الخرف الوعائي - التشخيص

المعايير التشخيصية للخرف الوعائي

أ. تطور العجز المعرفي المتعدد الذي يظهر في وقت واحد

1. ضعف الذاكرة (ضعف القدرة على تذكر المعلومات الجديدة أو استرجاع المعلومات التي تم تعلمها سابقًا)
2. واحد (أو أكثر) من الاضطرابات المعرفية التالية:
   • فقدان القدرة على الكلام (اضطراب الكلام)
   • فقدان القدرة على أداء الحركات على الرغم من الحفاظ على الوظائف الحركية الأساسية
   • فقدان القدرة على التعرف على الأشياء أو تحديدها على الرغم من الحفاظ على الوظائف الحسية الأساسية
   • اضطراب الوظائف التنظيمية (التنفيذية) (التخطيط، والتنظيم، والتنفيذ خطوة بخطوة، والتجريد)

ب. كل من الإعاقات الإدراكية المحددة في المعيارين أ1 وأ2 تسبب ضعفًا كبيرًا في الأداء في المجالات الاجتماعية أو المهنية وتمثل انخفاضًا كبيرًا مقارنة بالمستوى السابق للأداء

ب. الأعراض العصبية البؤرية (على سبيل المثال، ردود أفعال أوتار عميقة نشطة، وعلامات تمدد باطن القدم، وشلل كاذب في العضلة الكاذبة، واضطرابات المشي، وضعف الأطراف) أو العلامات السريرية لأمراض الأوعية الدموية الدماغية (على سبيل المثال، احتشاءات متعددة تصيب القشرة والمادة البيضاء الأساسية) والتي يمكن أن تكون مرتبطة سببيًا بضعف الإدراك.

د. لا يحدث ضعف الإدراك فقط أثناء الهذيان.

معايير تشخيص الخرف الوعائي ADDTC

1. الخرف الوعائي المحتمل

أ. - الخرف

• سكتتان دماغيتان (أو أكثر) أو سكتة دماغية واحدة ذات علاقة زمنية واضحة ببداية الخرف
• تم توثيق احتشاء خارج المخيخ واحد على الأقل عن طريق التصوير العصبي

ب. يتم تأكيد تشخيص الخرف الوعائي المحتمل أيضًا من خلال:

• مؤشرات على حدوث احتشاءات متعددة في المناطق التي قد يؤدي الضرر فيها إلى الخرف
• تاريخ النوبات الإقفارية العابرة المتعددة
• وجود عوامل خطر الأوعية الدموية (ارتفاع ضغط الدم، أمراض القلب، داء السكري)
• درجة عالية على مقياس خاشينسكي.

ج. السمات السريرية التي تعتبر مظاهر للخرف الوعائي ، ولكنها تتطلب مزيدًا من الدراسة:

• بداية مبكرة نسبيًا لاضطرابات المشي وسلس البول
• تكون التغيرات في المادة البيضاء المحيطة بالبطين والمادة البيضاء العميقة في الوضع T2 أكثر وضوحًا من التغيرات المقابلة المرتبطة بالعمر.
• التغيرات البؤرية وفقا للدراسات الكهربية الفيزيولوجية (EEG، EP) أو طرق التصوير العصبي.

د. العلامات السريرية التي لا تحمل أهمية تشخيصية صارمة (لا "مع" ولا "ضد" تشخيص الخرف الوعائي المحتمل):

• وجود فترات من التقدم البطيء للأعراض.
• الأوهام والذهان والهلوسة
• النوبات الصرعية

هـ. السمات السريرية التي تجعل تشخيص الخرف الوعائي المحتمل موضع شك:

• فقدان القدرة على الكلام الحسي عبر الجلد في غياب الآفات البؤرية المقابلة في التصوير العصبي
• غياب الأعراض العصبية البؤرية (بخلاف ضعف الإدراك)

