الجلد المترهل: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج

الجلد البطيء (syn: dermatochalasis، elastolysis المعمم) هو مجموعة غير متجانسة من أمراض النسيج الضام المعممة مع التغيرات الجلدية السريرية والنسيجية العامة. التمييز بين الأشكال الوراثية والمكتسبة. من بين الآفات الوراثية ، تتميز الأنواع المتنحية السائدة والوصحية الجسدية. يوصف نوع من الأمراض المرتبطة بالجنس ، حيث يتم الجمع بين أعراض ترهل الجلد مع فرط الأبداء. إن النوع المهيمن الجسدي من المرض له مسار حميد ، ويؤثر تورط النسيج الضام بشكل رئيسي على الجلد ، في حين أن النوع المتنحي يتميز بآفة معممة للنسيج الضام.

لم يتم دراسة الأسباب المرضية للجلد الرخو بشكل كافٍ. وأشار التقرير إلى إمكانية كسر توليف الكولاجين مع تراكم الخلايا من انخفاض إنتاج بروكولاغين tropoplastina، وزيادة النشاط الإيلاستاز مع تقليل مثبطات ظيفتها lizinoksidazy نقص (شكل المرتبطة X) الحد من تركيز النحاس، ودور المناعة الذاتية. المهم في تطوير شكل المكتسب من المرض هي العمليات المعدية ، والاضطرابات المناعية.

الصورة السريرية للآفة الجلدية هي نفسها لجميع أنواع المرض. جلدية المحمول، وامتدت بسهولة، بعد توقف تمتد جدا يعود ببطء إلى وضعها الأصلي تحت وطأة وزنه، وقالت انها معلقة، وتشكيل الطيات والتجاعيد، خصوصا أعرب على وجه الجفون (ارتخاء الجفن)، الطيات الأنفية، على الرقبة والصدر والبطن والظهر، ، مما يجعل المرضى في سن الشباب تبدو أقدم سنا قبل الأوان. تتميز أنف معقوف الأنف مع مقلوبة والشفة العليا طويلة تدلى أذنيه، وصوت أجش منخفضة، والذي كان سببه تمتد من الحبال الصوتية.

في النوع الوراثي المتنحي من الميراث ، يتميز الشكلان السريريان للجلد الرخو. يتميز الاولى لانتهاك المعمم لبنية الألياف المرنة، والذي تجلى في شكل انتفاخ الرئة وفشل الرئة تدريجيا، بنية غير طبيعي في نظام القلب والأوعية الدموية مع هزيمة غشاء مرن الأوعية الدموية، بما في ذلك الشريان الرئوي والشريان الأورطي، الرتوج في الجهاز الهضمي وأجهزة البولي التناسلي. يمكن أن تكون هذه العيوب سبب الوفاة في سن مبكرة. ويظهر النموذج الثاني العيوب التنموية: قبل وبعد الولادة النمو الشاذ، خلقي خلع الورك، وعيوب مختلفة من العظام ونزار-scheniem الأمامي اليافوخ.

يتميز X- ربط نسخة من الجلد الرخو من قبل وجود توقعات عظمية على جانبي فتحة القذالي الكبيرة ، رتج المثانة. عادة ما يكون لدى المرضى أنف مدمن وشفة عليا مستطيلة. الخلايا الليفية للمرضى والحوامل متخالف في الثقافة تحتوي على الكثير من النحاس ، ويفترض وجود خلل في عملية التمثيل الغذائي وما يرتبط به من انخفاض في نشاط يسين الأكسيداز.

Pamomorphology من الجلد الرخو. تم تغيير البشرة قليلا ، في بعض الأحيان ضامرة بعض الشيء. يتم فك ألياف الكولاجين في الجزء العلوي من الأدمة ، في الطبقة الشبكية ، يتم الكشف عن اضطراب موقعها. يتم تقليل عدد الألياف المرنة في جميع أنحاء الأدمة بشكل ملحوظ ، وخاصة في المناطق العليا. لا توجد ألياف oxitalane ، والألياف elanin بالكاد ملحوظ في الضفيرة subpääbelaary. الألياف المرنة من الأدمة طبقة الشبكية متفاوتة سمك، أو أن يكون لها شكل حبيبات مجزأة مع ملامح واضحة، وأحيانا في شكل حبيبات الغبار التخلص منها بين حزم من ألياف الكولاجين. في الجزء السفلي من الأدمة ، تكون الألياف المرنة رقيقة وطويلة ومموجة ، وهي غائبة حول بصيلات الشعر. كشفت الدراسة النسيجية الكيميائية عن زيادة في محتوى الجلايكوزامينوجليكان في المادة الرئيسية للأدمة ، والتي قد تكون نتيجة للتغيرات في الألياف المرنة. تم العثور على أمراض مشابهة من الألياف المرنة في جدار الأبهر ، في أنسجة الرئة في المرضى الذين يعانون من مظاهر القلب التنفسي للمرض. مع الميكروسكوب الإلكتروني في طبقة الأدمة الحليمية ، تم اكتشاف الميكروفيلات الصغيرة التي تذكرنا بألياف الأكسجين ، ولم تكن هناك ألياف إيانين. تم العثور على ألياف مرنة قصيرة غير منتظمة الشكل أو كروية في طبقة شبكية ، وتقع بين ألياف الكولاجين تغيرت قليلا. المصفوفة الخاصة بهم شفافة إلكترونيا ، من دون microfibrils ، والتي عادة ما تكون مرئية بين مصفوفة غير متبلور. في الأماكن التي ينظر فيها إلى الميكروفيروسات عادة على طول محيط الألياف المرنة ، يتم الكشف عن مادة محببة ليفية محببة. توجد حزم منفصلة من الميكروفيرات بالقرب من الألياف المرنة. في هذه الأماكن ، ريال. Sayers وآخرون. (1980) وجدت رواسب كثيفة الإلكترون من مادة غير متبلورة من نفس التوطين. في الأجزاء الأعمق من الأدمة ، يتم تغيير الألياف المرنة أقل ، على الرغم من أنها تبدو رقيقة ، وقصيرة ، والألياف الليفية - مع وجود علامات على تعزيز وظيفة البروتين الاصطناعية.

