قلة الغدد اللمفاوية

نقص الخلايا الليمفاوية هو انخفاض في العدد الإجمالي للخلايا الليمفاوية (< 1000/ميكرولتر عند البالغين أو < 3000/ميكرولتر عند الأطفال دون سن 2 سنة).

تشمل عواقب نقص اللمفاويات الإصابة بالعدوى الانتهازية وزيادة خطر الإصابة بالسرطان وأمراض المناعة الذاتية. في حال اكتشاف نقص اللمفاويات أثناء فحص تعداد الدم الكامل، يلزم إجراء فحوصات تشخيصية لحالات نقص المناعة وتحليل مجموعات فرعية من الخلايا اللمفاوية. ويهدف العلاج إلى معالجة المرض الكامن.

يتراوح تعداد الخلايا الليمفاوية الطبيعي لدى البالغين بين 1000 و4800 خلية/ميكرولتر، وبين 3000 و9500 خلية/ميكرولتر لدى الأطفال دون سن الثانية. في عمر 6 سنوات، يكون الحد الأدنى الطبيعي لعدد الخلايا الليمفاوية 1500 خلية/ميكرولتر. توجد الخلايا الليمفاوية التائية والبائية في الدم المحيطي، حيث تُشكل حوالي 75% منها خلايا ليمفاوية تائية و25% منها خلايا ليمفاوية بائية. ونظرًا لأن نسبة الخلايا الليمفاوية لا تتجاوز 20-40% من إجمالي عدد كريات الدم البيضاء في الدم، فقد لا يُكتشف نقص الخلايا الليمفاوية في فحص الدم دون تحديد صيغة كريات الدم البيضاء.

حوالي 65% من خلايا الدم التائية هي خلايا ليمفاوية تائية CD4 (مساعدة). يعاني معظم مرضى نقص الخلايا الليمفاوية من انخفاض في العدد المطلق للخلايا التائية، وخاصةً عدد خلايا CD4. يبلغ متوسط عدد خلايا CD4 التائية لدى البالغين 1100 خلية/ميكرولتر (من 300 إلى 1300 خلية/ميكرولتر)، بينما يبلغ متوسط عدد مجموعة فرعية رئيسية أخرى من الخلايا الليمفاوية التائية، وهي خلايا CD8 التائية (المثبطة)، 600 خلية/ميكرولتر (من 100 إلى 900 خلية/ميكرولتر).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

أسباب نقص الخلايا الليمفاوية

يحدث نقص اللمفاويات الخلقي في أمراض نقص المناعة الخلقية والأمراض التي يُعاني فيها الشخص من خلل في إنتاج الخلايا اللمفاوية. في بعض الأمراض الوراثية، مثل متلازمة ويسكوت-ألدريتش، يُلاحظ نقص في أدينوزين دياميناز، وفوسفوريلاز نوكليوسيد البيورين، وزيادة في تدمير الخلايا اللمفاوية التائية. كما يُلاحظ نقص في الأجسام المضادة في العديد من الأمراض الوراثية.

يحدث نقص اللمفاويات المكتسب في مجموعة واسعة من الأمراض. يُعد سوء التغذية البروتيني السبب الأكثر شيوعًا لنقص اللمفاويات عالميًا. يُعد الإيدز أكثر الأمراض المعدية شيوعًا، حيث تُدمر الخلايا التائية CD4 المصابة بفيروس نقص المناعة البشرية. قد ينتج نقص اللمفاويات عن ضعف إنتاج الخلايا الليمفاوية نتيجة تلف في بنية الغدة الزعترية أو العقد الليمفاوية. في حالات الإصابة الفيروسية الحادة الناجمة عن فيروس نقص المناعة البشرية أو فيروسات أخرى، قد تتعرض الخلايا الليمفاوية للتدمير المتسارع بسبب العدوى النشطة، أو قد يلتقطها الطحال أو العقد الليمفاوية، أو تهاجر إلى الجهاز التنفسي.

قد يؤدي العلاج طويل الأمد للصدفية باستخدام السورالين والأشعة فوق البنفسجية إلى تدمير الخلايا التائية.

