كيف يتم علاج التليف الكيسي؟

المبادئ العامة لعلاج التليف الكيسي

يجب معالجة المريض المصاب بالتليف الكيسي فورًا بعد التشخيص. تعتمد كمية التدخلات الدوائية على المظاهر السريرية لهذا المريض ونتائج الدراسات المختبرية والدوائية.

لعلاج المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي ويفضل في المراكز المتخصصة بمشاركة أخصائيي التغذية ، kinesitherapists ، علماء النفس والممرضات والأخصائيين الاجتماعيين. كما ينبغي أن تشارك بنشاط في علاج كل من الوالدين للمريض وتعليمهم المهارات اللازمة لمساعدة الطفل المريض.

أهداف التليف الكيسي

• توفير أعلى جودة للحياة للمريض.
• لمنع وعلاج التفاقم من عملية التهابية معدية مزمنة في الجهاز القصبي الرئوي.
• توفير النظام الغذائي الكافي والنظام الغذائي.

المكونات الإلزامية لعلاج التليف الكيسي

• طرق تصريف الشعب الهوائية والتمرين العلاجي.
• العلاج الغذائي.
• العلاج حال للبلغم.
• العلاج المضاد للبكتيريا.
• العلاج البديل لعدم كفاية وظيفة البنكرياس اكسوكريني.
• العلاج الفيتامين.
• علاج المضاعفات.

طرق تصريف شجرة الشعب الهوائية والعلاج بالتمارين

Kinesitherapy هو أحد المكونات المهمة للمعالجة المعقدة للتليف الكيسي. والهدف الرئيسي من kinesitherapy - تطهير القصبات الهوائية مجموعات من المخاط اللزج منع الشعب الهوائية والمهيئة لتطوير الأمراض المعدية نظام القصبي الرئوي. الطرق الأكثر استخدامًا في العلاج الكيميائي هي:

• صرف موضعي
• تدليك قرع الصدر.
• دورة التنفس النشطة.
• السعال المسيطر.

يشار إلى Kinesitherapy لجميع الأطفال حديثي الولادة والأطفال في الأشهر الأولى من الحياة ، مع التليف الكيسي. يستخدم الرضع عادة تقنيات العلاج الديناميكي السلبي ، والتي تشمل:

• المواضع التي يتم فيها تحسين إخلاء المخاط من الرئتين ؛
• اتصال التنفس
• تدليك مع اهتزاز خفيف والتمسيد.
• دروس على الكرة.

فعالية هذه أو تلك الأساليب تختلف باختلاف الخصائص الفردية للمرضى الذين يعانون من التليف الكيسي. الأصغر سنا ، يجب استخدام تقنيات الصرف السلبي. يقوم المولود بأداء قرع وضغط للصدر فقط. مع نمو الطفل ، يجب إدخال طرق أكثر نشاطًا تدريجيًا ، لتعليم المرضى طريقة السعال الخاضع للتحكم.

تتيح الجلسات العادية من تمارين العلاج الطبيعي:

• علاج فعال ومنع تفاقم العملية القصبي الرئوي المزمن.
• شكل النفس الصحيح
• لتدريب الجهاز التنفسي العضلي.
• تحسين تهوية الرئتين.
• زيادة الوضع العاطفي للطفل.

من مرحلة الطفولة المبكرة ، من الضروري تشجيع رغبة المرضى في المشاركة في أي رياضة ديناميكية مرتبطة بالأحمال طويلة الأجل ذات الكثافة المتوسطة ، خاصة تلك المرتبطة بأنشطة الهواء الطلق. التمارين البدنية تجعل من السهل تطهير القصبات من البلغم اللزج وتطوير العضلات التنفسية. بعض التمارين تقوي الصدر وتصحح الموقف. يحسن النشاط البدني المنتظم من سلامة الأطفال المرضى ويسهل التواصل مع الأقران. في حالات نادرة ، تستبعد شدة حالة المريض تمامًا إمكانية ممارسة الرياضة.

يجب على الأطفال الذين يعانون من التليف الكيسي لن تشارك في الألعاب الرياضية وخاصة الصدمة (رفع الاثقال، وكرة القدم والهوكي وغيرها)، والحد طويل من النشاط البدني ترتبط التعافي من الإصابة التي تؤثر سلبا على وظيفة تصريف الرئتين.

العلاج الغذائي

يجب أن تكون التغذية لدى مرضى التليف الكيسي أقرب ما يمكن إلى الطبيعي: يجب أن يحتوي النظام الغذائي على عدد كافٍ من البروتينات ، ويجب ألا تحد من استهلاك الدهون وأي منتجات. يجب أن تكون قيمة الطاقة من النظام الغذائي اليومي للمرضى الذين يعانون من التليف الكيسي 120-150٪ من الأطفال الأصحاء الموصى بها من نفس الفئة العمرية، ينبغي أن الدهون تغطي 35-45٪ من إجمالي احتياجاتها من الطاقة والبروتين - 15٪، والكربوهيدرات - 45-50٪. يعود سبب الزيادة في نسبة الدهون في النظام الغذائي إلى الحاجة للتعويض عن إسهال دهني.

يشار إلى التغذية الإضافية للأطفال الذين يعانون من عجز في وزن الجسم> 10 ٪ والشخص البالغ مع مؤشر كتلة الجسم (BMI) <18.5 كجم / م ². يجب أن يستهلك الأطفال الأكبر سناً والبالغين أيضاً أطعمة عالية السعرات الحرارية - مثل الحليب المخفوق أو المشروبات عالية الجلوكوز. لا ينبغي أن توصف المكملات الغذائية النشطة بيولوجيا الجاهزة للأكل دون الحاجة الخاصة. يجب تخصيص طاقة إضافية وفقًا للنظام:

• الأطفال 1-2 سنوات يعطي 200 كيلو كالوري / يوم إضافي ؛
• 3-5 سنوات - 400 كيلو كالوري / يوم
• من 6 إلى 11 سنة - 600 سعر حراري / يوم:
• أكثر من 12 عامًا - 800 سعرة حرارية / يوم.

