القناة الأذينية البطينية المفتوحة: الأعراض والتشخيص والعلاج

تمثل حصة القناة المفتوحة الأذينية البطينية المفتوحة حوالي 4٪ من جميع عيوب القلب الخلقية. يتميز الرذيء بالتخلف في الأقسام المتاخمة لصمامات AV والعيوب الشاذة للصمامات نفسها.

شكل غير مكتمل (جزئي) للقناة الأذينية البطينية المفتوحة

الخلل الأساسي في الأذين الأذيني مختلف. تتشكل صمامات AV على مستوى واحد (عادة ما يتحول صمام ثلاثي الشرف إلى قمة القلب) ويرتبط بالحافة العلوية للحاجز بين البطينين. يمكن أن يكون انقسام ورقة الصمام التاجي في الشكل. هبوط طفيف هامشي أو الوصول إلى قاعدته. من حواف الانقسام ، غالبا ما تعلق الحبال الإضافية للحاجز بين البطينين: يمكن حدوث تشوهات في العضلات الحليمية. تتميز اضطرابات الديناميكا الدموية بالقلس على الصمام التاجي وتحريك الدم من خلال عيب الحاجز بين الأذينين. هناك زيادة في حجم التحميل من كلا البطينين ، وارتفاع ضغط الدم الرئوي يتطور (تصل إلى مرحلة متصلبة بالفعل في السنوات الأولى من الحياة). مع تضيق الشريان الرئوي ، يكون مسار العيب أكثر تفضيلاً ، لأن ارتفاع ضغط الدم الرئوي لا يتطور.

تتميز شكاوى من تأخير في النمو البدني، والالتهاب الرئوي المتكرر، وفقدان الشهية، والتعب أثناء الرضاعة، وعلامات فشل القلب في شكل تسرع النفس، عدم انتظام دقات القلب. هناك ركود راكدة في الرئتين ، يتم تكبير الكبد. يتم تحديد وقت ظهور العلامات الأولى وشدة الحالة من شدة القصور التاجي. مع قلس كبير ، حالة المولود الجديد من الأيام الأولى شديدة ، حيث أن زيادة الضغط في الأذين الأيسر وحجم إفرازات الدم كبيرة.

في الفحص البدني ، يتم الكشف عن سنام القلب الأيسر الجانب ، الارتعاش الانقباضي في الفضاء الوربي الرابع و / أو فوق قمة القلب. التسمع مع شكل غير مكتمل لAV-قناة مفتوحة الاستماع الى اثنين من الضوضاء: نفخة الانقباضي من ارتجاع الصمام الميترالي على قمة القلب ونفخة انقباضية التضيق النسبي من الشريان الرئوي - عيب الحاجز الأذيني (الضوضاء طرد).

يساعد تخطيط القلب الكهربائي كثيرًا في التشخيص. في معظم المرضى ، يكون انحراف المحور الكهربائي للقلب إلى اليسار من 0 إلى 150 ثانية. النتيجة الطبيعية للتشكيل الشاذ لنظام التوصيل للقلب هي إزاحة العقدة الأذينية البطينية وحزمة Hyps الخلفية إلى الخلف ، والمغادرة المبكرة للساق اليسرى لحزمة nica أو نقص تنسجه. كعلامة على الحمل الزائد بالحجم من البطين الأيمن ، يحدث حصار غير مكتمل للساق اليمنى من حزمة Heis من نموذج rSR في الرصاص V1.

يتم تحديد شكل وأبعاد الظل القلبي على الصورة الشعاعية من شدة عدم كفاية الصمام التاجي ، وبالتالي فإن شكل القلب يشبه ذلك من أمراض عضلة القلب (زيادة بشكل رئيسي بسبب الانقسامات اليسرى).

مع شكل غير مكتمل لتظهر علامات AV تخطيط صدى القلب المفتوح قناة عيب الحاجز الأذيني الأساسي (كسر صدى من الحاجز بين الأذينين) والشذوذ من الصمام التاجي.

يتم إجراء القسطرة القلبية وعلم شغاف القلب لتحديد درجة مرض الأوعية الدموية الرئوية في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

العلاج. يهدف العلاج الطبي إلى توقيف علامات قصور القلب. لا يمكن التخلص من الرذيلة إلا بطريقة عملية. يظهر التدخل المخطط له في سن 1-2 سنوات ، مع وجود قصور شديد في الميترالية أو الأذين العام - من قبل. مصنوعة من البلاستيك عيب ويتم إعادة بناء ورقة صمام الانقسام.

الشكل الكامل للقناة الأذينية البطينية للقناة الأذينية البطينية المفتوحة

يتضمن الخلل العيب الأساسي للحاجز بين الأذينين ، وهو عيب الحاجز بين البطينين مباشرة أسفل صمامات AV وحلقة AB المشتركة. هناك تحويلة من الدم على مستوى الحاجز بين البطينين و interentricular ، يتطور عدم كفاية الصمامات AV. هناك زيادة كبيرة في الأجزاء اليسرى واليمنى من القلب. يتم ضبط الضغط في البطينين ، مما يؤدي إلى التطور المبكر لارتفاع ضغط الدم الرئوي المرتفع بنهاية السنة الأولى من الحياة. في وجود تضيق رئوي ، ينخفض التفريغ من اليسار إلى اليمين.

يتميز الرحل بمسار شديد فور ولادة الطفل. يحدث تدهور كبير في نهاية الشهر الأول ، عندما تنخفض مقاومة الأوعية الرئوية ويزداد تدفق الدم الرئوي. خلال هذه الفترة ، يزيد من شدة أعراض قصور القلب. الأطفال متخلفون في التنمية ، والالتهاب الرئوي المتكرر ليس من غير المألوف.

في الفحص البدني لنظام القلب والأوعية الدموية ، يتم الكشف عن الجس عن طريق الارتعاش الانقباضي. سمع نفخة انقباضية حادة على طول الحافة اليسرى للقص (عيب الحاجز بين البطينين) ، وفشل الصمام الليلي الانقباضي ، ونبرة لهجة ثانية على الشريان الرئوي.

تشبه تغييرات ECG تلك الموجودة في النموذج غير المكتمل لقناة AV مفتوحة.

على المخطط الشعاعي ، يتم تعزيز نمط الرئة بشكل ملحوظ على طول القناة الشريانية. عادة ما يتم تكبير ظل القلب من خلال جميع الكاميرات. مع تضيق الشريان الرئوي يصاحب ذلك ، فإن النمط الرئوي أمر طبيعي ، وحجم القلب صغير.

يسمح تخطيط صدى القلب للحصول على الخصائص المورفولوجية والديناميكية الكاملة للخلل. للعلاج الجراحي ، المعلومات التالية مهمة: حجم العيوب وفتحات الصمام ، تشريح الصمامات وحالة العضلات الحليمية ، الأحجام النسبية والمطلقة للبطينين.

لقد فقدت القسطرة القلبية وعلم شغاف القلب في تشخيص القناة الأذينية البطينية المفتوحة أهميتها الآن. يتم استخدام طرق لتحديد حالة السرير الوعائي الرئوي في حالة ارتفاع ضغط الدم الرئوي العالي.

العلاج. يهدف العلاج الطبي إلى توقيف علامات قصور القلب. منذ شكل AB قناة كاملة يتطور بسرعة ارتفاع ضغط الدم الرئوي المرتفع، والتغيرات الأوعية الدموية تصلب الشرايين هو الأساسي جذري تصحيح عيب - إغلاق طريق بقع العيوب الأذيني والبطينات وصمامات AV البلاستيكية.

[1], [2], [3], [4]