كيف يتم علاج التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال؟

مؤشرات للدخول إلى المستشفى

يتم إجراء الفحص الأولي والعلاج للمرضى الذين يعانون من التهاب الجلد والعظام الأحداث في ظروف مستشفى الروماتيزم المتخصصة.

العلاج غير المخدرات من التهاب الجلد والعاجل الأحداث

يظهر المريض المصاب بالتهاب الجلد العضلي لدى الأطفال التنشيط المبكر لمنع تشكل ضمور عضلي حاد والتقلصات وترقق العظام. عندما ينحسر نشاط المرض ، يشرع التمرين الجسدي. لا يتم التدليك حتى يتم قمع تماما النشاط الالتهابي في العضلات. في فترة المغفرة ، من الممكن إعادة التأهيل في المصحات الخاصة (حمامات الكبريت ، الرادون ، حمامات الراب) للحد من شدة التقلصات.

العلاج من تعاطي المخدرات من التهاب الجلد والعظام الأحداث

يتم إظهار العلاج المناعي الممرض (الأساسي) والعلاج المضاد للالتهابات.

يهدف العلاج الرئيسي لالتهاب الجلد العضلي لدى الأطفال إلى قمع التهاب المناعة الذاتية في الجلد والعضلات والأعضاء الأخرى. أساس العلاج إمراضي في التهاب الجلد والعظام الأحداث هو الكوروكورتيكويدويدات ، وفقا لمؤشرات ، يتم وصفها cytostatics.

يهدف علاج الأعراض إلى القضاء على اضطرابات الأوعية الدقيقة ، والتمثيل الغذائي ، والحفاظ على وظائف الأعضاء الداخلية ، ومنع مضاعفات المرض والعلاج.

مبادئ العلاج إمراضي:

• التعيين المبكر
• نهج فردي عند اختيار نظام العلاج الأكثر عقلانية ، مع الأخذ بعين الاعتبار المظاهر السريرية ، ودرجة النشاط وطبيعة مسار المرض ؛
• الاستمرارية (التناوب في الوقت المناسب من جرعة قمع وصيانة من الأدوية مع الأخذ في الاعتبار مرحلة المرض) ؛
• المراقبة المستمرة لفعالية وسلامة العلاج ؛
• مدة واستمرارية العلاج ؛
• تخفيض تدريجي في الجرعة البطيئة ؛
• الإلغاء فقط على خلفية استمرار المغفرة السريرية والمخبرية.

أساس علاج التهاب الجلد والعظام الأحداث ، مثل العديد من الأمراض الروماتيزمية الأخرى ، هو جلايكورتيكويدويدات النظامية. تعيين الغلوكوكورتيكويدويدات داخل ، مع مقدمة عسر البلع ممكن من خلال التحقيق ، ومع أعرب - بالحقن. يتم علاج التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال بواسطة كورتيكوستيرويد قصير المفعول قصير المفعول (بريدنيزولون ، ميثيل بريدنيزولون).

يبدأ علاج التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال بعد التشخيص مباشرة ، حيث يؤدي البدء المبكر إلى نتائج أفضل حتى يتراجع المرض تمامًا. الحد الأقصى للجرعة المثبطة للبريدنيزولون في التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال هو 1 مغ / كغ. مع ارتفاع نشاط المرض ، تكون الجرعة الأعلى ، ولكن ليس أكثر من 1.5 ملغم / كغم ، مقبولة. ويفضل الجمع بين تناول بريدنيزولون بجرعة 1 مغ / كغ شفويا مع طرق العلاج الأخرى. تنقسم الجرعة اليومية للعقار ، يتم تعيين الاستقبال في الصباح ، مع التركيز على ساعات الصباح الباكر. استقبال بالتناوب (كل يوم) مع التهاب الجلد والعظام الأحداث غير فعالة.