II. الخرف الوعائي المحتمل.

• الخرف بالإضافة إلى واحد (أو أكثر) من الأعراض التالية:
  • تاريخ أو دليل سريري على سكتة دماغية واحدة (ولكن ليس سكتات دماغية متعددة) دون وجود علاقة زمنية واضحة مع بداية الخرف.
  • أو متلازمة بينسوانجر (بدون جلطات متعددة)، والتي تشمل كل المظاهر التالية: ظهور سلس البول في المراحل المبكرة من المرض (الذي لا يرتبط بأمراض المسالك البولية) أو اضطرابات المشي (الباركنسونية، واللامرئية، و"الخرف") والتي لا يمكن تفسيرها بأسباب محيطية.
  • عوامل الخطر الوعائية
  • تغيرات واسعة النطاق في المادة البيضاء في التصوير العصبي

ثالثًا: الخرف الوعائي المؤكد

يتطلب التشخيص الدقيق للخرف الوعائي إجراء فحص نسيجي للدماغ، بالإضافة إلى:

• أ- وجود متلازمة الخرف السريري
• ب - التأكيد المورفولوجي للاحتشاءات المتعددة، بما في ذلك خارج المخيخ.

مع تطور الخرف الوعائي (والتنكسي)، تظهر علامات ضمور الدماغ على شكل توسع في البطينات الجانبية وتَحَدُّب في الحيز تحت العنكبوتية، مما يعكس فقدان جزء كبير من حجم الدماغ. يُحدَّد حدوث أي خرف إما بالحجم الحرج للمادة الدماغية المفقودة (من 50 إلى 100 مل)، أو بموقع الآفة، وهو موقع ذو أهمية استراتيجية لتطور الخرف (المناطق الترابطية في القشرة، والأجزاء الأمامية من الدماغ، والهياكل الصدغية، والحوفية، والمهادية، والجسم الثفني).

الصورة السريرية للخرف نفسه في مرض الزهايمر واعتلال الدماغ الوعائي متطابقة تقريبًا. ولكن بما أن الخرف التنكسي والخرف الوعائي يُشكلان الغالبية العظمى من جميع الأسباب المحتملة للخرف، فإن التشخيص التفريقي بينهما له أهمية قصوى. في هذا الصدد، أصبح مقياس خاشينسكي شائعًا على نطاق واسع، وهو مبني على علامات سريرية واضحة، وسهل الاستخدام، ويتميز بدقة تشخيصية عالية: في حوالي 70% من الحالات، يتطابق التشخيص المستند إلى مقياس خاشينسكي مع بيانات التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي. يشير الظهور المفاجئ للخرف، ومساره المتقلب، ووجود ارتفاع ضغط الدم الشرياني، وتاريخ الإصابة بالسكتة الدماغية، والأعراض العصبية البؤرية، إلى الطبيعة الوعائية للخرف، وهو ما تؤكده الدرجات العالية (7 نقاط أو أكثر) على مقياس خاشينسكي. إن غياب المظاهر المذكورة أعلاه يعطي ما مجموعه 4 نقاط أو أقل على هذا المقياس، مما يشير إلى الخرف التنكسي الأولي، وخاصة مرض الزهايمر أو الخرف الشيخوخي من نوع الزهايمر.

مع ذلك، من المهم الأخذ في الاعتبار أن كلاً من مرض أليغهايمر والخرف الوعائي مرضان مرتبطان بالعمر، ولذلك غالبًا ما يتعايشان لدى المريض نفسه. يصعب تشخيص هذا النوع المختلط من الخرف التنكسي الوعائي، وهو شائع جدًا (وفقًا لبعض البيانات، يُمثل حوالي 10% من حالات الخرف). لذلك، تُمثل نسبة الأشكال المسببة الأخرى للخرف (الخرف "الآخر")، المرتبطة بالتسممات، والاضطرابات الأيضية، والأورام، والالتهابات، والصدمات الدماغية، واستسقاء الرأس، وغيرها، حوالي 10% فقط من جميع حالات الخرف. ويزداد أهمية الخرف المرتبط بعدوى فيروس نقص المناعة البشرية (ما يُسمى "مركب الإيدز والخرف") بشكل متزايد.

