التهاب الجلد الحاد المعوي المعوي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

التهاب الجلد الناتج عن اعتلال الأمعاء (المرادف: متلازمة دانبولت-كلوس) هو مرض جهازي نادر ينتج عن نقص الزنك في الجسم نتيجة امتصاصه في الأمعاء الدقيقة. يتميز بوجود طفح جلدي أحمر وحويصلي وبثور، بالإضافة إلى تساقط الشعر ومرض السكري. هذا المرض وراثي جسمي متنحي، ومن المحتمل انتقاله عبر الكروموسوم X.

من المحتمل حدوث وراثة مرتبطة بالكروموسوم X (التهاب الجلد المعوي الذاتي الشفاء) وحالات متفرقة. يؤدي نقص الزنك في الجسم (تركيزه في البلازما أقل بكثير من 68-112 ميكروغرام/ديسيلتر) إلى اضطرابات مناعية، وخاصةً انخفاض نشاط الخلايا التائية القاتلة، وتفاعلات فرط الحساسية المتأخرة، وضمور الغدة الزعترية. يرتبط ضعف التقرن بوجود أنظمة إنزيمية تعتمد على الزنك في الكيراتينات. في التهاب الجلد المعوي الذاتي الشفاء، يُلاحظ انخفاض في محتوى الزنك في حليب الأم نتيجةً لتغير في الآلية الجينية لتنظيمه لدى الأم. من المحتمل حدوث حالات متفرقة بسبب نقص الزنك الثانوي الناتج عن نقصه في المنتجات الغذائية، أو التغذية الوريدية طويلة الأمد، أو ضعف امتصاص الزنك أو فقدانه في الأمراض الالتهابية في الجهاز الهضمي، أو تليف الكبد الكحولي.

أسباب التهاب الجلد الناتج عن اعتلال الأمعاء ومسبباته. يُعتقد أن تطور المرض يرتبط باضطراب وراثي في امتصاص الزنك من الأمعاء، واضطرابات الغدد الصماء (قصور قشرة الغدة الكظرية، داء السكري، قصور أو فرط نشاط الغدة الجار درقية)، وتغيرات في المناعة الخلوية والخلطية. تؤدي هذه التغيرات إلى انخفاض نشاط الخلايا التائية القاتلة، وتغير في رد فعل فرط الحساسية المتأخر، وضمور الغدة الزعترية. ومع ذلك، يمكن أن تتطور المظاهر السريرية لالتهاب الجلد الناتج عن اعتلال الأمعاء مع نقص الزنك في المنتجات الغذائية، والتغذية الوريدية طويلة الأمد، والأمراض الالتهابية في الجهاز الهضمي، وتليف الكبد الكحولي.

علم الأمراض النسيجي. في البشرة، يُلاحظ انحلال الأشواك، وذمة بين الخلايا مع تكوّن بثور فوق سطح الجلد؛ وفي الأدمة، يُلاحظ وجود صورة لالتهاب الجلد غير النوعي مع تسلل لمفاوي حول الأوعية.

الشكل المرضي. الصورة النسيجية غير محددة، وتُمثل تفاعلاً أكزيمائياً. في المرحلة الحادة، يُلاحظ سماكة طفيفة في البشرة مع تقشير جزئي للطبقة القرنية، وتَقَرُّنٌ بؤري، ووذمة بين الخلايا مع تكوّن بثور فوق قاعدية، تحتوي أحيانًا على خلايا مُحلِّلة للأشواك. قد تحدث تغيرات نخرية في البشرة. في الأدمة، يوجد وذمة، وارتشاح لمفاوي حول الأوعية الدموية، يتركز بشكل رئيسي في الجزء العلوي منها. في المرحلة المزمنة من العملية، يُلاحظ تَقَرُّنٌ صدفي، وفرط تقرن شديد مع تَقَرُّن بؤري، وتَسَفُّجٌ خفيف. ومع ذلك، فإن التفاعل الالتهابي في الأدمة يُشبه التفاعل الالتهابي في المرحلة الحادة.

يجب إجراء التشخيص التفريقي مع الصدفية، انحلال البشرة الفقاعي، الفقاع الوراثي، الأكزيما عند الأطفال.

أعراض التهاب الجلد الناتج عن اعتلال الأمعاء. تتجلى أعراضه السريرية بطفح جلدي، وثعلبة، وإسهال، ورهاب الضوء. يغلب على الطفح الجلدي طابع حمامي بثري، وينتشر حول الفم، على اليدين والقدمين، وفي منطقة المفاصل الكبيرة، وفي طيات الجلد. عند اندماجهما، تظهر بؤر محددة بوضوح، تشبه الصدفية بسبب كثرة طبقات القشور المتقشرة. قد تظهر أعراض أخرى أيضًا: ضمور الأظافر، وتأخر النمو، والتهاب الفم، والتهاب اللسان، واضطرابات نفسية. يبدأ المرض عادةً في مرحلة الطفولة المبكرة. تتميز الصورة السريرية بإصابات متزامنة في الجلد والجهاز الهضمي (إسهال)، وأحيانًا تساقط الشعر. قد تظهر في هذه الإصابات قشور نازفة، وتآكلات مغطاة بقشور مصلية، وقشور مصلية قيحية، وقشور متقشرة. تشبه هذه الصورة السريرية إلى حد كبير إصابات الصدفية. في الوقت نفسه، تظهر آفات في الأغشية المخاطية (التهاب الجفن، التهاب الملتحمة المصحوب برهاب الضوء، التهاب اللسان، التهاب الفم، إلخ)، وتساقط الشعر (حتى الصلع التام)، وتغيرات ضمورية في الأظافر، والتهاب الظفر. يعاني المرضى من إسهال شديد، وإرهاق، واضطرابات في النمو العقلي، ويصبحون باكيين وسريعي الانفعال.

إن تشخيص المرض ليس إيجابيا للغاية، حيث يموت المرضى في كثير من الأحيان بسبب الأمراض المصاحبة.

يجب أن يكون علاج التهاب الجلد الناتج عن التهاب الأمعاء شاملاً. يُستخدم أكسيد الزنك (0.03-0.15 غرام يوميًا حسب العمر)، ومجموعة من الفيتامينات (المجموعات ب، أ، ج، هـ) مع العناصر الدقيقة (الزنك، النحاس، الحديد، إلخ)، وعوامل تقوية المناعة، وإنتيروسبتول، والكريمات المُليّنة للاستخدام الخارجي، ومراهم الكورتيكوستيرويد. يجب على المرضى اتباع نظام غذائي صحي، والإكثار من تناول المنتجات التي تحتوي على كميات كبيرة من الزنك (الأسماك، اللحوم، البيض، الحليب، إلخ).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]