كيف يتم علاج فرفرية نقص الصفيحات؟

منذ التسبب في دمار مجهول السبب نقص الصفيحات يتم تحميل autoan-تيتيل الصفائح الدموية خلايا الجهاز retikulogistiotsitarnoy، المبادئ الرئيسية للفرفرية نقص الصفيحات العلاج هي:

• انخفاض في إنتاج الأجسام المضادة الذاتية ؛
• تعطيل ربط الأجسام المضادة للصفيحات.
• القضاء على تدمير الأجسام المضادة التي تحسس الصفيحات من قبل خلايا النظام الشبكي الشبكي.

في حالة عدم وجود نزيف من الأغشية المخاطية ، وكدمات قليلة بشكل واضح بعد الكدمات ، وعدد الصفائح الدموية أكثر من 35000 / مم ^{3 ،} وعادة ما لا يلزم العلاج. يجب على المرضى تجنب الرياضات اللاصقة. فتيات الحائض مفيدة لمستحضرات بروجسترون طويلة الأمد (ديبو-بروفيرا وغيرها) لتأخير الدورة الشهرية لعدة أشهر من أجل منع نزيف الرحم المكثف.

Glyukokortikoidы

آلية العمل

• تثبيط البلعمة من الصفائح الدموية مع الأجسام المضادة المثبتة في سطحها في الطحال.
• انتهاك إنتاج الأجسام المضادة.
• انتهاك لربط الأجسام المضادة الذاتية مع مستضد.

شهادة

نزيف من الأغشية المخاطية. فرفرية وضوحا وكدمات وفيرة على الكدمات ، وخاصة على الرأس والرقبة. أرجواني متدرج نقص الصفيحات لأكثر من 3 أسابيع. قلة الصفيحات المتكررة. عدد الصفائح الدموية أقل من 20000 / مم ³ في المرضى الذين يعانون من البرفرية.

طرق المقدمة

• الجرعات القياسية من الكورتيكوستيرويدات الفموية هي بريدنيزولون 1-2 ملغم / كغم في اليوم أو 60 مغ / م ² يومياً لمدة 21 يوماً مع إلغاء تدريجى. يتم تخفيض الجرعة بغض النظر عن عدد الصفائح الدموية ، يتم تقييم مغفرة في نهاية الدورة. في غياب مغفرة أو انخفاض في عدد الصفائح الدموية بعد تحقيق آثار جلايكورتيكود الطبيعية تستمر. في غياب استجابة كاملة للدم خلال الدورة القياسية للكورتيكوستيرويدات ، يتم إنتاج التوقف عن بريدنيزولون بواسطة "دورة متقطعة" (بعد يوم من انقطاع 5 ملغ). من الممكن تكرار دورة الكورتيكوستيرويدات بعد 4 أسابيع. استخدام على المدى الطويل من الكورتيزون مع فرفرية نقص الصفيحات الأساسية غير مرغوب فيه ، لأنه يمكن أن يؤدي إلى اكتئاب نقص الصفيحات.
• الجرعات العالية من الكورتيكوستيرويدات الفموية هي 4-8 مغ / كغ يومياً لمدة 7 أيام أو 10-30 مغ / كغ يومياً من ميثيلبريدنيسولون لمدة 3-7 أيام مع سحب سريع للأدوية. بعد أسبوع ، تتكرر الدورات (2-3 دورات).
• جرعة عالية من الكورتيزون بالحقن 10-30 ملغ / كغ يوميا من ميثيل، أو solyumedrol 500 ملغ / م ² يوميا عن طريق الوريد لمدة 3-7 أيام في الحالات الشديدة، وذلك لتخفيف أسرع من متلازمة النزفية. إذا لزم الأمر ، يتم نقل المزيد من العلاج للمريض لاستقبال الجرعات القياسية في الداخل.
• للمرضى steroidorezistentnyh مع مجهول السبب نقص الصفيحات ممكن "العلاج نبض" ديكساميثازون - 6 دورات من 0.5 مغ / كغ يوميا (الحد الأقصى 40 ملغ / يوم) لمدة 4 أيام كل 28 يوما، الابتلاع.

