علامات تكهف النخاع الشوكي

يؤدي عدم القدرة على الشعور بالألم واختلاف درجات الحرارة إلى تعرض المرضى لإصابات متنوعة، كالصدمات الميكانيكية والحروق، مما يدفعهم في أغلب الأحيان إلى زيارة الطبيب. إلا أن الأعراض الأولى تظهر مبكرًا جدًا: إذ تُلاحظ اضطرابات طفيفة في الحساسية، تتمثل في ألم في مناطق معينة، وخدر، وحرق، وحكة، وغيرها. تجدر الإشارة إلى أن حساسية اللمس لدى المرضى لا تتأثر. غالبًا ما يشكو المرضى من ألم خفيف مستمر في العمود الفقري العنقي، وبين لوحي الكتف، وفي الأطراف العلوية والصدر. أما فقدان الإحساس الجزئي في الأطراف السفلية والجزء السفلي من الجسم، فهو أقل شيوعًا.

يتميز تكهف النخاع باضطرابات عصبية واضحة، مثل خشونة الجلد، والزرقة، وبطء التئام الجروح، وتشوه العظام والمفاصل، وهشاشة العظام. يلاحظ المرضى أعراضًا نموذجية في أيديهم: يصبح الجلد جافًا وخشنًا، وتصبح الأصابع خشنة وسميكة. يمكن رؤية العديد من الآفات الجلدية بسهولة: من ندوب متعددة بأحجام مختلفة إلى حروق وجروح وقرح وخراجات حديثة. غالبًا ما تتطور عمليات قيحية حادة مثل الباناريتيوم .

إذا امتدت الحالة المرضية إلى القرون الجانبية للحبل الشوكي الصدري العلوي، يُلاحظ خشونة شديدة في المعصم - ما يُسمى بتضخم العظام. يتجلى خلل التغذية المفصلية (عادةً في منطقة الكتف والمرفق) في ذوبان العظام مع تكوّن عيوب في التجاويف. يزداد حجم المفصل المصاب، ولا يُلاحظ ألم أثناء الحركة، ولكن يُلاحظ صوت احتكاك مميز بين عظام المفصل.

مع تطور العملية المرضية، تزداد عيوب تجويف النخاع الشوكي وتنتشر إلى منطقة القرن الأمامي. يتجلى ذلك بضعف العضلات، واضطرابات حركية، وتطور عمليات ضمورية، وظهور شلل جزئي مترهل في الذراعين. إذا أثرت السيرنغومايليا على النخاع الشوكي العنقي، تُصبح متلازمة هورنر ملحوظة، والتي تتمثل في تدلي الجفون، واتساع حدقة العين، وغوص مقلة العين. في حال تأثر قنوات التوصيل الحركي، يمكن ملاحظة شلل جزئي في الأطراف السفلية، ويعاني بعض المرضى من اضطرابات بولية.

يشير تكوّن تجويف في جذع الدماغ إلى تطور تَشَوُّه بصلي الشكل: إذ تضعف الحساسية في منطقة الوجه. مع مرور الوقت، يعاني الكلام، ويصعب البلع، وتظهر مشاكل في الجهاز التنفسي، وتنتشر العمليات الضامرة إلى الحنك الرخو واللسان وجزء من الوجه. كما يُحتمل حدوث عدوى ثانوية: التهاب قصبي رئوي وأمراض التهابية في المسالك البولية. في الحالات الشديدة، يُلاحظ شلل بصلي الشكل، مما قد يؤدي إلى توقف التنفس ووفاة المريض.

يتطور المسار السريري للمرض على مدى أشهر إلى سنوات، مع تدهور سريع ومبكر يتباطأ تدريجيًا. هناك علاقة خطية بين شكل الكيس ومدة الأعراض وشدتها. [ 1 ]، [ 2 ]

العلامات الأولى

أثناء الفحص العصبي، نجد أن المرضى الذين يعانون من السيرنغومايليا لديهم العلامات المميزة التالية:

• فقدان الإحساس بالألم ودرجة الحرارة من نوع "السترة" أو "نصف السترة"، وينتشر إلى الأطراف والجزء العلوي من الجسم، وبصورة أقل شيوعًا إلى المنطقة القطنية العجزية ومنطقة تعصيب العصب الثلاثي التوائم. مع تفاقم المرض، قد تُضاف اضطرابات الحس العميق، وتشمل أحاسيس الاهتزاز واللمس والحساسية العضلية المفصلية. كما قد تُلاحظ اضطرابات توصيلية في الجانب المقابل.
• تطور اضطرابات قطعية على شكل شلل طرفي طرفي أحادي وثنائي الطرف في الأطراف البعيدة، بالإضافة إلى اضطرابات مركزية مثل القصور الهرمي، والشلل التشنجي، والشلل الأحادي في الأطراف. هناك احتمال حدوث ارتعاش في العضلات المصابة. في حال إصابة النخاع المستطيل، يتم الكشف عن اضطرابات مرتبطة بشلل اللسان، ومنطقة البلعوم، والأحبال الصوتية، والحنك الرخو. [ 3 ]
• تظهر أعراض الجهاز العصبي اللاإرادي على خلفية اضطرابات التغذية. غالبًا ما تُلاحظ أعراضٌ مثل زرقة الأصابع، وتغيرات في التعرق (زيادةً أو توقفًا تامًا)، وتورم الأطراف. كما تُلاحظ مشاكل في نظام التجديد: فالأضرار والقرح الناتجة عن الإصابات والحروق لا تلتئم لفترة طويلة. تتأثر آلية العظام والمفاصل، وتُلاحظ عيوبٌ وتشوهاتٌ عظمية، مما يؤدي إلى اضطراب في وظائف الأطراف.
• يصاحب تلف النخاع المستطيل ظهور الرعشة والدوخة.
• يعاني معظم المرضى من استسقاء الرأس، والذي يتميز بالصداع والغثيان والقيء والنعاس واحتقان رؤوس العصب البصري. [ 4 ]

