علامات تكهف النخاع

يؤدي عدم القدرة على الشعور بالألم واختلاف درجات الحرارة إلى حقيقة أن المرضى يتعرضون في كثير من الأحيان لإصابات مختلفة على شكل إصابات ميكانيكية وحروق تؤدي في معظم الحالات إلى استشارة الطبيب. ومع ذلك ، تظهر الأعراض الأولى قبل ذلك بكثير: هناك اضطرابات طفيفة في الحساسية مثل المناطق المؤلمة ، والتنميل ، والحرقان ، والحكة ، وما إلى ذلك. وتجدر الإشارة إلى أن حساسية اللمس لدى المرضى لا تتأثر. في كثير من الأحيان ، يشكو المرضى من وجع خفيف طويل الأمد في العمود الفقري العنقي ، بين لوحي الكتف ، في الأطراف العلوية والصدر. يعتبر الفقد الجزئي للإحساس في الأطراف السفلية والجزء السفلي من الجسم أقل شيوعًا.

مع تكهف النخاع ، تم العثور على اضطرابات التغذية العصبية الساطعة ، مثل خشونة الجلد ، والزرقة ، وجروح الشفاء طويلة الأمد ، وتشوه العظام والمفاصل ، وهشاشة العظام. يلاحظ المرضى الأعراض النموذجية لليدين: يصبح الجلد جافًا وخشنًا ، والأصابع خشنة وتثخن. يمكنك بسهولة رؤية العديد من الآفات على الجلد: من الندبات المتعددة بأحجام مختلفة إلى الحروق الجديدة والجروح والقروح والخراجات. ليس من غير المألوف - تطوير عمليات قيحية حادة من نوع الباناريتيوم.

إذا امتد علم الأمراض إلى القرون الجانبية لأجزاء العمود الفقري الصدري العلوي ، فهناك خشونة قوية في الرسغ - ما يسمى بتضخم الشد. يتجلى انتهاك الانتصار المفصلي (عادة في منطقة الكتف والمرفق) من خلال اندماج العظام مع تكوين عيوب في التجويف. يزداد حجم المفصل المصاب ، فلا يوجد ألم أثناء الحركة ، ولكن هناك ضوضاء احتكاك مميزة في العظام المفصلية.

مع تطور العملية المرضية ، تزداد عيوب التجويف الشوكي وتنتشر في منطقة القرون الأمامية. يتجلى ذلك من خلال إضعاف العضلات ، واضطرابات الحركة ، وتطور العمليات الضمورية ، وظهور شلل جزئي في اليدين. إذا كان تكهف النخاع يؤثر على منطقة العمود الفقري العنقي ، فإن متلازمة هورنر تصبح ملحوظة ، والتي تتكون من تدلي الجفن ، والتلاميذ المتوسعين ، وانكماش مقلة العين. إذا تأثرت القنوات الموصلة الحركية ، فيمكن ملاحظة الشلل السفلي في الأطراف السفلية ، ويلاحظ في بعض المرضى اضطرابات المسالك البولية.

يشير تكوين تجويف في جذع الدماغ إلى تطور سرنغوبولبيا: ضعف الحساسية في الوجه. بمرور الوقت ، يعاني الكلام ، ويصبح البلع صعبًا ، وتظهر مشاكل في الجهاز التنفسي ، وتنتشر العمليات الضمورية إلى الحنك الرخو واللسان وجزء من الوجه. لا يتم استبعاد العدوى الثانوية: الالتهاب الرئوي القصبي ، تتطور الأمراض الالتهابية في المسالك البولية. في الحالات الشديدة يلاحظ الشلل البصلي الذي يمكن أن يسبب توقف التنفس وموت المريض.