فعالية استقبال cotricosteroids ، وفقا لمؤلفين مختلفين ، هو 50-80 ٪. الآثار الجانبية المرتبطة باستخدامها: من أعراض كوشينغ، ومرض القرحة الهضمية، ارتفاع السكر في الدم وارتفاع ضغط الدم، وزيادة خطر العدوى، واعتلال عضلي، نقص بوتاسيوم الدم، والذهان الستيرويد، اختلال وظائف المبيض عند الفتيات، وتأخر النمو.

الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد

آلية العمل:

• حصار عكسي لمستقبلات fc macrophage؛
• قمع تخليق الأجسام المضادة من قبل الخلايا الليمفاوية B ؛
• حماية الصفائح الدموية و / أو الخلايا الضخمة من الأضداد ؛
• تعديل النشاط المساعد والكابت على الخلايا الليمفاوية التائية ؛
• قمع تلف الأنسجة المعتمد على المكمل ؛
• الانتعاش من العدوى الفيروسية المستمرة من خلال إدخال الأجسام المضادة المحددة.

مؤشرات لالفرفرية نقص الصفيحات الأساسية مجهول السبب:

• إذا أمكن ، تأثير السطر الأول ؛
• قصور الصفيحات المناعي المصاحب للأعراض الوليدية.
• الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنتين ، مقاومة لتأثيرات الكورتيكوستيرويدات.

العقاقير الحالية في الوريد المناعي (IVIG) يجب أن تستوفي متطلبات منظمة الصحة العالمية، قرر في عام 1982: أقل 1000 وحدة دم، لا يقل عن 90٪ المناعي G، الغلوبولين المناعي الأصلي G (FC-جزء من النشاط العالي)، وتقسيم العادي من الغلوبولين المناعي G فرعية والفسيولوجية نصف الحياة . وعلاوة على ذلك، ينبغي أن يكون IVIG نشاط مضاد للمتممة منخفض والمعطل فيروس مزدوج (الغلوبولين المناعي النقي G).

محضرات الغلوبولين المناعي الوريدي المسموح بها للاستخدام

جاهزة للأكل	في شكل مركزات
المناعي العادي البشري (Intraglobin) ( "Biotest"، ألمانيا)، المناعي البشري العادي للإدارة عن طريق الوريد (ImBio الدين) ( "ImBio"، روسيا)، (Octagam) ( "Octapharma"، سويسرا)، IG NI فيينا V. ("Kedrion" ، إيطاليا)	الغلوبولين المناعي ( «BIOCHEMIE»، النمسا) Sandoglobulin ( «ساندوز»، سويسرا)، المناعي البشري العادي (Endobulin C / D) (النمسا) (Biaven BH ( «فارما Biajini»، إيطاليا)، (Venoglobulin) (المقرب Merieux »، فرنسا)، المناعي البشري العادي (Gabriglobin) ( "إيفانوفو 0SPK"، روسيا)

الخصائص النسبية لمستحضرات الغلوبولين المناعي الوريدي

	آي جي فيينا	الغلوبولين المناعي البشري طبيعي (ثماني القسم)	الغلوبولين المناعي البشري طبيعي (intraglobin)	ساندو الجلوبيولين
IgG، mg / ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Fc جزيئات متكاملة ، ٪	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA ، ملغم / مل	0-0،015	0،05-،1	1،5-2،0	،5-0،75
IgM ، ملغم / مل	0	0،01-0،02	0،06-0،08	0،01-0،02
موازن	الملتوز سكر الشعير	الملتوز سكر الشعير	جلوكوز	سكر القصب
Titer of CMV antibodies، U / ml	50.0	22،0-23،0	12.0	أكثر من 10.0

