الأمراض النادرة ، يرافقه النزيف

النزيف الناجم عن أمراض الأوعية الدموية

النزيف يمكن أن تنجم عن شذوذ الصفائح الدموية وعوامل التجلط والأوعية الدموية. وتسبب أمراض الأوعية الدموية التي كتبها اضطرابات النزيف من جدار الأوعية الدموية، وعادة ما تتجلى نمشات، فرفرية، ولكن نادرا ما تسبب فقدان الدم خطيرة. النزيف يمكن أن تنجم عن العجز في الأوعية الدموية أو الكولاجين ماحول الأوعية في متلازمة، متلازمة إهلرز-دانلوس، وغيرها من أمراض النسيج الضام وراثية نادرة (على سبيل المثال، ورم أصفر كاذب مرن تكون العظم الناقص يمكن أن النزيف يكون مظهرا رئيسيا في فرفرية الاسقربوط أو هينوخ شونلاين، التهاب الأوعية الدموية حساسية مارفان متلازمة. تتجلى عادة في الطفولة. في أمراض الارقاء من نزيف الاختبارات السفن وعادة ما تكون طبيعية، ويعتمد التشخيص على المظاهر السريرية.

[1], [2], [3]

الحساسية التلقائية للكريات الحمراء (متلازمة جاردنر دايموند)

الحساسية الذاتية للكريات الحمر هو مرض نادر يحدث عند النساء. تتميز بالألم الموضعي والكدمات المؤلمة ، وتتجلى بشكل رئيسي في الأطراف.

يمكن للمرأة مع autoserotherapy لحقن كريات الدم الحمراء داخل الأدمة من 0.1 مل من ذاتي أو eritrotsitarnoi سدى كرات الدم الحمراء يسبب الألم والتورم وختم موقع الحقن. هذه النتيجة تشير إلى أن خلايا الدم الحمراء تخترق الأنسجة تشارك في التسبب في الآفة. ومع ذلك ، في معظم المرضى هناك أيضا مظاهر متلازمة نفسية عصبية شديدة. علاوة على ذلك ، قد تكون العوامل النفسية ، مثل البرفرية المستحثة ذاتيًا ، مرتبطة بتسبب المرض في بعض المرضى. ويستند التشخيص على دراسة مكان الحقن داخل الأدمة من الكريات الحمراء في السيارات ومكان حقن السيطرة (دون كريات الدم الحمراء) 24 و 48 ساعة بعد الحقن. يمكن أن يؤدي التلف إلى تعقيد تفسير الاختبار ، لذا بالنسبة للحقن ، من الضروري اختيار الأماكن التي يصعب الوصول إليها للمريض.

[4], [5], [6]

خلل بروتين الدم الذي يسبب الطفح الجلدي النزفي الوعائي (فرفرية)

الداء النشواني يسبب ترسب الأميلويد في أوعية الجلد والأنسجة تحت الجلد ، والتي يمكن أن تسبب زيادة هشاشة الأوعية ، مما يؤدي إلى فرفرية. في بعض المرضى ، تمتزج اميلويد عامل تخثر الدم X ، مما تسبب في نقصه ، ولكن هذا عادة لا يؤدي إلى تطور النزيف. النزيف حول الحجاج أو الطفح الجلدي النزفية النامية في المريض بعد ضربة خفيفة في غياب نقص الصفيحات تشير إلى وجود الداء النشواني.

تسبب غلوبيولين القري المناعية التي عجلت على تبريد البلازما أثناء مرور من خلال الجلد والنسيج تحت الجلد الأطراف. المناعية وحيدة النسيلة المنتجة في مرض فالدنشتروم، أو المايلوما المتعددة، تتصرف في بعض الأحيان كما cryoglobulins، المركبات المناعية المختلطة الغلوبولين المناعي، مفتش، التي تنتج في بعض الأمراض المعدية المزمنة، وكثيرا ما يعانون من التهاب الكبد C. غلوبيولين القري يمكن أن يسبب التهاب الأوعية الصغيرة التي يظهر فرفرية. قد يتم الكشف عن وجود cryoglobulins باستخدام اختبارات laboratoronyh.

فرفرية الغدة الدرقية hypermammaglobulinemic فرفرية الأوعية الدموية ويوجد في المقام الأول في النساء. يتم تحديد الآفات الجلدية المتكررة ، الصغيرة ، الواضحة ، النزفية على الأطراف السفلية. هذه التشكيلات تترك بقع بنية صغيرة متبقية. العديد من المرضى لديهم مظاهر للأمراض المناعية الأخرى (على سبيل المثال ، متلازمة سجوجرن ، SLE). الاستنتاج التشخيصي هو زيادة polyclonal من IgG (hypergammaglobulinemia منتشر في الرحلان الكهربائي لبروتينات مصل اللبن).

زيادة متلازمة لزوجة الدم هو نتيجة لزيادة كبيرة في تركيز البلازما والغلوبولين المناعي قد يتسبب فرفرية وغيرها من نزيف المرضية (على سبيل المثال، نزيف في الأنف وافر) في المرضى الذين يعانون من مرض فالدنشتروم الأشكال.

[7], [8], [9]