الجمدة

ويتسبب الجمدة عن الإجهاد العاطفي أو تؤثر على حالة الاختفاء المفاجئ للقوة العضلات - من ضعف بالكاد من عضلات الوجه والرقبة لمجموع المدى القصير وونى تعطيل القدرة على عقد الجسم في الموقف. في الجمدة علم الأعصاب السريري عادة ما تعتبر واحدة من أعراض هذه الأمراض في الجهاز العصبي كما في rkolepsiya (مرض جيلينو).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

الأسباب الجمدة

قبل أن تنظر في أهم أسباب الجمدة، ينبغي أن يوضع في الاعتبار أنه وفقا للاتحاد الأوروبي لجمعيات العصبية (EFNS)، الخدار والجمدة، أو بالأحرى، متلازمة الجمدة، هناك ما معدله 70-80٪ من المرضى الذين شخصت يعانون من حالة الخدار - النعاس المفرط أثناء النهار الوقت. وهذه المتلازمة ليست ذات الصلة إلى أمراض الجهاز العضلي الهيكلي، ويرتبط مباشرة إلى الدماغ والجهاز العصبي المركزي للإنسان. هذا هو الجمود الأساسي (أو متلازمة ليفينفيلد-جيانبيرج).

وقد أظهرت الدراسات العلمية في السنوات ال 15 الماضية أن تثبيط نقل الدوري النبضات العصبية وانخفاض فوري في العضلات في هذه الحالة المرضية هو بسبب مشاكل مع منطقة ما تحت المهاد. اعتمدت إصدار لتاريخ الخدار المسببات والجمدة غير كافية تدمير أو تحت المهاد الخلايا التي تنتج الهيبوكريتين (أوركسين) - الناقل العصبي الذي ينظم عمليات الإثارة واليقظة. ما الذي يسبب بالضبط خسارة خلايا الدماغ المنتجة للنيوروبيبتيدي، في حين أنه لم يكن من الممكن إقامة، ولكن يتفق العلماء على رأي أن ينتقل وراثيا (شكل معدل من DQB1 الجين 0602) الغدة النخامية أمراض المناعة الذاتية الطبيعة.

وفقا للنسخة الثانية ، لا يسبب النعاس نقص في hypocretin ، ولكن عيب في المستقبلات إدراكه. بشكل عام، في الوقت الراهن الآليات العصبية من الجمدة لا تزال غير واضحة، على الرغم من أن وجدت بعض العلاقة لعدم وجود هذا الناقل العصبي في الجهاز العصبي مع انخفاض مستويات الهرمونات الهامة، العصبية، الهستامين، الدوبامين والأدرينالين. على هذا الأساس ، يمكن تصنيف هذا الشرط على أنه متلازمات ثنائية الدماغ لطبيعة غير طبيعية.

قد تحدث الجمدة الثانوي نظرا لمنطقة تحت المهاد البصري للآفات الدماغ من تشكيل ورم أو سرطان الثدي النقيلي، الغدة الدرقية أو الرئتين بسبب التشوهات الخلقية للنظام الأوعية الدموية في الدماغ، والتصلب المتعدد، وإصابات الدماغ أو إصابات.

[8], [9], [10], [11], [12]

الأعراض الجمدة

يتم التعبير عن أعراض الجمدة نموذجية عن الهجمات وانية العضلات دائم من بضع ثوان إلى عدة دقائق، وخلالها الشخص - بسبب اختفاء العادي توتر العضلات الفسيولوجية - هناك ترهل الفك السفلي قطرات أو يلقي رأسه الظهر والساقين عازمة على مفاصل الركبة ( "تفسح المجال ") ، يعلق على طول الجسم. في معظم الحالات، عندما أدرك katapleksichesky هجوم في وضع الوقوف، لا يمكن لأي شخص البقاء على قدميه والسقوط.

في الوقت نفسه ، لا يفقد الشخص وعيه ، ولا يتوقف التنفس ، ولكن نبض القلب قد يتباطأ. يتحول الوجه إلى اللون الأحمر ويلقي به عرقاً ؛ الكلام غير مفحوص (بسبب استرخاء عضلات الوجه والمقلدة). الرؤية تتدهور أيضاً: الرؤية المزدوجة (الشفع) ومشاكل التركيز. لكن السمع والتفاهم لا ينتهكان.

كما لاحظ المتخصصون ، يمكن أن يكون atony جزئيًا ، ولا يؤثر إلا على عضلات الوجه والرقبة. تحدث الأعراض في الغالب في مرحلة المراهقة أو 20-30 سنة ، في حالة الخدار عند الأطفال ويتم تشخيص الجمدة في أقل من 5٪ من الحالات ، معظم المرضى هم من الذكور.

وبالإضافة إلى ذلك، تاريخ من المرضى الذين يعانون من متلازمة الجمدة تقديم خسارة وجيزة من العضلات مباشرة بعد ليلة نوم - ما يسمى الجمدة الصحوة، وهناك انتهاكات لأنماط النوم العادية في شكل القلق، الهلوسة بينما في النوم والسلبية تلوين العاطفي من الحلم (غالبا ما يحلم كل أنواع الكوابيس).