طرق الغلوبولين المناعي الوريدي

• في فرفرية نقص الصفيحات الحادة مجهول السبب - جرعة إجمالية 1-2 غرام / كغ لكل دورة وفقا للمخطط: 400 ملغ / كغ يوميا لمدة 5 أيام أو 1 غرام / كغم يوميا لمدة 1-2 أيام. الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنتين من المرجح أن تحمل بروتوكول لمدة 5 أيام لتناول الأدوية من الأول والثاني.
• في المزمن فرفرية نقص الصفيحات مجهولة - جرعة أولية من 1 جم / كجم يوميا لمدة 1-2 أيام، ثم ضخ واحد بجرعة 0،4-1 غ / كغ، اعتمادا على استجابة، للحفاظ على مستوى آمن من الصفائح الدموية (أكثر من 30000 / مم ³ ). من المفيد استخدام IVIG للدمج مع الدورات البديلة من الكورتيكوستيرويدات.

استجابة لتأثير في المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات الأساسية مجهول السبب يحدث في 80-96،5 ٪ من الحالات. مقارنة مع استخدام الستيرويدات القشرية ، يزداد عدد الصفائح بسرعة أكبر مع نوبات نزيف قابلة للمقارنة. حوالي 65 ٪ من الأطفال الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب ومقاومة للكورتيكوستيرويدات تحقيق مغفرة على المدى الطويل بعد دورة IVIG.

الآثار الجانبية للتحضيرات IVIG:

• ردود الفعل التأقية (في المرضى الذين يعانون من انخفاض مستوى IgA) ؛
• صداع (20 ٪ من الحالات) ؛
• حمى مع قشعريرة (1-3 ٪ من الحالات) ؛
• فقر الدم الانحلالي مع انهيار إيجابي للكومبس.

وقد وصفت الأدب العلمي حالة من التهاب السحايا العقيم بعد ضخ IVIG وIVIG المستفيدين العدوى (Gammagard \ "باكستر")، والتهاب الكبد الوبائي، ولكن منذ عام 1994، بعد تحسن منتجات تكنولوجيا الانتاج، ومثل هذه الحالات لم تعد تتحقق.

الباراسيتامول وقائية (10-15 ملغ / كغ كل 4 ساعات) وديفينهيدرامين (ديميرول) (1 ملغ / كغ كل 6-8 ساعات) يقلل من حدوث وشدة الحمى والقشعريرة، وديكساميثازون في الوريد بجرعة 0،15-0، 3 ملغ / كغ يسمح لوقف الصداع عند ضخ IVIG.

الجمع بين استخدام الجلوكوكورتيكويد والغلوبولين المناعي عن طريق الوريد

مؤشرات:

• نزيف من الأغشية المخاطية.
• النمشات واسعة ، فرفرية وكدمات.
• الأعراض و / أو علامات النزيف الداخلي ، وخاصة داخل الجمجمة.

الاستخدام المشترك يسبب زيادة أسرع في عدد الصفائح الدموية من كل دواء على حدة. يتم استخدامه في نزيف مهددة للحياة وفي التحضير لعملية جراحية. في الحالات العاجلة ، يمكن استخدام ميثيلبريدنيسولون 30 ميلي غرام لكل كيلوغرام يومياً لمدة 3 أيام أو 500 مجم / م ^{2 من} salumedrol باعتباره جلايكورتيكود .

مكافحة RHD-المناعية

آلية العمل:

• حصار مستقبلات Fc البلاعم بواسطة الأجسام المضادة المحملة كرات الدم الحمراء.
• قمع تكوين الأجسام المضادة للصفيحات ؛
• تأثير مناعي.

شروط للاستخدام في فرفرية نقص الصفيحات الأساسية هي المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي إيجابي غير splenectomized.

الاستعدادات لمكافحة RHD-المناعي: «WinRho» (وينيبيغ، مانيتوبا، كندا)، «NABI» (بوكا التموينية، FL، الولايات المتحدة الأمريكية)، «Partogamma» (بياجيني، بيزا، إيطاليا)، «Resogam» (Genteon فارما، ألمانيا) .