الجرعة القصوى تدار في الأسابيع 6-8 دقائق (اعتمادا على نشاط المرض) ومن ثم تبدأ عملية تدريجية جرعات انخفاض بطيء لصيانة (استبدال مرغوب فيه بريدنيزولون ميثيل بسبب النشاط mineralkortikoidnoy شدة أقل فيه؛ أي ما يعادل 5 ملغ بريدنيزولون ميثيل 4 ملغ). أصغر جرعة من بريدنيزولون ، وأبطأ تخفيضه ، وعلى حساب الاستقبال في وقت لاحق. مع استجابة جيدة للحد من جرعة السكرية بريدنيزولون ويتم في مثل هذه الطريقة أنه بعد 6 أشهر من العلاج كانت لا تقل عن 0.5 ملغم / كغم، ونهاية العام الأول من العلاج - وليس أقل من 0،25 حتي 0،3 ملغ / كغ من الأصل ( 1 مغ / كغ). مع وجود علامات على توتر العملية ، يتباطأ معدل تقليل الجلايكورتيكوديتويد ، وتضاف طرق علاج إضافية للتغلب على مقاومة الستيرويد.

الكورتيزون ساعة مدة محسوبة بشكل فردي في كل حالة على حدة تبعا لفعالية هذا النوع من العلاج لمريض معين، والشروط المحددة الحجامة المظاهر السريرية ومغفرة، وجود تكرار تبدأ في الوقت المناسب والعلاج المناسب. ولكن حتى مع تعيين وقت مبكر من الكورتيزون، استجابة جيدة للعلاج وعدم وجود انتكاسات مجموع مدة العلاج من 3 سنوات على الأقل (في المتوسط - 3-5 سنوات)، وبالطبع خدران و / أو المتكررة - 3 سنوات أو أكثر. يتم تنفيذ إلغاء الكورتيزون فقط على خلفية من المغفرة السريرية والمخبرية الطويلة (> 1 سنة) والمختبرات.

مع ارتفاع نشاط المرض (درجة II-III من النشاط ، الأزمة) ، والاضطرابات التي تهدد الحياة ، مؤشرات خاصة تزيد من العلاج بمساعدة طرق علاج إضافية. وتشمل هذه العلاج بالنبض مع الكورتيزون ، بما في ذلك في تركيبة مع البلازما ، والعقاقير تثبيط الخلايا ، والغلوبيولين المناعي في الوريد.

نبض العلاج - الحقن في الوريد من فوق عالية ، جرعات صدمة من المخدرات. يجعل استخدامه من الممكن إيقاف النشاط الالتهابي العالي للمرض بسرعة في أسرع وقت ممكن ، وبالتالي تجنب تعيين جرعات كبيرة من الكورتيزون الفموي. استخدم methylprednisolone في جرعة واحدة من 10-15 مغ / كغ ، بمعدل 2-5 إجراءات يومياً أو كل يوم. يتم تخفيف الدواء في 100-250 مل من محلول كلوريد الصوديوم الفسيولوجي أو محلول الجلوكوز 5 ٪ وحقن لمدة 35-45 دقيقة. وقد أظهرت الدراسات المفتوحة فعالية العلاج النبض في المرضى الذين يعانون من مسار النشاط الحاد والنشط ؛ في موعد مبكر - انخفاض في درجة عدم الكفاءة الوظيفية وانتشار التكلس في المستقبل. أثبت العلاج بالنبض مع ميثيل بيردنيزولون أنه مفيد للغاية في التفاقم المستمر للالتهاب الجلد العضلي لدى الأطفال ، مما يسمح بوقف النشاط المتزايد للمرض دون زيادة جرعة البردنيزولون. التفاقم الحاد لالتهاب الجلد والعظام الشباب ، ومع ذلك ، تتطلب دائما زيادة في جرعة من جلايكورتيكويدويدات الفم إلى الحد الأقصى.

