كيف يتم علاج التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال؟

دواعي الاستشفاء

يتم إجراء الفحص الأولي وعلاج المرضى المصابين بالتهاب الجلد والعضلات عند الأطفال دائمًا في مستشفى متخصص في أمراض الروماتيزم.

العلاج غير الدوائي لالتهاب الجلد والعضلات عند الأطفال

يُنصح مرضى التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال بالتنشيط المبكر للوقاية من تطور ضمور عضلي حاد، وانقباضات، وهشاشة عظام. مع انحسار نشاط المرض، يُنصح بممارسة تمارين بدنية مُحددة الجرعات (LFK). لا يُجرى التدليك إلا بعد زوال النشاط الالتهابي في العضلات تمامًا. خلال فترة التعافي، يُمكن الخضوع لعلاج تأهيلي في مصحات خاصة (مثل الكبريت، والرادون، وحمامات المحلول الملحي) لتخفيف حدة الانقباضات.

العلاج الدوائي لالتهاب الجلد والعضلات عند الأطفال

يوصى بالعلاج المثبط للمناعة والمضاد للالتهابات (الأساسي).

يهدف العلاج الرئيسي لالتهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال إلى تثبيط الالتهاب المناعي الذاتي في الجلد والعضلات والأعضاء الأخرى. يعتمد العلاج الممرض لالتهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال على الجلوكوكورتيكوستيرويدات، وتُوصف الأدوية المثبطة للخلايا حسب الحاجة.

يهدف العلاج العرضي إلى القضاء على اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة والتمثيل الغذائي، والحفاظ على وظائف الأعضاء الداخلية، ومنع مضاعفات المرض والعلاج.

مبادئ العلاج المرضي:

• الموعد المبكر؛
• نهج فردي لاختيار نظام العلاج الأكثر عقلانية، مع الأخذ بعين الاعتبار المظاهر السريرية ودرجة النشاط وطبيعة مسار المرض؛
• الاستمرارية (التناوب في الوقت المناسب بين جرعات الأدوية القمعية والصيانة، مع الأخذ في الاعتبار مرحلة المرض)؛
• المراقبة المستمرة لفعالية وسلامة العلاج؛
• مدة واستمرارية العلاج؛
• التخفيض التدريجي البطيء للجرعة؛
• الإلغاء فقط على خلفية التحسن السريري والمختبري المستمر.

يعتمد علاج التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال، بالإضافة إلى العديد من الأمراض الروماتيزمية الأخرى، على الجلوكوكورتيكوستيرويدات الجهازية. تُوصف الجلوكوكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم، وفي حالة عسر البلع، يمكن إعطاؤها عبر أنبوب، وفي حالة عسر البلع الشديد، عن طريق الحقن. يُعالج التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال باستخدام الجلوكوكورتيكوستيرويدات قصيرة المفعول (بريدنيزولون، ميثيل بريدنيزولون).

يبدأ علاج التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال فور تشخيصه، إذ إن البدء المبكر يُحسّن النتائج، ويصل إلى الشفاء التام. أقصى جرعة مُثبّطة من بريدنيزولون لعلاج التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال هي ١ ملغم/كغم. في حالات النشاط المرضي المرتفع، وفي حالات الطوارئ، يُمكن وصف جرعة أعلى، على ألا تتجاوز ١.٥ ملغم/كغم. يُفضّل استخدام مزيج من بريدنيزولون بجرعة ١ ملغم/كغم عن طريق الفم مع طرق علاج أخرى. تُقسّم الجرعة اليومية من الدواء، وتُعطى في النصف الأول من اليوم، مع التركيز على ساعات الصباح الباكر. التناوب في تناول الدواء (كل يومين) غير فعال في علاج التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال.

