الخرف الجبهي الصدغي

يشير الخرف الجبهي إلى أمراض وراثية متفرقة تتأثر بها آفات الفص الأمامي والزمني ، بما في ذلك مرض بيك.

الخرف المرتبطة بكسر (FTD) حسابات تصل إلى 10 ٪ من جميع الخرف. تشير بداية هذا المرض العصبي إلى عمر أصغر (55 إلى 65 سنة) من بداية مرض الزهايمر. الخرف الجبهي هو شائع على قدم المساواة بين الرجال والنساء. يتميز مرض بيك كما الخرف الجبهي الصدغي تجسيد واحدة مع وجهة نظر المرضية التي كتبها ضمور ملحوظ في مادة الدماغ، وفقدان الخلايا العصبية، دباق وظهور الخلايا العصبية غير الطبيعية (اختيار الخلايا) التي تحتوي على شوائب (عجل الذروة).

[1], [2]

أسباب الخرف الجبهي الصدغي

حوالي 1/2 حالات وراثية الخرف الجبهي الصدغي هي تحدث الطفرات الأكثر أهمية في كروموسوم 17q21-22، الذي يؤدي إلى اضطرابات في بنية tauproteina حتى الخرف الجبهي الصدغي دلالة kaktaupatiyu. تشمل بعض الخبراء التدريجي الشلل فوق النووي وانحطاط corticobasal الخرف الجبهي الصدغي ل، لأنها تقوم هناك تشوهات مماثلة، والطفرات الوراثية الضارة tauprotein. لا يمكن للأعراض أن تتوافق دائمًا مع الطفرات الجينية والمظاهر المرضية للمرض ، والعكس بالعكس. على سبيل المثال، والطفرات مماثلة تسبب أعراض الخرف الجبهي الصدغي في عائلة واحدة، وغيرهم من أفراد الأسرة - أعراض انحطاط corticobasal، قد تكون خلايا بيك غائبة في المرضى الذين يعانون من مظاهر نموذجية من مرض بيك.

[3], [4], [5]

أعراض الخرف الجبهي الصدغي

بشكل عام ، يؤثر الخرف الجبهي الصدغي بشكل كبير على خصائص شخصية المريض ووظائف السلوك والكلام (بناء الجملة والطلاقة) وأقل الذاكرة مقارنة بمرض الزهايمر. يتم فقدان التفكير المجرد والاهتمام (الاحتفاظ والقدرة على التحمل) ، وتكون ردود الفعل على الاستجابة غير منظمة. تم الإبقاء على الاتجاه ، ولكن قد يتم إضعاف إعادة إنتاج المعلومات. عادة ما يتم الحفاظ على مهارات الحركي. يواجه المرضى صعوبة في تسلسل المهام ، على الرغم من حقيقة أن تحقيق المشاكل البصرية والمكانية والبناءة يعاني إلى حد أقل.

علامات تطلق القشرة الأمامية (الظواهر قادر على الإمساك بشىء مص، خرطوم ردود الفعل، وفوق الحجاج (المقطب) palmomentalnye (الراحي) لا ارادي) تظهر في مراحل لاحقة من هذا المرض، ولكن قد تكون موجودة في أنواع أخرى من الخرف أيضا. يعاني بعض المرضى من الصورة السريرية للمرض العصبون الحركي مع ضمور العضلات المعمم، والضعف، التحزم، وأعراض الصلبية (بما في ذلك عسر البلع، خلل النطق، وصعوبة في المضغ)، مما يزيد من خطر الالتهاب الرئوي التنفسي والوفاة المبكرة.

البديل الأمامي من الخرف الجبهي الصدغي

في اتصال مع هزيمة هياكل أساس الفص الجبهي ، يعاني السلوك الاجتماعي والخصائص الشخصية للمريض. يصبح المرضى متسرّرين ويفقدون السيطرة على القيود الاجتماعية (بما في ذلك قد يصبحون عرضة للسرقة) ، ويهملون النظافة الشخصية. لدى البعض مظاهر متلازمة كلوفر-بيسي ، بما في ذلك الغباء العاطفي ، فرط الحساسية ، فرط (بما في ذلك الشره المرضي ، مص و البصق مع الشفتين) ، عاهة بصرية. هناك انخفاض في القدرة على التركيز ، وعدم النشاط والصلابة العقلية. يصبح السلوك نمطيا (يمكن للمريض السير إلى نفس المكان كل يوم). يمكن للمرضى جمع الأشياء العشوائية والتلاعب بها (سلوك إعادة التدوير). يتم تقليل الإنتاج اللفظي ، والصداقة ، والمثابرة (التكرار غير الملائم للأجوبة على الأسئلة) ، ويؤدي في النهاية إلى تطوير الطفرات.