في الدراسات التي تسيطر المحلية أثبتت فعالية في الأحداث التهاب الجلد البلازما منفصلة (PAF)، وخصوصا في تركيبة مع العلاج النبض، - ما يسمى العلاج متزامن. ويتم اعتمادا على نشاط المرض باستخدام 3-5 إجراءات القوات الجوية الباكستانية في يوم واحد، في 6 ساعات بعد كل علاج نبض خارج بمعدل 10-12 ملغ / كغ. استخدام PAF دون كبت المناعة الكافية يؤدي إلى تفاقم الحالة بسبب تطور متلازمة "الارتداد". مؤشرات للتزامن مع القوات الجوية الباكستانية العلاج النبض مع الكورتيزون - ارتفاع النشاط التهاب الجلد والعضلات الأحداث (III درجة الأزمة العضلية)، بما في ذلك وفي التفاقم الحاد (على أعلى جرعة بريدنيزولون - 1 ملغ / كلغ). مؤشرات أخرى للعلاج متزامن في التهاب الجلد والعضلات الأحداث: متلازمة الجلدية الشائعة مشرق، ومدة عملية الأعراض السريرية خدران غير المعالجة أو المعالجة بشكل كاف على خلفية من العلاج عن طريق الفم مع الكورتيزون.

الإدارة الحديثة من المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات الأحداث ينطوي على الإدارة في وقت مبكر من الأدوية السامة للخلايا في نشاط المرض معتدلة وارتفاع، مما يسمح لتحقيق استمرار مغفرة السريرية والمخبرية بشكل أسرع، وتقليل الوقت لاستقبال جرعات عالية من الستيروئيدات القشرية. يجب أن نتذكر أن الأدوية السامة للخلايا غير فعالة كعلاج وحيد ، فهي توصف لالتهاب الجلد والعظام الأحداث فقط بالاشتراك مع الكورتيزون.

تقليديا في ميثوتريكسات التهاب الجلد والعضلات الأحداث المستخدمة في العديد من المبادئ التوجيهية العلاج myopathies التهابات وصفت بأنها "يعني الصف الثاني" في اتصال مع الأمثل "فعالية / سمية" الدواء المختار. يعتبر الميثوتريكسات عامل مضاد للتكاثر ، ولكن مع جرعات منخفضة ، له تأثير مضاد للالتهاب بشكل أساسي.

يوصف الميثوتريكسات مرة واحدة في الأسبوع ، حيث يرتبط تناول الدواء المتكرر بتطور التفاعلات السمية الحادة والمزمنة. يأخذ الأطفال الميثوتريكسيت داخل الجرعة من 10-15 مغ / م ^{2 من} سطح الجسم مرة واحدة في الأسبوع. يتم زيادة الجرعة تدريجيا تحت سيطرة اختبار الدم العام ومستوى الترانساميناسات. للحد من سمية الدواء بالإضافة إلى وصف حمض الفوليك بجرعة 1 ملغ / يوم يوميا ، ما عدا يوم تناول الميثوتريكسيت. يتطور التأثير بعد 1-2 شهر من العلاج ، ومدة القبول 2-3 سنوات حتى يتم تحقيق مغفرة سريرية ومخبرية مستقرة ، بشرط عدم وجود مضاعفات.

التخلاء بديلة في التهاب الجلد والعضلات الأحداث (مثل الميثوتريكسيت عدم فعالية) - الآزوثيوبرين سيكلوفوسفاميد، والسيكلوسبورين A. الآزويثوبرين أقل فعالية مقارنة مع الميثوتريكسيت.

يدار سيكلوفوسفاميد عن طريق الفم بجرعة 1-2 ملغم / كغم أو كعلاج نبض متقطع (10-15 مغ / كغ في الشهر) للتغيرات التي تهدد الحياة. وقد أثبت هذا الدواء نفسه في آفات الرئة الخلالي مع التهاب الجلد والعظام الأحداث.

عندما steroidorezistentnom تجسيد، وهذا المرض هو فعال السيكلوسبورين A، تطبيق بجرعة 3-5 ملغ / كغ يوميا مع انتقال مزيد من لجرعة صيانة 2-2.5 مغ / كغ يوميا لعدة أشهر أو سنوات حتى الاثر السريري. حاليا ، يتم استخدام الدواء بنجاح لإصابة الرئة الخلالي ، بما في ذلك سريع التدريجي.