طريقة الإدارة:

• جرعة الدورة المثلى من 50 ميكروغرام / كغ لكل دورة في شكل ضخ في الوريد واحد أو حقن العضلي الجزئي في غضون 2-5 أيام ؛
• عندما يكون تركيز الهيموغلوبين في دم المريض أقل من 100 غرام / لتر ، تكون جرعة الدواء 25-40 ميكروغرام / كغ لكل دورة ، مع خضاب الدم 100 جرام / لتر - 40-80-100 ميكروغرام / دورة ؛
• دورات متكررة من مضادات D-immunoglobulin على فترات من 3-8 أسابيع للحفاظ على عدد الصفائح الدموية لأكثر من 30،000 / مم ³.

يتم رصد عدد الصفائح الدموية ومستوى الهيموغلوبين لمدة 3-4 أيام بعد بداية التعرض. استجابة الدموية تفتقر إلى الدورة الأولى من مكافحة D-المناعي ليست موانع لدورة ثانية، منذ 25٪ من المرضى الذين لا يستجيبون للعلاج، والوصول إلى استجابة الدموية على إدارة المتكرر للمخدرات. بين المرضى الذين يعانون من الكورتيزون ، 64 ٪ تحقيق مغفرة بعد دورة مكافحة الغلوبولين المناعي. زيادة كبيرة في عدد الصفائح الدموية بعد 48 ساعة بعد تناول الدواء ، لذلك لا ينصح باستخدامها في الحالات التي تهدد الحياة.

ردود الفعل السلبية:

• متلازمة شبيهة بالإنفلونزا (درجة الحرارة ، قشعريرة ، صداع) ؛
• انخفاض في الهيموغلوبين والهيماتوكريت بسبب انحلال الدم ، وأكد من خلال انهيار إيجابي من كومبس.

لم يتم الإبلاغ عن حالات العدوى بالفيروسات عند استخدام المستحضرات المضادة للـ D-immunoglobulin. ردود الفعل التحسسية الحادة من غير المحتمل. يوصف IGE بوساطة ورد الفعل التحسسي يسببها الحساسية. في المرضى الذين يعانون من نقص IgA ، لا وصف ردود الفعل التحسسية. انحلال الدم عادة ما يكون خارج الأوعية الدموية. في الحالات القليلة من انحلال الدم داخل الأوعية وصفها ، لم تتطور الفشل الكلوي المزمن. متوسط الانخفاض في الهيموغلوبين هو 5-20 جم / لتر وهو عابر (1-2 أسابيع).

إن استخدام الغلوبولين المناعي لـ RhD آمن ومريح ورخيص وفعال في 79-90٪ من المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب ، وفي الأطفال أكثر من البالغين.

آلية عمل جلكوكورتيكويدس ، الغلوبولين المناعي الوريدي ومضاد D-immunoglobulin

تأثير	الستيرويدات القشرية	الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد	مكافحة-D-المناعي
زيادة مقاومة الشعيرات الدموية	+	-	-
الحصار من شبكي	+/-	+	+
ملزمة الأجسام المضادة للصفائح الدموية	+	+/-	-
انتهاك Fc R ملزم	+	+	+/-
تثبيط اللمفاويات التائية	+	+	-
توليف الجلوبيولينات المناعية	زيادات	زيادات	معيار / زيادة
إنتاج السيتوكين	زيادات	زيادات	معيار

انترفيرون ألفا

يمكن استخدام مضاد للفيروسات ألفا -2 ب في علاج المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب ، ومقاومة للكورتيكوستيرويدات. يتم تحقيق استجابة الدم في 72 ٪ من المرضى ، بما في ذلك 33 ٪ الذين لم يستجيبوا لالكورتيكوستيرويدات.

آلية العمل في فرفرية نقص الصفيحات الأساسية: قمع إنتاج الأجسام المضادة بسبب الآثار المثبطة للانترفيرون ألفا 2B في إنتاج الأجسام المضادة التي كتبها B-الخلايا الليمفاوية.

