علاج متلازمة Wiskott-Aldrich

الخيار الأول في علاج متلازمة Wiskott-Aldrich هو زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم (TSCC). البقاء على قيد الحياة من المرضى الذين يعانون من متلازمة Wiskott-Aldrich بعد TRNC من الأشقاء متطابقة HLA تصل إلى 80 ٪. يعتبر زرع الأعضاء المانحين غير المتطابقين من HLA أكثر فعالية في الأطفال دون سن الخامسة. على عكس HSCT من المانحين HLA متطابقة، لم تكن نتائج HSCT من متوافق جزئيا (متماثل النمط الفرداني) المانحة ذات الصلة كما مثيرة للإعجاب، على الرغم من أن العديد من الأنجورا تصف معدل البقاء على قيد الحياة 50-60٪، وهو مقبول تماما، نظرا لسوء التشخيص لهذا المرض هو من HSCT.

يقلل استئصال الطحال من احتمال حدوث نزيف ، ولكن يرافقه زيادة خطر الإصابة بتسمم الدم. استئصال الطحال يؤدي إلى زيادة في عدد الصفائح الدموية وزيادة حجمها.

إذا كان تشخيص متلازمة ويسكوت-الدريخ هو ما قبل الولادة ، فعندئذ بسبب خطر النزف داخل الجمجمة ، يُنصح بالعمل على الولادة القيصرية.

يجب تجنب نقل الصفيحات إذا لم يكن لدى المريض تهديد خطير للحياة ويمكن أن يتوقف النزيف بطرق متحفظة. يتطلب النزيف في الجهاز العصبي المركزي نقل الدم بسرعة من الصفائح الدموية. يجب تعريض الصفائح الدموية ومنتجات الدم الأخرى للتشعيع قبل نقل الدم لمنع الزرع من العائل في التفاعل.

منذ المرضى الذين يعانون من متلازمة ويسكوت الدريخ وحظ إنتاج الأجسام المضادة انتهاك ردا على العديد من أنواع مستضد، يشار إلى علاج وقائي من الوريد نقل المناعي (IVIG) للمرضى الذين يعانون من التهابات متكررة. وبما أن catabolized المناعية في الدم بسرعة، قد يتجاوز الأمثل وقائي جرعة IVIG المعتادة 400 ملغ / نانوغرام / شهر والتسريب قد يكون أكثر تواترا، مثل مرة واحدة كل 2-3 أسابيع.

قد تتطلب الأكزيما ، شديدة القسوة ، معالجة معقدة باستخدام المضادات الحيوية. عادة ما تكون مراهم الستيرويد والكريمات فعالة في علاج الأكزيما ، ومع ذلك ، قد يكون من الضروري أحيانًا تناول دورات قصيرة من الستيروئيدات المجموعية. غالباً ما يؤدي استخدام المضادات الحيوية إلى تحسن في أعراض الأكزيما ، مما يشير إلى تأثير العامل البكتيرى على نموها. فمن الضروري أن تأخذ بعين الاعتبار وجود الحساسية الغذائية وضبط النظام الغذائي وفقا لذلك.

6 في حالة تطوير مكونات المناعة الذاتية ، يمكن أن تعطي الجرعات العالية من IVIG والمنشطات الجهازية نتيجة إيجابية ، ثم يمكن تقليل جرعة الستيرويدات.

توقعات

كان متوسط العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من متلازمة ويسكوت-الدريخ ، دون TSCC ، قبل 3.5 سنة ، في الوقت الحاضر هو 11 عاما ، ولكن غالبية المرضى يعيشون أكثر من 20 عاما. للأسف ، في العقد الثالث من العمر ، يزداد احتمال الأورام الخبيثة ، وخاصة الأورام اللمفية ، بشكل كبير. بعد نجاح TSCS ، يتعافى المرضى تمامًا ، ولا يعانون من الأمراض ، والنزيف ، وأمراض المناعة الذاتية ، وفي الوقت الحالي ، لا توجد زيادة في الإصابة بالأمراض الخبيثة.