أنبوب تغذية (عبر أنفية معدية، المعدة، أو eyuno-) يستخدم في حالة عدم وجود تأثير النظام الغذائي لمدة 3 أشهر (عند البالغين - 6 أشهر) أو مع وجود عجز في وزن الجسم> 15٪ في الأطفال و 20٪ لدى البالغين (في مواجهة استبدال الأمثل العلاج الانزيمي والقضاء على جميع الضغوط النفسية الممكنة). في الحالات الشديدة فقط ، من الضروري التحول إلى التغذية الوريدية الجزئية أو الكاملة.

العلاج حال للبلغم التليف الكيسي

عندما تظهر أعراض عرقلة الشعب الهوائية ، يوصف mucolytics و موسعات الشعب الهوائية بالإضافة إلى العلاج kinesitherapy. بررت الإدارة في وقت مبكر من ألفا دورناز بعد أن أعلن النشاط المضادة للالتهابات وحال للبلغم ويقلل تركيز علامات للالتهاب (الإيلاستاز العدلة، IL-8) في السائل القصبات. كعلاج حال للبلغم من الأشهر الأولى من الحياة ، يمكنك استخدام محلول الاستنشاق 0.9 ٪ من كلوريد الصوديوم.

أدوية حال للجلطة تجعل السر الشعب الهوائية أقل لزوجة ، وتوفر إزالة مخاطية مخاطية فعالة ، مما يمنع تشكيل جلطات من المخاط وانسداد الشعيبات. الحد الأقصى للتأثير على الغشاء المخاطي في الجهاز التنفسي والخصائص الانسيابية للأدوية المخاطية mucus mucusytic لها استخدام الاستنشاق.

الأدوية والأنظمة الأكثر فعالية

• يجب أن يؤخذ أمبروكسول داخليا في 1-2 ملغم / كغم من وزن الجسم يوميا في 2-3 جرعات ، أو تدار عن طريق الوريد عند 3-5 ملغم / كغم من وزن الجسم يوميا.
• يؤخذ أسيتيل شفويا إلى 30 ملغم / كغم من وزن الجسم يوميا في 2-3 ساعات، أو حقن بمعدل 30 ملغم / كغم من وزن الجسم المريض يوميا، 2-3 الحقن أو استنشاقها أو 20٪ في 2-5 مل حل 3- 4 مرات في اليوم.
• يتم استنشاق Dornase ألفا من خلال البخاخات عند 2.5 ملغ مرة واحدة في اليوم.

مع منتظم ألفا استخدام دورناز انخفاض وتيرة وشدة تفاقم الالتهاب المعدي المزمن في نظام القصبية الرئوية، يقلل من درجة التلوث من أنسجة الرئة S. الذهبية والزائفة الزنجارية. في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات ، يكون دوراز الألفا فعّالاً فقط إذا تمت ملاحظة التقنيات المناسبة للاستنشاق من خلال قناع بدقة.

يجب الجمع بين تعيين وكلاء حال للبلغم مع الأدوية والأساليب التي تسريع إخلاء مخاط الشعب الهوائية والبلغم من الجهاز التنفسي. لاستعادة وتحسين إزالة mucociliary وتسريع إفراز المخاط القصبي ، وتستخدم أساليب مختلفة لتصريف الشعب الهوائية والتمارين العلاجية.

العلاج بالمضادات الحيوية

في الآونة الأخيرة ، ينصح العلاج بالمضادات الحيوية في التليف الكيسي:

• تبدأ عند العلامات الأولى لتفاقم العملية المعدية والتهابات في الجهاز القصبي الرئوي.
• تنفق لفترة طويلة بما فيه الكفاية ؛
• عين مع غرض وقائي.

هذا التكتيك يسمح لمنع أو إبطاء معدل تطور عدوى مزمنة في الجهاز التنفسي السفلي وتطور التغيرات في الأنسجة الرئوية.

يجب إعطاء العقاقير المضادة للبكتيريا للتليف الكيسي في جرعات كبيرة واحدة أو يومية ، وهذا بسبب بعض خصائص المرض:

• بسبب ارتفاع التخليص الجمعي والكلى وتسريع عملية التمثيل الغذائي الكبدي ، لا يزال تركيز الأدوية المضادة للميكروبات في مصل الدم لدى مرضى التليف الكيسي منخفضًا نسبيًا ؛
• مسببات الأمراض ترتيب intrabronchially، الذي جنبا إلى جنب مع القدرة الفقيرة بما فيه الكفاية لمعظم العقاقير المضادة للميكروبات تتراكم في البلغم يمنع تركيزات خلق جراثيم من المادة الفعالة في موقع الإصابة.
• تتعرض السلالات المقاومة للكائنات الدقيقة (الميكروفلورا متعددة المقاومة) بشكل متزايد في العديد من المستحضرات المضادة للميكروبات.

اختيار التحضيرات مضادة للميكروبات يعتمد على نوع من الكائنات الحية الدقيقة المعزولة من البلغم من المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي، وحساسيتها للمضادات الميكروبات حالة المريض ووجود مضاعفات.

