التهاب الكبد المناعي الذاتي - الأعراض

يصيب التهاب الكبد المناعي الذاتي الشباب بشكل رئيسي، ونصف المرضى تتراوح أعمارهم بين ١٠ و٢٠ عامًا. وتُلاحظ ذروة المرض الثانية خلال سن اليأس، وثلاثة أرباعهم من النساء.

في معظم الحالات، لا يتوافق نمط مرض الكبد مع مدة الأعراض المُحددة. قد يظل التهاب الكبد المزمن بدون أعراض لأشهر (وربما سنوات) قبل ظهور اليرقان وتشخيصه. يمكن تشخيص المرض مبكرًا إذا كشفت الفحوصات الروتينية عن علامات مرض الكبد أو إذا كانت نتائج اختبارات وظائف الكبد غير طبيعية.

يُصاب بعض المرضى باليرقان، مع أن مستويات البيليروبين في المصل عادةً ما تكون مرتفعة. غالبًا ما يكون اليرقان الواضح متقطعًا. ونادرًا ما يحدث يرقان ركودي حاد.

قد يختلف ظهور المرض. هناك نوعان من التهاب الكبد المناعي الذاتي.

يبدأ المرض في بعض المرضى كالتهاب الكبد الفيروسي الحاد (ضعف، فقدان الشهية، بول داكن، ثم يرقان شديد مع فرط بيليروبين الدم الشديد ومستويات عالية من الأمينوترانسفيراز في الدم)، ثم في غضون 1-6 أشهر تتطور صورة سريرية واضحة لالتهاب الكبد المناعي الذاتي.

يتميز النوع الثاني من بداية المرض بغلبة المظاهر خارج الكبد والحمى في الصورة السريرية، مما يؤدي إلى تشخيص خاطئ للذئبة الحمامية الجهازية، والروماتيزم، والتهاب المفاصل الروماتويدي، والإنتان، وما إلى ذلك.

خلال فترة الأعراض المتقدمة لالتهاب الكبد المناعي الذاتي، تتميز المظاهر السريرية التالية:

1. الشكاوى الرئيسية للمرضى هي ضعف عام شديد، تعب، انخفاض كبير في القدرة على العمل، فقدان الشهية، ألم وشعور بالثقل في الربع العلوي الأيمن من الجسم، غثيان، ظهور اليرقان، حكة الجلد، آلام المفاصل، ارتفاع درجة حرارة الجسم، ظهور طفح جلدي مختلف، اضطرابات الدورة الشهرية.
2. أثناء فحص المرضى، يُكتشف يرقان متفاوت الشدة، وتغيرات جلدية (طفح جلدي نزفي على شكل نقاط أو بقع شفافة، تبقى بعد اختفائها بقع صبغية؛ احمرار يشبه الذئبة، غالبًا ما يكون على شكل "فراشة" على الوجه؛ حمامى عقدية؛ تصلب الجلد البؤري)؛ وتضخم الغدد الليمفاوية. في الحالات الشديدة من المرض، تظهر أوردة عنكبوتية واحتقان في راحتي اليدين (كبد راحة اليد).
3. تلف الجهاز الهضمي.

من أبرز أعراض التهاب الكبد المناعي الذاتي تضخم الكبد. يُصاحب الكبد ألم، وقوامه كثيف إلى حد ما. قد يتضخم الطحال (ليس لدى جميع المرضى). خلال فترات نشاط التهاب الكبد الحاد، يُلاحظ استسقاء عابر. يُعاني جميع المرضى تقريبًا من التهاب معدة مزمن مع انخفاض في وظيفة الإفراز.

تجدر الإشارة إلى أن بعض المرضى، عادة خلال فترات تفاقم المرض، يعانون من نوبات من فشل الكبد "البسيط" القابل للعكس.

4. المظاهر الجهازية خارج الكبد.

التهاب الكبد المناعي الذاتي مرض جهازي يصيب العديد من الأعضاء والأجهزة بالإضافة إلى الكبد. يُشخَّص المرضى بالتهاب عضلة القلب، والتهاب التامور، والتهاب الجنبة، والتهاب القولون التقرحي، والتهاب كبيبات الكلى، والتهاب القزحية والجسم الهدبي، ومتلازمة شوغرن، والتهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي، وداء السكري، ومتلازمة كوشينغ، والتهاب الأسناخ الليفي، وفقر الدم الانحلالي.

قد يُصاب الأشخاص المصابون بأمراض شديدة بارتفاع الحرارة. وقد يُصاب هؤلاء المرضى أيضًا بالتهاب المفاصل المتعدد الحاد المتكرر الذي يُصيب المفاصل الكبيرة، وهو التهاب غير مصحوب بتشوه، ويكون ذا طبيعة متنقلة. في معظم الحالات، يُلاحظ الألم والتيبس دون تورّم ملحوظ. وعادةً ما تزول هذه التغيرات تمامًا.

