التهاب العضلات والتهاب الجلد: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

التهاب العضلات والتهاب الجلد والعضلات - نادر الروماتيزمية النظامية المرض تتميز التغيرات الالتهابية والتنكسية في العضلات (التهاب العضلات) أو العضلات والجلد (التهاب الجلد). مظهر الجلد الأكثر تحديدًا هو طفح حلزوني.

الآفات العضلية هي متناظرة وتشمل الضعف ، بعض الألم والضمور اللاحق للعضلات القريبة من الحزام العلوي. يمكن أن تشمل المضاعفات تلف الأعضاء الداخلية والأورام الخبيثة. ويستند التشخيص على تحليل الصورة السريرية وتقييم الاضطرابات العضلية من خلال تحديد تركيزات الإنزيمات ذات الصلة ، وأداء التصوير بالرنين المغناطيسي ، والتصوير الكهربائي للخلايا وخزعة الأنسجة العضلية. يستخدم العلاج الجلايكورتيكويد ، في بعض الأحيان في تركيبة مع مناعة أو الغلوبولين المناعي تدار عن طريق الوريد.

النساء يمرضن مرتين مقارنة بالرجال. يمكن أن يحدث المرض في أي عمر ، ولكن يتم اكتشافه أكثر في الفترة من 40 إلى 60 سنة ؛ في الأطفال من 5 إلى 15 سنة.

[1], [2], [3]

ما الذي يسبب التهاب الجلد والعضلات و polymyositis؟

من المفترض أن يكون سبب هذا المرض هو رد فعل المناعة الذاتية للأنسجة العضلية في الأفراد المهددين وراثيا. المرض أكثر شيوعًا في وجود تاريخ عائلي مثقل وناقلات لبعض المستضدات HLA (DR3 ، DR52 ، DR56). عوامل البدء المحتملة هي التهاب العضلات الفيروسي والأورام الخبيثة. هناك تقارير عن الكشف في خلايا العضلات من هياكل مشابهة لبيكورناز ؛ بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن الفيروسات تحفز أمراض مماثلة في الحيوانات. جمعية الأورام الخبيثة مع التهاب الجلد والعضلات (أقل بكثير من التهاب العضلات) تشير إلى أن نمو الورم يمكن أيضا أن تكون آلية تحريك الدعوى من الأمراض الناتجة عن تشغيل المناعة الذاتية على مستضدات الأورام المشتركة والأنسجة العضلية.

في جدران الأوعية الدموية للعضلات الهيكلية ، يتم الكشف عن رواسب IgM ، IgG والمكون المكمل الثالث ؛ هذا ينطبق بشكل خاص على الأطفال الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات. قد المرضى الذين يعانون من التهاب العضلات أيضا تطوير عمليات المناعة الذاتية الأخرى.

الفيزيولوجيا المرضية والتهاب العضل

وتشمل التغيرات المرضية تلف الخلايا وضمورها على خلفية التهاب متفاوت الشدة. عضلات الأطراف العليا والسفلى ، وكذلك الوجه ، أقل تأثراً من العضلات الهيكلية الأخرى. هزيمة عضلات البلعوم الحشوية والجزء العلوي من المريء ، أقل من القلب ، المعدة أو الأمعاء ، يمكن أن يؤدي إلى تعطيل وظائف هذه الأعضاء. يمكن أن تسبب تركيزات عالية من الميوغلوبين ، التي تسببها انحلال الربيدات ، تلف الكلى. قد تكون هناك أيضا تغيرات التهابية في المفاصل والرئتين ، خاصة في المرضى الذين لديهم أجسام مضادة للتخثر.

أعراض التهاب الجلد والعضلات

يمكن أن تكون بداية التهاب النسيج العضلي حادًا (خاصة عند الأطفال) أو تحت الحاد (عادةً عند البالغين). تسبق العدوى الفيروسية الحادة أحيانًا أو هي عامل البدء في مظهر المرض ، وأكثر مظاهره شيوعًا هي ضعف العضلات القريبة أو الطفح الجلدي. أقل من الأحاسيس الألم أقل من الضعف. ربما تطور الالتهاب المفصلي ، ظاهرة رينو ، عسر البلع ، وانتهاكات الرئتين ، والأعراض الشائعة (الحمى ، وخفض كتلته ، والضعف). وغالبا ما توجد ظاهرة رينو في المرضى الذين يعانون من أمراض النسيج الضام يصاحب ذلك.