حبسة تقدمية أولية

يتم فقدان وظائف الكلام بسبب ضمور الوقت غير المتناظر (أكثر يسار الجانب الأيسر) ؛ الحصين والذاكرة تعاني باعتدال. معظم المرضى يجدون صعوبة في اختيار الكلمات. يمكن أن يكون الاهتمام (بما في ذلك حساب رقمي تسلسلي) معطلًا بشكل كبير. العديد من المرضى لديهم فقدان القدرة على الكلام مع انخفاض سلاسة الكلام والصعوبات في فهم بنية الكلام ، وغالبًا ما يكون هناك عدم يقين بشأن إنتاج الكلام والتلفظ. في بعض المرضى الذين يعانون من فقدان القدرة على الكلام مع تطور أحادي العترات بعد 10 سنوات أو أكثر من بداية المرض ، في حالات أخرى يحدث العجز العالمي في غضون بضع سنوات.

الخرف الدلالي هو واحد من أنواع فقدان القدرة على الكلام التقدمي الأساسي. في الحالات التي يتضرر فيها النصف الأيسر من الدماغ إلى حد كبير ، يتم فقدان القدرة على فهم الكلمات تدريجيا. ويبقى الكلام سلسًا ، ولكنه يفتقر إلى المعنى (على سبيل المثال ، تستخدم مصطلحات مشابهة أو ذات صلة على الرغم من وجود أسماء محددة من الكائنات). في الحالات التي تكون فيها درجة أكبر من المعاناة النصف الأيمن، ويحدث في المرضى تتقدم فقد التسمية (عدم القدرة على تسمية كائن، وعمه تعرف الوجوه (عدم القدرة على التعرف على الوجوه المألوفة)، وهم لا يستطيعون تذكر علاقات الطبوغرافية، وبعض المرضى الذين يعانون من الخرف الدلالي يعاني من مرض الزهايمر.

تشخيص الخرف الصدغي

يعتمد التشخيص على إنشاء علامات سريرية نموذجية للمرض. كما هو الحال مع أنواع أخرى من الخرف ، يتم تقييم العجز المعرفي في المرضى. يتم تنفيذ CT والرنين المغناطيسي لتحديد موقع وشدة ضمور الدماغ، واستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى من أصله (بما في ذلك أورام الدماغ، والخراجات، والسكتة الدماغية). الخرف الجبهي الصدغي تتميز ضمور ملحوظ في الدماغ، وأحيانا درجة ترقق الأخاديد الزمانية وأمامي الفص يصل سمك الورق. منذ MRI والتصوير المقطعي لا يمكن الكشف عن المناطق ضمور قشرة الدماغ السائدة حتى مراحل لاحقة من الخرف الجبهي الصدغي، قد يكون تصوير الأعصاب أقل فائدة لاستبعاد مرض الزهايمر (الذي في المراحل المبكرة الحصين المتضررة إلى حد كبير والفصوص الجدارية)، ولكن الاختلافات السريرية بين هذه الأمراض تسمح يميزهم. على سبيل المثال، فقدان القدرة على الكلام التدريجي الابتدائي تختلف من ذاكرة الحفاظ الزهايمر ومكانيا فقدان وظيفة البصرية عنصر خطاب النحوي ونعومة.

[6], [7], [8], [9]

علاج الخرف الجبهي الصدغي

لا توجد معالجة محددة لمرض بيك. عادة ، يتم توفير الرعاية الداعمة.

توقعات الخرف الصدغي الأمامي

عادة ما يتطور الخرف الجبهي تدريجيا ، ولكن معدل التقدم يمكن أن يتغير. إذا اقتصرت الأعراض على ضعف الكلام والمشاكل اللغوية ، فإن التقدم إلى مستوى الخرف العالمي قد يكون أبطأ.

[10], [11]