علاج مضاد للجراثيم للكشف في البلغم S. المكورات

الكشف عن البكتيريا العنقودية الذهبية في البلغم يسمح لنا أن نؤكد أن هذا التفاقم في العملية الالتهابية المعدية في النظام القصبي الرئوي سببه بالضبط هذا النوع من الميكروبات. يجب إجراء دورات وقائية لمضادات الجراثيم تعمل على بكتريا العنقودية الذهبية على الأقل من مرة إلى مرتين في السنة. في بعض الأحيان يتطلب مسار المرض دورات متكررة جدا متكررة مع فترات قصيرة بينهما. لسوء الحظ ، لا يعترف جميع المتخصصين بمدى فعالية تنفيذ الدورات الوقائية لمضادات الميكروبات في التليف الكيسي.

للوقاية والعلاج من التفاقمات غير الشديدة ، فإن العقاقير والأنظمة التالية أكثر فعالية:

يؤخذ Azithromycin عن طريق الفم مرة واحدة في اليوم لمدة 3-5 أيام من الحساب:

• الأطفال الأكبر سنا من 6 أشهر - 10 ملغم / كغم من وزن الجسم للطفل ؛
• الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 15-25 كجم - 200 ملغ لكل منهم ؛
• الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 26-35 كجم - 300 ملغ ؛
• الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 36-45 كجم - 400 ملغ ؛
• البالغين - 500 ملغ لكل منهما.

تؤخذ أموكسيسيليا شفويا لمدة 3-5 أيام من الحساب:

• الأطفال - 50-100 ملغم / كغم من وزن جسم الطفل يومياً في 3-4 جلسات ؛
• البالغين - 1،0 غرام 4 مرات في اليوم.

يؤخذ كلاريثروميسين عن طريق الفم لمدة 3-5 أيام من الحساب:

• الأطفال الذين يقل وزنهم عن 8 كيلوغرام - 7.5 ميلي غرام لكل كيلوغرام من وزن الجسم 2 مرات في اليوم ؛
• الأطفال 1-2 سنة - 62.5 ملغ مرتين في اليوم:
• الأطفال 3-6 سنوات - 125 ملغ ،
• الأطفال 7-9 سنوات - 187.5 ملغ مرتين في اليوم ؛
• الأطفال فوق 10 سنوات - 250 مجم مرتين في اليوم.
• البالغين - 500 مجم مرتين في اليوم.

Clindamycin تؤخذ في الداخل لمدة 3-5 أيام من الحساب:

• الأطفال - 20-30 مغ / كغ من وزن الجسم يومياً في 3-4 حفلات استقبال ؛
• البالغين - 600 ملغ 4 مرات في اليوم.

يتم أخذ Co-trimoxazole عن طريق الفم مرتين يوميًا لمدة 3-5 أيام من الحساب:

• الأطفال 6 أسابيع - 5 أشهر - 120 ملغ ؛
• الأطفال 6 أشهر - 5 سنوات - 240 ملغ ؛
• الأطفال 6-12 سنة - 480 ملغ لكل منهم ؛
• الكبار - 960 ملغ.

Oksatsillin تؤخذ في الداخل لمدة 3-5 أيام من الحساب:

• الأطفال - 100 مغ / كغ من وزن جسم الطفل يومياً في 4 جلسات ؛
• البالغين - 2.0 غرام 3-4 مرات في اليوم.

يؤخذ ريفامبيسين شفويا لمدة 3-5 أيام من الحساب:

• الأطفال - 10-20 مغ / كغ من وزن الطفل في اليوم الواحد في 1-2 الاستقبالات ؛
• البالغين - على 0،6-1،2 غرام / يوم في 2-4 حفلات الاستقبال.

Flukloxacillin داخل 50-100 ملغم / كغم / يوم في 3-4 جلسات 3-5 أيام (الأطفال) ؛ على 1.0 غرام 4 مرات في اليوم لمدة 3-5 أيام (الكبار).

يؤخذ حمض Fusidic عن طريق الفم لمدة 3-5 أيام من الحساب:

• الأطفال - 40-60 مغ / كغ من وزن الجسم يومياً في 3 جلسات ؛
• البالغين - على 0،75 غرام 3 مرات في اليوم.

يؤخذ سيفاكلور عن طريق الفم لمدة 3-5 أيام 3 مرات في اليوم من الحساب:

• الأطفال دون سن 1 سنة - 125 ملغ ؛
• الأطفال 1-7 سنوات - 250 ملغ ؛
• الأطفال فوق 7 سنوات والبالغين - 500 ملغ.

يؤخذ Cefixime شفويا لمدة 3-5 أيام في 1-2 جرعات من الحساب:

• الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6 أشهر - 1 سنة - 75 ملغ / يوم ؛
• الأطفال 1-4 سنوات - 100 ملغ / يوم ؛
• الأطفال 5-10 سنوات - 200 ملغ / يوم ؛
• الأطفال من 11-12 سنة - 300 ملغ / يوم ؛
• البالغين - 400 ملغ / يوم.

يؤخذ الاريثروميسين عن طريق الفم لمدة 3-5 أيام من الحساب:

• الأطفال - 30-50 مغ / كغ من وزن جسم الطفل في اليوم الواحد ، وتقسيم الجرعة من 2-4 حفلات ؛
• البالغين - 1.0 غرام 2 مرات في اليوم.

مع تفاقم حاد في العملية المعدية والالتهابية المزمنة في النظام القصبي الرئوي ، والأدوية والأنظمة التالية هي الأكثر فعالية.

