الشلل الصاعد

متلازمة عصبية - الشلل الصاعد - هو شكل حاد من أضرار متعددة ما بعد العدوى للأعصاب الطرفية. أسماء أخرى من هذا المرض هي تصاعد شلل لاندري أو متلازمة لاندري ، الشلل الصاعد من Guillain-Barre (Guillain-Barre-Strohl syndrome، GBS). هناك أيضا اسم متلازمة Landry-Guillain-Barre.

بشكل عام، يتم استخدام كل هذه المصطلحات لوصف المرض السريري تماما التجانس - التهابات المزيل للPolyradiculopathy (AIDP)، الحاد واعتلال الأعصاب الحركية محور عصبي، والاعتلال العصبي الحسي الحركي الحاد من المحاور ومتلازمة ميلر فيشر.

[1], [2], [3], [4],

علم الأوبئة

إجمالي الإحصائيات السنوية للشلل الصاعد هو حالة واحدة لـ 55-91 ألف شخص. في البلدان الغربية ، يبلغ عدد الحلقات الجديدة في السنة من 0.89 إلى 1.89 حالة لكل 100.000 شخص. يزداد خطر حدوث شلل تصاعدي بنسبة 20٪ لكل عقد من سنوات العمر (بيانات الجريدة الأوروبية للطب الطبيعي وإعادة التأهيل).

[5], [6], [7], [8],

الأسباب الشلل الصاعد

الشلل الصاعد من Guillain-Barre (أو Landry) يتطور نتيجة تلف الأغماء المايلين من محاور الألياف العصبية.

ويعتقد في الآونة الأخيرة أن أسباب الشلل الصاعد هي ذات طبيعة المناعة الذاتية: نظام الدفاع في الجسم يهاجم عن طريق الخطأ الخلايا العصبية في الجهاز العصبي المحيطي والهياكل الداعمة لها. وتغطي محاور (العمليات) من الخلايا العصبية التي تنقل النبضات العصبية إلى الوصلات العصبية والعضبية مع غمد الخلايا شوان التي تحتوي على المايلين.

[9], [10], [11], [12]

طريقة تطور المرض

حتى الآن، والتسبب في شلل تصاعدي، والذي يسبب انتهاك لغمد المايلين من الألياف العصبية وتخفيض أو وقف كامل للإشارات العصبية أطباء الأعصاب المتخصصين المرتبطة تفعيل المناعة الخلوية (الخلايا اللمفاوية التائية والضامة) والدولة للتنمية، والتي في آليته على مقربة من تأخر رد فعل تحسسي. يتم التعبير عن ذلك في صياغة الأجسام المضادة، الغلوبولين المناعي وايغا ضد أغشية الخلايا (gangliosides GM1، GD1a، GT1a وGQ1b).

في معظم الأحيان ، يتم إنتاج توليف الأجسام المضادة في الجسم من قبل عدوى سابقة. الأسباب المعدية للشلل الصاعد متنوعة للغاية. كواحدة من الأعراض ، يمكن ملاحظة الشلل الصاعد من Guillain-Barre (شلل تصاعدي من Landry) في المرضى الذين يعانون من:

• الأنفلونزا ، والخناق ، والجدري ، والحصبة الألمانية والحصبة ؛
• داء الكلب وداء البروسيلات.
• العدوى الفيروسية الحلزونية ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس ابشتاين بار والتهاب الكبد E ؛
• التهاب الدماغ الأولي المعدية والثانوية (postfccinal) ؛
• الايكسودوفي القراد
• شكل التنفسي من الميكوبلازما والكلاميديا ، التي تسببها الميكوبلازما الرئوية و Chlamydophila الالتهاب الرئوي غير نمطية الرئوية.
• التهاب الغشاء اللمفاوي اللمفاوي (وهو عدوى فيروسية تنقلها الفئران) ؛
• التهاب الدماغ المنتشر الحاد
• الذئبة الحمامية الجهازية.

ترتبط ارتباطا وثيقا مع الأمراض المعدية الحادة من فئة الأمراض الحيوانية المنشأ ، و campylobacteriosis والشلل الصاعد. ينتج العقار عن بكتيريا كامبيلوباكتر jejuni ، التي تخترق القناة الهضمية ، تبدأ في التكاثر مع إطلاق السموم. ونتيجة لذلك ، يحدث الالتهاب والتورم وحتى التقرح في الأغشية المخاطية في الجهاز الهضمي ، وكذلك التسمم العام للجسم (من خلال الدم والليمف). في هذه الحالة ينتج الجسم lipooligosaccharides في الخلية العطيفة الأجسام المضادة غشاء ايغا ومفتش، والتي تسبب الالتهاب وانحطاط الخاصة الأغماد المايلين والخلايا البشرية العصبية.

وفقا للمعهد الوطني الأمريكي للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS) ، فإن ما يقرب من ثلث حالات الشلل الصاعد ناجمة عن داء الكاربيلوباكتيريا.

