الالتهاب الكبدي الوبائي: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج

التهاب الجلد الدهني المعوي المعوي (المرادف: متلازمة دنبولت كلوس) هو مرض نادر يحدث في الجسم بسبب نقص الزنك في الجسم بسبب امتصاصه في الأمعاء الدقيقة. يتميز بوجود الجلد على الطفح الجلدي والطفح الجلدي والمثانة وفقدان الشعر والسكري. المرض هو autosomal-reciprocal ، وهو نوع ناقل الحركة X- ممكن.

ممكن من النوع المرتبط بـ X الوراثي (Acrodermatitis ذاتي الالتئام) والحالات المتفرقة. نقص الزنك في الجسم (تركيز البلازما هي أقل بكثير 68-112 ميكروغرام / ديسيلتر) يؤدي إلى الاضطرابات المناعية، ولا سيما للحد من نشاط T-القتلة، معيبة تفاعلات فرط الحساسية المتأخرة الوحل وكذلك ضمور الغدة الصعترية. ويرتبط خرق التقرن بوجود أنظمة أنزيم يعتمد على الزنك في الكيراتينيات. مع التهاب الجلد الاصطناعي المعدي ذاتي الالتئام ، هناك انخفاض في الزنك في حليب الثدي بسبب تغير في الآلية الوراثية للتنظيم في الأم. قد تكون حالات متفرقة بسبب نقص الزنك الثانوي في عدم وجوده في الغذاء والتغذية الوريدية طويلة الأجل، وسوء الامتصاص أو فقدان الزنك في الأمراض الالتهابية من الجهاز الهضمي، وتليف الكبد الكحولية.

الأسباب والتسبب في التهاب الجلد. ويعتقد أن تطور الأمراض المرتبطة محدد وراثيا الزنك سوء الامتصاص المعوي، والغدد الصماء (قصور قشرة الكظر، والسكري، giperparotireodizm أو انخفاض) اضطرابات، والتغيرات في المناعة الخلوية والخلطية. هذه التغييرات تؤدي إلى انخفاض في نشاط T-killers. تغير في رد فعل فرط الحساسية المتأخر وضمور الغدة الصعترية. ومع ذلك، المظاهر السريرية akrodermatita enteropathic قد تتطور مع نقص الزنك في الأطعمة والتغذية الوريدية طويلة الأجل، وأمراض التهابات الجهاز الهضمي وتليف الكبد الكحولية.

التشريح المرضي. في البشرة ملحوظ الظواهر الأشواك، بين الخلايا ذمة suprabasal لتشكيل فقاعات في الأدمة - الصورة غير محددة التهاب تسلل لمفاوي منسجي حول الأوعية الدموية.

علم الأمراض. الصورة النسيجيّة غير محدد ، هو تفاعل أكزيمائي. في المرحلة الحادة لاحظ سماكة خفيفة للبشرة مع تقشير الجزئي للالطبقة القرنية، مع نظير التقرن التنسيق، بين الخلايا suprabasal ذمة لتشكيل فقاعات، وأحيانا تحتوي على خلايا انحلال الأشواك. قد تحدث تغيرات نخرية في البشرة. في الأدمة - وذمة ، ارتشاح lymphohistiocytic حول الأوعية الدموية ، المترجمة أساسا في الجزء العلوي من الأدمة. في الفترة المزمنة من العملية ، لوحظ حدوث شحوب الصدفية ، فرط التقرن الهائل مع بُرَكُرُ البُرْكَةِ البُقَيْعِيّ ، وسوء الإسفنج المعرب عنه. ومع ذلك ، فإن رد فعل الالتهاب في الأدمة يشبه ذلك في الفترة الحادة.

يجب إجراء التشخيص التفريقي مع الصدفية والبشر الفقاعي والفقاع الوراثي وإكزيما الأطفال.

أعراض الالتهاب الجلدي المعوي. تتجلى سريريا من الطفح الجلدي ، وثعلبة ، والإسهال والضياء. يتم ترتيب انفجارات الطبيعة بثلاثية بشكل رئيسي ، بشكل دوري ، على اليدين والقدمين ، وكذلك في منطقة المفاصل الكبيرة وفي طيات الجلد. عندما يتم الدمج ، هناك بؤر واضحة تماما ، مع أخذ شكل الصدفي بسبب طبقات غليظة من القشور والقشور المتقشرة. قد تكون هناك أعراض أخرى: ضمور الظفر ، تأخر النمو ، التهاب الفم ، التهاب اللسان ، الاضطرابات العقلية. يبدأ المرض عادة في مرحلة الطفولة المبكرة. تتميز الصورة السريرية بإصابات متزامنة في الجلد والجهاز الهضمي (الإسهال) وأحيانًا تساقط الشعر. في الآفات يمكن ملاحظة التلبد ، التآكل ، المغطاة بقشور قيحية مصلية وقشرية مصحوبة بقشور متقشرة. هذه الصورة السريرية تشبه إلى حد كبير البؤر الصدفية. لوحظ في وقت واحد المخاطية (التهاب الجفن، والتهاب الملتحمة مع رهاب الضوء، التهاب اللسان، التهاب الفم، وما إلى ذلك)، وفقدان الشعر (إلى الحد من إجمالي الثعلبة)، تغيرات الأظافر التصنع، الداحس. المرضى الذين يعانون من الإسهال ملحوظ ، والإرهاق ، واضطرابات النمو العقلي ، فإنها تصبح whiny ، سريع الانفعال.

تشخيص المرض ليس مواتيا جدا. المرضى في كثير من الأحيان يموتون من الأمراض المصاحبة.

يجب أن يكون علاج الالتهاب الجلدي المعوي المعوي معقد. تطبيق أكسيد الزنك (في 0،03-0،15 غرام في اليوم الواحد، اعتمادا على العمر) والفيتامينات (مجموعة B، A، C، E) مع العناصر النزرة (الزنك، والنحاس، والحديد، وغيرها)، Immunocorrective يعني enteroseptol ، خارجيا - كريمات تليين ، مراهم الستيرويد الكورتيكوئيد. يجب على المرضى الامتثال مع العلاج الغذائي. يجب عليهم تناول المزيد من الأطعمة التي تحتوي على كمية كبيرة من الزنك (السمك واللحوم والبيض والحليب وغيرها).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]