يتطور المسار السريري للمرض من شهور إلى سنوات مع تدهور سريع مبكر يتباطأ تدريجياً. هناك علاقة خطية بين شكل الكيس ومدة الأعراض والشدة. [1]و [2]

العلامات الأولى

خلال الفحص العصبي للمرضى الذين يعانون من تكهف النخاع ، تم العثور على العلامات المميزة التالية:

• فقدان الإحساس بالألم ودرجة الحرارة من نوع "السترة" أو "نصف السترة" ، ينتشر إلى منطقة الأطراف ، الجزء العلوي من الجسم ، وغالبًا ما يصل إلى المنطقة القطنية العجزية ومنطقة تعصيب العصب الثلاثي التوائم. مع زيادة تطور المرض ، من الممكن إضافة اضطرابات التحفيز التحسسي المتعلقة بالأحاسيس الاهتزازية ، والحساسية اللمسية والعضلية المفصلية. قد تحدث أيضًا اضطرابات موصلة مقابلة.
• تطور الاضطرابات القطاعية في شكل شلل جزئي طرفي من جانب واحد أو جانبين في الأطراف ، وكذلك الاضطرابات المركزية مثل القصور الهرمي والزوجين التشنجي والخزل الأحادي في الأطراف. هناك احتمال حدوث ارتعاش في العضلات المصابة. إذا كان النخاع المستطيل متورطًا في هذه العملية ، فقد تم العثور على الاضطرابات المرتبطة بشلل جزئي في اللسان ومنطقة البلعوم والحبال الصوتية والحنك الرخو. [3]
• تظهر أعراض الجهاز العصبي اللاإرادي على خلفية الاضطرابات الغذائية. غالبًا ما يتم ملاحظة ظهور أصابع زرقاء ، وتغيرات في التعرق (زيادة أو توقف تام) ، وتورم في الأطراف. كما لوحظت مشاكل في جزء من نظام التجديد: الإصابات والقروح بعد الإصابات والحروق لا تلتئم لفترة طويلة. تتأثر الآلية العظمية المفصلية ، ويلاحظ وجود عيوب وتشوهات في العظام ، مما يؤدي إلى اضطراب في قدرة الطرف على العمل.
• هزيمة النخاع المستطيل مصحوبة بظهور الرأرأة والدوخة.
• يعاني معظم المرضى من استسقاء الرأس ، والذي يتميز بالصداع والغثيان والقيء والنعاس واحتقان الأقراص البصرية.  [4]

اضطرابات الحساسية

الألم هو استجابة الجسم الطبيعية للإصابة. ومع ذلك ، مع تكهف النخاع ، تضعف حساسية الألم وأنواعه الأخرى. يحدث ما يلي حرفيًا: يبدأ أحد الأطراف أو أي جزء آخر من الجسم في الأذى بشكل مستمر وشديد ، ولكن في نفس الوقت لا يشعر الشخص بالألم من المحفزات الخارجية. لا يتفاعل الجسم إذا تم قطعه أو وخزه أو حرقه: فالمريض ببساطة لا يشعر به. في كثير من الأحيان ، في المرضى الذين يعانون من تكهف النخاع ، توجد آثار جروح وحروق بأشياء ساخنة على الجلد: لا يشعر المريض أنه قد لمس واحدة ساخنة أو حادة ، ولا يسحب يده ، مما يؤدي إلى حرق أو جرح. في الدوائر الطبية ، تسمى هذه الحالة "التنميل المؤلم" أو "التخدير الملون". [5]

بالإضافة إلى ذلك ، تتدهور عمليات التمثيل الغذائي ، وتغذي الأنسجة في المنطقة المرضية: يفقد الطرف المصاب أو جزء من الجسم الدهون تحت الجلد ، ويصبح الجلد شاحبًا ، ويظهر تقشيرًا خشنًا ، وتتلاشى ألواح الظفر. التورم ممكن ، بما في ذلك في منطقة المفاصل. تعاني آلية الجهاز العضلي الهيكلي أيضًا: ضمور العضلات ، وهشاشة العظام.

