التهاب الأوعية الدموية التحسسي الناخر: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

التهاب الأوعية الدموية النخري التحسسي هو مجموعة غير متجانسة من الأمراض المرتبطة بأمراض المجمع المناعي وتتميز بالالتهاب القطعي ونخر الفيبرينوي لجدران الأوعية الدموية.

تعتمد شدة الأعراض السريرية على عمق تلف الجلد، ودرجة تضرر جدران الأوعية الدموية، وطبيعة الاضطرابات الدموية والكيميائية الحيوية والمصلية والمناعية. تتأثر الأوعية الدموية من مختلف الأحجام، إلا أن رد الفعل التحسسي المفرط يؤثر بشكل رئيسي على الأوعية الدموية الدقيقة، وخاصةً الأوردة.

عادةً ما تكون المظاهر السريرية لهذا النوع من التهاب الأوعية الدموية متعددة الأشكال، حيث تجمع بين عناصر ذات طبيعة مختلفة: بقع حمراء، وبقع حمامية، وعناصر حمامية شروية، وعناصر حمامية عقيدية، وفي بعض المرضى - ذات طبيعة نزفية، ونخر سطحي وتقرح. قد تحدث بثور وحويصلات، بما في ذلك تلك التي تحتوي على محتويات نزفية، تشبه مظاهر الحمامي متعددة الأشكال النضحية. قد تندمج بؤر نخرية متقاربة. غالبًا ما يوجد الطفح الجلدي على جلد الساقين، وأقل شيوعًا على الذراعين، ولكن قد يشارك جلد الجذع أيضًا في هذه العملية. يعتمد لون الطفح الجلدي على مدة وجوده، في البداية يكون أحمر فاتحًا، ثم يصبح مزرقًا مع مسحة بنية. قد يبقى التصبغ في موقع العناصر المتراجعة، بعد التقرحات - ندوب، غالبًا ما تشبه الجدري. الأحاسيس الذاتية غير مهمة، وقد يكون هناك حكة وحرقان وألم، غالبًا مع تغيرات نخرية. قد يُلاحظ تلف في الأعضاء الداخلية والمفاصل.

الشكل المرضي لالتهاب الأوعية الدموية النخري التحسسي. في المراحل الأولى من العملية، يُلاحظ تورم الخلايا البطانية مع تمزق في بنية جدران الأوعية الدموية، وتسللها إلى الأنسجة المحيطة بالأوعية الدموية بواسطة الخلايا الليمفاوية مع خليط من العدلات والخلايا الحبيبية اليوزينية المفردة. في المرحلة التالية، تظهر صورة مميزة، تتمثل في نخر جدران الأوعية الدموية مع ترسب فيبريني، وتسلل كثيف للعناصر وحيدة النواة مع خليط من عدد كبير من العدلات والخلايا الحبيبية. في هذه الحالة، يُعدّ تكوّن الدم الأبيض (leukoclasia) المعيار النسيجي المميز لالتهاب الأوعية الدموية النخري، مع تكوّن "غبار نووي" يقع في ارتشاح حول الأوعية الدموية وينتشر بشكل منتشر في الأدمة بين ألياف الكولاجين. بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما تُلاحظ تسربات كريات الدم الحمراء. تتكون المادة الفيبرينية في جدران الأوعية الدموية والأنسجة المحيطة بالأوعية الدموية بشكل رئيسي من الفيبرين. البشرة في العناصر الطازجة لا تتغير تقريبًا، باستثناء سماكتها الطفيفة، وذمة الطبقة القاعدية، والإخراج الخلوي. في البؤر النخرية، تتعرض البشرة للنخر. تبدأ العملية في أجزائها العلوية وتنتشر إلى كامل سمكها. تُفصل الكتل النخرية عن النسيج السفلي بواسطة عمود قوي من الخلايا الحبيبية المتعادلة مع ظاهرة تكسر الدم.