طريقة الاستعمال: 0،5-2x10 ⁶ وحدات ، حسب العمر ، تحت الجلد أو العضلي 3 مرات في الأسبوع (عادةً من الاثنين إلى الأربعاء - الجمعة) لمدة 1-1.5 شهر. لوحظ استجابة دموية في اليوم 7-39 من بداية العلاج. في حالة عدم وجود استجابة دموية ، يتم إيقاف العلاج ، إذا كان متاحًا - يستمر حتى 3 أشهر. بعد نهاية الدورة ، يتم إما إلغاء أو وصف الدواء في جرعة الصيانة مع انخفاض في تواتر الإدارة إلى 1-2 مرات في الأسبوع (يتم اختيارها بشكل فردي). إذا تكرر المرض (عادة بعد 2-8 أسابيع من نهاية التطبيق) ، تظهر دورة ثانية ، والتي لها نفس الفعالية. لم يتم تحديد مدة العلاج صيانة الانترفيرون ألفا -2b في وجود استجابة الدم.

الآثار الجانبية: أعراض شبيهة بأعراض الانفلونزا (حمى، قشعريرة، صداع، ألم عضلي)، وألم واحمرار في موقع الحقن، وسمية الكبد، والاكتئاب تكون النقويات (في جرعات أكبر من 2x10 ⁶ IU)، والاكتئاب لدى المراهقين.

للحد من شدة الآثار الجانبية (مثل متلازمة الشبيهة بالإنفلونزا) ، يوصى بالإعطاء الوقائي للباراسيتامول قبل إعطاء الدواء الأول.

دانازول

Danazol هو الاندروجين الاصطناعية مع نشاط virilizing ضعيف والعمل المناعي (استعادة وظيفة القامعين T).

آلية عمل دانازول في فرفرية نقص الصفيحات الأساسية

• ينظم التعبير عن مستقبلات Fc-gamma في البالعات الوراثية الأحادية ويمنع تدمير الصفائح المحمله بالأضداد.
• يمنع إنتاج الأجسام المضادة الذاتية ؛
• لديه تآزر مع الستيروئيدات القشرية ، ويعزز إطلاق المنشطات من الارتباط إلى الجلوبيولين ويزيد من وصولها إلى الأنسجة.

طريقة الإدارة:

10-20 مغ / كغ يوميا عن طريق الفم (300-400 ملغ / م ² ) في 2-3 جرعات لمدة 3 أشهر أو أكثر لتحقيق الاستقرار في التأثير.

التأثيرات الضائرة:

حب الشباب ، الشعرانية ، زيادة الوزن ، السمية الكبدية.

تحدث الاستجابة الدموية في حوالي نصف الأطفال الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب ، بما في ذلك المرضى المقاومين للكورتيكوستيرويدات. يزيد فعالية العلاج بعد استئصال الطحال. في معظم الحالات ، تكون الإجابة غير كاملة.

Vinkristin

تطبيق فيكريستين بجرعة 0.02 مغ / كغ (بحد أقصى 2 ملغ) عن طريق الوريد ، الأسبوعية ، 4 حقن فقط.

Vynblastyn

يستخدم الفينبلاستين بجرعة 0.1 مجم / كجم (بحد أقصى 10 ملغ) عن طريق الوريد ، أسبوعياً ، مع 4 حقن فقط.

في حالة فعالية فينكريستين و vinblastine ، يحدث زيادة سريعة في عدد الصفائح الدموية ، في كثير من الأحيان إلى المستوى الطبيعي. يحتاج معظم الأطفال إلى حقن متكررة من الدواء في فترة 2-3 أسابيع للحفاظ على كمية آمنة من الصفائح الدموية. إذا لم يكن هناك استجابة للعلاج في غضون 4 أسابيع ، لا يشار إلى استخدام المزيد من المخدرات.

وصف مغفرة الدم الكامل لمدة 0.5-4 سنوات في حوالي 10 ٪ من المرضى ، والاستجابة العابرة في النصف.

