الفقاع العائلي الحميد المزمن: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
الفقاع العائلي الحميد (مرض اصطناعي Guzhero-هيلي-هيلي.) المزمن - وراثي مرض وراثي المهيمنة تتميز ظهور البلوغ، ولكن في كثير من الأحيان في وقت لاحق، متعددة فقاعات مسطحة لزجة بسرعة، وفتح مع تشكيل تقرحات في الرقبة والإبطين، العجان، طيات الاربية، حول السرة، وتحت الثديين، وغالبا مع الشقوق وتنبتات. بعد الشفاء هو فرط تصبغ. للفقاع حميد المزمنة المزمن العائلي، الانتكاس. هناك متغيرات غير نمطية لهذا المرض - مع الآفات المعزولة من الأعضاء التناسلية، والمنطقة حول الشرج والأربية، الفخذ، وهو جلاد انحلال الأشواك الخطي. في الحالات الشاذة من أهمية خاصة لتشخيص فحص المرضي،
Pathomorphology من الفقاع هو الأسرة حميدة مزمنة. في العناصر الجديدة للطفح الجلدي ، لوحظ وجود نمط نسجي مماثل مع مرض دارير: فهي تظهر انحلالًا قاعديًا جزئيًا مع تشققات أو ثغرات ، وفي عناصر أكثر تطوّراً - بثور. ميزة مميزة هي تكوين نواتج الحليمية من الأدمة البارزة في تجويف المثانة. تم العثور على خلايا أشانتيوليتية فردية أو مجموعاتها في تجويف المثانة.
فحص الإلكترون المجهري يكشف عن نمط من سمات التغيير الهيكلي مختلفة من مرض داريير: في الخلايا الظهارية القاعدية، التي تشكل قاعدة من الثغرات، ويتم ترتيب tonofilaments الحزم عشوائي، أعربت ذمة بين الخلايا. على سطح الخلايا الظهارية ، يتم الكشف عن العديد من النمو السيتوبلازمي - microvilli ، على عكس الزغيبات الصغيرة العادية ، تكون ضعيفة ، متطاولة ، متفرعة. يتم تقليل عدد من desmosomes أو غائبة ، وهناك تحلل من أقسامها النهائية والتقسيم إلى نصفين. الخلايا Acantholytic ، وخصوصا بعد الانفصال مباشرة ، تحتفظ microvilli ، يتم تكثيف لحن لوطي حول النواة ، وحرمانها من الاتصال مع desmosomes. أنها تحتوي على عضيات متطورة ، وعلامات الحثل غائبة ، والتي تميزها عن الخلايا acantholytic في الفقاع العادي. في طبقة الشظية ، يتم التعبير عن تكثيف اللُوناميّة بشكل أكثر حدة ، وهي سميكة ، مجمعة في حزم كبيرة ، أحيانًا ملتوية في دوامة. تحتوي الخلايا الظهارية الحبيبية على عدد قليل من حبيبات keratogialin غير الناضجة ذات شكل دائري أو بيضاوي لا ترتبط بتونوفيلامينت. تحتوي القشور القرنية على نوى وعضيات ، مما يشير إلى التقرن غير الكامل. في الخلايا dyseratotic ، كما هو الحال في dyskeratosis الخضري الخضري ، يحدث تكثيف من لحن ، حبيبات keratogialin غائبة.
هيستوجينيسيس الفقاع هو عائلة حميدة مزمنة. على أساس البيانات المجهر الإلكتروني، ويعتقد بعض الكتاب أن الأشواك في هذا المرض يحدث بسبب عدم كفاية التصاق الخلايا الناتجة عن التغيرات في سطح الخلايا خصائص غشاء الخلايا الظهارية أن تكون واضحا شكليا عدد كبير من زغيبات، والبعض الآخر - أن انحلال شائك الأساسي يكمن الخلل tonofilaments معقدة - desmosomes كما مع مرض دريا.
[ما الذي يجب فحصه؟