[13], [14]

التشخيص الجمدة

يتم إجراء تشخيص الجمدة من قبل طبيب أعصاب ويتكون من:

• فحص المريض ، وتحديد شكاواه وجمع سوابقه ؛
• اكتشاف كل أمراض المريض والأدوية التي أخذها منه ؛
• دراسة ملامح النوم ليلا مع polysomnography ؛
• تحديد مستوى الحاجة البيولوجية للنوم من خلال إجراء اختبار MSLT - اختبار زمن الوصول المتعدد للنوم (في موعد لا يتجاوز ساعتين بعد الاستيقاظ من نوم ليلة) ؛
• الكشف عن النعاس المرضي (hypersomnia) عن طريق الاستجواب وفقا لنطاق Euphord Sleepiness Scale؛
• تخطيط كهربية الدماغ (EEG) ؛
• CT أو التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ.

عندما يكون من الضروري تشخيص الالتزام الصارم لقبول معايير التشخيص الأعصاب كما الجمدة يتطلب التمايز فيما يتعلق إغماء، والمضبوطات، وتقع هجمات (الهجمات قطرة)، هجمات نقص تروية عابرة، متلازمة الفقري الشريان، والشلل فرط بوتاسيوم الدم الدوري، البورفيريا الحادة المتقطعة، وهذا المرض تومسن، متلازمات لامبرت-إيتون وغويلين-بري ، وكذلك تسمم علاجي المنشأ للجسم.

[15], [16], [17], [18], [19]

علاج او معاملة الجمدة

حتى الآن ، يتم التعامل مع الجمدة - مع الأخذ في الاعتبار النهج السريري لمسببات المرض - مع الأدوية التي تتحكم في مظهر الأعراض. ولكن إذا لم ينتج عن الجمدة مشاكل كبيرة للمريض ، فعندئذ لا يتطلب الأمر علاجًا بالعقاقير.

على الرغم من عدم وجود أدلة طبية على فعالية مضادات الاكتئاب في علاج هذه الأمراض ، فإن التوصيات الأوروبية من EFNS تعيين مضادات الاكتئاب في الموقف الرئيسي في تكتيكات العلاج من cataplexy. وفقا لتعيين أطباء الأعصاب ، يجب أن تأخذ Clomipramine - 10-20 ملغ يوميا. أيضا ، يمكن استخدام مثبطات انتقائية من السيروتونين والنورادرينالين والأدوية التي تمنع امتصاص السيروتونين في النهايات العصبية (SSRIs). ومع ذلك ، جميعهم ، وخاصة مضادات الاكتئاب ، لديهم الكثير من الآثار الجانبية السلبية.

أوصى خبراء من الأكاديمية الأمريكية لطب النوم (الأكاديمية الأميركية لطب النوم) للدواء الجمدة بناء على ملح الصوديوم لحمض غاما هيدروكسي - oxybate الصوديوم أو oxybutyrate الصوديوم (شراب أو حل عن طريق الفم). نطاق الرئيسي من استخدام هذا الدواء - التخدير (تخدير لneingalyatsionnyh)، طب العيون (لتحسين الرؤية في المياه الزرقاء)، وفي علم الأعصاب - باعتباره مهدئ لتحسين نوعية النوم ليلا. جرعة قياسية: ملعقة واحدة من شراب أو محلول 5 ٪ قبل النوم. يخضع العقار للتحول البيوكيميائي الكامل مع الأيضات في شكل الماء وثاني أكسيد الكربون ، ومع ذلك يمكن أن يسبب تناول لفترة طويلة زيادة مستوى البوتاسيوم في الجسم.

منذ oxybate الصوديوم قد يؤدي إلى النعاس أثناء النهار، في وقت واحد مع أدوية تحفيز عين - ولا سيما مودافينيل (أسماء تجارية أخرى - Modalert Alertek، Provigil) استنادا إلى نشطة مادة 2- (diphenylmethyl) أسيتاميد سلفينيل. يؤخذ الدواء مرة واحدة في اليوم (في ساعات الصباح) مع الخدار تشخيصه مع هجمات متكررة من cataplexy. هو بطلان هذا العلاج للمرضى دون سن 18 سنة من العمر ، في ظل وجود الذهان ، والاكتئاب ، والأفكار الانتحارية أو الهوس. يجب مراقبة ضغط الدم ومعدل ضربات القلب.

الوقاية

إن الوقاية من الجمدة هي ، بدلاً من ذلك ، سمة عامة لتحسين الصحة ، حيث أن المرض غير قابل للشفاء. ينصح الأطباء بالتخلي عن القهوة والمشروبات الكحولية والمشروبات التي تحتوي على الكحول والإقلاع عن التدخين ، فضلاً عن الانخراط في التربية البدنية وتناول الطعام بشكل جيد وعدم الإفراط في العمل.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

توقعات

النعاس التنبؤي: مع النوم السفلي في الليل ، يمكن أن تنخفض الذاكرة وتركيز الانتباه إلى حد كبير ؛ يمكن أن يكون هناك صعوبات (وحالات خطرة) عند قيادة أو إدارة الآليات المعقدة. بالإضافة إلى ذلك ، مع سقوط غير متوقع خلال الهجمات العضلية ، يمكن أن يصاب الشخص بجروح خطيرة ، في المقام الأول ، القفوية القلبية.

كقاعدة عامة ، تتجلى أعراض الخدار و cataplexy مدى الحياة. ومع ذلك ، في بعض الأحيان - مع مرور الوقت أو نتيجة للعلاج - تختفي جابابليسي.