يُعد التهاب كبيبات الكلى من أهم المظاهر الجهازية خارج الكبد، ولكنه غالبًا ما يتطور في المرحلة النهائية من المرض. غالبًا ما تكشف خزعة الكلى عن التهاب كبيبات خفيف. قد تُعثر على رواسب من الغلوبولينات المناعية والمتممة في الكبيبات. تُعتبر المركبات التي تحتوي على ريبونوكليوبروتينات نووية صغيرة وIgG سمةً مميزةً لمرضى الكلى بشكل رئيسي. تُكتشف الأجسام المضادة الكبيبية لدى ما يقرب من نصف المرضى، ولكنها لا ترتبط بمدى تلف الكلى.

تشمل المظاهر الجلدية التهاب الشعيرات الدموية التحسسي، وحب الشباب، والاحمرار، والتغيرات الشبيهة بالذئبة، والبقع الحمراء.

قد يتم ملاحظة تضخم الطحال دون ارتفاع ضغط الدم البابي، وغالبًا ما يكون ذلك مصحوبًا بتضخم العقد الليمفاوية المعمم، وهو على ما يبدو جزء من عملية واحدة من تضخم الغدد الليمفاوية.

في المرحلة النشطة من المرض، تُكتشف تغيرات في الرئتين، بما في ذلك التهاب الجنبة، والارتشاح الرئوي المهاجر، وانخماص الرئة. قد يكون ضعف العلامات الرئوية في صورة الصدر بالأشعة السينية ناتجًا عن توسع الشعيرات الدموية. يُسهم ارتفاع النتاج القلبي في أمراض الكبد المزمنة في تطور فرط حجم الدم الرئوي. كما تُكتشف أيضًا عدة مفاغرات شريانية وريدية رئوية. ومن المتغيرات المحتملة الأخرى التهاب الأسناخ الليفي.

تم وصف ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي في مريض واحد فقط مع إصابة متعددة الأنظمة.

تشمل التغيرات الغدد الصماء ظهور خلل كوشينغ، وحب الشباب، وكثرة الشعر، وخطوط الوجه. قد يُصاب الذكور بتثدي الرجال. قد يُصابون بالتهاب الغدة الدرقية هاشيموتو واضطرابات أخرى في الغدة الدرقية، بما في ذلك الوذمة المخاطية والتسمم الدرقي. قد يُصاب المرضى بداء السكري قبل وبعد تشخيص التهاب الكبد المزمن.

فقر الدم الخفيف، وقلة الكريات البيض، وقلة الصفيحات الدموية، يرتبط بتضخم الطحال (فرط نشاط الطحال). فقر الدم الانحلالي مع نتيجة إيجابية لاختبار كومبس هو من المضاعفات النادرة الأخرى. نادرًا ما يرتبط متلازمة اليوزينيات بالتهاب الكبد المزمن.

يمكن أن يحدث التهاب القولون التقرحي غير النوعي مع التهاب الكبد المزمن النشط أو يعقد مساره.

هناك تقارير عن تطور سرطان الخلايا الكبدية، ولكن هذا نادر جدًا.

يجب التأكيد على أن المظاهر خارج الكبد لالتهاب الكبد المناعي الذاتي، كقاعدة عامة، لا تهيمن على الصورة السريرية للمرض وعادة ما تتطور ليس في وقت واحد مع أعراض التهاب الكبد، ولكن في وقت لاحق.

على النقيض من ذلك، في الذئبة الحمامية الجهازية، والتي غالبًا ما يتعين التمييز بينها وبين التهاب الكبد المناعي الذاتي، تهيمن الأعراض خارج الكبد على الصورة السريرية وتتطور بشكل أسرع بكثير من أعراض التهاب الكبد.

العلامات المميزة لالتهاب الكبد المزمن المناعي الذاتي

• عادة ما تصاب النساء بالمرض
• العمر 15-25 سنة أو انقطاع الطمث
• المصل: زيادة بمقدار 10 أضعاف في نشاط ناقلة الأمين، وزيادة بمقدار ضعفين في مستوى غاما غلوبولين
• خزعة الكبد: عملية نشطة غير محددة
• الأجسام المضادة للنواة > 1:40، منتشرة
• الأجسام المضادة للأكتين > 1:40
• استجابة جيدة للكورتيكوستيرويدات
• قد يكون مستوى ألفا فيتوبروتين في المصل لدى ثلث المرضى أعلى بمرتين من الحد الأعلى الطبيعي. وينخفض تركيزه مع العلاج بالكورتيكوستيرويدات.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]