الأنسجة من الجلد الرخو. عادة، تشكل microfibrils شبكة، والتي تلعب دورا هاما في توجيه الجزيئات الإيلاستين (ما يسمى تركيب ناقلات) في الجانب والاتصالات "نهاية إلى نهاية"، والتي تضمن الهيكل الطبيعي للالألياف المرنة وفائدته الفسيولوجية. مع الجلد المترهل ، تتكسر العلاقة بين المكونين الرئيسيين للألياف المرنة ، وبروتين الإيلاستين ، الذي يشكل المصفوفة اللابلورية للألياف ، و microfibrils. M. يدوكس-كوربوزييه (1983) ترى أنه في جسمية نوع الموروثة المتنحية من الجلد فضفاض ليس تدمير الألياف المرنة وتخلفهم. يشير عدم وجود ألياف elanin وكمية صغيرة من oxitalane إلى انهيار الاستلافي في مراحله المبكرة. الاستلاستوجية غائبة تمامًا في الطبقة الحليمية ومحجوبة في طبقة الشبكة. فيما يتعلق بهذا ، فإن مصطلح "elastolysis" غير قابل للعكس ، ويعتبر بشكل صحيح أكثر العملية الرئيسية للاضطراب المعمم للإشعاع. يجد بعض المؤلفين ، إلى جانب المرونة ، تغيرات في ألياف الكولاجين في شكل تباين في قطرها وتقسيمها ، شبيهًا بمتلازمة تشيرنوجوبوف - إهلرز - دانلوس. على ما يبدو ، ويرجع ذلك إلى عمومية التنظيم الأنزيمي للمراحل الفردية من الحيوي من الكولاجين والألياف المرنة.

المكتسبة أو الثانوية، انحلال النسيج المرن على النقيض من أنواع وراثية تحدث عادة في البالغين نتيجة لمختلف الاضطرابات الالتهابية الجلد (dermatohalazis postinflammatory): شرى، والحروق، والتهاب الجلد التماسي، والأكزيما، ولكن يمكن أيضا أن تحدث دون التهاب مسبق.

قد يكون انحلال النسيج المرن أيضا مظهر من مظاهر متلازمة متلازمة Chernogubova-إهلرز-دانلوس مع الميراث مقهورة، الكاذب مرن، راثي الداء النشواني المهيمن. ويعتقد أن أساس تطور الاستلاج المكتسب هو استعداد وراثي ، والأمراض الجلدية السابقة ليست سوى عامل حسم.

وعلى النقيض من الأشكال الوراثية على الجلد باستثناء مظاهر جلدية فضفاضة التقليدية في كثير من الأحيان مرئية مظاهر المتبقية القرني، ضد الذي وضعت فيه. ومع ذلك، فإن التدمير المتكرر للأعضاء الداخلية - الرئتين والقلب والجهاز الهضمي، مماثلة لتلك التي وصفها في راثي نوع الموروثة المتنحية من الجلد المترهل، مما يجعل التقسيم أعلاه من راثي مرض والأشكال المكتسبة للمشروطة للغاية ويتطلب وضع معايير إضافية.

Pathomorphy من الجلد الرخو. يمكن أن تتضمن الصورة النسيجية للالتهاب التحليلي المكتسب ، بالإضافة إلى التغييرات المذكورة ، تفاعل التهابي يشير إلى تغييرات تسبق تطور الجلد الرخو. في لوحظ في بعض الأحيان تتسرب لمفاوي منسجي الجلد، خلية جسم غريب المحببة خليط يوزيني العملاقة، تسفنج اليوزيني والودائع الكالسيوم. H. Nanko et al. (1979) يعتقدون أن تحدث التغيرات الجلدية في نوع انحلال النسيج المرن استجابة المناعة الذاتية المكتسبة، كما يتضح من وصف عدد قليل من مزيج من الحالات المكتسبة انحلال النسيج المرن مع أمراض المناعة الذاتية - المايلوما المتعددة، الذئبة الحمامية الجهازية والداء النشواني الجلد. الفحص المجهري الإلكتروني للجلد مع التحلل الكهلي المكتشف مع ألياف مرنة طبيعية متغيرة. وهي مجزأة ومحاطة بخيوط صغيرة صغيرة ، وتُرى بقايا ألياف مرنة في صورة مواد غير متبلورة كثيفة الإلكترون. وهكذا ، مع الشكل المكتسب ، لوحظ تدمير ألياف مرنة متكونة بشكل طبيعي.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]