الآثار الجانبية: اعتلال الأعصاب المحيطية ، نقص الكريات البيض ، الحاصة ، الإمساك ، النخر عند ابتلاع الأنسجة تحت الجلد.

سيكلوفوسفاميد

يستخدم سيكلوفوسفاميد (سيكلوفوسفاميد) كمثبط للمناعة. استجابة الدم في المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات المزمن مجهول السبب خلال فترة العلاج تصل إلى 60-80 ٪ ويستمر لفترة أطول من غيرها من الأدوية. تحدث استجابة كاملة للدم بعد نهاية العلاج في 20-40 ٪ من الحالات. يتم عرض نتائج أفضل في المرضى الذين يعانون من الطحال مع فترة قصيرة من المرض.

آلية العمل هي قمع انتشار الحيوانات الليمفاوية المستنسخة في الاستجابة المناعية.

طريقة الاستعمال: 1-2 μ / كغم في اليوم ، تؤخذ داخليا. يتم تحقيق استجابة الدم في 2-10 أسابيع من بداية الدورة.

الآثار الجانبية: تثبيط النواة ، تساقط الشعر ، التسمم الكبدي ، التهاب المثانة النزفي ، اللوكيميا (اختلاطات بعيدة).

الآزوثيوبرين

في المرضى الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية ، يستخدم الآزوثيوبرين كمثبط للمناعة. لوحظ زيادة في عدد الصفائح الدموية في 50 ٪ من المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات الأساسية ، واستجابة الدم الكامل في 10-20 ٪.

طريقة الاستعمال: 1-5 مجم / كجم يومياً (200-400 مجم). حتى يتم الوصول إلى الحد الأقصى للاستجابة ، يمكن أن تكون مدة العلاج 3-6 أشهر. منذ بعد انتهاء استخدام الدواء يتكرر المرض ، العلاج الداعم ضروري.

الآثار الجانبية: فقدان الشهية ، والغثيان ، والتقيؤ ، قلة العدلات المعتدلة ، والأورام اللمفية (مضاعفات بعيدة).

ميزة هذا الدواء عند الأطفال هو انخفاض معدل حدوث الأورام مقارنة مع سيكلوفوسفاميد (سيكلوفوسفاميد).

السيكلوسبورين

السيكلوسبورين (السيكلوسبورين A) هو مناعة مناعة غير الستيرويد يسبب تثبيط المناعة الخلوية. يعمل الدواء على المنشطات اللمفاوية التائية المنشط ، مما يحد من إنتاج السيتوكينات (إنترلوكين -2 ، الإنترفيرون-غاما ، عامل نخر الورم).

طريقة الاستعمال: تؤخذ داخليا بجرعة 5 مغ / كغ يوميا لعدة أشهر. لوحظ استجابة الدم بعد 2-4 أسابيع من بداية القبول في شكل بعض الاستقرار من المؤشرات السريرية والدموية ، وهو انخفاض في مستوى الأجسام المضادة للصفيحات. تحدث انتكاسات المرض مباشرة بعد توقف الدواء.

الآثار الجانبية: نقص مغنيزيوم الدم ، ارتفاع ضغط الدم ، السمية الكبدية والكُلوية ، الأورام الثانوية (المضاعفات البعيدة). شدة الآثار الجانبية والتأثير غير المقنع الناجم عن استخدام السيكلوسبورين ، يجعل استخدامه في فرفرية نقص الصفيحات الأساسية غير مرغوب فيها.