اضطرابات بلبار في تكهف النخاع

يحدث الخلل الوظيفي في الأعصاب اللسانية البلعومية ، المبهم تحت اللسان ، أو نواتها الحركية ، عندما ينتشر تكهف النخاع إلى منطقة النخاع المستطيل. في هذه الحالة ، تعاني عضلات اللسان والحنك الرخو والبلعوم ولسان المزمار والحبال الصوتية. علم الأمراض ثنائي أو أحادي الجانب.

الاضطرابات البصلية سريريا هي كما يلي:

• اضطرابات الكلام (فقدان الصوت ، عسر الكلام - النطق المشوه أو الصعب للأصوات) ؛
• اضطرابات البلع (عسر البلع ، خاصة فيما يتعلق بابتلاع الطعام السائل) ؛
• انحرافات اللسان إلى اليسار أو اليمين ، تدهور حركته ؛
• عدم إغلاق الحبال الصوتية.
• فقدان المنعكس البلعومي والحنك.

مع ضمور عضلات اللسان ، لوحظ ارتعاش ليفي.

أعراض ليرميت مع تكهف النخاع

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من فقدان الحساسية في الجزء السفلي من الجذع والساقين ، فإن أعراض Lermitte مميزة ، والتي تتمثل في ألم مفاجئ قصير المدى يغطي العمود الفقري من الأعلى إلى الأسفل ، مثل الصدمة الكهربائية.

يعتبر هذا المظهر أحد الأعراض الحادة للاضطرابات الحسية. بالنسبة للمريض ، فإن مثل هذا الألم العرضي قصير المدى مزعج للغاية. في الوقت نفسه ، هناك إحساس بالوخز والتوتر على طول المحور على طول العمود الفقري والأطراف العلوية.

تحدث الأعراض على خلفية التهيج الميكانيكي ، والذي يمكن أن يحدث مع الانحناء الحاد للرقبة ، وكذلك أثناء العطس أو السعال. لوحظ علم الأمراض في حوالي 15٪ من المرضى.

تكهف النخاع عند الأطفال

تكهف النخاع نادر في الطفولة. نظرًا لأن المرض يتميز بزيادة بطيئة ، نادرًا ما تشعر الأعراض المرضية بنفسها في مرحلة مبكرة من التكوين. السبب الرئيسي لعلم أمراض الأطفال هو انتهاك تطور الحبل الشوكي ، أي التكوين غير السليم للخيط الذي يربط بين نصفي الحبل الشوكي ، وكذلك فتحة القناة المركزية.

بالنسبة لتكهف النخاع في مرحلة الطفولة ، تتميز الاضطرابات الحسية والألم الأقل وضوحًا ، على عكس نفس المرض عند البالغين. ومع ذلك ، فإن الأطفال أكثر عرضة للإصابة بالجنف ، وهو أمر أكثر ملاءمة من حيث التصحيح الجراحي. في بعض الحالات ، يمكن أن يشفى تكهف النخاع في مرحلة الطفولة من تلقاء نفسه. [6]

المرض ليس هو نفسه في المرضى المختلفين. بالنسبة لبعض المرضى ، يكشف علم الأمراض عن نفسه فقط كأعراض خفيفة ، مع ثباتها اللاحق على مدار العام. في حالات أخرى ، يمكن أن يتطور المرض بشكل كبير ، معقدًا بسبب الاضطرابات أو فقدان وظائف الجسم المهمة ، مما يؤدي إلى تدهور كبير في نوعية الحياة. حالات المرض العائلية معروفة أيضًا ، والتي تتطلب غالبًا علاجًا جراحيًا.

