اختفاء الخصية

الخصية هي شرط لا ينخفض فيه الخصية واحد أو كلاهما في كيس الصفن. غالبًا ما يكون التشرُّد الخفي سبباً في تعطيل الوظيفة الهرمونية والتناسلية في الخصيتين. مع التطور الفسيولوجي الطبيعي ، هم بالفعل في الصفن عند ولادة الطفل أو بحلول نهاية السنة الأولى من الحياة. هذا هو شرط أساسي لعملها الطبيعي.

[1]

علم الأوبئة

التشرذم المشفر هو شكل شائع من اضطرابات النمو الجنسي في مرحلة الطفولة. وفقا للأدبيات ، فإنه يحدث في 2-4 ٪ من الأطفال حديثي الولادة وفي 15-30 ٪ من الأطفال المبتسرين عند الولادة. مع التقدم في السن ، يقل تواترها وفي الأطفال الأقل من 14 عامًا من 0.3 إلى 3٪. وفقا لشاهبازيان ، فإن الخصيتين اليمنى تحدث في 50.8 ٪ ، في الجانب الأيسر - في 35.3 ٪ ، الثنائية - في 13.9 ٪ من المرضى.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

الأسباب اختفاء الخصيتين

يمكن تقسيم العوامل التي تسبب اختفاء الخصيتين إلى 3 مجموعات.

1. العوامل الميكانيكية: ضيق القناة الإربية، تنسج الناتئ المهبلية الصفاق وكيس الصفن، وتقصير ونقص تنسج من الحبل المنوي وسفنها، لا اربطة دليل والتصاقات في داخل البطن، نقص تنسج الشريان المنوي، وضعف تدفق الدم إلى الخصيتين، فتق.
2. القصور الهرموني ، وهذا يتوقف على العديد من الأسباب. ويعتمد خرق عملية خفض الخصيتين على التحفيز غير الكافي لخلايا Leydig من قبل gonadotropin المشيمي الأمومي. يؤدي التغيير في وظيفة تناسلية الغدد التناسلية في نظام الوطاء النخامية إلى نقص في تمييز الهرمونات وإلى خلل تكون الغدد التناسلية. في وقت لاحق ، خلال تطور ما بعد الولادة ، والظواهر dysplastic dystrophic في تقدم الخصية المعلقة. العوامل الإضافية هي انتهاك نظام درجة الحرارة وتشويه العمليات الأنزيمية في نسيج الخصية. الصدمة المستمرة لهذه تؤدي إلى تراكم الأجسام المضادة في الدم وتطور الاعتلال الذاتي. تضاعف المناعة الذاتية يؤدي إلى تفاقم هزيمة خصية الخصية.
3. اضطرابات التنمية المحلية في الخصيتين، وانخفاض حساسيتها للهرمونات. عملية خفض الخصيتين لا تعتمد فقط على التحفيز، ولكن أيضا على حساسية الجنين إلى الأم الخلايا ايديغ موجهة الغدد التناسلية، مثل متلازمة إذكار ناقصة، أو من عدم كفاية حساسية الهيئات "أهداف" لهرمون الذكورة (متلازمة تأنيث الخصية) تنفيذ ومن الاستشعار عن بعد في حالة من الأجهزة الأخرى (دليل حزمة، الأسهر، وغيرها).

[9], [10], [11], [12]

طريقة تطور المرض

وقد ثبت بالتجربة أن يخفض من الخصيتين إلى وينظم كيس الصفن عن طريق الهرمونات: موجهة الغدد التناسلية المشيمية الأمهات يحفز إفراز هرمون الذكورة في الخصيتين الجنين، وتفرز هرمون الذكورة من الخلايا ايديغ الجنين، مما تسبب في نمو الأسهر والأنابيب المنوية من البربخ والخصية وتوجيه الحبال. وهكذا، فإن العملية برمتها من تشكيل والنسب الخصية الطبيعي في كيس الصفن، بدءا من الكلمة الصحيحة إرسال تحددها مجموعة من الكروموزومات والهرمونات والغدد الجنسية الجنين، موجهة الغدد التناسلية المشيمية اللوتيني هرمون الأم والجنين. تنتهي العملية بأكملها في الفترة من 6 أشهر من الحياة داخل الرحم إلى الأسبوع السادس من حياة ما بعد الولادة.

كما تراكم الخبرة السريرية ، تظهر المزيد والمزيد من البيانات ، مما يشير إلى إمكانية الجمع بين الأمراض المختلفة مع اختفاء الخصيتين. حاليا ، هناك أكثر من 36 متلازمة (مثل ، متلازمة كالمان) والأمراض المصحوبة بخداع الخصيتين. فقط في الحالات التي يكون فيها (أو ectopia من الخصيتين) هو الشذوذ التنموي الوحيد ، يُصرَّح تشخيص التشنج باعتباره مرضًا مستقلاً.