نقل الصفائح الدموية

وأظهرت نقل الصفائح الدموية في حالة ظهور أعراض عصبية مما يشير إلى احتمال نزيف داخل الجمجمة، وكذلك خلال التدخلات الجراحية في المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات عميقة، ومقاومة للعلاج المحافظ. على الرغم من أن عمر الصفائح الدموية صغير ، يمكن أن يكون لعمليات نقل الصفيحات تأثير مرقئ مؤقت. ومع ذلك ، فإن الخوف من زيادة مدة فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب بسبب خطر التوعية ليست سوى النظرية. يتم استخدام عمليات نقل صفائح الدم في المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات عالية المخاطر مجهول السبب مع تأثير سريري إيجابي. ينقل نقل الثروموكتونات بشكل طفيف عند 1-2 جرعات في الساعة أو 6-8 جرعات كل 4-6 ساعات حتى يتم تحقيق الاستجابة الإكلينيكية الدموية. يتم تعزيز تأثير نقل الدم من خلال التمهيد الأولي لـ IVIG.

استئصال الطحال

في حالة عدم وجود تأثير العلاج المحافظ من فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب، فإن وجود نقص الصفيحات حادة، متلازمة النزفية وخطر النزيف تهدد الحياة، ويظهر المريض استئصال الطحال. يتم البت في مسألة العملية بشكل فردي لكل حالة.

مؤشرات لاستئصال الطحال:

• فرفرية نقص الصفيحات الأساسية الحادة مجهول السبب مع نزيف يهدد الحياة في غياب الاستجابة للأدوية ؛
• مدة المرض أكثر من 12 شهرا ، قلة الصفيحات أقل من 10 000 / مم ³ والنزيف في الدم ؛
• فرفرية نقص الصفيحات المزمن مجهول السبب مع علامات نزف وعداد الصفائح الدموية أقل من 30000 / مم ³ في غياب الاستجابة للعلاج لعدة سنوات.

في نمط الحياة النشطة الرائدة ، والمرضى المصابين بصدمات نفسية في كثير من الأحيان ، يمكن إجراء استئصال الطحال في وقت سابق.

بسبب خطر الإصابة بعدوى معممة بعد الجراحة ، يتم إجراء استئصال الطحال فقط إذا كانت هناك مؤشرات واضحة. العملية نادراً ما تكون ضرورية لمدة سنتين من تاريخ التشخيص ، حيث أن الصفيحات جيدة التحمل ويمكن التحكم فيها بسهولة عن طريق استخدام الستيرويدات القشرية و IVIG. قد يحدث الاسترداد التلقائي لعدد الصفائح الدموية بعد 4-5 سنوات ، لذلك يلزم اتباع نهج حذر للغاية لإجراء العملية. في الأطفال الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات المزمن مجهول السبب ، لوحظ حالات مغفرة عفوية في 10-30 ٪ من الحالات عدة أشهر أو سنوات بعد التشخيص ، في البالغين نادرا جدا.

تشمل التحضيرات لاستئصال الطحال إعطاء الكورتيكوستيرويدات ، أو IVIG ، أو مضاد الغلوبولين المناعي. توصف الكورتيكوستيرويدات بجرعة كاملة قبل يوم ، في يوم العملية وبعد عدة أيام من العملية ، لأن معظم المرضى يعانون من قصور الغدة الكظرية بسبب استخدامهم السابق. عندما يحدث نزيف نشط مباشرة قبل الجراحة ، قد يلزم نقل الدم والصفيحات والإريثروماس ، بالإضافة إلى إعطاء ميثيل بريدنيزولون (salumedrol) بجرعة 500 مجم / م ² في اليوم. قبل العملية المخطط لها ، يعد فحص الموجات فوق الصوتية لأجهزة تجويف البطن ضروريًا لتحديد الطحال الإضافي (15٪ من الحالات) ، وفي الحالات المتنازع عليها - التلألؤ بالنظائر المشعة.

الانتعاش الكامل والممتد من عدد الصفائح الدموية بعد حدوث استئصال الطحال في ما يقرب من 50 ٪ من المرضى. علامة النذير جيدة هي الاستجابة إلى تناول الكورتيكوستيرويدات و IVIG قبل الجراحة (كفاءة استئصال الطحال في 80-90 ٪) ، وغياب الأجسام المضادة للصفيحات بعد ذلك. 25٪ من الأطفال الذين خضعوا لعملية استئصال الطحال لا يصلون إلى استجابة طبية-دموية ويحتاجون إلى المزيد من العلاج.