يتم إعطاء Vancomycin عن طريق الوريد خلال 14 يومًا من الحساب:

• الأطفال - 40 ميلي غرام لكل كيلوغرام من وزن جسم الطفل في اليوم الواحد ، مع تقسيم الجرعة الإجمالية بمقدار 4 حقنات ؛
• البالغين - 1.0 غرام 2-4 مرات في اليوم.

يدار سيفازولين عن طريق الوريد أو في العضل لمدة 14 يومًا من الحساب:

• الأطفال - 50-100 ملغم / كغم من وزن جسم الطفل في اليوم الواحد ، مع تقسيم الجرعة الإجمالية بنسبة 3-4 حقنات ؛
• البالغين - 4.0 غ / يوم ، وتقسيم الجرعة الكلية إلى 4 حقن.

يدار سيفترياكسون عن طريق الوريد أو في العضل لمدة 14 يومًا من الحساب:

• الأطفال - 50-80 مغ / كغ من وزن جسم الطفل في اليوم الواحد ، مع تقسيم الجرعة الإجمالية بنسبة 3-4 حقنات ؛
• البالغين - 4.0 غ / يوم ، وتقسيم الجرعة الكلية إلى 4 حقن.

يدار سيفوروكسيم عن طريق الوريد أو في العضل لمدة 14 يومًا من الحساب:

• الأطفال - 30-100 ملغم / كغم من وزن جسم الطفل في اليوم الواحد ، مع تقسيم الجرعة الإجمالية بنسبة 3-4 حقنات ؛
• البالغين - 750 مجم 3-4 مرات في اليوم.

Flukloxacillin IV في 100 ملغ / ككت في 3-4 الحقن من 14 يوما (الأطفال) ؛ 1،0-2،0 غ 4 ص / يوم 14 يوما (الكبار).

يوصف الفانكوميسين في الحالات التي يحدث فيها تفاقم العملية الالتهابية المعدية في الجهاز القصبي الرئوي عن طريق إصابة المريض بسلالات من البكتيريا العنقودية الذهبية المقاومة للميثيسيلين.

العلاج المضاد للبكتيريا لتحديد البلغم H. النزلية مضاد للجراثيم مضادات الميكروبات العلاج فعال ضد المستدمية النزلية، تدار لمنع (مع السارس، والكشف عن الكائنات الحية الدقيقة في البلغم) وعلاج التفاقم المعدية من التهاب مزمن في الجهاز القصبي الرئوي الناجم عن المستدمية النزلية . مدة الدورة القياسية للعلاج بالمضادات الحيوية هي 14 يومًا. غالبا ما يصف أزيثروميسين، أموكسيسيلين، كلاريثروميسين، كوتريموكسازول، سيفاكلور، السيفيكسيم. مع المحافظة على الأعراض المعدية الحادة من التهاب في الجهاز القصبي الرئوي وتحديد إعادة H. النزلية استخدام مضادات الميكروبات عن طريق الوريد الطريق (سيفترياكسون، سيفوروكسيم).

العلاج المضاد للجراثيم للكشف في البلغم H. Aeruginosa مؤشرات لوصف الأدوية المضادة للميكروبات ضد H. Aeruginosa الكشف في البلغم:

• تفاقم عملية التهابية معدية مزمنة في الجهاز القصبي الرئوي.
• الوقاية من العدوى المزمنة (في المرضى دون علامات تفاقم عندما المصنف أولا H. الزنجارية) وتطور العمليات المعدية للالتهابات في الجهاز القصبي الرئوي (المرضى الذين يعانون من انخفاض مزمن الهوائية الاستعمار H. الزنجارية).

مع تفاقم ، يبدأ العلاج بالمضادات الحيوية بالعقاقير المضادة للميكروبات في الوريد في محيط المستشفى. مع ديناميكية سريرية إيجابية ، يمكن أن يستمر العلاج في العيادات الخارجية. يجب ألا تقل مدة العلاج بالمضادات الحيوية عن 14 يومًا.

من أجل القضاء على H. Aeruginosa ، فإن الأدوية والأنظمة التالية أكثر فعالية.

يدار Azlocillin عن طريق الوريد ، وتقسيم الجرعة اليومية عن طريق حقن 3-4 ، من الحساب:

• الأطفال - 300 مغ / كغ من وزن الجسم يومياً ؛
• البالغين - 15 غ / يوم.

يدار Amicacin عن طريق الوريد من الحساب:

• الأطفال - 30-35 مجم / كجم من وزن الجسم للطفل مرة واحدة في اليوم ؛
• البالغين - 350-450 ملغ مرتين في اليوم.

جنتاميسين.

• يطبق في شكل الحقن في الوريد ، تدار مرة واحدة في اليوم ، من الحساب:
  • الأطفال - 8-12 مغ / كغ من وزن جسم الطفل ؛
  • البالغين - 10 ملغم / كغم من وزن الجسم للمريض.
• في استنشاق ، أجريت مرتين في اليوم ، من الحساب:
  • الأطفال دون سن 5 سنوات - 40 ملغ ؛
  • الأطفال 5-10 سنوات - 80 ملغ ؛
  • الأطفال أكثر من 10 سنوات والبالغين - 160 ملغ.

Kolistin.

• يطبق في شكل الحقن في الوريد ، ويقسم الجرعة الكلية إلى 3 حقن ، من الحساب:
  • الأطفال - 000 50 يو / كغم من وزن جسم الطفل في اليوم ؛
  • البالغين - 000 2 000 وحدة.
• في استنشاق ، أجريت مرتين في اليوم ، من الحساب:
  • الأطفال الرضع - 500000 وحدة.
  • الأطفال 1-10 سنة - 000 000 وحدة لكل منها ؛
  • الأطفال فوق سن 10 سنوات والكبار - 2 000 000 وحدة.