اضطرابات حسية

الألم رد فعل طبيعي للجسم تجاه الإصابة. ومع ذلك، في حالة السيرنغومايليا، تضعف حساسية الألم وأنواع أخرى منه. يحدث حرفيًا ما يلي: يبدأ أحد الأطراف أو أي جزء آخر من الجسم بألم مستمر وشديد، ولكن في الوقت نفسه لا يشعر الشخص بألم منبهات خارجية. لا يتفاعل الجسم عند تعرضه لجرح أو وخز أو حرق: ببساطة لا يشعر المريض بذلك. غالبًا ما تظهر على جلد مرضى السيرنغومايليا آثار جروح وحروق ناجمة عن أجسام ساخنة: لا يشعر المريض بأنه لمس شيئًا ساخنًا أو حادًا، ولا يسحب يده، مما يؤدي إلى ظهور حرق أو جرح. تُسمى هذه الحالة طبيًا "عدم الإحساس بالألم" أو "التخدير المؤلم". [ 5 ]

بالإضافة إلى ذلك، تتدهور العمليات الأيضية ووظيفة التغذية النسيجية في المنطقة المرضية: يفقد الطرف أو المنطقة المصابة من الجسم الدهون تحت الجلد، ويصبح الجلد شاحبًا مزرقًا وخشنًا، ويظهر عليه التقشر، وتصبح صفائح الأظافر باهتة. ومن المحتمل ظهور وذمة، بما في ذلك في منطقة المفاصل. كما تتأثر آلية الجهاز العضلي الهيكلي، فتضمُر العضلات وتصبح العظام هشة.

اضطرابات البصلة في السيرنغومايليا

تحدث اضطرابات الأعصاب اللسانية البلعومية، والعصب المبهم، والعصب تحت اللساني، أو نواتها الحركية عندما ينتشر التكهف إلى النخاع المستطيل. تتأثر عضلات اللسان، والحنك الرخو، والبلعوم، واللسان، والأحبال الصوتية. يمكن أن يكون المرض ثنائيًا أو أحادي الجانب.

سريريا، تظهر اضطرابات البصلة على النحو التالي:

• اضطرابات الكلام (عدم القدرة على النطق، خلل النطق - نطق مشوه أو صعب للأصوات)؛
• اضطرابات البلع (عسر البلع، وخاصة فيما يتعلق ببلع الطعام السائل)؛
• انحراف اللسان إلى اليسار أو اليمين، وتدهور حركته؛
• فشل إغلاق الحبال الصوتية؛
• فقدان ردود الفعل البلعومية والحنكية.

مع ضمور عضلات اللسان، يلاحظ حدوث ارتعاش ليفي.

علامة ليرميت في السيرنغومايليا

يتميز المرضى الذين يعانون من فقدان الإحساس في الجزء السفلي من الجسم والساقين بأعراض ليرميت، والتي تتكون من ألم مفاجئ قصير المدى يغطي العمود الفقري من الأعلى إلى الأسفل، مثل الصدمة الكهربائية.

يُعتبر هذا العرض من الأعراض الحادة لاضطرابات الحواس. ويُسبب هذا الألم العرضي قصير الأمد إزعاجًا شديدًا للمريض. وفي الوقت نفسه، يشعر المريض بوخز وتوتر على طول محور العمود الفقري وحتى الأطراف العلوية.

تظهر الأعراض على خلفية تهيج ميكانيكي، قد يحدث عند انحناء حاد في الرقبة، أو أثناء العطس أو السعال. وتُلاحظ هذه الحالة المرضية لدى حوالي 15% من المرضى.

السيرنغومايليا عند الأطفال

يُعدّ تكهف النخاع الشوكي نادرًا في مرحلة الطفولة. ولأن المرض يتميز ببطء تطوره، نادرًا ما تظهر أعراضه المرضية في مرحلة مبكرة من النمو. السبب الرئيسي لأمراض الطفولة هو خلل في نمو الحبل الشوكي، أي عدم تكوين الدرز الذي يربط نصفي الحبل الشوكي بشكل صحيح، بالإضافة إلى عدم إغلاق القناة المركزية.

