التهاب الأوعية الدموية الناخر التحسسي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

التهاب الأوعية التحسسي الناخر هو مجموعة غير متجانسة من الأمراض المتعلقة بأمراض ناقصة المناعة ويتميز بالتهاب جزئي ونخر الفيبرينوي لجدران الأوعية الدموية.

تعتمد شدة الأعراض السريرية على عمق الآفة الجلدية ، ودرجة تغير جدران الأوعية الدموية وطبيعة الاضطرابات الدموية ، والبيوكيميائية ، والمصلية ، والمناعة. تتأثر السفن من عيار مختلف ، ولكن رد فعل فرط الحساسية ينطوي أساسا على الأوعية الدموية الدقيقة ، ولا سيما في الأوردة.

المظاهر السريرية لهذا النوع من التهاب الأوعية الدموية هي متعددة الأشكال عموما، يجمع بين عناصر من طبيعة مختلفة: نمشات، بقع حمامية eritemato-الشرى وeritemato عقيدية، عناصر عقيدية، وبعض المرضى - مع الطابع النزفية، نخر سطحي وتقرح. قد تحدث فقاعات، فقاعات، بما في ذلك المحتوى النزفية التي تشبه مظهر من مظاهر حمامي عديدة الأشكال نضحي. قد تندمج بؤر نخرية قريبة. الطفح عادة على الجلد في القدمين واليدين أقل في كثير من الأحيان، ولكن في عملية قد يكون متورطا والجلد من الجسم. اللون اندلاع يعتمد على مدة وجودها، في البداية أنها أحمر، وعندئذ تصبح مزرقة مع مسحة البني. في الموقع العناصر يمكن أن تراجع تصبغ وتقرح بعد - الندوب، وغالبا ما ospennopodobnye. الأحاسيس الذاتية قاصر قد تكون الحكة، وحرق، والألم بشكل رئيسي عندما تتغير الميتة. يمكن أن يكون هناك آفة في الأعضاء الداخلية والمفاصل.

Pathomorphology من التهاب الأوعية التهابي التحسسي. في المراحل الأولى من تورم وحظ مع ضعف الأوعية الدموية هيكل جدار البطانية، عزل تسلل من الأنسجة المحيطة بالأوعية الليمفاوية ومع مزيج من العدلات والحمضات المحببة. في كشف الخطوة التالية نمط مميز، وأعرب في تنخر جدران الأوعية الدموية مع ترسب فبريني، عناصر تسلل mononuklearnmi ضخمة مخدر مع كمية كبيرة من المحببة عدلة. عندما يتم التعبير عن هذه الخاصية النسيجية معيار الناخر leykoklaziya الأوعية الدموية لتشكيل "الغبار النووي"، وتقع في تتسرب حول الأوعية الدموية في الأدمة ومنتشرة بين ألياف الكولاجين. بالإضافة إلى ذلك ، غالباً ما يتم ملاحظه extravases من كريات الدم الحمراء. تتكون المادة fibrinoid في جدران الأوعية والأنسجة المحيطة بالأوعية بشكل رئيسي من الفيبرين. البشرة في الخلايا الطازجة هي تقريبا دون تغيير ، باستثناء انتفاخ طفيف ، وتورم في الطبقة القاعدية و exocytosis. في بؤر نخرية ، تخضع البشرة لنخر. تبدأ العملية في الأقسام العلوية وتمتد لتشمل السماكة بأكملها. يتم فصل الكتل النخرية عن النسيج الكامن بواسطة رمح قوي للعضلات المحببة مع ظواهر الكريات البيض.