يدار Meropenem عن طريق الوريد ، وتقسيم الجرعة الإجمالية إلى 3 حقن ، من الحساب:

• الأطفال - 60-120 مغ / كغ من وزن جسم الطفل في اليوم ؛
• البالغين - 3-6 جم / يوم.

يدار Piperacillin عن طريق الوريد ، وتقسيم الجرعة الإجمالية إلى 3 حقن ، على أساس:

• الأطفال - 200-300 ملغم / كغم من وزن الجسم يومياً ؛
• البالغين - 12.0-16.0 غم / يوم.

يدار Piperacillin مع tazobactam عن طريق الوريد ، وتقسيم الجرعة الإجمالية إلى 3 حقن ، على أساس:

• الأطفال - 90 ملغم / كغم من وزن الجسم للطفل في اليوم الواحد ؛
• البالغين - 2.25-4.5 جرام / اليوم.

التوبراميسين.

• يطبق في شكل الحقن في الوريد ، تدار مرة واحدة في اليوم ، من الحساب:
  • الأطفال - من 8.0 إلى 12.0 مغ / كغ من وزن جسم الطفل في اليوم ؛
  • البالغين - 10 مغ / كغ من وزن الجسم لكل مريض في اليوم الواحد.
• في استنشاق ، أجريت مرتين في اليوم ، من الحساب:
  • الأطفال دون سن الخامسة - 40 ملغ ،
  • الأطفال 5-10 سنوات - 80 ملغ:
  • الأطفال أكثر من 10 سنوات والبالغين - 160 ملغ.

تدار سيفيبيمي عن طريق الوريد ، وتقسم الجرعة الكلية إلى 3 حقن ، على أساس:

• الأطفال - 150 مغ / كغ من وزن الجسم يومياً ؛
• البالغين - إلى 6.0 غرام / يوم.

السيفنازيديم.

• o تطبيق في شكل الحقن في الوريد ، وتقسيم الجرعة الكلية إلى 2 حقن ، على أساس:
  • الأطفال - 150-300 ملغم / كغم من وزن جسم الطفل ؛
  • البالغين - 6-9 جم / يوم.
• في استنشاق 1.0-2.0 غرام 2 مرات في اليوم.

سيبروفلوكساسين.

• تأخذ داخل ، وتقسيم الجرعة اليومية إلى جرعات 2 ، من الحساب:
  • الأطفال - 15-40 مغ / كغ من وزن الجسم في اليوم الواحد ؛
  • البالغين - 1،5،2،0 غ / يوم.
• أدخل عن طريق الوريد ، قسّم الجرعة الإجمالية إلى 2 حقنة ، من الحساب:
  • الأطفال - 10 مغ / كغ من وزن جسم الطفل في اليوم الواحد ؛
  • البالغين - 400 ملغ / يوم.

في الوقت نفسه ، يتم وصف 2-3 الاستعدادات المضادة للميكروبات من مجموعات مختلفة ، مما يمنع تطوير مقاومة H. Aeruginosa ويساعد على تحقيق أقصى تأثير سريري. التركيبات الأكثر شيوعاً من الأمينوغليكوزيدات مع السيفالوسبورين هي 3-4 أجيال. من المستحسن دوريا لتغيير مجموعات من المضادات الحيوية فعالة ضد الزائفة الزنجارية. يجب أن نتذكر أن التعريف المخبري لحساسية الكائن الدقيق للمضادات الحيوية لا يتطابق دائمًا مع الاستجابة السريرية للعلاج المستمر.

بعد 48 ساعة من إعطاء أول أمينوغليكوزيد ، من المستحسن تحديد تركيزها في الدم. عند استخدام جرعات عالية من aminoglycosides ، ينبغي تكرار هذا الاختبار مرتين في الأسبوع. ذات أهمية خاصة لبروتو vomikrobnym يعني الطبقة أمينوغليكوزيد الناجمة عن حقيقة أنهم قادرون على استعادة وظيفة بروتين معيب في بعض الطفرات الجينية للتليف الكيسي الغشاء تصرف منظم.

مضادات الميكروبات في شكل الهباء الجوي حتى وقت قريب تستخدم فقط كمكمل للعلاج المعدي للجراثيم المعوية والداخلية. وتجدر الإشارة إلى أن هذا الأسلوب في إدارة المخدرات، في الواقع، بديلا للنظام، كما أنه يسمح لك بسرعة خلق التركيز المطلوب للعامل مضاد للميكروبات في اندلاع عملية المعدية، وكذلك للحد من خطر الآثار النظامية السامة من المخدرات. ومع ذلك، تشير البيانات التجريبية التي 6-10٪ فقط من المضادات الحيوية التطبيقية تصل الرئة البعيدة وبالتالي زيادة جرعات من المضادات الحيوية لاستنشاق ليس فقط آمنة للمريض، ولكن كان من المناسب لتحقيق أكبر قدر من التأثير العلاجي. لاستنشاق المضادات الحيوية ، من الضروري استخدام البخاخات النفاثة ، فضلا عن الاستعدادات الخاصة وأشكالها الطبية (توبي ، براميتوب).

دورات وقائية من العلاج المضاد للبكتيريا لالاستعمار المزمن من الجهاز التنفسي السفلي H. Aeruginosa زيادة متوسط العمر المتوقع للمرضى. في الوقت نفسه ، فإن توفير الدورات الوقائية للعلاج المضاد للبكتيريا ليس له أي تأثير على استقرار سلالات الكائنات الدقيقة ، ولكن فقط مع استبدال الأدوية المستخدمة في الوقت المناسب. لسوء الحظ ، فإن تكلفة هذه الدورات عالية جدا ، لذلك فإن المؤشر على سلوكها هو التدهور التدريجي لـ HPF.