يكشف المجهر الإلكتروني عن زيادة ملحوظة في حجم الخلايا البطانية الشعرية البارزة في التجويف، والتي تكاد تغطيه، في الآفات. سطح الخلايا الظهارية غير مستوٍ، وأحيانًا يحتوي على عدد كبير من الزغيبات، ويحتوي السيتوبلازم على عدد كبير من الريبوسومات، والعديد من الحويصلات البينوبية، والفجوات العصارية، وأحيانًا أخرى على هياكل ليزوزومية في مراحل مختلفة من التطور. تحتوي بعض الخلايا على العديد من الميتوكوندريا، ومعظمها ذات مصفوفة كثيفة، ويُلاحظ توسع في صهاريج الشبكة الإندوبلازمية. تكون نوى هذه الخلايا البطانية كبيرة وذات محيط غير متساوٍ، وأحيانًا مع انثناءات واضحة للحافة النووية، ويكون موقع الكروماتين المضغوط عادةً بالقرب من الغشاء النووي. تُلاحظ تغيرات مماثلة في الخلايا المحيطة. الغشاء القاعدي متعدد الطبقات على مساحة كبيرة، وغير مرئي بوضوح، وله كثافة إلكترونية أقل من المعتاد، ويكون أحيانًا متقطعًا ويظهر على شكل شظايا منفصلة. عادةً ما يتسع الحيز تحت البطاني، وقد تظهر فيه أجزاء من الغشاء القاعدي، وأحيانًا يمتلئ تمامًا بغشاء قاعدي سميك متوسط الكثافة الإلكترونية وحدوده غير واضحة. في حالة العمليات النخرية الواضحة في الشعيرات الدموية، تُلاحظ تغيرات مدمرة، تتمثل في انتفاخ حاد للخلايا البطانية، مما يُغلق تجويف الشعيرة تمامًا. يمتلئ سيتوبلازمها، مع ظاهرة الانحلال الخلوي، بفجوات صغيرة وكبيرة، تندمج في أماكنها مع فقدان هياكل الغشاء. تحدث تغيرات مماثلة في النواة. نادرًا ما تُكتشف العضيات في هذه الخلايا، حيث تُعثر فقط على ميتوكوندريا صغيرة مفردة ذات مصفوفة داكنة وبنية غير واضحة للكريستا. يتسع الحيز تحت البطاني في هذه الشعيرات الدموية بشكل حاد ويمتلئ تمامًا بكتل متجانسة متوسطة الكثافة الإلكترونية. في بعض مناطقه، تُكتشف مادة كثيفة الإلكترونات، تشبه المركبات المناعية أو المادة الفيبرينويدية التي وصفها ج. دوبريسكو وآخرون. (1983) في التهاب الأوعية الدموية التحسسي. في مثل هذه الآفات، يُكتشف تدمير بعض العناصر الخلوية للتسلل الالتهابي حول الأوعية (على شكل شظايا مصحوبة بظواهر انحلال). من بين هذه العناصر كتل ليفية دقيقة عالية الكثافة الإلكترونية، ربما مادة فيبرينية. لم يُكتشف أي رواسب من المعقدات المناعية في المادة المدروسة. ربما يُفسر ذلك بحقيقة أن المعقدات المناعية، وفقًا لبعض الباحثين، لا يمكن اكتشافها إلا في بداية العملية. بعد ذلك، بعد ظهور رد فعل التهابي تحسسي، تصبح غير قابلة للكشف شكليًا، ربما بسبب البلعمة بواسطة عناصرها الخلوية.

التكوّن النسيجي لالتهاب الأوعية الدموية النخري التحسسي. غالبًا ما تلعب الرواسب الموضعية للمعقدات المناعية المنتشرة دورًا في تطور التهاب الأوعية الدموية النخري التحسسي. من المعروف أن المعقدات المناعية يمكن أن تُنشّط نظام المتممة بتكوين مكونات المتممة C3a وC5a، مما يؤدي إلى إزالة حبيبات الخلايا القاعدية في الأنسجة. بالإضافة إلى ذلك، يمكن لمكون المتممة C5a أن يؤثر على الخلايا الحبيبية المتعادلة، والتي بدورها تُطلق إنزيمات الليزوزومات، مما يُلحق الضرر بالأنسجة. يُعزز تكوين الليكوترين B4، وهو عامل جذب كيميائي، في الخلايا الحبيبية المتعادلة زيادة تدفق هذه الأخيرة إلى موقع الالتهاب. يمكن لمعقدات مناعية أخرى أن تتفاعل مع شظية Fc والخلايا الليمفاوية من خلال إطلاق اللمفوكينات ذات النشاط الكيميائي والانحلالي. توجد المركبات المناعية الدائرية في مصل الدم على شكل غلوبولينات باردة، وفي الجلد المصاب، تُكتشف هذه المركبات بالمجهر الإلكتروني على شكل رواسب كثيفة الإلكترونات، ورواسب من الغلوبولينات المناعية M وG وA وC3 - وهي مكونات من المتمم - عن طريق التألق المناعي المباشر. نتيجةً لهذه التفاعلات، تتضرر الخلايا البطانية الوعائية، حيث تحدث تغيرات تكيفية في بداية العملية، على شكل تضخم الميتوكوندريا، ونشاط تكاثري مكثف، وزيادة في عدد الليزوزومات، ونقل سيتوبلازمي نشط، وحتى البلعمة. ثم تُستبدل هذه التغيرات بتغير في هذه الخلايا مع تفكك جزئي للشبكة البطانية وتجمع الصفائح الدموية على سطحها، والتي تهاجر أيضًا عبر جدار الأوعية الدموية. تُطلق هذه المركبات مواد فعالة وعائية، وتُلحق الضرر أيضًا بالغشاء القاعدي وطبقة الخلايا المحيطة، مما يُسبب انتهاكًا لنفاذية جدار الأوعية الدموية. يُفترض أن الغشاء القاعدي يمكن أن يتضرر بسبب المركبات المناعية. يمكن تكرار هذه العملية، ويصبح المرض مزمنًا. يُعطي الفلورسنت المناعي المباشر باستخدام مصل مضاد لـ IgG وIgM وIgA وC3 والفيبرين لدى معظم مرضى التهاب الأوعية الدموية التحسسي توهجًا في جدران أوعية الأدمة والأنسجة تحت الجلد، وهو، مع ذلك، علامة غير نوعية.