قد يستمر ضعف العضلات لعدة أسابيع أو شهور. ومع ذلك ، بالنسبة للتوضيح السريري لضعف العضلات ، يجب أن يتأثر بحد أدنى 50 ٪ من ألياف العضلات (وبالتالي ، فإن وجود ضعف العضلات يشير إلى تطور التهاب العضل). قد يواجه المرضى صعوبة في رفع أذرعهم فوق مستوى الكتف ، صعود الدرج ، صعودًا من الجلوس. بسبب الضعف الواضح في عضلات الحوض وحزام الكتف ، يمكن تثبيت المرضى على كرسي متحرك أو سرير. مع هزيمة منحنى الرقبة ، يصبح من المستحيل تمزيق الرأس من الوسادة. هزيمة عضلات البلعوم والأجزاء العليا من المريء يؤدي إلى انتهاك البلع والقلس. عادة لا تتأثر عضلات الأطراف السفلية والعلوية والوجه. ومع ذلك ، فإن تطور أطرافهم هو ممكن.

ثورات الجلد ، لاحظت مع التهاب الجلد والعضلات ، وعادة ما يكون لها لون داكن وخصائص حمامية. إن التورم حول الظهارة اللونية بالألوان البنفسجية (الطفح الجلدي الحلقي) هو أيضا سمة مميزة. قد ترتفع الانفجارات الجلدية قليلاً فوق مستوى الجلد وتكون ناعمة أو مغطاة بقشور ؛ توطين الآفات - الجبين والرقبة والكتفين والصدر والظهر والذراعين والأجزاء السفلى من الحاجبين الفخذين ومنطقة الركبة، والكعب الإنسي، والسطح الخلفي للسلاميات والمفاصل السلامية، مع الجانب الوحشي (Gottrona الأعراض). ممكن احتقان في قاعدة أو محيط الأظافر. على جلد السطح الجانبي للأصابع ، من الممكن أن يصاب التهاب الجلد التقرحي ، مصحوبًا بمظاهر التشققات. في كثير من الأحيان حل الآفات الجلدية الأولية دون عواقب، ولكن يمكن أن يؤدي إلى تطوير التغييرات الثانوية في شكل تصبغ الظلام، وضمور، تندب، أو البهاق. ممكن تشكيل تكلسات تحت الجلد ، خاصة عند الأطفال.

ما يقرب من 30 ٪ من المرضى يعانون من التهاب المفاصل أو التهاب المفاصل ، وغالبا ما يصاحبه تورم وانصباب مشترك. ومع ذلك ، فإن شدة المظاهر المفصلية منخفضة. في كثير من الأحيان ، تحدث عند المرضى لديهم الأجسام المضادة لجو 1 أو غيرها من الخلايا الصناعية.

هزيمة الأعضاء الداخلية (باستثناء البلعوم والمريء العلوي) في التهاب العضلات هو أقل شيوعا من الأمراض الروماتيزمية الأخرى (على وجه الخصوص ، SLE والتصلب الجهازي الشامل). نادراً ما يظهر المرض ، وخاصةً بمتلازمة التثبيط الصناعي ، كتهاب رئوي خلقي (في شكل ضيق التنفس والسعال). قد تحدث اضطرابات نظم القلب واضطرابات التوصيل ، ولكنها عادة لا تظهر أعراضها. المظاهر من الجهاز الهضمي أكثر شيوعًا في الأطفال الذين يعانون أيضًا من التهاب الأوعية الدموية ، وقد تشمل التقيؤ بمزيج من الدم والميلان وثقب الأمعاء.

تصنيف التهاب العضلات

هناك 5 أنواع من التهاب العضلات.

1. التهاب العضلات المتعدد الأساسي مجهول السبب ، والذي يمكن أن يحدث في أي عمر. مع ذلك ، ليس هناك آفة جلدية.
2. يشبه التهاب الجلد والعضلات مجهول السبب الابتدائي لالتهاب العضلات المتعدد مجهول السبب الأساسي ، ولكن مع وجود آفة في الجلد.
3. يمكن أن يحدث الالتهاب العضلي المتعدد والتهاب الجلد والعضلات المصاحب للأورام الخبيثة في المرضى من جميع الأعمار ؛ في معظم الأحيان لوحظ في المرضى المسنين ، وكذلك في المرضى الذين يعانون من أمراض النسيج الضام الأخرى. يمكن ملاحظة تطور الأورام الخبيثة على حد سواء في غضون 2 سنوات قبل وخلال 2 سنوات بعد ظهور التهاب العضلات.
4. يرتبط التهاب العضلات الأطفال أو التهاب الجلد والعضلات مع التهاب الأوعية الدموية الجهازية.
5. كما يمكن أن يحدث الالتهاب العضلي والتهاب الجلد والعضلات في المرضى الذين يعانون من أمراض النسيج الضام الأخرى ، وغالبا ما يكون ذلك مع التصلب الجهازي التدريجي ، ومرض النسيج الضام المختلط و SLE.

