الخرف الجبهي الصدغي

يشير الخرف الجبهي الصدغي إلى اضطرابات وراثية متفرقة تؤثر على الفص الجبهي والصدغي، بما في ذلك مرض بيك.

يُمثل الخرف الجبهي الصدغي (FTD) ما يصل إلى 10% من جميع حالات الخرف. يبدأ هذا المرض العصبي في سن أصغر (55 إلى 65 عامًا) من بداية مرض الزهايمر. يُصيب الخرف الجبهي الصدغي الرجال والنساء على حد سواء. يتميز مرض بيك، كأحد أشكال الخرف الجبهي الصدغي، من الناحية الشكلية المرضية بضمور واضح في أنسجة المخ، وفقدان الخلايا العصبية، وتكوين الخلايا الدبقية، وظهور خلايا عصبية غير طبيعية (خلايا بيك) تحتوي على شوائب (أجسام بيك).

[ 1 ]، [ 2 ]

أسباب الخرف الجبهي الصدغي

حوالي نصف حالات الخرف الجبهي الصدغي وراثية، وتحدث الطفرات الأكثر أهمية في الكروموسوم 17q21-22، مما يؤدي إلى اضطرابات في بنية بروتين التاو، ولذلك يُطلق على الخرف الجبهي الصدغي اسم اعتلال التاو. يُصنف بعض الخبراء الشلل فوق النووي التدريجي والتنكس القشري القاعدي على أنهما خرف جبهي صدغي، لأنهما يعتمدان على تغيرات مرضية وطفرات جينية متشابهة تُلحق الضرر ببروتين التاو. قد لا تتوافق الأعراض دائمًا مع الطفرات الجينية والمظاهر المرضية للمرض، والعكس صحيح. على سبيل المثال، تُسبب الطفرات المتشابهة مظاهر الخرف الجبهي الصدغي في عائلة ما، بينما تُسبب أعراض التنكس القشري القاعدي لدى أفراد عائلة أخرى. قد لا تظهر خلايا بيك لدى المرضى الذين يُعانون من المظاهر النموذجية لمرض بيك.

[ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

أعراض الخرف الجبهي الصدغي

بشكل عام، يؤثر الخرف الجبهي الصدغي على الشخصية والسلوك ووظائف اللغة (النحو والطلاقة) بدرجة أكبر، وعلى الذاكرة بدرجة أقل، مقارنةً بمرض الزهايمر. يُفقد المصاب التفكير المجرد والانتباه (الثبات والتبديل)، وتكون الاستجابات غير منظمة. يبقى التوجه محفوظًا، ولكن قد يضعف استرجاع المعلومات. عادةً ما تبقى المهارات الحركية محفوظة. يواجه المرضى صعوبة في ترتيب المهام، على الرغم من أن المهام البصرية المكانية والبناءة تكون أقل تأثرًا.

تظهر علامات خلل تثبيط القشرة الجبهية (ظاهرة الإمساك، المص، منعكسات خرطوم الأنف، منعكسات الجبين، منعكسات راحة اليد) في المراحل المتأخرة من المرض، ولكنها قد تظهر أيضًا في أنواع أخرى من الخرف. يُصاب بعض المرضى بأعراض مرض العصبون الحركي، مصحوبة بضمور عضلي عام، وضعف، وتشنجات عضلية، وأعراض بصلية (بما في ذلك عسر البلع، وبحة الصوت، وصعوبة المضغ)، مما يزيد من خطر الإصابة بالالتهاب الرئوي التنفسي والوفاة المبكرة.

المتغير الجبهي للخرف الجبهي الصدغي

بسبب تلف بنية قاعدة الفص الجبهي، يتأثر سلوك المريض الاجتماعي وسماته الشخصية. يصبح المرضى متهورين ويفقدون السيطرة على الموانع الاجتماعية (بما في ذلك السرقة)، ويهملون النظافة الشخصية. يُظهر البعض أعراض متلازمة كلوفر-بوسي، بما في ذلك الخمول العاطفي، والرغبة الجنسية المفرطة، والاستخدام المفرط للفم (بما في ذلك الشره المرضي، والمص، ولعق الشفاه)، وعمه البصر. هناك انخفاض في القدرة على التركيز، وخمول، وتصلب ذهني. يصبح السلوك نمطيًا (قد يذهب المريض إلى نفس المكان يوميًا). قد يجمع المرضى الأشياء العشوائية ويلعبون بها (سلوك الاستخدام). ينخفض الإنتاج اللفظي، وتظهر الصدى، والمثابرة (التكرار غير المناسب لإجابات الأسئلة)، ويتطور البكم في النهاية.