على نحو مفضل ، يسمح الإجراء التنظيري (ممكن في 90٪ من المرضى) بتقليل حجم التدخل الجراحي ، مستوى فقدان الدم التشغيلي ، لتزويد المريض بعودة أسرع للحياة النشطة وتقليل فترة الاستشفاء. يبلغ طول الندبة ما بعد الجراحة حوالي 1 سم ولا يسبب عدم راحة.

حالات الوفاة من العدوى البكتيرية في أواخر فترة ما بعد الجراحة ، وخاصة في الأطفال الذين خضعوا لاستئصال الطحال إلى 5 سنوات ، هي 1: 300 مريض في السنة. معظمها يحدث في غضون عامين بعد العملية. وتشمل الأسباب الرئيسية للعدوى المكورات الرئوية والمكورات السحائية ، التي تتطور كنوع من الإنتان الخاطف مع احتراق داخلي للدم ونزيف في الغدد الكظرية. ولذلك، أوصت قبل الجراحة في موعد أقصاه أسبوعين من إدخال المكورات الرئوية، المكورات السحائية واللقاحات ضد المستدمية النزلية وطويلة، لا تقل عن 2 سنوات، وتلقي البنسلين وقائي بعد استئصال الطحال. يقترح بعض المؤلفين تقييد إدخال البيسيلين -5 (بنزيل بنزيل بنسيل بنسلين البلين) لفترة 6 أشهر بعد العملية.

هناك بديل محتمل لاستئصال الطحال هو انسداد الأوعية الدموية داخل الطحال ، والذي يمكن أيضًا إجراءه في المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات العميقة. لتحقيق تأثير سريري ودموي مستقر ، من الضروري إجراء تعطل على مراحل بنسبة 90-95٪ من حمة العضو. يتم الحفاظ على التفاعل المناعي للكائن الحي بعد انسداد الأوعية الدموية من الطحال بسبب عمل 2-5 ٪ من نسيج الطحال ، والتي تحافظ على إمدادات الدم من خلال الضمانات ، وهو أمر مهم في ممارسة طب الأطفال. من الممكن استخدام انسداد داخل الأوعية الدانية للطحال عدة أيام قبل استئصال الطحال من أجل تقليل مخاطر الجراحة.

البلازما

في المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات المستمرة ونزيف تهدد الحياة، على الرغم من التدخل الطبي واستئصال الطحال قد تستخدم البلازما إعادة التسريب مرت الأعمدة A البروتين لإزالة سريعة من الأجسام المضادة صفيحات. في المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات الأساسية مجهول السبب ، تسارع القضاء على عامل مضاد للصفيحات تعميم.

علاج الأطفال الذين يعانون من نزيف مهدد للحياة:

• نقل الصفائح الدموية.
• salumedrol 500 مغ / م ² في الوريد في الوريد في 3 الحقن ؛
• غلوبولين مناعي في الوريد 2 جم / كجم لكل دورة ؛
• استئصال الطحال الفوري.

يمكن تنفيذ هذه التدابير بشكل فردي أو جماعي ، وهذا يتوقف على شدة الاستجابة والعلاج.

التكهن في الأطفال الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات الأساسية

• في 70-80 ٪ من المرضى ، يحدث مغفرة في غضون 6 أشهر ، في 50 ٪ - في غضون شهر واحد من بداية المرض.
• بداية مغفرة عفوية بعد عام من المرض غير معهود ، ولكن يمكن ملاحظته حتى بعد عدة سنوات.
• لا يعتمد تشخيص المرض على الجنس ، شدة الحالة الأولية والكشف عن فرط الحمضات في نخاع العظم.
• عندما يتم تحديد سبب فرفرية نقص الصفيحات المجهول السبب ، يعتمد التكهن على القضاء عليه.
• حالة ما يقرب من 50-60 ٪ من المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات المزمن مجهول السبب يستقر دون أي علاج واستئصال الطحال.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]