بين اللقاحات والتي هي المسؤولة عن ارتفاع الشلل فضيحة معروفة من التطعيم ضد انفلونزا الخنازير في 1976-1977، وألف في تعليمات إلى لقاح Priorix (فيروس الحصبة والحصبة الألمانية وepidparotita) باعتبارها واحدة من عشرات ثلاثة من الاثار الجانبية المحتملة المدرجة تصاعدي شلل غيان بري.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

الأعراض الشلل الصاعد

لاحظ الأطباء أن أعراض الشلل الصاعد تظهر في المرضى بعد ظهور علامات واضحة على الإصابة بالتهاب في الحلق أو التهاب الأنف أو الإسهال لمدة تتراوح من أسبوع إلى ستة أسابيع. وفقط بعد ذلك ، تظهر العلامات الأولى لـ GBS: ضعف في الساقين واليدين. في كثير من الأحيان ، يرافق الضعف تشوش لأصابع القدمين واليدين وآلام العضلات ، والتي ترتفع من الأطراف القاصية إلى الأطراف القريبة.

يمكن أن تؤثر العملية على كلا الجانبين بشكل متساو (الفقرة أو الشلل الرباعي) ، ولكن يمكن أن تكون من جانب واحد (شلل نصفي). مع مرور الوقت ، تتفاقم الحالة. يزيد الضعف العضلي والحركة الضعيفة في شكل شلل خفيف في جميع الطرق المختلفة: فجأة (لمدة 7-12 ساعة) أو أكثر تقاسما (يصل إلى أسبوعين وأطول). في كل مريض خامس ، يستمر ضعف العضلات بالتقدم لمدة شهر.

بعد توقف الضعف عن التقدم ، تحدث مرحلة التثبيت ، والتي يمكن أن تستمر من يومين إلى سبعة أيام إلى ستة أشهر. الأعراض الرئيسية للشلل الصاعد في هذه المرحلة تشمل تنمل مؤلم. ألم في العضلات في الرأس والرقبة والظهر. تقليل أو عدم وجود منعكسات الأوتار (hypo- or isflexia).

وعلاوة على ذلك، ما يقرب من نصف الشلل تصاعدي من متلازمة غيلان باريه قد تتأثر عضلات العنق والجمجمة، مما تسبب في ضعف عضلات الوجه وصعوبة في البلع والمضغ، وأحيانا ضعف عضلات العين - شلل العين (متلازمة ميلر فيشر).

في 8 ٪ من الحالات ، يصيب الشلل فقط الأطراف السفلية (الشلل النصفي أو الوريد السفلي) ، ونحو خمس المرضى غير قادرين على المشي دون مساعدة بعد ستة أشهر من المرض. ومع ذلك ، فإن حوالي ثلث المرضى قادرون على التحرك بشكل مستقل (مع بعض الانحرافات في تنسيق الحركات).

[19], [20],

المضاعفات والنتائج

ويرافق مضاعفات الشلل المزمن ضمور الأنسجة العضلية والعجز الكامل. ويلاحظ الاضطرابات النباتية - تقلبات مفاجئة في ضغط الدم ، وعدم انتظام ضربات القلب ، وتورم ، وزيادة التعرق - في ما لا يقل عن 40 ٪ من المرضى الذين يعانون من الشلل الصاعد. في كثير من الأحيان ، تصل مضاعفات القلب إلى الحاجة الملحة لتحفيز انقباض عضلة القلب أو تركيب جهاز تنظيم ضربات القلب.

العواقب في الحالات الشديدة (تصل إلى 25 ٪) - إضعاف الحجاب الحاجز وشلل عضلات الجهاز التنفسي مع نتائج قاتلة.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

التشخيص الشلل الصاعد

السريرية تشخيص تصاعدي الشلل التي تتم عن طريق البزل القطني في المنطقة القطنية من العمود الفقري ودراسة السائل النخاعي الحصول على (وجود مستويات البروتين ومكونات الخلية). يتم تأكيد التشخيص من خلال وجود تفكك البيومينوكيتولوجي في السائل الدماغي الشوكي.

أيضا اختبارات الدم تؤخذ - عامة ، بيوكيميائية و immunoenzymatic (للأجسام المضادة للعوامل البكتيرية). الفحص المجهري والخلقي لطاخات من الحلق ، ويمكن وصف تحليل البراز.

التشخيصات الآلية تشمل:

• تخطيط كهربية العضل (EMG) ، والذي يسمح بالتحقيق في التوصيلية للأعصاب الطرفية ؛
• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للحبل الشوكي.

[28], [29], [30], [31]

تشخيص متباين

التشخيص التفريقي من الشلل تصاعدي، غيان باريه من الضروري استبعاد انضغاط الحبل الشوكي، ضمور العضلات الشوكي، leykomielita وشلل الأطفال epidurita، تدمي النخاع، الليمفوما، والتصلب المتعدد، والزهري العصبي (تابس)، تكهف النخاع، والشلل الدماغي بسبب إصابات الدماغ . وعلاوة على ذلك، ينبغي أن نميز بين الشلل تصاعدي من متلازمة غيلان باريه من الاعتلال النخاعي الحاد (آلام الظهر المزمنة)، البورفيريا (مع آلام في البطن، وتشنجات واضطرابات العقلية)، poliradikulitov في فيروس نقص المناعة البشرية المصابة والمرضى الذين يعانون من مرض لايم، وأعراض التسمم الفسفورية العضوية مركبات الثاليوم والزرنيخ والشوكران.