لا تملك أدوية Aminoquinoline (المضادة للملاريا) أي قيمة مستقلة في علاج التهاب الجلد والعظام عند الأطفال ، وفعاليتها في هذا المرض مثيرة للجدل. في الأدب الأجنبي، ويعتقد أن هذه الأدوية يمكن أن تستخدم لتخفيف التفاقم الجلدي متلازمة التهاب الجلد والعضلات دون زيادة جرعات من الكورتيزون، في حين أن "دون التهاب العضلات الجلدي" فعالة كعلاج وحيد. في بعض الحالات ، يتم استخدامها للحفاظ على مغفرة المرض على خلفية من انخفاض جرعة الصيانة من الكورتيزون.

فعالية التهاب الجلد الكبار البيانات والتهاب الجلد والعضلات الأحداث هذه العقاقير الجديدة موفتيل كبت، تاكروليموس، fludarabine والعقاقير البيولوجية ([إينفليإكسيمب، ريتوكسيماب) متناقضة.

يتم احتلال مكان منفصل في علاج التهاب الجلد والعضويات عند الأطفال عن طريق الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG). في كفاءة التهاب الجلد والعضلات الأحداث أثبتت IVIG في العديد من الدراسات المفتوحة، وتجرى تحليل مراكز متعددة رايدر L. وميلر F. إلى عام 1997، أظهر أن استخدام IVIG بجرعة 2 جم / كجم شهريا لمدة 3-9 أشهر (لساعة الخلفية GK) يسمح لوقف مظاهر متلازمة الجلدية في 29٪، والاعتلال العضلي - 30٪ من 27 المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات الأحداث مقاومة للعلاج الكورتيزون. في 8 مرضى ، قل التكلس أو اختفى. آليات المثبطة للمناعة عمل IVIG تجد تثبيط السيتوكينات الموالية للالتهابات، ومنع الودائع عنصر مكمل وملزمة قادرة على المنافسة مع نادي مستقبلات الضامة، B-الخلايا الليمفاوية وتستهدف المسابقة مستضد الاعتراف مستضد الخلايا T توعية. التهاب الجلد والعضلات أكبر قيمة لديه القدرة على منع ترسب IVIG المجمعات بروتين مكمل (MAC) في الشعيرات الدموية endomysial بسبب الربط من C3b، الذي يمنع تنشيط بروتين إدراج C3-C5 كونفيرتاز.

لم يتم وضع خطة واضحة لاستخدام IVIG في التهاب الجلد والعظام الأحداث. لتحقيق التأثير مناعة من IVIG تدار في جرعة من 2 ملغم / كغم في الشهر، والتحبيب الجرعة لمدة 2 ساعة لمدة 2 أيام متتالية (البديل - 0.4 ملغ / كغ يوميا لمدة 5 أيام متتالية). يتم تنفيذ العلاج لمدة 6-9 أشهر حتى تحسن سريري كبير ، وتطبيع مستوى الإنزيمات "تسوس العضلات" وإمكانية تقليل جرعة من الكورتيزون. IVIG غير فعالة مثل بدء وحيدا من التهاب الجلد والعضلات ، يتم استخدامها كعامل إضافي للمتغيرات المقاومة للستيرويد من هذا المرض.

كما يستخدم IVIG كبديل لتطوير العدوى المتداخلة. في هذه الحالة ، فإن جرعة الدورة هي 200-400 ملغم / كغم ، لوحظت أكبر فعالية مع مجموعة من IVIG مع الأدوية المضادة للبكتيريا.

من أهمية كبيرة في علاج التهاب الجلد والعظام الأحداث هو علاج الأعراض التي تهدف إلى تصحيح الاضطرابات الناجمة عن المرض نفسه ، ومنع وعلاج مضاعفات العلاج.