وتطرق إلى مجموعة التهاب العضلات الجسم التهاب العضلات العضلات غير صحيح، لأن هذا الأخير هو مرض مستقل يتميز بمظاهر سريرية مشابهة لتلك التي التهاب العضلات مجهول السبب المزمن. ومع ذلك، فإنه يتطور لدى كبار السن، وغالبا ما يؤثر على العضلات البعيدة للأقسام الجسم (على سبيل المثال، العلوية والسفلية)، لديه مدة أطول، وأقل استجابة للعلاج ويتميز نمط النسيجي نموذجي.

[4], [5], [6], [7], [8]

تشخيص التهاب الجلد والعضلات

يجب الاشتباه في التهاب العضلات في المرضى الذين يعانون من شكاوى من ضعف العضلات القريبة ، مصحوبة بألمهم أو بدونها. اختبار التهاب الجلد ضروري لمرضى اشتكى من طفح جلدي يشبه حجر الدم، أو أعراض Gottrona، وكذلك في المرضى الذين يعانون من مظاهر التهاب العضلات، جنبا إلى جنب مع أي آفات الجلد، التهاب الجلد والعضلات المناسب. قد تشبه المظاهر السريرية لالتهاب العضلات و التهاب الجلد والعضلات تلك من التصلب الجهازي ، أو في كثير من الأحيان ، SLE أو التهاب الأوعية الدموية. يتم زيادة موثوقية التشخيص عن طريق مطابقة أكبر عدد ممكن من هذه المعايير الخمسة:

1. ضعف العضلات القريبة.
2. طفح جلدي مميز
3. زيادة نشاط أنزيمات الأنسجة العضلية (الكرياتين كيناز أو ، في حالة عدم وجود زيادة في نشاطها ، ناقلة الأمين أو ألدولاز) ؛
4. التغييرات المميزة في myography أو التصوير بالرنين المغناطيسي.
5. التغيرات النسيجية المميزة في خزعة الأنسجة العضلية (المعيار المطلق).

يمكن لخزعة العضلات استبعاد بعض الحالات المماثلة سريريًا ، مثل عضلة الجذع العضلية وانحلال الربيدات الناتج عن عدوى فيروسية. قد تكون التغييرات التي تم الكشف عنها بواسطة الفحص النسيجي مختلفة ، ولكنها نموذجية هي الالتهابات المزمنة ، بؤر الانحطاط وتجديد العضلات. قبل بداية العلاج المحتمل أن يكون سامًا ، يجب إجراء تشخيص دقيق (عادة بواسطة التحقق النسيجي). مع التصوير بالرنين المغناطيسي ، من الممكن تحديد بؤر الوذمة والالتهاب في العضلات تليها خزعة مستهدفة.

الاختبارات المعملية تسمح بتعزيز أو ، على النقيض ، القضاء على الاشتباه في وجود المرض ، وكذلك مفيدة في تقييم شدته ، وإمكانية الجمع مع أمراض أخرى مماثلة وتشخيص المضاعفات. على الرغم من حقيقة أن الأجسام المضادة للنواة يتم اكتشافها في بعض المرضى ، فإن هذه الظاهرة أكثر شيوعًا بالنسبة لأمراض النسيج الضام الأخرى. حوالي 60 ٪ من المرضى لديهم أجسام مضادة للمستضد النووي (PM-1) أو خلايا كاملة من الغدة الصعترية و Jo-1. يبقى دور الأجسام المضادة في التسبب في هذا المرض غير واضح، على الرغم من أنه من المعروف أن الأجسام المضادة ضد جو-1 هي علامة محددة antisintetaznogo متلازمة تضم الأسناخ مليف، والتليف الرئوي والتهاب المفاصل وظاهرة رينود.

التقييم الدوري لنشاط الكرياتين كيناز مفيد لرصد العلاج. ومع ذلك ، مع ضمور العضلات الشديد ، قد يكون نشاط الإنزيم أمرًا طبيعيًا ، على الرغم من وجود التهاب عضلي نشط مزمن. بيانات التصوير بالرنين المغناطيسي ، وخزعات العضلات أو القيم العالية لنشاط الكرياتين كيناز في كثير من الأحيان تساعد على التمييز بين تكرار التهاب العضلات والاعتلال العضلي الناجم عن الجلايكورتيكويد.