يحدث نقص اللمفاويات الناتج عن العلاج الكيميائي السام للخلايا، أو العلاج الإشعاعي، أو إعطاء الغلوبولين المناعي المضاد للخلايا الليمفاوية. يمكن أن تُسبب الجلوكوكورتيكويدات تدمير الخلايا الليمفاوية.

قد يحدث نقص الخلايا الليمفاوية في أمراض المناعة الذاتية مثل الذئبة الحمامية الجهازية، والتهاب المفاصل الروماتويدي، والوهن العضلي الوبيل، واعتلال الأمعاء الناجم عن فقدان البروتين.

أسباب نقص الخلايا الليمفاوية

خلقي

مكتسب

خلل تنسج الخلايا الجذعية الليمفاوية. ترنح-توسع الشعيرات الدموية. نقص الخلايا الليمفاوية التائية CD4 + مجهول السبب. نقص المناعة في الغدة الزعترية. نقص المناعة المشترك الشديد المرتبط بخلل في سلسلة γ لمستقبلات الإنترلوكين 2، أو نقص ADA أو PNP، أو سبب غير معروف. متلازمة ويسكوت-ألدريتش

الأمراض المعدية، بما في ذلك الإيدز، والتهاب الكبد، والإنفلونزا، والسل، وحمى التيفوئيد، والإنتان. سوء التغذية بسبب استهلاك الكحول، أو عدم تناول كمية كافية من البروتين، أو نقص الزنك. أسباب مرضية بعد العلاج الكيميائي السام، والكورتيكوستيرويدات، والجرعات العالية من السورالين، والإشعاع فوق البنفسجي، والعلاج المثبط للمناعة، والإشعاع أو تصريف القناة الصدرية. الأمراض الجهازية ذات المكونات المناعية الذاتية: فقر الدم اللاتنسجي، ليمفوما هودجكين، الوهن العضلي الوبيل، اعتلال الأمعاء الناتج عن فقدان البروتين، التهاب المفاصل الروماتويدي، الذئبة الحمامية الجهازية، الصدمة الحرارية

ADA - أدينوسين ديميناز؛ PNP - فوسفوريلاز البيورين نوكليوسيد.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]

أعراض نقص الخلايا الليمفاوية

عادةً ما يكون نقص اللمفاويات نفسه بدون أعراض. ومع ذلك، فإن علامات الأمراض المصاحبة، مثل غياب أو انكماش اللوزتين أو العقد اللمفاوية، تشير إلى نقص المناعة الخلوي. أكثر أعراض نقص اللمفاويات شيوعًا هي أمراض الجلد مثل الثعلبة، والأكزيما، وتقيح الجلد، وتوسع الشعيرات الدموية؛ وعلامات أمراض الدم مثل الشحوب، والنزف النقطي، واليرقان، وتقرح الغشاء المخاطي للفم؛ وتضخم العقد اللمفاوية المعمم، وتضخم الطحال، والتي قد تشير إلى وجود عدوى بفيروس نقص المناعة البشرية.

يعاني مرضى نقص اللمفاويات من عدوى متكررة أو عدوى بكائنات نادرة مثل المتكيسة الرئوية (المعروفة سابقًا باسم P. carinii)، والفيروس المضخم للخلايا، والحصبة الألمانية، وجدري الماء، مع التهاب رئوي ونقص اللمفاويات، مما يشير إلى نقص المناعة. في مرضى نقص اللمفاويات، يجب قياس عدد الخلايا الليمفاوية الفرعية ومستويات الغلوبولين المناعي. يجب إجراء تقييم مخبري شامل للمرضى الذين يعانون من عدوى متكررة لتقييم نقص المناعة، حتى لو كانت نتائج اختبارات الفحص الأولية طبيعية.

[ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]

علاج نقص الخلايا الليمفاوية

يختفي نقص اللمفاويات عند التخلص من العامل المسبب أو المرض المسبب له. يُنصح بإعطاء الغلوبولين المناعي الوريدي إذا كان المريض يعاني من نقص مزمن في الغلوبولين المناعي ج، أو نقص في اللمفاويات، أو عدوى متكررة. يمكن استخدام زراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم بنجاح لدى المرضى المصابين بنقص المناعة الخلقي.

[ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]