تُوصف الجرعة القصوى خلال الأسابيع من السادس إلى الثامن (حسب نشاط المرض)، وبعد ذلك يُبدأ تخفيض تدريجي للجرعة إلى جرعة الصيانة (يجب استبدال بريدنيزولون بميثيل بريدنيزولون نظرًا لانخفاض نشاطه المعدني القشري؛ 5 ملغ من بريدنيزولون تعادل 4 ملغ من ميثيل بريدنيزولون). كلما انخفضت جرعة بريدنيزولون، كان التخفيض أبطأ، ويتم ذلك بتناوله لاحقًا. في حال الاستجابة الجيدة للجلوكوكورتيكوستيرويدات، تُخفض جرعة بريدنيزولون بحيث لا تقل عن 0.5 ملغ/كغ بعد 6 أشهر من العلاج، وبنهاية السنة الأولى من العلاج - لا تقل عن 0.25-0.3 ملغ/كغ من الجرعة الأولية (1 ملغ/كغ). إذا ظهرت علامات خمول العملية، يتم إبطاء معدل تقليل جرعة الجلوكوكورتيكوستيرويدات، ويتم استخدام طرق علاج إضافية للتغلب على مقاومة الستيرويدات.

تُحسب مدة العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات بشكل فردي في كل حالة، بناءً على فعالية هذا النوع من العلاج لدى كل مريض، ويحدد ذلك توقيت تخفيف الأعراض السريرية وتحقيق الهدأة، ووجود انتكاسات، وتوقيت بدء العلاج المناسب. ولكن حتى مع الإعطاء المبكر للجلوكوكورتيكوستيرويدات، والاستجابة الجيدة للعلاج، وغياب الانتكاسات، فإن المدة الإجمالية للعلاج لا تقل عن 3 سنوات (في المتوسط - 3-5 سنوات)، مع مسار علاجي خامل أو متكرر - 3 سنوات أو أكثر. يُوقف استخدام الجلوكوكورتيكوستيرويدات فقط في حالة الهدأة السريرية والمخبرية المستمرة وطويلة الأمد (أكثر من عام واحد).

في حالات النشاط المرضي المرتفع (الدرجة الثانية والثالثة من النشاط، الأزمة)، والاضطرابات المهددة للحياة، والمؤشرات الخاصة، يُعزز العلاج بأساليب علاجية إضافية. وتشمل هذه الأساليب العلاج النبضي بالجلوكوكورتيكوستيرويدات، بما في ذلك بالاشتراك مع فصادة البلازما، والأدوية المثبطة للخلايا، والغلوبولينات المناعية الوريدية.

العلاج النبضي هو إعطاء جرعات عالية جدًا من الدواء عن طريق الوريد، مما يُمكّن من تخفيف النشاط الالتهابي الشديد للمرض بأسرع وقت ممكن، مما يُجنّب استخدام جرعات عالية جدًا من الجلوكوكورتيكوستيرويدات الفموية. يُستخدم ميثيل بريدنيزولون بجرعة واحدة تتراوح بين 10 و15 ملغم/كغم، بمعدل 2-5 جلسات يوميًا أو كل يومين. يُخفّف الدواء في 100-250 مل من محلول كلوريد الصوديوم الفسيولوجي أو محلول جلوكوز 5%، ويُعطى على مدى 35-45 دقيقة. أظهرت الدراسات المفتوحة فعالية العلاج النبضي لدى المرضى الذين يعانون من مرض حاد ونشط؛ فمع الإعطاء المبكر، يُقلّل من درجة القصور الوظيفي وانتشار التكلس في المستقبل. وقد أثبت العلاج النبضي بميثيل بريدنيزولون فعاليته في حالات التفاقم الخفيفة لالتهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال، مما يسمح بتخفيف نشاط المرض المتزايد دون زيادة جرعة بريدنيزولون. ومع ذلك، فإن التفاقمات الشديدة لالتهاب الجلد والعضلات عند الأطفال تتطلب دائمًا زيادة جرعة الجلوكوكورتيكوستيرويدات الفموية إلى الحد الأقصى.