من الشائع إجراء العلاج بالمضادات الحيوية في العيادات الخارجية (في المنزل) فيما يتعلق بالمزايا الهامة لهذا التكتيك:

• عدم وجود خطر الإصابة بالعدوى وتطور التطهير ؛
• القضاء على المشاكل النفسية النفسية الناجمة عن البقاء في مؤسسة طبية ؛
• الجدوى الاقتصادية.

لتقييم إمكانية إجراء دورة العلاج بالمضادات الحيوية في المنزل ، من الضروري أن تأخذ بعين الاعتبار:

• حالة الطفل
• مكان وظروف إقامة الأسرة ؛
• إمكانية التشاور المستمر للمريض مع المتخصصين ؛ قدرة الأسرة على توفير رعاية ملائمة للمرضى ؛
• مستوى الاتصال والتعليم لوالدي الطفل. المبادئ الأساسية للدورات الوقائية للعلاج المضاد للبكتيريا للاستعمار المزمن من الجهاز التنفسي السفلي H. Aeruginosa ؛
• يجب أن يكون كل 3 أشهر دورة لمدة أسبوعين من العلاج بالمضادات الحيوية ، باستخدام طريق الحقن في الوريد من مضادات الميكروبات.
• فمن الضروري اتخاذ 2-3 الاستعدادات المضادة للميكروبات في تركيبة مع حساسية من البكتيريا.
• استخدام استنشاق دائم للعوامل المضادة للميكروبات.

مع تفاقم التهاب المتكررة المعدية في نظام القصبية الرئوية يجب زيادة مدة الدورات العلاج المضاد للبكتيريا إلى 3 أسابيع باستخدام طريق الوريد، و (أو) للحد من الفترات الفاصلة بين الدورات، و (أو) بين الدورات يؤخذ عن طريق الفم سيبروفلوكساسين.

في حالة البلغم البلسم من H. Aeruginosa:

• البذر الأول الضروري لمدة 3 أسابيع والاستنشاق من كوليستين 1000000 U 2 مرات يوميا مع الأخذ في الحساب سيبروفلوكساسين من 25-50 ملغم / كغم من وزن الجسم المريض يوميا بحلول تقسيم الجرعة الإجمالية لكل ساعة 2.
• عند إعادة البذر-ضروريا لمدة 3 أسابيع والاستنشاق من كوليستين 2000000 U 2 مرات يوميا مع الأخذ في الحساب سيبروفلوكساسين من 25-50 ملغم / كغم من وزن الجسم المريض يوميا بحلول تقسيم الجرعة الإجمالية لكل ساعة 2.
• وجاءت أكثر من 3 مرات لمدة 6 أشهر لمدة 12 أسبوعا والاستنشاق من كوليستين 2000000 U 2 مرات يوميا مع الأخذ في الحساب سيبروفلوكساسين من 25-50 ملغم / كغم من وزن الجسم المريض يوميا بحلول تقسيم الجرعة الإجمالية إلى 2 ساعة.

إذا تم الكشف عن H. Aeruginosa في البلغم بعد تلقي نتائج الاختبارات البكتريولوجية السلبية لعدة أشهر. المرضى الذين أجريت سابقا دورات من العلاج بالمضادات الحيوية، وذلك باستخدام طريق الوريد إدارة المخدرات يتبع لمدة 12 أسبوعا والاستنشاق من كوليستين 2000000 U 2 مرات يوميا مع الأخذ في الحساب سيبروفلوكساسين من 25-50 ملغم / كغم من وزن الجسم المريض في اليوم ، وتقسيم الجرعة الإجمالية من 2 جرعة.

العلاج المضاد للجراثيم للكشف في البلغم B. Cepacia

المرضى الذين يعانون من البلغم وجدت B. الشرهة، يجب أن تكون معزولة عن المرضى الآخرين الذين يعانون من التليف الكيسي، والذي كان سببه عدم وجود فرص لاستباق حالات العدوى الشديدة ومداهم من B. الشرهة، بسبب مقاومة العامل الممرض لمعظم مضادات الميكروبات.

في حالة التفاقم المعتدل ، تكون العقاقير والأنظمة التالية أكثر فعالية:

يجب تناول الدوكسيسيكلين للأطفال البالغين من العمر أكثر من 12 عامًا والبالغين عن طريق الفم من 100 إلى 200 مجم مرة يوميًا لمدة 14 يومًا.

يتم أخذ Co-trimoxazole عن طريق الفم مرتين يوميًا لمدة 14 يومًا من الحساب:

• الأطفال 6 أسابيع - 5 أشهر - 120 ملغ ؛ حول الأطفال 6 أشهر - 5 سنوات - 240 ملغ ؛
• الأطفال 6-12 سنة - 480 ملغ لكل منهم ؛
• الكبار - 960 ملغ.

يؤخذ الكلورامفينيكول داخليا عند 25 مغ / كغ من وزن الجسم للمريض 4 مرات في اليوم لمدة 14 يوما.

يستخدم Ceftazidime في شكل استنشاق 1.0-2.0 غ مرتين في اليوم لمدة 14 يومًا.

في التفاقم الحاد التهاب المعدية في نظام القصبية الرئوية الناجمة عن B. الشرهة، ويجب أن تقترن باتخاذ 2 أو 3 مضادات الميكروبات (الفليوروكينولونات، السيفالوسبورين الجيل 3-4th، الكاربابينيمات، الكلورامفينيكول).

