خبير طبي في المقال
منشورات جديدة
الحويصلات الحويصلية المزمنة الحميدة العائلية المزمنة: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
آخر مراجعة: 07.07.2025

تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
الفقاع العائلي الحميد المزمن (مرادف لمرض جوجيروت-هايلي-هايلي) هو مرض وراثي سائد جسميًا، يتميز بظهور بثور مسطحة متعددة في سن البلوغ، وغالبًا ما تظهر لاحقًا، تلتصق ببعضها بسرعة وتنفتح لتشكل تآكلات في الرقبة، والإبطين، والعجان، والثنيات الإربية، وحول السرة، وتحت الغدد الثديية، وغالبًا ما تكون مصحوبة بشقوق ونباتات. بعد الشفاء، يبقى فرط التصبغ. مسار الفقاع العائلي الحميد المزمن مزمن ومتكرر. هناك أشكال غير نمطية من هذا المرض - مع آفات معزولة في الأعضاء التناسلية، وحول الشرج، ومنطقة الفخذ الإربية، على شكل التهاب جلدي خطي شوكيّ. في الحالات غير النمطية، يُعد الفحص الشكلي المرضي ذا أهمية خاصة للتشخيص.
الشكل المرضي للفقاع العائلي المزمن الحميد. في الحالات الحديثة من الطفح الجلدي، يُلاحظ تشابه في الصورة النسيجية مع مرض دارييه: يُكتشف انحلال الأشواك فوق القاعدي مع تكوّن شقوق أو فجوات، وفي الحالات الأكثر تطورًا، تظهر بثور. من العلامات المميزة تكوّن نتوءات حليمية من الأدمة بارزة في تجويف المثانة. تُوجد خلايا انحلال الأشواك الفردية أو مجموعاتها في تجويف المثانة.
يكشف الفحص المجهري الإلكتروني عن نمط مميز للتغيرات الهيكلية التي تختلف عن مرض داريير: في الخلايا الظهارية القاعدية التي تشكل قواعد الفجوات، توجد حزم من الخيوط التوترية بشكل عشوائي، ويتجلى الوذمة بين الخلايا. على سطح الخلايا الظهارية، يتم الكشف عن العديد من النتوءات السيتوبلازمية - الزغيبات، وعلى عكس الزغيبات العادية، فهي رقيقة وممدودة ومتفرعة. ينخفض عدد الديسموسومات أو تكون غائبة، ويلاحظ تحلل أجزائها الطرفية وانقسامها إلى نصفين. تحتفظ الخلايا الأكانثولية، وخاصة بعد انفصالها مباشرة، بالزغيبات، وتتكثف الخيوط التوترية حول النواة، محرومة من الاتصال بالديسموسومات. تحتوي على عضيات متطورة جيدًا، ولا توجد علامات على ضمور، مما يميزها عن الخلايا الأكانثولية في الفقاع العادي. في الطبقة الشوكية، يكون تكثف خيوط التونوفيلامنت أكثر وضوحًا، حيث تكون سميكة ومتجمعة في حزم كبيرة، وأحيانًا ملتوية بشكل حلزوني. تحتوي الخلايا الظهارية الحبيبية على عدد قليل من حبيبات الكيراتوهيالين غير الناضجة ذات الشكل الدائري أو البيضاوي، غير المرتبطة بخيوط التونوفيلامنت. تحتوي القشور القرنية على نوى وعضيات، مما يشير إلى عدم اكتمال التقرن. في الخلايا خلل التقرن، كما هو الحال في خلل التقرن الجريبي الخضري، يحدث تكثف لخيوط التونوفيلامنت، بينما تكون حبيبات الكيراتوهيالين غائبة.
التكوّن النسيجي للفقاع العائلي المزمن الحميد. استنادًا إلى بيانات المجهر الإلكتروني، يعتقد بعض الباحثين أن انحلال الأقنثية في هذا المرض ناتج عن ضعف الالتصاق الخلوي نتيجةً لتغيرات في خصائص سطح غشاء الخلية الظهارية، والتي تتجلى شكليًا بتكوين عدد كبير من الزغيبات. بينما يعتقد آخرون أن انحلال الأقنثية ناتج عن خلل في مجمع الخيط التوتري-الديسموسوم، كما هو الحال في مرض دارييه.
ما الذي يجب فحصه؟