أثبتت الدراسات المحلية المُحكمة فعالية فصادة البلازما المنفصلة (DPP) في علاج التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال، وخاصةً عند دمجها مع العلاج النبضي، أو ما يُسمى بالعلاج المتزامن. بناءً على نشاط المرض، تُجرى 3-5 جلسات فصادة بلازما منفصلة كل يومين، وبعد 6 ساعات من كل جلسة، يُعطى العلاج النبضي بجرعة 10-12 ملغ/كغ. يؤدي استخدام فصادة البلازما المنفصلة دون تثبيط مناعي كافٍ إلى تدهور الحالة نتيجةً لتطور متلازمة "الارتداد". يُنصح بمزامنة فصادة البلازما المنفصلة مع العلاج النبضي باستخدام الجلوكوكورتيكوستيرويدات عند ارتفاع نشاط التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال (الدرجة الثالثة، نوبة اعتلال عضلي)، بما في ذلك التفاقمات الشديدة (مع زيادة جرعة بريدنيزولون - حتى 1 ملغ/كغ). مؤشرات أخرى للعلاج المتزامن في التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال: متلازمة الجلد المنتشرة على نطاق واسع، عملية طويلة الأمد غير معالجة أو معالجة بشكل غير كافٍ، خمول الأعراض السريرية على خلفية العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويد عن طريق الفم.

تتضمن الأساليب الحديثة لعلاج مرضى التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال الإعطاء المبكر للأدوية المثبطة للخلايا في حالات نشاط المرض المتوسطة والعالية، مما يسمح بتحقيق هدأة سريرية ومخبرية مستقرة بشكل أسرع، ويقلل من مدة تناول جرعات عالية من الجلوكوكورتيكوستيرويدات. تجدر الإشارة إلى أن الأدوية المثبطة للخلايا غير فعالة كعلاج وحيد، إذ تُوصف لعلاج التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال فقط مع الجلوكوكورتيكوستيرويدات.

يُستخدم الميثوتريكسات تقليديًا لعلاج التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال؛ وفي العديد من الإرشادات لعلاج الاعتلالات العضلية الالتهابية، يُصنف كدواء مُفضّل من بين أدوية الخط الثاني نظرًا لنسبة الفعالية إلى السمية المُثلى. يُصنّف الميثوتريكسات كعامل مُضاد للتكاثر، ولكن عند استخدامه بجرعات منخفضة، يكون له تأثير مُضاد للالتهابات بشكل رئيسي.

يُوصف الميثوتريكسات مرة واحدة أسبوعيًا، نظرًا لأن كثرة استخدامه ترتبط بتطور تفاعلات سمية حادة ومزمنة. يُؤخذ الميثوتريكسات عن طريق الفم للأطفال بجرعة تتراوح بين 10 و15 ملغم/م ² من سطح الجسم مرة واحدة أسبوعيًا. تُزاد الجرعة تدريجيًا مع مراقبة تعداد الدم الكامل ومستويات إنزيمات ناقلة الأمين. لتقليل سمية الدواء، يُوصف حمض الفوليك أيضًا بجرعة 1 ملغم/يوميًا، باستثناء يوم تناول الميثوتريكسات. يبدأ مفعوله بعد شهر إلى شهرين من العلاج، وتتراوح مدة العلاج بين سنتين وثلاث سنوات حتى تحقيق هدأة سريرية ومخبرية مستقرة، شريطة عدم حدوث أي مضاعفات.

العلاجات الخلوية البديلة لالتهاب الجلد والعضلات عند الأطفال (على سبيل المثال، عندما يكون الميثوتريكسات غير فعال) هي الآزاثيوبرين والسيكلوفوسفاميد والسيكلوسبورين أ. الآزاثيوبرين أقل فعالية من الميثوتريكسات.

يُعطى سيكلوفوسفاميد عن طريق الفم بجرعة تتراوح بين ١ و٢ ملغ/كغ، أو كعلاج نبضي متقطع (١٠-١٥ ملغ/كغ شهريًا) للتغيرات التي تُهدد الحياة. وقد أثبت الدواء فعاليته في علاج آفات الرئة الخلالية لدى مرضى التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال.

في النوع المقاوم للستيرويدات من المرض، يُعدّ السيكلوسبورين أ فعالاً، ويُستخدم بجرعة تتراوح بين 3 و5 ملغم/كغم يوميًا، ثم الانتقال إلى جرعة صيانة تتراوح بين 2 و2.5 ملغم/كغم يوميًا لعدة أشهر أو سنوات حتى يتحقق التأثير السريري. ويُستخدم هذا الدواء حاليًا بنجاح لعلاج مرض الرئة الخلالي، بما في ذلك الحالات سريعة التطور.