مع المجهر الإلكتروني في الآفات ، زيادة كبيرة في حجم الخلايا الصفراوية الشعرية جاحظ في التجويف يغلق تقريبا. الظهارية سطح خشن، وأحيانا مع عدد كبير من زغيبات، السيتوبلازم يحتوي على كميات كبيرة من الريبوسومات التعددية فقاعات pinopitoznyh، الفجوات، وأحيانا الهياكل الليزوزومية في مراحل مختلفة من التنمية. في بعض الخلايا ، هناك الكثير من الميتوكوندريا ، في الغالب مصفوفة كثيفة ، هناك توسع في صهاريج الشبكة الشبكية الجيلاتينية. نوى هذه البطانية كبيرة مع الخطوط غير النظامية، وأحيانا مع الانغلافات شديدة obodochki موقع النووي والمضغوط وعاء لونين بالقرب من الغلاف النووي. تم العثور على تغييرات مماثلة في pericytes. الغشاء القاعدي متعدد الطبقات على طول كبير ، وينظر بشكل غير واضح ، لديه كثافة الكترونية أقل من القاعدة ، وأحيانا متقطعة وتظهر على هيئة شظايا منفصلة. مساحة تحت البطانة، وعادة الموسعة، فإنه يمكن أن ينظر إلى شظايا الغشاء القاعدي، وأحيانا شغل تماما مع حدود غير واضحة زيادة سمك الغشاء القاعدي متوسط كثافة الإلكترون. في عمليات البلى الحيوي أعرب صارخة في الشعيرات الدموية التغييرات المدمرة لاحظ تؤدي إلى تورم مثيرة من الخلايا البطانية، ليغلق تماما تجويف الشعرية. يمتلئ السيتوبلازم مع ظواهر الخلوي مع فجوات صغيرة وكبيرة ، في بعض الأحيان يدمج بعضها مع فقدان هياكل الغشاء. تحدث تغييرات مشابهة في النواة. لم يتم الكشف عن العضيات في مثل هذه الخلايا تقريبًا ، حيث لا يوجد سوى ميتوكوندريا صغيرة واحدة ذات مصفوفة داكنة وبنية غير واضحة من cristae. يتم توسيع الفضاء subendothelial في هذه الشعيرات الدموية بشكل كبير ويمتلئ تماما مع كتل متجانسة متوسط كثافة الإلكترون. في بعض مناطقه ، يتم الكشف عن مادة ذات كثافة إلكترونية تشبه المجمعات المناعية أو مادة الفيبرينويد ، وصفها G. Dobrescu et al. (1983) لالتهاب الأوعية التحسسي. حول الأوعية في هذه الآفات ، يتم الكشف عن تدمير بعض العناصر الخلوية من التسلل للالتهابات (في شكل خردة مع ظاهرة تحلل). من بين هذه الأخيرة هي الليفين ، وزيادة كثافة الإلكترون من الكتلة ، وربما مادة fibrinoid. لم يتم العثور على رواسب المجمعات المناعية في المواد التي تم التحقيق فيها. هذا ربما يرجع إلى حقيقة أن المجمعات المناعية ، وفقا لبعض الكتاب ، لا يمكن الكشف عنها إلا في بداية العملية. ثم ، بعد ظهور رد فعل الالتهاب التحسسي ، فإنها تصبح غير قابلة للكشف شكليا ، وربما في اتصال مع البلعمة من عناصرها الخلوية.

Histogenesis من التهاب الأوعية التهابي التحسسي. السبب الأكثر شيوعا حساسية التهاب الأوعية الدموية تلعب دور ترسب المحلي تعميم مجمعات المناعي. ومن المعروف أن المركبات المناعية يمكن تفعيل نظام مكمل لتشكيل S3a- والمكون C5a من تكملة، مما يؤدي إلى تحبب الخلايا القاعدية الأنسجة. وعلاوة على ذلك، المكون من C5a تكملة يمكن أن تعمل على المحببة عدلة، والتي، بدورها، والإفراج عن الانزيمات الليزوزومية التي تضر النسيج. التعليم جاذب كيميائي الليكوترين B4 في المحببة العدلات يعزز التدفقات الأخيرة إلى التركيز التهابات. المركبات المناعية الأخرى يمكن أن تتفاعل مع FC-جزء والخلايا الليمفاوية للافراج عن اللمفوكينات مع الكيميائي والنشاط لحل الخلايا. تعميم مجمعات المناعي في مصل الدم cryoglobulins مثل، وفي الجلد المصاب يتم اكتشاف المركبات المناعية بواسطة المجهر الإلكتروني في شكل ودائع الإلكترون الكثيفة وودائع المناعية M، G، A وتكمل C3 عنصر في المناعي المباشر. ونتيجة لهذه التفاعلات تلف الخلايا البطانية الوعائية، والتي في بداية عملية تحدث في شكل تغيرات التكيفية تضخم الميتوكوندريا النشاط pinocytic كثيفة، وزيادة أعداد الجسيمات الحالة والنقل حشوية نشطة وحتى البلعمة. وعلاوة على ذلك، يتم استبدال هذه التغييرات من خلال تغيير هذه الخلايا مع التفكك الجزئي للشبكة البطانية وتراكم الصفائح الدموية على السطح، والتي تهاجر أيضا من خلال جدار الوعاء الدموي. يطلقون المواد فعال في الأوعية، أيضا إتلاف طبقة الغشاء القاعدي وpericytes، مما تسبب في تعطل نفاذية الأوعية الدموية. يقترح أن الغشاء القاعدي قد يتلف بواسطة المجمعات المناعية. يمكن تكرار هذه العملية ، في حين يصبح المرض مزمنًا. المناعي المباشر مع أمصال مضادة ضد مفتش، الغلوبولين المناعي وايغا، C3 والفيبرين في غالبية المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية حساسية يعطي توهج لجدران الأوعية الدموية في الأدمة والنسيج تحت الجلد، والتي، مع ذلك، من أعراض غير محددة.