يتم إعطاء السيفنازيديم مع سيبروفلوكساسين عن طريق الوريد لمدة 14 يومًا ، وتقسيم الجرعة اليومية إلى حقنتين ، على أساس:

• الأطفال - 150-300 ملغم / كغم من وزن جسم الطفل يومياً من السيفنازيديم و 10 مغ / كغ يومياً من السيبروفلوكساسين ؛
• البالغين - 6-9 ص / يوم السيفنازيديم و 400 ملغ / يوم سيبروفلوكساسين.

يدار Meropenem عن طريق الوريد لمدة 14 يوما ، وتقسيم الجرعة الإجمالية إلى 3 حقن ، على أساس:

• الأطفال - 60-120 مغ / كغ من وزن جسم الطفل في اليوم ؛
• البالغين - 3-6 جم / يوم.

يؤخذ الكلورامفينيكول داخليا عند 25 مغ / كغ من وزن الجسم للمريض 4 مرات في اليوم لمدة 14 يوما.

عند التفاقم الناجم عن الكائنات الحية الدقيقة الأخرى ، يتم اختيار مجموعة من الأدوية المضادة للبكتيريا والنظام على أساس بيانات المضادات الحيوية أو وصف الأدوية التي تكون فعالة تقليديا في هذه الأشكال من العدوى.

العلاج المضاد للالتهابات

العلاج بالمضادات الحيوية المزمن أقل الاستعمار مجرى الهواء بواسطة P. الزنجارية لا يؤدي إلا إلى تحسن سريري وانخفاض في درجة التلوث الميكروبي، ولكن لا يلغي الاستجابة المناعية المفرطة للمريض، ومنع القضاء على العدوى.

يساعد الاستخدام طويل الأمد للجلايكورتيكودات المجموعية بجرعات صغيرة ليس فقط في تثبيت حالة المريض ، ولكن أيضًا لتحسين المعايير الوظيفية والسريرية. في معظم الأحيان لعلاج الصيانة ، يوصف بريدنيزولون في 0.3-0.5 ملغم / كغم من وزن جسم المريض في اليوم الواحد. ينبغي أن تؤخذ في غضون يوم (بشكل دائم). عند استخدام أشكال استنشاق الجلايكورتيكويد ، تتطور الآثار الجانبية ببطء أكبر وبكميات أقل.

الأدوية المضادة للالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs) لها تأثير واضح مضاد للالتهابات ، ولكن مع استخدامها على المدى الطويل ، غالبا ما تحدث مضاعفات خطيرة. ويناقش إمكانية الاستخدام المطول لمضادات الالتهاب غير الستيروئيدية بشكل انتقائي تثني انزيمات الأكسدة الحلقية -2 في التليف الكيسي ، ولكن نشاطها المضاد للالتهابات أقل مما هو عليه في النظير السابق.

ليس للماكروليدات تأثير مضاد للميكروبات فحسب ، بل لها أيضًا مضاد للالتهاب ، بالإضافة إلى كونه مضادًا للمناعة. مع إدارة طويلة الأمد لهذه الأدوية ، فإن تطور العملية الالتهابية المعدية المزمنة في الجهاز القصبي الرئوي في التليف الكيسي يتباطأ. يجب وصف هذه الأدوية كإضافة إلى العلاج الأساسي:

• مع الاستعمار المزمن من الجهاز التنفسي السفلي H. Aeruginosa ؛
• عند قيم منخفضة FVD.

الأدوية والأنظمة التالية هي الأكثر فعالية:

• يؤخذ Azithromycin عن طريق الفم 250 ملغ / يوم مرتين في الأسبوع لمدة 6 أشهر أو أكثر.
• يأخذ كلاريثروميسين داخليا في 250 ملغ / يوم كل يوم لمدة 6 أشهر أو أكثر.

العلاج البديل لنقص وظيفة البنكرياس

وينبغي إيلاء تبديل العلاج microsphere أنزيمات البنكرياس لجميع الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من التليف الكيسي، وجود المظاهر السريرية لمتلازمة الأمعاء (49٪) أو على تركيز منخفض من الإيلاستاز-1 في البراز. عند إجراء العلاج البديل ، من الضروري مراقبة:

• مؤشرات coprogram. O تردد وطبيعة البراز.
• زيادة الوزن الشهرية وديناميات النمو للمريض.

لاستعادة ما يكفي من استيعاب الدهون يجب أن تستخدم أنزيمات البنكرياس فعالة للغاية. مع هذا التطبيق ، في معظم الحالات ، من الممكن تعويض steatori وتقليل العجز في كتلة الجسم دون استخدام الإضافات الغذائية النشطة بيولوجيا المتخصصة.

واحد من المؤشرات الهامة لمدى كفاية العلاج والتعويض لحالة المريض هو ديناميات زيادة الوزن (عند الأطفال) ومؤشر كتلة الجسم (في البالغين). يتطور نقص وزن الجسم بسبب:

• انتهاك الهضم والاستيعاب من الدهون والبروتينات بسبب عدم كفاية وظيفة إفرازات البنكرياس الخارجية ؛
• عدم كفاية كمية الطعام في حالة سوء صحة المرضى ؛
• معدلات عالية نسبيا من استخدام الطاقة ، والتي تسببها زيادة الضغط على الجهاز التنفسي.
• عملية الالتهابات المعدية المزمنة في الرئتين مع التفاقم المتكرر.

عندما يتم القضاء على عجز كتلة الجسم ، تتحسن بشكل كبير تشخيص المرض ككل. في المرضى ، يزيد النشاط ، هناك رغبة في ممارسة الرياضة ، وتتحسن الشهية.