ليس لأدوية الأمينوكينولين (المضادة للملاريا) أي قيمة مستقلة في علاج التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال، وفعاليتها في هذا المرض مثيرة للجدل. في الأدبيات الأجنبية، هناك رأي مفاده أنه يمكن استخدام هذه الأدوية لتخفيف تفاقم متلازمة الجلد في التهاب الجلد والعضلات دون زيادة جرعة الجلوكوكورتيكوستيرويدات، وفي حالة "التهاب الجلد والعضلات دون التهاب العضلات"، تكون فعالة كعلاج وحيد. في بعض الحالات، تُستخدم للحفاظ على هدأة المرض مع جرعة صيانة منخفضة من الجلوكوكورتيكوستيرويدات.

البيانات المتعلقة بفعالية الأدوية الجديدة مثل ميكوفينولات موفيتيل، وتاكروليموس، وفلودارابين، والعوامل البيولوجية (إنفليكسيماب، ريتوكسيماب) في علاج التهاب الجلد والعضلات لدى البالغين والأطفال متناقضة.

تحتل الغلوبولينات المناعية الوريدية (IVIG) مكانة خاصة في علاج التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال. في هذا المرض، أثبتت العديد من الدراسات المفتوحة فعاليتها، وأجرى رايدر ل. وميلر ف. تحليلًا متعدد المراكز عام ١٩٩٧. وأظهرت الدراسة أن استخدام الغلوبولينات المناعية الوريدية بجرعة ٢ غ/كغ شهريًا لمدة تتراوح بين ٣ و٩ أشهر (مع تناول الجلوكوكورتيكوستيرويد) مكّن من إيقاف أعراض متلازمة الجلد لدى ٢٩٪، والاعتلال العضلي لدى ٣٠٪ من ٢٧ مريضًا مصابًا بالتهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال المقاوم للعلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويد. ولوحظ انخفاض أو اختفاء التكلسات لدى ٨ مرضى. تتمثل آليات التأثير المثبط للمناعة للجلوبيولين المناعي الوريدي (IVIG) في تثبيط السيتوكينات المسببة للالتهابات، ومنع ترسب مكونات نظام المتمم، والارتباط التنافسي بمستقبلات Fc في الخلايا البلعمية والخلايا الليمفاوية البائية والمستضدات المستهدفة، والتنافس على التعرف على المستضدات بواسطة الخلايا التائية المُحسسة. في التهاب الجلد والعضلات، تتمثل أهم هذه الآليات في قدرة الجلوبيولين المناعي الوريدي على منع ترسب معقدات بروتين المتمم (MAC) في الشعيرات الدموية الداخلية للعضلة، وذلك بفضل ارتباطه ببروتين C3b، مما يمنع إدراج بروتين C3 المُنشَّط في إنزيم تحويل C5.

لم يُوضَع مخطط واضح لاستخدام الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) في التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال. لتحقيق تأثير مثبط للمناعة، يُوصف الغلوبولين المناعي الوريدي بجرعة 2 ملغ/كغ شهريًا، تُقسَّم إلى جرعتين لمدة يومين متتاليين (خيار بديل هو 0.4 ملغ/كغ يوميًا لمدة 5 أيام متتالية). يُجرى العلاج لمدة 6-9 أشهر حتى يتحقق تحسن سريري ملحوظ، ويعود مستوى إنزيمات "تكسير العضلات" إلى مستواه الطبيعي، ويُمكن تقليل جرعة الجلوكوكورتيكوستيرويدات. الغلوبولين المناعي الوريدي غير فعال كعلاج أولي أو وحيد لالتهاب الجلد والعضلات، ويُستخدم كعامل إضافي في علاج الأشكال المقاومة للستيرويدات من المرض.

يُستخدم الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) أيضًا كدواء بديل في حالات العدوى المتداخلة. في هذه الحالة، تتراوح الجرعة الأساسية بين 200 و400 ملغم/كغم، وتُلاحظ أعلى فعالية عند دمج الغلوبولين المناعي الوريدي مع الأدوية المضادة للبكتيريا.

من الأهمية بمكان في علاج التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال هو العلاج العرضي الذي يهدف إلى تصحيح الاضطرابات الناجمة عن المرض نفسه، ومنع وعلاج مضاعفات العلاج.

