمفية الثانوية هي أمراض أكثر شيوعا من الأمراض الأولية. أسبابه وعادة ما تكون الجراحة (خاصة إزالة الغدد الليمفاوية، مميزة لجراحة الثدي لسرطان)، العلاج الإشعاعي (وخاصة من الإبطين أو منطقة الأربية)، والصدمات النفسية، ورم اللمفاوية انسداد الأوعية و(في البلدان النامية) وداء الخيطيات اللمفاوية سفينة. يمكن المعتدلة وذمة لمفية أيضا تتطور في هروب رأس المال الليمفاوية خلال هيكل فراغي في المرضى الذين يعانون من القصور الوريدي المزمن.

تشمل أعراض الوذمة اللمفية الثانوية عدم الشعور بالألم والشعور بالثقل أو السقوط في الطرف المصاب.

العَرَض الرئيسي هو تورم الأنسجة الرخوة ، التي تنقسم إلى مرحلة الصوديوم.

• في المرحلة الأولى ، بعد الضغط في منطقة الوذمة ، تبقى الحفر ، وتعود المنطقة المتضررة إلى وضعها الطبيعي في الصباح.
• في المرحلة الثانية من الحفر بعد الضغط مع إصبع لا يبقى ، والتهاب مزمن في الأنسجة الرخوة يسبب التليف المبكر.
• في المرحلة الثالثة ، يصبح الجلد فوق المنطقة المصابة بنيًا ويكون الوذمة غير قابلة للإعادة ، ويرجع ذلك إلى حد كبير إلى تليف الأنسجة الرخوة.

عادة ما يكون التورم من جانب واحد وقد يزداد في الطقس الحار ، قبل نزيف الحيض وبعد فترة طويلة من بقاء الطرف في وضع الإجبار. يمكن أن تؤثر العملية على أي جزء من الطرف (معزول خلفي وذمة لمفية معزولة) أو الطرف بأكمله. حدود نطاق الحركات ممكنة إذا كانت الوذمة موضعية حول المفصل. يمكن أن يكون اضطراب الوظائف والضغط النفسي كبيرًا ، خاصةً إذا ظهرت الوذمة الليمفاوية كنتيجة للعلاج الطبي أو الجراحي.

التغييرات الجلدية المتكررة تشمل فرط التقرن ، فرط التصبغ ، الثآليل ، الأورام الحليمية والالتهابات الفطرية.

عادة ما يحدث التهاب اللمفاوية عندما تدخل البكتيريا من خلال تشققات الجلد بين أصابع القدم نتيجة للخلل أو من خلال جروح في اليدين. التهاب الأوعية اللمفاوية هو عادة تقريبا العقديات ويسبب الوجه ، وأحيانا الكشف عن المكورات العنقودية.

يصبح الطرف المتضرر فائضاً وساخناً ، ويمكن أن يمتد العصابات الحمراء بشكل قريب إلى التركيز. اعتلال عقد لمفية هو ممكن. أحيانا تظهر الشقوق على الجلد.

تشخيص الوذمة اللمفية

التشخيص عادة ما يكون واضحا في الفحص البدني. توصف دراسات إضافية للوذمة الليمفاوية الثانوية المشتبه بها. مع التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي ، من الممكن تحديد مواقع عرقلة الأوعية الليمفاوية. تساعد اللمفاويّة اللمفاويّة المشوّعة في الكشف عن نقص تنسج اللمفاوي أو انخفاض معدل التدفق الليمفاوي. يمكن الكشف عن الديناميات السلبية عن طريق قياس محيط أحد الأطراف ، وتحديد حجم السائل النازح عند غمر الطرف في الماء ، أو باستخدام الأنسجة اللينة أو الأنسجة الجلدية. هذه الاختبارات لم تتم الموافقة عليها. في البلدان النامية ، هناك حاجة لبحوث حول داء الفيلاريات اللمفي.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

تشخيص وعلاج الوذمة اللمفية

الشفاء التام ليس سمة مميزة إذا ظهرت الوذمة اللمفية. يمكن للعلاج الأمثل (وربما) اتخاذ تدابير وقائية إلى حد ما مستوى الأعراض وإبطاء أو وقف تطور المرض. أحيانًا تؤدي الإصابة بالورم الليمفاوي لفترات طويلة إلى الإصابة بالسرطان اللمفاوي (متلازمة Stewart-Trivs) ، عادةً في النساء بعد استئصال الثدي وفي مرضى داء الفيلاريات.

يمكن أن يشمل علاج الوذمة اللمفية الأولية استئصال الأنسجة الرخوة وإعادة بناء الأوعية اللمفاوية ، إذا كان هذا يؤدي إلى تحسن كبير في نوعية الحياة.

علاج الوذمة اللمفية الثانوية ينطوي على احتمال القضاء على قضيته. للقضاء على أعراض الوذمة اللمفية ، يمكن استخدام عدة تقنيات لإزالة السوائل الزائدة من الأنسجة (العلاج المضاد للذمة المعقدة). وتشمل هذه التصريف اللمفاوي اليدوي ، الذي يرتفع فيه الطرف ، وضغط الدم موجه نحو القلب. يتم الحفاظ على التدرج الضغط عن طريق تضميد أطرافهم ، وأداء التمارين ، وتدليك أطرافهم ، بما في ذلك ضغط هوائي دوري. في بعض الأحيان يتم إجراء الاستئصال الجراحي للأنسجة الرخوة ، وإنشاء مفاغرة إضافية من الأوعية اللمفاوية وتشكيل قنوات الصرف الصحي ، ولكن لم يتم دراسة هذه الطرق بدقة.

الوقاية من الوذمة اللمفية

وتشمل التدابير الوقائية استبعاد التعرض لدرجات الحرارة المرتفعة ، والتمارين القوية ، وضغط الملابس (بما في ذلك الأصفاد الهوائية) على الطرف المصاب. الاهتمام الخاص يتطلب رعاية حالة الجلد والأظافر. يجب تجنب التطعيم ، وفتح الغضروف ، وقسطرة عروق الطرف المصاب.

مع التهاب الأوعية اللمفاوية ، وصفت المضادات الحيوية التي تقاوم ب- lactamase وتكون فعالة ضد العوامل المعدية إيجابية الغرام (على سبيل المثال ، أوكسيسيلين ، كلوكساسيلين ، ديكلوكساسيللين).