في متلازمة سوء الامتصاص في المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي ، ينبغي وصف الاستعدادات الحديثة للأنزيمات البنكرياس. يستخدم على نطاق واسع الأدوية الحالية لعلاج استبدال انزيم في الممارسة الطبية، هي minisfery أو microgranules تحتوي على أنزيمات البنكرياس [وأعربت الجرعة عادة في نشاط الليباز - في وحدات العمل (U)]، المغلفة وضعت في كبسولة الجيلاتين. هذه الجرعات تذوب إلا في بيئة قلوية من الاثنى عشر دون تدميرها في البيئة الحامضية للمعدة لضمان أقصى قدر من الفعالية من المخدرات.

يجب تناول الإنزيمات بالطعام في نسختين محتملتين:

• تؤخذ جرعة كاملة من الدواء مباشرة قبل وجبات الطعام.
• تنقسم الجرعة الإجمالية إلى جزئين - جزء واحد يؤخذ قبل وجبات الطعام ، والآخر - بين الدورة الأولى والثانية.

لا ينبغي أن تؤخذ الانزيمات البنكرياس بعد وجبة الطعام. كبسولات مع صغيرة، ميكروبيدات المغلفة فيلم أو minisferami يمكن فتح، واستعرض محتوياتها في نفس الوقت مع كمية صغيرة من الطعام، وإذا كان المريض يعاني من التليف الكيسي من العمر ما يكفي - كلها ابتلع دون فتح. لتحديد جرعة من الاستعدادات أنزيم لاستبدال العلاج من عدم كفاية وظيفة البنكرياس الخارجية يجب أن تكون فردية. عند اختيار جرعة من إنزيمات البنكرياس المكروية في التليف الكيسي ، من المستحسن الالتزام بالتوصيات التالية:

• يجب أن يأخذ الرضع حوالي 4000 وحدة لكل 100-150 مل من الحليب ؛
• الأطفال على مدار العام:
• 2000-6000 وحدة / كلغم من وزن جسم الطفل في اليوم ؛
• 500-1000 وحدة / كلغ من وزن الطفل قبل أو أثناء الوجبة الرئيسية ؛
• ل 250-500 وحدة / كلغ وزن جسم الطفل قبل (أو أثناء) وجبة إضافية.

يمكن أن تتسبب الحموضة المتزايدة للعصارة المعدية أو البنكرياسية في عدم وجود تأثير سريري من خلال تناول العلاج الإنزيمي البديل (جرعات غير فعالة تؤخذ أثناء الوجبات ، تتجاوز 3000 وحدة / كجم من وزن الجسم للمريض). في هذه الحالة ، لا يذوب غلاف الميكروغرانيدات أو الأصغر في الوسط الحمضي للأثني عشر والأمعاء الدقيقة ولا يعمل الإنزيم. في هذه الحالة، لفترة طويلة يجب أن تؤخذ الأدوية، الذي قمع إفراز حمض الهيدروكلوريك من الغشاء المخاطي في المعدة: الخصوم من H ₂ -receptor الهستامين أو مثبطات مضخة البروتون.

للأسف ، العلاج الدوائي الحديث لا يمكن القضاء تماما على علامات قصور البنكرياس في التليف الكيسي ، فمن غير المناسب وحتى الخطورة لزيادة جرعة من الانزيمات باستمرار مع الحفاظ على فرط النشاط فقط. إذا كان علاج إنزيم الاستبدال غير فعال وعلامات سريرية دائمة طويلة الأمد من متلازمة سوء الامتصاص ، فمن الضروري إجراء فحص إضافي شامل.

جنبا إلى جنب مع الاستعدادات من أنزيمات البنكرياس من الضروري أن تأخذ باستمرار الفيتامينات التي تذوب في الدهون (A ، D ، E و K). في المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي الذين لا يتناولون الفيتامينات ، غالبا ما يتطور نقص فيتامين A. لا يمكن أن يتجلى سريعا محتوى منخفض من فيتامين E في البلازما سريريا لفترة طويلة. يجب إعطاء فيتامين K للمرضى الذين يعانون من أعراض تلف الكبد واستخدام الأدوية المضادة للميكروبات على المدى الطويل. عند اختيار جرعة يومية من الفيتامينات التي تذوب في الدهون ، يجب على المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي أن يأخذوا بعين الاعتبار أنه يجب أن يتجاوز جرعة السن القياسية في 2 مرات أو أكثر.

الجرعات اليومية الموصى بها من الفيتامينات التي تذوب في الدهون للمرضى الذين يعانون من التليف الكيسي

فيتامين	عمر	الجرعة اليومية
A	-	5000-10 000 وحدة
D	-	400-800 وحدة دولية
E	من 0 إلى 6 أشهر من 6 إلى 12 شهرًا من 1 إلى 4 سنوات من 4 إلى 10 سنوات 10 سنوات	25 ملغ 50 ملغ 100 ملغ 100-200 ملغ 200-400 ملغ
K	0-1 سنة كبار العام	2-5 ملغ 5-10> ملغ

العلاج الجيني

وتستمر الدراسات حول استخدام العلاج الجيني في التليف الكيسي. تم بالفعل تطوير المتجهات التي تحتوي على الجين السليم لمُنظم التوصيل عبر الغشاء الكيسي. لسوء الحظ ، في سياق الدراسات على إدارة هذه الأدوية ، وقعت ردود فعل سلبية الالتهابات المناعية المرتبطة بالجرعة. ربما ، سوف تمر 5-10 سنوات قبل التطبيق العملي لهذه الأساليب في علاج المرض.

[1], [2], [3]