في المرحلة الحادة من التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال، من الضروري وصف العلاج بالتسريب الوريدي، وعلاج إزالة السموم (محاليل الجلوكوز والملح)، والأدوية المُحسّنة للدورة الدموية الدقيقة (البنتوكسيفيلين، وأدوية حمض النيكوتين)، ومضادات الصفائح الدموية، ومضادات التخثر. في حالات التهاب الأوعية الدموية الشديد، المصحوب بمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد المصاحبة، يُنقل المريض بعد إكمال دورة علاجية من مضادات التخثر المباشرة (هيبارين الصوديوم)، إلى مضادات التخثر الفموية (الوارفارين) مع تعديل الجرعة وفقًا لقيم INR. ويُمكن استخدام حمض أسيتيل الساليسيليك على المدى الطويل.

لتحسين الدورة الدموية الدقيقة عندما يهدأ نشاط العملية، خلال فترة الهدوء غير الكامل، أثناء تناول الجلوكوكورتيكويدات، يتلقى المريض المصاب بالتهاب الجلد والعضلات عند الأطفال باستمرار الأدوية الوعائية (البنتوكسيفيلين، والنيسيرجولين، وما إلى ذلك) وعوامل مضادة للصفيحات.

إن الوقاية الأكثر فعالية من التكلس هي العلاج المناسب، الذي يسمح بتخفيف سريع للعملية الالتهابية النخرية في العضلات. ومع ذلك، يُستخدم حمض الإيتيدرونيك، الذي يتميز أيضًا بتأثير معتدل مضاد لهشاشة العظام، للوقاية من التكلس وعلاجه. يُستخدم حمض الإيتيدرونيك داخليًا، بتطبيقات مع ثنائي ميثيل سلفوكسيد والرحلان الكهربائي على مناطق التكلس. للأسف، لا يمكن تصحيح التكلس المنتشر طويل الأمد عمليًا، ولكن يتم تقليل التكلسات الحديثة نسبيًا أو حتى إعادة امتصاصها بالكامل.

من الضروري تناول الأدوية التي تمنع ظهور الآثار الجانبية الشديدة للكورتيكوستيرويدات في الوقت المناسب. أولًا، الوقاية من هشاشة العظام الستيرويدية: طوال فترة العلاج بالكورتيكوستيرويدات، يتلقى المريض مستحضرات الكالسيوم (بجرعة لا تزيد عن 500 ملغ يوميًا) مع كوليكالسيفيرول والكالسيتونين. عند تناول بريدنيزولون أو ميثيل بريدنيزولون، وخاصةً بجرعات كبيرة، يلزم الوقاية بشكل شبه دائم من تلف الجهاز الهضمي العلوي، وذلك بالتناوب بين مضادات الحموضة والعوامل المغلفة. ونظرًا لقدرة الكورتيكوستيرويدات على زيادة إفراز البوتاسيوم والمغنيسيوم، يجب على المريض تناول الأدوية المناسبة باستمرار.

العلاج الجراحي لالتهاب الجلد والعضلات عند الأطفال

ظهرت مؤخرًا بيانات في الأدبيات حول التصحيح الجراحي المحتمل للعواقب المعوقة الشديدة الناجمة عن التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال (التكلسات، والتقلصات).

مؤشرات لاستشارة أخصائيين آخرين

يُنصح المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال، مثل جميع المرضى الذين يتناولون الجلوكوكورتيكوستيرويدات، باستشارة طبيب العيون مرة كل 6 أشهر نظرًا لأن أحد الآثار الجانبية النادرة هو إعتام عدسة العين.

تنبؤ بالمناخ

في السنوات الأخيرة، وبفضل تحسّن التشخيص وتوسّع نطاق الأدوية، تحسّن تشخيص التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال بشكل ملحوظ. مع البدء في العلاج في الوقت المناسب والعلاج المناسب، يمكن لمعظم المرضى تحقيق هدأة سريرية ومخبرية مستقرة. ووفقًا لـ LA Isaeva وMA Zhvania (1978)، اللذين راقبا 118 مريضًا، لوحظت نتائج مميتة في 11% من الحالات، وإعاقة شديدة لدى 16.9% من الأطفال. في العقود الأخيرة، لم يتجاوز القصور الوظيفي الحاد لدى التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال 5% من الحالات، ولم تتجاوز نسبة الوفيات 1.5%.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]