التهاب الكبد المناعي الذاتي: الأعراض

يحدث التهاب الكبد ذاتي المناعة بشكل رئيسي في الشباب ؛ عمر نصف المرضى من 10 إلى 20 سنة. لوحظت الذروة الثانية للمرض في فترة انقطاع الطمث. ثلاثة أرباع هم من النساء.

في معظم الحالات ، لا تتطابق صورة تلف الكبد مع المدة المحددة لأعراض المرض. يمكن أن يبقى الالتهاب الكبدي المزمن عديم الأعراض لعدة أشهر (وربما حتى سنوات) حتى اللحظة التي يصبح فيها اليرقان واضحا ويمكن إجراء التشخيص. يمكن التعرف على المرض في وقت مبكر إذا كشفت دراسة روتينية عن وصمة لمرض الكبد أو نتائج دراسة البيوكيميائية من وظيفة الكبد تختلف عن القاعدة.

في بعض المرضى ، يغيب اليرقان ، على الرغم من حقيقة أن مستوى البيليروبين المصل يرتفع عادة. اليرقان الواضح غالباً ما يكون عرضياً. من حين لآخر ، لوحظ اليرقان الركودي الشديد.

بداية المرض قد تكون مختلفة. هناك نوعان مختلفان من بداية التهاب الكبد المناعي الذاتي.

في بعض المرضى بهذا المرض يبدأ التهاب الكبد الفيروسي الحاد كما (والتعب، وفقدان الشهية، وظهور البول الداكن، ثم اليرقان الشديد مع فرط بيليروبين الدم الشديد وعلى مستوى عال من الترانساميناسات في الدم)، في المستقبل ضمن 1-6 أشهر. ويجري تطوير صورة سريرية واضحة لالتهاب الكبد الذاتية.

ويهيمن على تجسيد الثاني من بداية المرض عن طريق الصورة السريرية من مظاهر خارج الكبد والحمى، الأمر الذي يؤدي إلى تشخيص خاطئ من الذئبة الحمامية الجهازية والروماتيزم والتهاب المفاصل الروماتويدي، وتعفن الدم، وغيرها.

في الفترة من الأعراض التفصيلية لالتهاب الكبد الذاتية المناعة ، المظاهر السريرية التالية مميزة:

1. الشكاوى الرئيسية من المرضى - ضعف عام واضح ، والتعب ، وانخفاض كبير في القدرة على العمل. انخفاض في الشهية ، والألم والشعور بالثقل في المراق الأيمن ، والغثيان. ظهور اليرقان ، حكة في الجلد. ألم في المفاصل. زيادة درجة حرارة الجسم. ظهور الطفح الجلدي المختلفة على الجلد. انتهاك الدورة الشهرية.
2. عندما ينظر اليها من المرضى حددت اليرقان متفاوتة الخطورة، التغيرات الجلدية (النزفية طفح النقاط أو البقع واضحة، وترك بقع الصباغ بعد اختفائهم، الذئبة الحمامي، وغالبا "الفراشة" ملامح الوجه؛ حمامي عقدية، تصلب الجلد الموضعي)؛ اعتلال العقد اللمفية. في مرض شديد تظهر الأوردة العنكبوتية، واحمرار النخيل (الكبد بالمر).
3. هزيمة الجهاز الهضمي.

العلامة الأكثر دلالة من التهاب الكبد الذاتية هو تضخم الكبد. الكبد مؤلم ، واتساقه كثيفة معتدلة. ربما زيادة في الطحال (وليس في جميع المرضى). خلال فترات نشاط التهاب الكبد الشديد ، لوحظ استسقاء عابر. تقريبا جميع المرضى يعانون من التهاب المعدة المزمن مع انخفاض وظيفة إفرازية.

وتجدر الإشارة إلى أنه في بعض المرضى ، كقاعدة عامة ، خلال فترات تفاقم المرض ، لاحظت حلقات من فشل الكبد "صغيرة" عكسها.

4. مظاهر نظام خارج الكبد.

التهاب الكبد المناعي الذاتي هو مرض النظامية التي، بالإضافة إلى الكبد، ويؤثر على العديد من الأجهزة والأنظمة. تحديد المرضى الذين يعانون التهاب عضلة القلب، التهاب التامور، ذات الجنب، التهاب القولون التقرحي، التهاب كبيبات الكلى، الجسم الهدبي، ومتلازمة سجوجرن، الغدة الدرقية المناعة الذاتية، داء السكري، ومتلازمة كوشينغ، fibroziruyuschiyalveolit، فقر الدم الانحلالي.