في المرحلة الحادة من التهاب الجلد والعضلات الأحداث يجب أن توصف التسريب، العلاج إزالة السمية (حلول الجلوكوز المالحة)، والأعمال التحضيرية تحسن دوران الأوعية الدقيقة (البنتوكسيفيلين والمخدرات حمض النيكوتينيك)، وكلاء المضادة للصفيحات ومضادات التخثر. عندما أعرب عن التهاب الأوعية الدموية، متلازمة الفوسفولبيد المرافق بعد الانتهاء من تخثر المباشر يتم نقل (الهيبارين الصوديوم) المريض للتخثر عن طريق الفم (الوارفارين) الجرعة حسب القيم تنظيم MHO. ممكن على المدى الطويل استخدام حمض أسيتيل الساليسيليك.

لتحسين دوران الأوعية الدقيقة في تهدئة النشاط من هذه العملية، خلال الفترة من مغفرة غير مكتملة للمرضى الذين يتلقون السكرية المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات الأحداث يتلقى باستمرار أدوية القلب والأوعية الدموية (البنتوكسيفيلين، نيسيرغولين، وما إلى ذلك) والعوامل المضادة للصفيحات.

الوقاية الأكثر فعالية من التكلس هو العلاج الكافي ، والذي يسمح بسرعة لوقف العملية النخرية الميتة في العضلات. ومع ذلك ، بالإضافة إلى ذلك للوقاية من التكلس ومعالجته ، يستخدم حمض الإثيرونيك ، الذي له تأثير مضاد للاعتلال العظمي معتدل ومعتدل. يستخدم حمض Ethidronic عن طريق الفم ، في شكل تطبيقات مع DMSO والرقائق الكهربائية على مواقع التكلس. لسوء الحظ ، فإن التكلس الواسع الانتشار القائم منذ فترة طويلة غير قابل للتصحيح من الناحية العملية ، إلا أن التكلسات الجديدة نسبياً تنخفض أو تتحلل تمامًا.

فمن الضروري ربط الأدوية في الوقت المناسب التي تمنع تطور الآثار الجانبية الشديدة من الكورتيزون. تقوم في المقام الأول الوقاية من هشاشة العظام الستيرويد: طوال فترة العلاج، يتلقى المريض الاستعدادات الكورتيزون الكالسيوم (ولكن ليس أكثر من 500 ملغ / يوم) في تركيبة مع kolekaltsiferola والكالسيتونين. على خلفية أخذ بريدنيزولون أو ميثيلبريدنيسولون ، وخاصةً في الجرعات الكبيرة ، هناك حاجة إلى الوقاية المستمرة تقريباً من الآفات المعدية المعوية العليا - تناوب مضادات الحموضة والعوامل المغلفة. بالنظر إلى خاصية الغلوكوكورتيكويدويدات لزيادة إفراز البوتاسيوم والمغنيسيوم ، يجب على المريض باستمرار تلقي الأدوية المناسبة.

العلاج الجراحي لالتهاب الجلد والعظام الأحداث

في الآونة الأخيرة في الأدبيات كانت هناك بيانات عن تصحيح منطقي محتمل للآثار الحادة للاصابة بالتهاب الجلد والعظام (التكلسات ، التقلصات).

مؤشرات للتشاور مع المتخصصين الآخرين

المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات الأحداث، مثل جميع المرضى الذين يتلقون الكورتيزون، أظهرت التشاور طبيب العيون 1 كل 6 أشهر يرجع ذلك إلى حقيقة أن واحدا من الآثار الجانبية نادرة - الساد.

توقعات

في السنوات الأخيرة ، بسبب تحسن التشخيص والتوسع في ترسانة الأدوية ، تحسنت أحوال تشخيص التهاب الجلد والعظام للأطفال بشكل ملحوظ. مع العلاج في الوقت المناسب والمباشرة ، وينجح معظم المرضى في تحقيق مغفرة السريرية والمخبرية مستقرة. وفقا ل LA Isaeva ، و MA. جفانيا (1978) ، الذي لاحظ 118 مريضا ، لوحظ النتائج القاتلة في 11 ٪ من الحالات ، والإعاقة العميقة - في 16.9 ٪ من الأطفال. في العقود الأخيرة ، يتطور قصور وظيفي حاد في التهاب الجلد والعضلات لدى الأحداث في ما لا يزيد عن 5٪ من الحالات ، ولا تتجاوز نسبة الوفيات 1.5٪.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]