من أهم إنجازات علم الأعصاب في السنوات الأخيرة تطوير مفهوم ما يُسمى بأشكال الخرف القابلة للعكس وغير القابلة للعكس. يحدث الخرف القابل للعكس في العديد من الأمراض، مثل التسممات، والالتهابات، واضطرابات التغذية (الخرف التغذوي)، والاضطرابات الأيضية والوعائية، والعمليات الحجمية داخل الجمجمة، واستسقاء الرأس الطبيعي.

من المفيد تذكر أن التسمم قد ينتج عن تعاطي المخدرات، سواءً عن عمد أو عن طريق الخطأ. من الضروري تسجيل كل دواء يتم تناوله، بما في ذلك الأدوية التي تبدو تافهة. تتوسع قائمة الأدوية التي قد تسبب الخرف تدريجيًا، وتشمل هذه الأدوية المسكنات الأفيونية، والكورتيكوستيرويدات، ومضادات الكولين، وخافضات ضغط الدم، والديجيتاليس ومشتقاته. وأخيرًا، قد يكون لمزيج من الأدوية تأثير مدمر في النهاية. بالإضافة إلى ذلك، فإن جميع المواد الكيميائية المستخدمة كمخدرات تقريبًا، من الهيروين إلى الغراء، يمكن أن تسبب الخرف. كما يمكن أن يكون لمواد كيميائية أخرى نفس التأثير النهائي، مثل أول أكسيد الكربون، والرصاص، والزئبق، والمنغنيز.

أي عدوى قد تؤثر على الدماغ قد تؤدي إلى خرف قابل للعكس: التهاب الدماغ البكتيري أو الفطري أو الفيروسي. ومن بين اضطرابات التغذية، كسبب محتمل للخرف القابل للعكس، وُصفت حالات مثل نقص فيتامين ب1؛ والقيء المستمر أثناء الحمل؛ وفقر الدم الخبيث؛ ونقص حمض الفوليك؛ والبلاجرا.

تشمل الاضطرابات الأيضية، كسبب للخرف القابل للعكس، أمراض الغدة الدرقية والغدة جارة الدرقية، والغدد الكظرية، والغدة النخامية. يمكن أن تُسبب أمراض الرئة الخرف القابل للعكس نتيجة نقص الأكسجين أو فرط ثاني أكسيد الكربون. يعتمد تشخيص ومسار اعتلال الدماغ والخرف في حالات الفشل الكلوي أو الكبدي على السبب الكامن.

غالبًا ما يكون لجراحة التحويلة لعلاج استسقاء الرأس تحت الضغط الطبيعي تأثير كبير، مما يؤدي إلى عكس الخرف.

الخرف غير القابل للعكس هو سمة مميزة لأمراض تنكسية متقدمة في الجهاز العصبي، مثل مرض الزهايمر، ومرض بيك، ومرض باركنسون، ورقص هنتنغتون، وضمور الأجهزة المتعددة، وبعض أشكال التصلب الجانبي الضموري، والشلل فوق النووي التدريجي، والتنكس القشري القاعدي، وداء أجسام لوي المنتشر، وداء كروتزفيلد جاكوب. تُعرف جميع الأمراض المذكورة تقريبًا من خلال المظاهر العصبية المميزة المصاحبة للخرف. ومن بين هذه الأمراض، يُعد مرض باركنسون الأكثر شيوعًا.

يُستخدم مقياس خاشينسكي الإقفاري تقليديًا لتشخيص الخرف الوعائي. ومع ذلك، إذا استُخدم هذا المقياس بمعزل عن البيانات الأخرى، فكما تُظهر المقارنات السريرية والمورفولوجية المرضية، تكون دقته وحساسيته وخصوصيته منخفضة جدًا. يُميز مقياس خاشينسكي بين المرضى الأصحاء المصابين بنوبات قلبية سريرية متوسطة وكبيرة الحجم، والمرضى الذين يعانون من تغيرات أخرى شديدة التباين: النوبات القلبية الحُجُبية، والنوبات القلبية دون السريرية، والتلف الإقفاري المزمن للمادة البيضاء، وداء بينسوانغر، وهو مزيج من الخرف الوعائي ومرض الزهايمر - أي متغيرات الخرف الوعائي التي تختلف عن الخرف متعدد النوبات القلبية.