علاج او معاملة الشلل الصاعد

يتم علاج الشلل الصاعد في مستشفى عصبي.

إذا تقدم الشلل الصاعد في لاندري بسرعة ، فإن الرعاية الطبية الطارئة مطلوبة في وحدة العناية المركزة ، حيث توجد شروط لاستخدام (إذا لزم الأمر) جهاز تهوية صناعي للرئة.

العلاجات الرئيسية لمتلازمة غيلان باريه - البلازما أو الغلوبولين المناعي الوريدي (المناعي البشري)، أي العلاج المناعي تهدف إلى الحد من أعراض ومضاعفات تصاعدي الشلل.

ويتم البلازما العلاجية (تصفية الدم) إلى إزالتها من مجرى الدم مهاجمة الخلايا العصبية الأجسام المضادة (خمسة علاجات أكثر من أسبوعين). وبالمثل، فإن الأجسام المضادة وتحييد ضارة التهاب إدخالها في المناعية في الدم مفتش - Gabriglobina، Gamunex، Gamimun، Oktagama، Flebogamma، Gammagard، الخ تدار من قبل التسريب، يتم حساب الجرعة اليومية على 0.4 غرام لكل كيلوغرام من وزن الجسم. كمية قياسية من التسريب واحدة لمدة 5 أيام. ومن بين الآثار الجانبية المحتملة لالمناعية تشير الحمى والصداع والغثيان والقيء والحساسية، والتهاب الكبد. وينبغي أن يوضع في الاعتبار أنه في اضطرابات في المخ أو القلب إمدادات الدم، مع وزن الجسم الزائد وانخفاض في حجم الدم (نقص حجم الدم) المناعي قد يؤدي إلى تشكيل خثرة. لذلك ، الأدوية الموضعية في وقت واحد للتخثر (مضادات التخثر).

وفقا لمجلة علم المناعة السريرية ، كلا العلاجين على قدم المساواة فعالة. يسرع البلازما من التعافي عند استخدامه في غضون أربعة أسابيع من ظهور الأعراض. ويتم علاج الشلل الصاعد من خلال مزيج من الجلوبيولينات المناعية مع البلازما في غضون أسبوعين بعد ظهور الأعراض ولديه مضاعفات أقل. توصل أطباء غربيون إلى استنتاج مفاده أن استخدام الجلوكوكورتيكويد في علاج هذه المتلازمة لا يساعد في تسريع عملية التعافي وربما يحتمل تأجيلها. ومع ذلك ، في الممارسة السريرية المحلية في بعض الأماكن تواصل استخدام هرمونات كورتيكوستيرويد (على سبيل المثال ، بريدنيزولون تدار عن طريق الوريد).

وتستخدم الأدوية أيضا - Suprastin أو Tavegil (على قرص ثلاث مرات في اليوم)، ولكن يتم وضع علامة على عدد من الآثار الجانبية للمضادات الهيستامين (باستثناء النعاس المفرط)، والضعف العام، وخفض ضغط الدم.

يستعمل الكولينستريز المثبط و دواء إزدياد النبض Ipidacrin (Neuromidine) ، الذي يدار تحت الجلد (0.2 g في اليوم). يمكن استخدام هذا الدواء يسبب عسر الهضم ، والإسهال ، والدوخة ، وردود فعل الجلد ، فضلا عن انخفاض في معدل ضربات القلب وتشنج الشعب الهوائية والعضلات من الرحم. لا يستخدم في المرضى الذين يعانون من الذبحة الصدرية والربو القصبي واضطرابات الجهاز الدهليزي.

بالإضافة إلى ذلك ، في علاج الشلل الصاعد ، من الضروري أن تأخذ الفيتامينات B.

في فترة الشفاء ، يظهر العلاج الفيزيائي العلاجي: العلاج المائي ، الرحلان الكهربائي ، الأيونية ، الأشعة فوق البنفسجية ، الوخز بالإبر ، التدليك العلاجي.

توقعات

معدل ودرجة الانتعاش بعد الشلل الصاعد مختلفة. وتتحدد توقعات متلازمة غيان-باري مع مراعاة العمر: في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 40 سنة ، قد تكون نتائج العلاج أقل من المرضى الأصغر سنا.

ما يقرب من 85 ٪ من المرضى يتعافون في غضون عام بعد المرض ؛ 5-10 ٪ بعد العلاج لديهم مشاكل مع الحركة. بسبب المضاعفات والخطورة الأولية للأعراض ، حوالي 5 ٪ من الحالات في نهاية المطاف مميتة.

يمكن أن يؤدي الشلل الصاعد لغويان-بار إلى حدوث الانتكاسات (2-3٪ من الحالات) ، خاصة إذا كانت العدوى المنقولة قد تسببت في مضاعفات جسيمة خطيرة.

[32], [33], [34], [35], [36]