التليف الكيسي: العلاج

التليف الكيسي - مرض أحادي الجين المتكرر الناجم عن تحور في جين التليف الكيسي الغشاء المنظم (CFTR)، تتميز آفات الغدد خارجية الإفراز والأجهزة والأنظمة الحيوية وجود عادة دورة الشديد والتشخيص.

يحدث هذا المرض مع تردد من 7-8: 100،000 من السكان. في عام 1989 غرام من جين التليف الكيسي كان معزولا وثم فك هيكلها: ويحتوي على 27 الإكسونات، يمتد 250،000 سنة مضت، والكذب في منتصف الذراع الطويلة للالجسمية 7. بسبب تحور الجين التليف الكيسي عطلت بنية ووظيفة البروتين CFTR، التي تعمل في قناة الكلوريد ومنظم من الماء -elektrolitny الخلايا الظهارية صرف مجرى الهواء والبنكرياس والقولون والكبد والغدد العرقية الجهاز التناسلي. في اتصال مع انتهاك البروتين CFTR أيونات الكلور وظيفة في الجزء القمي من غشاء الخلية. وبالتالي، فإن الجهد الكهربائي يختلف في تجويف القنوات منفذ، مما يسهم في زيادة الانسحاب من تجويف في الخلية أيونات الصوديوم والماء.

نتيجة لهذه الاضطرابات ، هناك سماكة من أسرار غدد الإفراز الخارجي المذكورة أعلاه ، وصعوبة في عزلتها والتغيرات الثانوية في هذه الأجهزة ، وأكثر وضوحا في النظام القصبي الرئوي.

يتم التعبير عن هزيمة النظام القصبي الرئوي في التليف الكيسي في المتغيرات السريرية التالية.

• التهاب القصبات (حاد ، متكرر ، مزمن) ؛
• الالتهاب الرئوي (تكرار ، الانتكاس).

ويتعقد المرض كما تقدم من خلال انخماص ، خراجات الرئة ، pyopneumothorax ، تطور توسع القصبات ، القلب الرئوي.

يشمل علاج التليف الكيسي الأنشطة التالية:

1. تحسين وظيفة الصرف من القصبات الهوائية ، وإطلاق شجرة الشعب الهوائية من البلغم اللزج:
   • تطبيق قواطع حال للبلغم
   • العلاج مع موسعات الشعب الهوائية.
   • kinesitherapy (الصرف التصحيحي ، klopfmassazh والتدليك الاهتزازي للصدر ، تمارين السعال الخاصة ، دورات التنفس النشطة والزفير القسري ، الضغط الزفير الإيجابي باستخدام الرفرفة أو القناع الخاص.
2. مكافحة عدوى الجهاز القصبي الرئوي.

عدوى الجهاز التنفسي المزمن والمتكرر هو السبب الرئيسي للمراضة والوفيات في المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي.

العامل المسبب الرئيسي للعدوى هو Pseudomonas aeruginosa ، الذي يوجد في 70-90 ٪ من المرضى. وفقا ل Ficlc (1989) ، يستمر بكتيريا Pseudomonas aeruginosa باستمرار تقريبا في بصاق المرضى. في كثير من الأحيان ، في نفس الوقت ، هناك المكورات العنقودية الذهبية ، قضيب hemophilic.

الزائفة الزنجارية تنتج عوامل مختلفة إتلاف أنسجة الرئة (السموم الناتجة عن بعض ألف وS، البروتياز القلوية، الإيلاستاز، وكوسيدين والأصباغ)، وكذلك يجمع مخاطي البوليمر قذيفة تتكون من حمض الألجنيك. يجمع هذا الغشاء مع إفراز الشعب الهوائية اللزج ، ويقوي الانسداد ويجعل من الصعب على المضادات الحيوية أن تتصرف على الممرض. Pseudomonas aeruginosa شديدة المقاومة للمضادات الحيوية بيتا لاكتام.

لعلاج الالتهابات الزنجارية الزائفة تطبق البنسلين الزائفة، الأمينوغليكوزيد، الفلوري، مونوباكتام، الكاربابينيمات، السيفالوسبورين الزائفة الثالثة (السيفنازيديم، السيفنازيديم) والرابع (cefpirome، سيفزولودين وسيفيبيم) جيل. سيفزولودين - المضادات الحيوية محددة antipseudomonal، ما تبقى من الكائنات الدقيقة لها تأثير يذكر. عائدات السيفنازيديم للمضادات الحيوية الزائفة الأخرى. الأكثر فعالية ضد عدوى الزائفة الزنجارية هو السيفنازيديم. السيفنازيديم والسيفنازيديم يؤثر ليس فقط الزائفة الزنجارية ولكن أيضا لغالبية البكتيريا سالبة الجرام. Cefpirome وسيفيبيم تنشط ليس فقط ضد الزائفة الزنجارية، ولكن أيضا ضد النباتات غير إيجابية، وكذلك الأمعائية، الليمونية، الكلبسيلة وE. القولونية.

3. يتم إجراء تصحيح لعدم اكتمال إفراز البنكرياس باستخدام أدوية تحتوي على إنزيمات البنكرياس. الأكثر فعالية هي الاستعدادات microspherical مغطاة بطبقة مقاومة حمض (kreon ، lancitrate ، prolipase ، البنكرياس).

في السنوات الأخيرة ، تجري مناقشة إمكانية معالجة التليف الكيسي مع أيوتيلوريد ، أدينوزين ثلاثي فوسفات الصوديوم ، وفتح قنوات كلوريد بديل ؛ إمكانيات العلاج مع مضادات الأوكتوك ، ومضادات الإنترلوكين (anti-IL-2، anti-IL-8)؛ ويجري تطوير أساليب الهندسة الوراثية لتصحيح العيب الجيني في التليف الكيسي.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]