الحمامي المزمنة الشاهقة: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج

مقاومة حمامي شاهق يعتبر النموذج مترجمة من التهاب الأوعية الدموية leukocytoclastic، على الرغم من أن الموقع النهائي للمرض لم يتم تحديدها. تميز شكل أعراض المرتبطة تعاطي المخدرات والأمراض المختلفة (التهاب القولون التقرحي، والعدوى، التهاب المفاصل)، وشكل مجهول السبب أكثر نادرة إلى حد كبير. أقترح احتمال وجود صلة لحمامي المستمر الشاهقة جود البارابروتين في الدم. لتجسير مقاومة ارتفاع حمامي J. هيرزبيرج (1980) يتعلق الداء الكوليستيرولي خارج الخلية أورباخ. يتم وصف حالات أسرة واحدة. يبدو مستقرا سريريا حمامي ارتفاع ردي أو المحمر عقيدات مزرقة، وكثيرا ما يضم بين تجميع بالقرب من المفاصل (وخاصة في ظهر اليدين، في الركبة والكوع) وسكب إلى لوحة غير النظامية الكبيرة، وأحيانا الحلقي، والشكل، وغالبا ما تراجع في الوسط، يعطيهم تشابهًا مع الورم الحبيبي الحلقي. قد يكون هناك تقرح، طفح فقاعي النزفية، وعند المصابين - تنمية الغطاء النباتي. مكان البؤر التراجعية هو فرط تصبغ. يمكن ملاحظة الآفات الجلدية لنوع الحمامي المستديمة المستمرة في متلازمة الحلو.

يتميز Pathomorphology بعلامات التهاب الأوعية التحسسي ، أي التغيرات المدمرة في جدران الأوعية والتسلل واختراق الأنسجة المحيطة بالأوعية مع المحببة في الغالب عدلة تمزق النواة الظواهر. في الثلث العلوي من السفن الصغيرة من الأدمة لاحظت تورم الخلايا البطانية، تبدل فبريني، وخاصة في خلايا جديدة، وتسلل المحببة عدلة. في العناصر الأقدم ، تتعرض الأوعية الدموية للهييلينيس ، التي تميز هذا المرض. في الارتشاح ، بالإضافة إلى الخلايا المحببة العدلة ، تم العثور على الخلايا الليمفاوية والخلايا النسيجي. وفي وقت لاحق السائد التغييرات متليفة في الأوعية والأدمة، ولكن هنا يمكن للمرء أن كشف مختلفة الطابع كثافة تتسرب التهابات التنسيق، بما في ذلك الأماكن تحديد leykoklaziya الخلايا. قد يكون هناك كمية مختلفة من الرواسب خارج الخلوية من الكوليسترول ، والتي ترتبط باللون الأصفر لبعض الآفات. مع ترسب كبير من إطلاق الكولسترول إصدار خاص من هذا المرض - والداء الكوليستيرولي خارج الخلية غير المرتبطة اضطرابات التمثيل الغذائي للدهون، وربما نتيجة لتلف الأنسجة الصلبة إلى ترسب الكوليسترول من خارج وداخل الخلايا.

تكون الأنسجة. معظم المرضى لديهم معقدات مناعية منتشرة ، أي زيادة في IgG أو IgM ، في 50٪ من الحالات لوحظ خلل cytotaxis من العدلات. باستخدام طريقة المناعي المباشر باستخدام طريقة immunoperoxidase ، تظهر آفات الجلوبيولينات المناعية G ، A ، M و C3 للمكونات المكتملة حول الأوعية في الآفات. بعض المرضى يعانون من IgA أو IgG وحيدة النفاثة gammapathy أو المايلوما. ويفترض دور العوامل المعدية ، ولا سيما المستضدات العقدية والإشريكية القولونية في تطور المرض.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],