الأشكال الخاصة من التهاب الأوعية الدموية التحسسي (النخري) هي التهاب الأوعية الدموية النزفية لشونلاين هينوخ ، والتهاب الأوعية الدموية التحسسي للجلد المرتبط بعدوى العقديات البؤرية في الجهاز التنفسي العلوي، والتهاب الأوعية الدموية الشبيه بالشرى النخري ، والتهاب الأوعية الدموية المزرق.

صنف ل.خ. أوزونيان وآخرون (1979) التهاب الأوعية الدموية التحسسي في الجلد المرتبط بعدوى العقديات البؤرية في الجهاز التنفسي العلوي كشكل خاص من أشكال التهاب الأوعية الدموية. يتميز بتلف أوعية الأدمة والأنسجة تحت الجلد مع مسار انتكاس، وهو وثيق الصلة بعدوى العقديات البؤرية في الجهاز التنفسي العلوي. يميز المؤلفون ثلاثة أشكال سريرية ومورفولوجية للمرض: التهاب الأوعية الدموية العميق، والسطحي، والفقاعي. سريريًا، في المرضى الذين يعانون من تلف في الأوعية العميقة في الجلد، تتطور العملية على شكل حمامي عقدية، وتُلاحظ التغييرات الرئيسية على السيقان على شكل بقع وردية زاهية قطرها 2-5 سم، ثم تكتسب لونًا مزرقًا، وتصبح البؤر لاحقًا أكثر كثافة، وتصبح مؤلمة عند اللمس. في الشكل السطحي، تظهر مناطق وردية زاهية ذات نمط واضح لشبكة الأوعية الدموية على الجلد. في المسار المزمن، تتميز تغيرات الجلد بتعدد الأشكال، كما هو الحال في جميع أنواع التهاب الأوعية الدموية التحسسي. أما الشكل الفقاعي، فيتميز بمسار حاد.

الشكل المرضي. في المرحلة الحادة، كما هو الحال في أنواع أخرى من التهاب الأوعية الدموية، تُكتشف تغيرات فيبرينية في جدران الأوعية؛ وفي الحالات المزمنة، تُكتشف نتوءات حبيبية، تُميز تفاعل فرط الحساسية المتأخر.

التكوّن النسيجي. يكشف الفحص المناعي الشكلي للآفات الجلدية عن ترسبات من نوعي IgA وIgG في الأغشية القاعدية الوعائية وفي الخلايا المتسللة. كما تُكتشف أجسام مضادة منتشرة ضد العناصر الخلوية في الخلايا المتسللة والأوعية، مما يشير إلى دور الاضطرابات المناعية في هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية.

التهاب الأوعية الدموية المُزَقَّط (مرادف: التهاب الأوعية الدموية المُزَقَّطِيّ، التهاب الأوعية الدموية المُزَقَّط) يتجلى سريريًا بوجود أوعية سطحية مُتَوَسِّعة شبكيًا، ونزيف، وعناصر عُقيدية، وقرح مؤلمة، وأشكال مُختلفة من مناطق ضمور مُحدَّدة بوضوح، بيضاء اللون مع مسحة صفراء، مُحاطة بحافة مُصَبغة. في منطقة الضمور، توسُّع الشعيرات الدموية، ونزيف مُنَقَّط، وفرط تصبغ.

الشكل المرضي. يزداد عدد الشعيرات الدموية في الأدمة، وتتكاثر بطانتها، وتزداد سماكة جدرانها نتيجة ترسب كتل حمضية في منطقة الأغشية القاعدية. هذه الرواسب إيجابية لـ PAS، ومقاومة للانبساط. بعد ذلك، تتخثر تجاويف الشعيرات الدموية، وتخضع الخثرات لإعادة التفتح. تُحاط الأوعية المصابة بتسللات التهابية معتدلة التعبير، تتكون أساسًا من الخلايا اللمفاوية والنسيجية. في الآفات الحديثة في الأدمة، يُلاحظ نزيف ونخر، وفي الآفات القديمة - داء هيموسيديريني وتليف. يُفرق التهاب الأوعية الدموية التزرقي عن التهاب الجلد في القصور الوريدي المزمن، عندما يكون هناك سماكة طفيفة في جدران الشعيرات الدموية وتكاثرها.

التكون النسيجي. يعتمد التهاب الأوعية الدموية الزراقي على تكوّن زجاجي في الأغشية القاعدية للشعيرات الدموية، وتكون الظواهر الالتهابية ثانوية بطبيعتها، ولهذا السبب يصنف بعض المؤلفين هذا المرض ليس على أنه التهاب وعائي، بل كعمليات ضمورية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]