التهاب السبلة الشحمية العفوي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

التهاب الجلد الدهني العفوي (المرادفات: مرض ويبر كريستيان، التهاب الجلد الضموري).

لم تُدرس أسباب التهاب النسيج الضام التلقائي ومسبباته دراسةً كاملة. وتُعدّ الإصابات السابقة، والصدمات، وعدم تحمل الأدوية، وآفات البنكرياس، وغيرها، عوامل بالغة الأهمية. وتلعب عمليات أكسدة الدهون دورًا مُحددًا. وقد كُشف عن زيادة في هذه العمليات في بؤرة المرض وانخفاض في نشاط مضادات الأكسدة في الجسم. ولوحظ نقص في ألفا-أنتيتريبتيكلين (a-ANT)، وهو مُثبِّط لبروتياز البلازما. ويُسيطر ألفا-أنتيتريبتيكلين على تطور التفاعلات الالتهابية.

أعراض التهاب النسيج الدهني العفوي. يُعد هذا المرض أكثر شيوعًا لدى النساء. يبدأ عادةً بتوعك، وآلام في العضلات والمفاصل، وصداع، وارتفاع في درجة حرارة الجسم إلى 37-40 درجة مئوية. في بعض الأحيان، يبدأ المرض ويتطور دون أن يؤثر على الحالة العامة للمريض. من السمات المميزة له ظهور عقدة واحدة أو متعددة تحت الجلد. قد تنتشر هذه العملية. تندمج العقد في تكتلات بأحجام مختلفة، مُشكلةً لويحات واسعة على السطح ذات سطح غير مستوٍ ومتعرج وحدود غير واضحة. في المسار التقليدي، لا تنفتح العقد عادةً؛ وعندما تتلاشى، تبقى مناطق ضمور أو انخفاض في مكانها. أحيانًا تظهر تقلبات على سطح العقد أو التكتلات الفردية، فتنفتح العقد مُطلقةً كتلة رغوية صفراء. يكون لون الجلد فوق العقد طبيعيًا أو ورديًا فاتحًا. غالبًا ما توجد العقد في الأطراف السفلية والعلوية والأرداف، ولكن يمكن أيضًا أن تكون موضعية في مناطق أخرى.

من الناحية السريرية، يتم التمييز بين ثلاثة أشكال من المظاهر الجلدية لالتهاب الجلد الدهني العفوي: العقدي، واللويحات، والتسللي.

يتميز الشكل العقدي بتكوين عقد يتراوح قطرها بين عدة مليمترات وعدة سنتيمترات. وتختلف هذه العقد، حسب عمق موقعها في النسيج تحت الجلد، بلونها الوردي الفاتح أو الأزرق الوردي، وتقع معزولة عن بعضها البعض، ولا تتداخل، ومحددة بوضوح عن الأنسجة المحيطة بها.

تتكون اللويحة نتيجة اندماج العقد في تكتلات تشغل مساحات واسعة من قصبة الساق والفخذ والكتف، إلخ. في هذه الحالة، قد يُلاحظ تورم في الأطراف وألم شديد نتيجة ضغط الحزم الوعائية العصبية. سطح الآفات متعرج، وحدودها غير واضحة، وقوامها مرن للغاية (يشبه تصلب الجلد). يتراوح لون الجلد في الآفات من الوردي إلى البني المزرق.

في الشكل التسللي، تظهر تقلبات على سطح العقد أو التكتلات الفردية، ويصبح لون البؤر أحمر أو بنفسجي فاتح. تشبه الصورة السريرية خراجًا أو ورمًا خبيثًا. عند فتح البؤر، تظهر كتلة رغوية صفراء.

قد يعاني مريض واحد من أشكال مختلفة في نفس الوقت، أو قد يتطور أحد الأشكال إلى شكل آخر.

اعتمادًا على شدة المسار السريري، يتم التمييز بين الأشكال المزمنة وشبه الحادة والحادة.

في المرحلة الحادة، تُلاحظ أعراض عامة واضحة للمرض: حمى شديدة مُستمرة، وضعف، وقلة كريات الدم البيضاء، وزيادة سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء، واختلال في الثوابت الكيميائية الحيوية للجسم. سريريًا، يتميز هذا الشكل بتغير سريع في فترات التحسن والانتكاس، وخمول، ومقاومة لأنواع مختلفة من العلاج. عادةً ما يزداد عدد العقد الجلدية. في المرحلة شبه الحادة، تكون العلامات السريرية أقل وضوحًا.

الشكل المزمن من التهاب النسيج الضام العفوي يتميز بمسار إيجابي، وعادةً ما تكون الحالة العامة للمرضى مستقرة، وتستمر فترات التحسن لفترة طويلة، لكن الانتكاسات تكون شديدة. لا تحدث أي تغيرات في الأعضاء الداخلية.

علم الأمراض النسيجي. تتميز التغيرات النسيجية بتسلل الخلايا الليمفاوية، وهي خلايا عدلات مجزأة، إلى النسيج الدهني دون تكوّن خراجات. مع تطور العملية المرضية، يحل التسلل، المكون من الخلايا الهيستية الممزوجة بخلايا البلازما والخلايا الليمفاوية، محل فصيصات دهنية كاملة. تظهر الخلايا الهيستية، ممتصةً الدهون المنطلقة من الخلايا الدهنية الميتة، وبقايا الخلايا الدهنية نفسها - ما يُسمى بالخلايا الرغوية. في المرحلة الأخيرة، تنتهي العملية بزيادة عدد الخلايا الليفية واستبدال البؤر بالنسيج الضام.

التشخيص التفريقي. ينبغي التمييز بين هذا المرض والتهاب النسيج الضام التالي للستيرويد، واعتلال الشحم الأنسوليني، والورم الحبيبي الزيتي، والحمامي العقدي، والورم الساركويدي العميق تحت الجلد، والذئبة الحمامية العميقة، والأورام الشحمية.

علاج التهاب السبلة الشحمية العفوي. يُراعى في العلاج الحالة العامة للمريض، والنوع السريري لالتهاب السبلة الشحمية العفوي، وطبيعة المرض. تُوصف مضادات الأكسدة (ألفا توكوفيرول، ليباميد، حمض ليبويك)، والمقويات (جرعات كبيرة من حمض الأسكوربيك، روتين)، والمضادات الحيوية واسعة الطيف، والأدوية المضادة للملاريا. في الحالات الشديدة والمستمرة، تكون الكورتيكوستيرويدات الجهازية (بريدنيزولون ٥٠-١٠٠ ملغ)، ومثبطات الاحتقان (بروسبيدين) فعالة. خارجيًا، تُدهن الآفات بمرهم ديبونول ٥٪ مرتين إلى ثلاث مرات يوميًا، وتحت ضمادة انسدادية مرة واحدة يوميًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]