يتميز السيرنغومايليا لدى الأطفال باضطرابات حسية وألمية أقل وضوحًا، على عكس المرض نفسه لدى البالغين. ومع ذلك، يكون الأطفال أكثر عرضة للإصابة بالجنف، وهو ما يُفضّل إجراء جراحة تصحيحية له. في بعض الحالات، يمكن علاج السيرنغومايليا لدى الأطفال تلقائيًا. [ 6 ]

لا يتطور المرض بنفس الطريقة لدى مختلف المرضى. فبعض المرضى لا تظهر عليهم الأعراض إلا بشكل خفيف، ثم تستقر حالتهم على مدار عام. أما لدى آخرين، فقد يتطور المرض بسرعة، ويتفاقم بسبب اضطرابات أو فقدان وظائف الجسم المهمة، مما يؤدي إلى تدهور كبير في نوعية الحياة. كما توجد حالات عائلية معروفة لهذا المرض، والتي غالبًا ما تتطلب علاجًا جراحيًا.

أشكال

يشير تصنيف السيرنغومايليا إلى عدة أنواع من الأمراض:

• اضطراب القناة الشوكية المركزية غير المتصل، وهو الأكثر شيوعًا. قد يظهر بالتزامن مع تدهور سالكية القناة الشوكية في الحيز تحت العنكبوتية، أو مع تشوه أرنولد كياري من النوع الأول.
• اضطراب غير متصل خارج القناة الشوكية، يحدث عند تلف العمود الفقري أو ضعف تدفق الدم في النخاع الشوكي. يتكون كيس في منطقة التلف، وهو عرضة للانتشار.
• اضطراب توصيل القناة المركزية، يُلاحظ بالتزامن مع متلازمتي دندي ووكر وأرنولد كياري من النوع الثاني. كما يُعدّ استسقاء الرأس سمةً مميزةً له.

منذ عام 1974، كان هناك تصنيف مماثل آخر للمرض:

• اضطراب التواصل مع النفاذ إلى الحيز تحت العنكبوتية في العمود الفقري، يتطور نتيجة تغيرات مرضية في منطقة التقاطع القحفي الفقري أو قاعدة الجمجمة.
• يتفاقم وتطور تكهف النخاع الشوكي بعد الصدمة، مع تكوّن تجويف في منطقة الإصابة، في الأجزاء المجاورة من العمود الفقري. تظهر العلامات المرضية في مرحلة متأخرة، بعد فترة طويلة نسبيًا، عندما يبدو أن المصاب قد تعافى تمامًا.
• اضطراب يتطور نتيجة لاعتلال العنكبوتية أو التهاب العنكبوتية.
• الأكياس التي تظهر نتيجة للعمليات الورمية في النخاع الشوكي.
• اضطراب مرتبط بعمليات غير ورمية تسبب زيادة الضغط على النخاع الشوكي.
• اضطراب مجهول السبب لا يمكن تحديد سببه.

اعتمادًا على موقع علم الأمراض، يتم التمييز بين ما يلي:

• القرنية الخلفية (الحساسة)؛
• القرنية الأمامية (الحركية)؛
• القرن الجانبي (نباتي-تغذوي)؛
• السيرنغومايليا المختلطة.

نادرًا ما يُلاحظ تَخَلُّل القرنية الأمامي منفردًا. في أغلب الأحيان، تصاحب الاضطرابات الحركية اضطرابات حسية.

اعتمادًا على انتشار الاضطراب على طول المحور الشوكي، يتم التمييز بين أنواع الأمراض التالية:

• السيرنغومايليا في العمود الفقري العنقي - تتطور في أغلب الأحيان ولها علامات مميزة، مثل فقدان الحساسية في الذراعين والجذع (يتم تحديد المناطق المصابة على أنها "سترة" أو "نصف سترة".
• غالبًا ما يصاحب تَكَهُّف النخاع الشوكي الصدري تلف في العمود الفقري العنقي، مما يُسبب ظهور اضطرابات في العضلات الغذائية في الأطراف العلوية. عادةً ما يكون ارتعاش العضلات الليفية ضعيفًا.
• يصاحب السيرنغومايليا في منطقة أسفل الظهر (أو القطنية العجزية) شلل الأطراف السفلية، والذي يحدث نادرًا نسبيًا (حوالي 10٪) وغالبًا ما يكون سببه ورم أو عمليات التهابية في العمود الفقري.
• يحدث السيرنغومايليا الكلية في 10% من الحالات، ويتميز بظهور تجاويف مرضية على طول الحبل الشوكي بالكامل، وليس في جزء واحد فقط. يُعد هذا النوع من المرض الأقل ملاءمة من حيث التشخيص والشفاء.
• يحدث تكهف النخاع الشوكي والجذعي عند تلف جذع الدماغ. يعاني المريض من رعشة العين، واضطرابات بصلية (صعوبة في البلع والكلام، إلخ). وقد تتأثر حساسية الوجه.
• السيرنغومايليا الدماغية (اسم آخر هو سيرنغوسفاليا) هو آفة في المحفظة الداخلية للدماغ، مما يسبب ضعفًا حركيًا وحسيًا في الجانب الآخر من الجسم.