أشكال

يتضمن تصنيف تكهف النخاع عدة أنواع من علم الأمراض:

• اضطراب قناة مركزية غير متصل ويعتبر الأكثر شيوعًا. يمكن أن يحدث ظهوره في وقت واحد مع تدهور سالكية القناة الشوكية في الفضاء تحت العنكبوتية ، أو مع تشوه أرنولد تشياري من النوع الأول.
• اضطراب غير متصل خارج القناة يحدث عند تلف العمود الفقري ، أو عند ضعف تدفق الدم في جسم العمود الفقري. في منطقة الضرر ، يتشكل عنصر كيسي ، يكون عرضة لمزيد من الانتشار.
• تم العثور على اضطراب اتصال القناة المركزية في وقت واحد مع متلازمات داندي ووكر وأرنولد كياري الثاني. استسقاء الرأس هو أيضا سمة مميزة.

منذ عام 1974 ، كان هناك تصنيف مشابه آخر للمرض:

• يتطور اضطراب التواصل ، مع اختراق الفضاء تحت العنكبوتية للعمود الفقري ، نتيجة التغيرات المرضية في منطقة التقاطع القحفي أو قاعدة الجمجمة.
• تكهف النخاع بعد الصدمة ، مع تكوين تجويف في منطقة الضرر ، يزداد ويتطور في الأجزاء المجاورة للعمود الفقري. تظهر العلامات المرضية في مرحلة متأخرة ، بعد فترة طويلة إلى حد ما ، عندما يبدو أن الضحية قد تعافت تمامًا.
• اضطراب ينشأ نتيجة لاعتلال العنكبوتية أو التهاب العنكبوتية.
• الخراجات التي تظهر نتيجة عمليات الورم في النخاع الشوكي.
• اضطراب مرتبط بعمليات غير ورمية تؤدي إلى زيادة الضغط على الحبل الشوكي.
• اضطراب مجهول السبب ، لا يمكن تحديد سببه.

اعتمادًا على توطين علم الأمراض ، هناك:

• خلفي (حساس) ؛
• الأمامي (المحرك) ؛
• قرن جانبي (نباتي غذائي) ؛
• تكهف النخاع المختلط.

نادرًا ما يتم العثور على تكهف النخاع الأمامي في عزلة. في أغلب الأحيان ، يتم الجمع بين الاضطرابات الحركية واضطرابات الحساسية.

اعتمادًا على توزيع الاضطراب على طول المحور الفقري ، يتم تمييز أنواع المرض التالية:

• تكهف النخاع في العمود الفقري العنقي - يتطور في أغلب الأحيان وله سمات مميزة مثل فقدان الحساسية في الذراعين والجذع (يتم تصنيف المناطق المصابة على أنها "سترة" أو "نصف سترة".
• غالبًا ما يتم دمج تكهف النخاع في العمود الفقري الصدري مع آفات العمود الفقري العنقي ويسبب اضطرابات العضلات الغذائية في الأطراف العلوية. عادة ما يكون ارتعاش العضلات الليفية خفيفًا.
• يصاحب تكهف النخاع في العمود الفقري القطني (أو القطني العجزي) شلل جزئي في الأطراف السفلية ، والذي يحدث نادرًا نسبيًا (حوالي 10 ٪) وغالبًا ما يحدث بسبب الورم أو العمليات الالتهابية في العمود الفقري.
• يحدث تكهف النخاع الكلي في 10٪ من الحالات ويتميز بظهور تجاويف مرضية في جميع أنحاء النخاع الشوكي ، وليس فقط في أي قسم واحد. هذا الشكل من المرض هو الأكثر سلبية من حيث التكهن والعلاج.
• يتطور تكهف النخاع الجذعي والعمود الفقري عندما يتأثر جذع الدماغ. يعاني المريض من رأرأة واضطرابات بصليّة (صعوبة في البلع والتحدث وما إلى ذلك). انتهاك حساسية الوجه ممكن.
• التهاب النخاع النخاعي تكهف النخاع (اسم آخر هو تكهف الدماغ) هو آفة في المحفظة الداخلية للدماغ ، حيث يحدث اضطراب حركي وحسي على الجانب الآخر من الجسم.