لأن العديد من المرضى الذين لديهم سرطان غير مشخصة، بعض الكتاب نوصي فحص جميع البالغين الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات، والأشخاص الذين يعانون من التهاب العضلات، عن عمر يناهز ال 60 على النحو التالي: الفحص البدني، وفحص الثدي vkpyuchayuschy، فحص الحوض وفحص المستقيم ( بما في ذلك دراسة البراز للدم الكامن) ؛ اختبار الدم السريري اختبارات الدم البيوكيميائية التصوير الشعاعي للثدي. تحديد مستضد السرطان الجنيني ؛ التحليل العام للبول الصدر بالأشعة السينية. وقد تم استجواب الحاجة إلى مثل هذا الفحص للمرضى الأصغر سنا الذين ليس لديهم علامات سريرية للأورام الخبيثة من قبل بعض الكتاب.

[9], [10], [11], [12]

علاج التهاب الجلد والعضلات و polymyositis

قبل وقف الالتهاب ، من الضروري الحد من النشاط البدني. Glucocorticoids هي أدوية الخط الأول. في المرحلة الحادة من المرض ، يحتاج المرضى البالغين إلى بريدنيزولون (داخل) بجرعة تتراوح من 40 إلى 60 ملغ في اليوم. يعتبر الكشف المنتظم عن نشاط الكرياتين كيناز مؤشرا مبكرا على الفعالية: في معظم المرضى ، يحدث انخفاضه أو تطبيعه في غضون 6 إلى 12 أسبوعًا بعد زيادة قوة العضلات. بعد تطبيع نشاط الإنزيم ، تقل جرعة البردنيزولون: أول مرة حوالي 2.5 ملغ في اليوم خلال الأسبوع ، ثم أسرع. عندما يزيد نشاط أنزيمات العضلات ، تزداد جرعة الهرمون مرة أخرى. يمكن للمرضى المعافين الاستغناء عن جلايكورتيكويدس ، ولكن في كثير من الأحيان يحتاج المرضى البالغين إلى علاج جلايكورتيكود طويل الأمد (10-15 ملغ من بريدنيزولون يوميا). الجرعة الأولية من بريدنيزولون للأطفال هي 30-60 ملغم / م ² مرة واحدة في اليوم. إذا كان هناك مغفرة> 1 سنة ، قد يكون للأطفال وقف العلاج جلايكورتيكود.

في بعض الحالات ، في المرضى الذين يتلقون جرعات عالية من الجلوكوكورتيكويدز ، يحدث زيادة مفاجئة في ضعف العضلات ، والتي قد تكون نتيجة لتطوير اعتلال عضلي جلايكورتيكود.

عندما استجابة غير كافية للعلاج جلايكورتيكود وأيضا في تطوير اعتلال عضلي جلايكورتيكود أو المضاعفات الأخرى التي تتطلب تخفيض الجرعة أو بريدنيزولون الانسحاب، واستخدام مثبطات المناعة (ميثوتريكسات، سيكلوفوسفاميد، الآزوثيوبرين السيكلوسبورين). بعض المرضى قد لا يحصلون إلا على ميثوتريكسات (عادة في جرعات أعلى من تلك في علاج RA) لأكثر من 5 سنوات. يمكن المناعية الوريدية تكون فعالة في المرضى الذين هم الحرارية إلى العلاج بالعقاقير، ولكن استخدامها يزيد من تكلفة العلاج.

التهاب العضلة المرتبط بالأورام الأولية والنقيلة ، وكذلك التهاب العضلات في عضلات الجذع ، وعادة ما تكون أكثر مقاومة للعلاج بالجلوكوكورتيكويد. تطوير مغفرة المرتبطة بالأورام الخبيثة من التهاب العضل ممكن بعد إزالة الورم.

ما هو التشخيص الذي يعاني منه التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات؟

ولوحظ أن الهدوء طويل الأجل (وحتى الانتعاش السريري) لمدة 5 سنوات في أكثر من نصف المرضى المعالجين ؛ في الأطفال هذا المؤشر أعلى. لكن الانتكاسة يمكن أن تتطور في أي وقت. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات هو 75 ٪ ، أعلى في الأطفال. أسباب الوفاة عند البالغين هي ضعف حاد ومتطور في العضلات ، وعسر البلع ، وانخفاض التغذية ، والالتهاب الرئوي التنفسي أو فشل الجهاز التنفسي بسبب عدوى الرئة. التهاب الشلل العضلي أكثر شدة ومقاومة للعلاج في وجود تلف في القلب والرئتين. الموت في الأطفال يمكن أن يحدث بسبب التهاب الأوعية الدموية في الأمعاء. يتم تحديد التشخيص العام للمرض أيضا عن طريق وجود الأورام الخبيثة.