فقدان القدرة على الكلام التقدمي الأولي

تُفقد وظائف الكلام بسبب ضمور صدغي أمامي جانبي غير متماثل (أكثر في الجانب الأيسر)؛ ويتأثر الحُصين والذاكرة بشكل متوسط. يعاني معظم المرضى من صعوبة في إيجاد الكلمات. وقد يتأثر الانتباه (بما في ذلك العد الرقمي المتسلسل) بشكل ملحوظ. يعاني العديد من المرضى من فقدان القدرة على الكلام مع انخفاض طلاقة الكلام وصعوبة في فهم تراكيبه؛ كما يُعدّ عدم اليقين في إنتاج الكلام وعسر التلفظ شائعين. لدى بعض المرضى، تظهر فقدان القدرة على الكلام كعرض وحيد بعد 10 سنوات أو أكثر من ظهور المرض، بينما لدى آخرين، يستمر العجز الشامل على مدى عدة سنوات.

الخرف الدلالي هو نوع من فقدان القدرة على الكلام التدريجي الأولي. عندما يتضرر النصف الأيسر من الدماغ بشكل كبير، تُفقد القدرة على فهم الكلمات تدريجيًا. يبقى الكلام سلسًا، لكنه يفتقر إلى المعنى (على سبيل المثال، تُستخدم مصطلحات متشابهة أو ذات صلة على الرغم من وجود أسماء محددة للأشياء). عندما يتضرر النصف الأيمن بشكل كبير، يُصاب المرضى بفقدان التسمية التدريجي (عدم القدرة على تسمية الأشياء) وعمى التعرف على الوجوه (عدم القدرة على تمييز الوجوه المألوفة). لا يستطيعون تذكر العلاقات الطبوغرافية. يُصاب بعض مرضى الخرف الدلالي بمرض الزهايمر.

تشخيص الخرف الجبهي الصدغي

يعتمد التشخيص على تحديد العلامات السريرية النموذجية للمرض. وكما هو الحال مع أنواع الخرف الأخرى، يُقيّم العجز المعرفي لدى المرضى. يُجرى تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي والتصوير بالرنين المغناطيسي لتحديد موقع ومدى ضمور الدماغ واستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى (بما في ذلك أورام الدماغ والخراجات والسكتة الدماغية). يتميز الخرف الجبهي الصدغي بضمور دماغي حاد، مع درجة من ترقق الأثلام الصدغية والجبهية تصل أحيانًا إلى سمك ورقة. ونظرًا لأن التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب قد لا يكشفان عن مناطق ضمور قشري سائد حتى المراحل المتأخرة من الخرف الجبهي الصدغي، فقد يكون التصوير العصبي أقل فائدة في استبعاد مرض الزهايمر (حيث يتضرر الحُصين والفصوص الجدارية بشكل رئيسي في المراحل المبكرة)، إلا أن الاختلافات السريرية بين هذه الأمراض تسمح بتمييزها. على سبيل المثال، يختلف فقدان القدرة على الكلام التقدمي الأولي عن مرض الزهايمر من حيث الحفاظ على الذاكرة والوظيفة المكانية والبصرية مع فقدان المكون النحوي للكلام وطلاقته.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

علاج الخرف الجبهي الصدغي

لا يوجد علاج محدد لداء بيك. عادةً ما تُقدم الرعاية الداعمة.

تشخيص الخرف الجبهي الصدغي

عادة ما يتطور الخرف الجبهي الصدغي تدريجيًا، ولكن معدل التقدم يمكن أن يختلف؛ إذا كانت الأعراض مقتصرة على خلل الكلام واللغة، فقد يكون التقدم إلى الخرف الشامل أبطأ.

[ 10 ]، [ 11 ]