الورم الحبيبي الوجهي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الورم الحبيبي الوجهي (مرادف: الورم الحبيبي الوجهي اليوزيني) هو مرض نادر ذو مسببات غير واضحة. يُعتقد أن الصدمات، وردود الفعل المناعية والتحسسية، وزيادة الحساسية للضوء تلعب دورًا في تطور الورم الحبيبي الوجهي. تتميز الصورة السريرية ببقعة أو عدة بقع زرقاء راكدة واضحة المعالم ذات لون بني وسطح أملس، وغالبًا ما تكون مصحوبة بقمع متوسع من بصيلات الشعر، وتوسعات شعرية صغيرة. أكثر مواقعها شيوعًا هي الأنف والخدين والجبهة، ونادرًا ما توجد في أماكن أخرى. بالإضافة إلى البقع، يمكن أحيانًا ملاحظة لويحات عقيدية وعناصر عقيدية.

الشكل المرضي للورم الحبيبي الوجهي. في العناصر الطازجة في الجزء العلوي من الأدمة، يظهر ارتشاح خلوي متعدد الأشكال، منفصل عن البشرة بشريط من الكولاجين غير المتغير. يتكون الارتشاح بشكل رئيسي من الخلايا الحبيبية المتعادلة والحمضية، ومن بينها الخلايا الليمفاوية، والخلايا النسيجية، والخلايا البلازمية، والخلايا القاعدية النسيجية بكميات متفاوتة. هناك تسربات من كريات الدم الحمراء، مما يؤدي إلى ترسبات الهيموسيديرين، والتي في بعض الحالات تسبب تلونًا بنيًا للبؤر. يختلف عدد الخلايا الحمضية، ففي بعض الحالات تشغل جزءًا كبيرًا من الارتشاح، وفي حالات أخرى يكون عددها قليلًا. دائمًا ما تُلاحظ تغيرات في الأوعية، أحيانًا من نوع النخر الفبريني، حيث تُلاحظ حولها تجمعات من الخلايا الحبيبية المتعادلة مع ظواهر تفكك وتكوين "خراج نووي". في البؤر القديمة، يكون التسلل أقل وضوحًا، ويُلاحظ تليف في الأدمة مع تكاثر الخلايا الليفية. تتميز التغيرات في الأوعية الدموية بالتليف، مع ترسب زجاجي أحيانًا. تُمكّن هذه الصورة النسيجية من تصنيف هذا المرض كالتهاب وعائي.

تكوين الأنسجة. تشير بيانات المناعة الفلورية من آفات الجلد أيضًا إلى تلف وعائي. وجد إيه إل شروتر وآخرون (1971) رواسب من IgG وIgM وIgA والفيبرين والمُتمِّم في منطقة الغشاء القاعدي الأدمي البشروي وحول الأوعية الدموية باستخدام مناعة فلورية مباشرة. وجد إس. ويبوير وجي إل كالسبيك (1978) رواسب حبيبية من IgG ومكون المُتمِّم C3 على طول المنطقة الأدمية البشروية بالقرب من الأوعية الدموية، حيث وجدوا أيضًا مُتفاعلات مناعية أخرى للمُتمِّم والفيبرين.

كشف المجهر الإلكتروني عن وجود عدد كبير من الحمضات والخلايا النسيجية في التسلل، وفي سيتوبلازمها - بلورات شاركو-ليدن، وهي علامة فوق بنيوية للورم الحبيبي الوجهي. تفرز مجموعات الحمضات، التي تصاحبها ظاهرة اضمحلال قرب الأوعية، إنزيمات تُتلف الأوعية، بالإضافة إلى عامل جذب كيميائي للخلايا النسيجية. لا تحتوي الخلايا النسيجية في الورم الحبيبي الوجهي على حبيبات لانغرهانس، على عكس تلك الموجودة في كثرة الخلايا النسيجية X، والتي لها أيضًا أهمية تشخيصية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]