الخرف الوعائي هو مجموعة غير متجانسة من الحالات التي تشترك في وجود الخرف، ودرجة معينة من اضطراب تدفق الدم الدماغي، وعلاقة سببية بينهما. يُؤكد التشخيص من خلال جمع تاريخ المريض بدقة، وبيانات الفحص، والاختبارات النفسية العصبية.

من بين المعايير المستخدمة بشكل متكرر معايير الخرف الوعائي التي طورتها مجموعة العمل الدولية NINDS-AIREN (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية - الجمعية الدولية للبحث والتعليم في علوم الأعصاب). وفقًا لمعايير NINDS-AIREN، يتم تأكيد تشخيص الخرف الوعائي من خلال التطور الحاد للضعف الإدراكي، ووجود اضطرابات في المشي أو السقوط المتكرر، والتبول المتكرر أو سلس البول، والأعراض العصبية البؤرية (الشلل النصفي، وضعف عضلات الوجه في النصف السفلي من الوجه، وضعف الحس، وعيوب المجال البصري، ومتلازمة الكاذب البصلي، والمظاهر خارج الهرمية)، والاكتئاب، وعدم الاستقرار العاطفي، والتغيرات العقلية الأخرى. وفقًا لمعايير NINDS-AIREN، يُعرّف الخرف بأنه ضعف في الذاكرة مصحوب بعجز في مجالين إدراكيين آخرين (الاتجاه، والانتباه، والكلام، والوظائف البصرية المكانية والتنفيذية، والتحكم الحركي، والممارسة العملية). يجب أن يتداخل ضعف الإدراك مع الأنشطة اليومية، بغض النظر عن تأثير الضعف البدني المرتبط بالسكتة الدماغية. يجب استبعاد الحالات التي تعاني من ضعف الوعي والهذيان وضعف الحس الحركي وفقدان القدرة على الكلام الشديد والذهان إذا كانت تمنع التقييم العصبي النفسي الكامل. وفقًا لمعايير NINDS-AIREN، يجب الكشف عن العلامات والأعراض البؤرية المتوافقة مع السكتة الدماغية أثناء الفحص العصبي. تحدد المعايير عدة أنواع من تلف الدماغ الإقفاري الذي يمكن أن يؤدي إلى الخرف الوعائي، بما في ذلك: الاحتشاءات الواسعة المرتبطة بتلف الشرايين الدماغية الكبيرة، والاحتشاءات الفردية في المناطق الاستراتيجية (مع ضعف إدراكي يتوافق مع موقعها)، والاحتشاءات الثغراتية في المادة البيضاء والرمادية العميقة، والتلف الإقفاري الواسع للمادة البيضاء، أو مزيج من هذه التغييرات. يجب أن يظهر الخرف في غضون 3 أشهر بعد سكتة دماغية موثقة أو يتميز بنوبات من التدهور المفاجئ في الوظيفة الإدراكية أو مسار متقلب مع تقدم تدريجي للضعف الإدراكي.

يُعد التشخيص التفريقي بين الخرف الوعائي ومرض الزهايمر أمرًا بالغ الأهمية نظرًا لاختلاف أساليب علاج هاتين الحالتين؛ ففي حالة الخرف الوعائي، يُمكن استخدام علاج وقائي أولي وثانوي فعال. ووفقًا لمعايير المعهد الوطني لاضطرابات النمو والتطور العقلي (NINCDS-ADRDA) لمرض الزهايمر، يتطلب تشخيص الخرف تحديد ضعف الإدراك في مجالين فقط، بما في ذلك المجالات خارج نطاق الذاكرة.