أشكال معينة من الحساسية (التهاب) التهاب الأوعية الدموية هي التهاب الأوعية الدموية النزفي، شونلاين هينوخ ، حساسية الجلد التهاب الأوعية الدموية المرتبطة بالعدوى التنسيق العقديات من الرصاصة التنفسي العلوي، الناخر urtikaropodobny الأوعية الدموية ، تزرق-التهاب الأوعية الدموية.

التهاب الأوعية الدموية التحسسي المرتبط بإصابة العقدية البؤرية في الجهاز التنفسي العلوي ، L.Kh. Uzunyan وآخرون. (1979) كان يعزى إلى شكل معين من أشكال التهاب الأوعية الدموية. ويتميز هذا الآفات من الأدمة والأوعية الأنسجة تحت الجلد مع مسار المتكررة، التي لديها علاقات وثيقة مع التهابات العقديات التنسيق في الجهاز التنفسي العلوي. يميز المؤلفون بين ثلاثة أشكال سريرية ومورفولوجية للمرض: نوع من الالتهاب الوعائي العميق ، السطحي والفقوي. سريريا، المرضى الذين يعانون من آفة الأوعية الدموية في عملية عميقة الجلد يتطور اكتب حمامي عقدية، ولوحظت تغييرات كبيرة في الساقين كما قطرها بقعة الوردي المشرق من 2-5 سم ومن ثم الحصول على مزرق بؤر تلوين مكثف في وقت لاحق، وتصبح مؤلمة تحت الجس. مع شكل سطحي ، تظهر مناطق وردية زاهية مع نمط واضح من شبكة الأوعية الدموية على الجلد. في المسار المزمن ، تختلف تغيرات الجلد في تعدد الأشكال ، كما هو الحال مع جميع أنواع التهاب الأوعية التحسسي. يتميز شكل الفقاعي من خلال مسار حاد.

علم الأمراض. في الفترة الحادة ، كما هو الحال في أنواع أخرى من التهاب الأوعية الدموية ، تم العثور على تغييرات fibrinoid في جدران الأوعية ، في الحالات المزمنة ، تم العثور على عملية حبيبية مميزة لتفاعل فرط الحساسية المتأخر من نوع.

تكون الأنسجة. في دراسة immunomorphological لآفات الجلد ، يتم الكشف عن رواسب IgA و IgG في الأوعية القاعدية للأوعية وفي خلايا الارتشاح. هناك أيضا الأجسام المضادة تدور إلى عناصر الخلوية من الارتشاح والأوعية الدموية ، مما يدل على دور الاضطرابات المناعية في هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية.

Livedovaskulit (اصطناعي: قطعي gialiniziruyuschy الأوعية الدموية livedoangiit) يتجلى سريريا مفيد في وجود جلد الأطراف السفلية الممتدة الأوعية الشبكية السطح، نزيف، عناصر عقيدية، وقرحة مؤلمة والأشكال المختلفة بشكل حاد أجزاء محددة ضمور اللون الأبيض مع الظل مصفر، تحيط حافة المصطبغة. ضمور المنطقة - توسع الشعريات، نزيف دموية صغيرة، فرط التصبغ.

علم الأمراض. يزداد عدد الشعيرات الدموية في الأدمة ، وينتشر البطانة ، والجدران تكون سميكة بسبب ترسب كتل اليوزينيات في منطقة الأغشية القاعدية. هذه الرواسب هي شيكية إيجابية ، مقاومة للاهتراء. في المستقبل ، يتم تخفيف لومر الشعيرات الدموية ، وتخضع الجلطة الدموية إلى إعادة الاستقناء. وتحيط الأوعية المصابة بالتسريب الالتهابي المعبر بشكل معتدل ، ويتألف بشكل رئيسي من الخلايا اللمفاوية والخلايا المنسوجة. في الآفات الطازجة في الأدمة ، يحدث نزف ونخر ، وفي حالة هيموسيدرويز وتليف. يتم تمييز التهاب الأوعية الدموية Livedo من التهاب الجلد في القصور الوريدي المزمن ، عندما يكون هناك سماكة صغيرة من الجدران الشعرية وانتشارها.

تكون الأنسجة. سواء الأوعية الدموية ويدو على أساس التنكس الزجاجي الغشاء القاعدي من الشعيرات الدموية، والظواهر التهابات ذات طبيعة ثانوية، في اتصال مع ويعزو بعض الكتاب هذا المرض ليس لالتهاب الأوعية الدموية، والعمليات التنكسية.

[1], [2], [3]