يمكن أن يحدث ارتفاع الحرارة عند الأشخاص الذين يعانون من مسار شديد من المرض. يمكن لمثل هؤلاء المرضى أيضا أن يكون لديهم التهاب المفاصل الحاد المتكررة مع تورط المفاصل الكبيرة ، والتي لا يرافقها تشوه وهي ذات طبيعة مهاجرة. في معظم الحالات ، لوحظ الألم والتصلب دون ورم ملحوظ. عادة ما يتم حل هذه التغييرات تماما.

أهم مظاهر الجهاز الكلوي خارج الكبد هو التهاب كبيبات الكلى ، لكنه في الغالب يتطور في المرحلة النهائية من المرض. وكشف خزعة الكلى غالباً ما يكشف عن التهاب كبيبات خفيف. يمكن العثور على ودائع من الجلوبيولين المناعي وتكملة في كبيبات. والمركّبات التي تحتوي على بروتينات نوويّة نوويّة صغيرة و IgG مميزة بشكل رئيسي للمرضى المصابين بأمراض الكلى. تم اكتشاف الأجسام المضادة الكبيبية في نصف المرضى تقريبًا ، لكن لا ترتبط بحجم الضرر الكلوي.

المظاهر الجلدية: تشمل التهاب الشعيرات الأرجية ، حب الشباب ، حمامي ، تغيرات في نوع الذئبة الحمامية والبرفرية.

يمكن ملاحظة ضخامة الطحال دون ارتفاع ضغط الدم البابي ، وغالبا مع اعتلال العقد اللمفية المعمم ، على ما يبدو جزء من عملية واحدة من تضخم اللمفاوية.

في المرحلة النشطة من المرض ، يتم الكشف عن التغييرات في الرئتين ، بما في ذلك الجنب ، الارتشاح الرئوي المهاجر وانخماص. قد يكون استنزاف النمط الرئوي على المخطط الشعائري للصدر بسبب تمددات مسبقة. ارتفاع الناتج القلبي في أمراض الكبد المزمنة "يساهم" في تطور فرط حجم الدم الرئوي. تم العثور أيضا على anastomosesous الشريان الرئوي متعددة. خيار آخر ممكن هو fiprosing aveolitis.

يتم وصف ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأساسي فقط في مريض واحد مع آفة متعددة النظم.

وتشمل تغيرات الغدد الصماء ظهور الكوشينويد وحب الشباب والشعرانية وفتحة الجلد. قد يطور الأولاد التثدي. ربما تطور التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو وغيرها من التشوهات من جانب الغدة الدرقية ، بما في ذلك وذمة مخاطية والتسمم الدرقي. كلا قبل وبعد تشخيص التهاب الكبد المزمن في المرضى قد يصابون بمرض السكري.

يرتبط فقر الدم الخفيف ، نقص الكريات البيض ونقص الصفيحات مع تضخم الطحال (فرط نشاط الطحال). فقر الدم الانحلالي مع انهيار Coombs إيجابية هو اختلاط نادر آخر. في بعض الأحيان ، يرتبط متلازمة خارج الرحم المزمن مع التهاب الكبد المزمن.

يمكن أن يحدث التهاب القولون التقرحي غير النوعي مع التهاب الكبد المزمن النشط أو يعقد مساره.

هناك تقارير عن تطور سرطان الكبد ، ولكن هذا نادر جدا.

ينبغي التأكيد على أن المظاهر الخارجية للالتهاب الكبدي المناعي الذاتي ، كقاعدة عامة ، لا تهيمن على الصورة السريرية للمرض ، ولا تتطور عادةً بشكل متزامن مع أعراض التهاب الكبد ، ولكن بعد ذلك بكثير.

في المقابل ، مع الذئبة الحمامية الجهازية ، التي غالبا ما تضطر إلى التفريق بين التهاب الكبد المناعي الذاتي ، تهيمن أعراض خارج الكبد على الصورة السريرية وتتطور قبل ذلك بكثير من أعراض التهاب الكبد.

علامات مميزة من التهاب الكبد المزمن الذاتي

• المرأة عادة ما تكون مريضة
• سن 15-25 سنة أو فترة انقطاع الطمث
• المصل: زيادة في نشاط الترانساميناسات 10 أضعاف الزيادة في مستوى الجلوبيولين في 2 مرات
• خزعة الكبد: عملية غير محددة نشطة
• الأجسام المضادة antinodies> 1:40 ، منتشر
• الأجسام المضادة لأكتين> 1:40
• استجابة جيدة لالكورتيكوستيرويدات
• قد يصل مستوى المصل من فيتوبروتين في الثلث من المرضى إلى أكثر من ضعف الحد الأعلى للقاعدة. عند إجراء العلاج بالكورتيكوستيرويد ، يقل تركيزه.

[1], [2], [3], [4]