وتشير التقارير العديدة التي ظهرت في السنوات الأخيرة إلى أن المرض لا يتميز فقط بوضع غير طبيعي من الخصيتين ، بل يُعبر عنه أيضًا في الانتهاكات الجسيمة لمجمع الغدة النخامية.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

الأعراض اختفاء الخصيتين

تنقسم التشرد الخرافي إلى خِلقية ومكتسبة ، واحدة أو على الوجهين ؛ في موقع الخصيتين - على الأشكال البطنية والأربية. إن خوارمة الخصية الحقيقية مصحوبة دائما بتخلف نصف أو كل كيس الصفن. تم وصف هذا العرض في عام 1937 من قبل هاملتون. تلتصق الخصية في طريقها للخفض ويمكن أن تكون موجودة في التجويف البطني (الخصية البطنية) ، أو التي هي أكثر شيوعًا ، في القناة الإربية (الخصية السحرية الأربية). في 1-3 ٪ من جميع معانات الخصية المعتلة هناك الملكية و الأناركية.

مع الخصية المعزولة من جانب واحد ، يتم تنفيذ وظيفة التناسل والهرمونية بواسطة خصية واحدة ، وهي محتلة في كيس الصفن.

وينبغي التمييز بين الشكل الحقيقي الخصيتين الأربية من psevdokriptorhizma (البيض المهاجرين)، الذي تجاهل عادة البويضة قد يكون دوريا للخروج من كيس الصفن تحت تأثير انكماش العضلات قوي، ورفع له (لا ارادي المشمرة قوي). عندما الجس ، يتم تخفيض هذه الخصية بسهولة إلى كيس الصفن. على مقربة من الخصية غير الخفية هو إكتئاب الخصية. إذا أدت هجرته غير المكتملة إلى اختفاء الخصيتين ، فإن الانحراف عن مسار الهبوط يؤدي إلى نكتة ، أي إلى موقعه غير المعتاد. تمرير القناة الإربية ، لا تقع الخصية في كيس الصفن ، ولكنها تقع تحت الجلد في أي من المناطق المجاورة.

يتم تعزيز هذا المرض عن طريق التشوهات الخلقية لتوجيه الرباط. يميز بين ما قبل الأثقال (الخصية الارتدادية) ونكهة الأربية السطحية. المظلة في هذه الحالة لها طول طبيعي ، ولكن الخصية تشرد في المنطقة أمام القناة الإربية. التشخيص التفريقي لخوارج الخصيتين من التنظير مهم في اختيار أساليب العلاج. إذا كان أول علاج للهرمونات ، فإن العلاج الثاني يكون جراحيًا فقط. في كثير من الأحيان من دون إطلاق المنطوق من الخصية ، فإنه من المستحيل تشخيص وتمييز خارج الرحم من صحيح الخصيتين. نادرة متوسطة ، الفخذية وعبر إختلاف نادرة. أيضا ، وبشكل غير منتظم ، يمكن أن يكون كلا الخصيتين في نصف كيس الصفن.

كما الخصيتين الخلقية والنتائج التجريبية التي تم الحصول عليها، مشيرا إلى أن عمليات انحطاط الخصية distopnyh تحدث المنوية ظهارة الأنابيب مع تناقص قطر، وعدد من أمهات المني وكتلة البيض. وقد لوحظت تغييرات في جميع خلايا سلسلة spermatogenetic. أكبر عيوب كانت الخلايا الجرثومية في مستويات أعلى من التمايز. مع تحليل القياس النسيجي فشل في إثبات أن في الخصيتين قبل نهاية العام 2ND من الحياة لم اضطرابات النمو في الخصيتين لا يحدث. ومع ذلك ، من هذه اللحظة يمكن ملاحظة تغيير واضح في عدد من spermatogonia ، فضلا عن تضييق في الأنابيب المنوية بالمقارنة مع الأبعاد الطبيعية. وهكذا ، مع وجود الخصية المثلية والابتسامة ، يحدث الضرر الخصية بعد سنتين من الحياة.

يتم  إجراء عملية تكوين الحيوانات المنوية العادية  فقط عند درجة حرارة معينة ، والتي تكون عند الرجال في كيس الصفن 1.5-2 درجة مئوية تحت درجة حرارة الجسم. الظهارة الجنينية حساسة جدا لها. يمكن أن تؤدي زيادة درجة حرارة الخصيتين إلى وقف تكوين الحيوانات المنوية والعقم. يمكن أن يتسبب نزوحهم في البطن أو القناة الأربية أو أحواض الاستحمام الساخنة أو الأمراض المحمومة أو درجة الحرارة المحيطة العالية جدًا في حدوث تغيرات تنكسية في الظهارة الجرثومية لدى الرجال. يتم الحفاظ على الحفاظ على درجة الحرارة المثلى من الخصية فقط عن طريق وضعها في كيس الصفن ، والذي يؤدي وظيفة تنظيم الحرارة. درجة التغيرات التنكسية في الظهارة الجنينية تزداد مع مدة السخونة الزائدة.

وفقا لما سبق ذكره ، اقترح البدء في علاج الخصية غير الصحيحة قبل نهاية السنة الثانية من العمر. ولوحظ التكهن الجيد حتى في تلك الحالات التي توجد فيها الخصور السحرية قبل السنة السابعة من العمر. والآليات التي تؤدي إلى تقليل أو اختفاء قدرة الظهارة الجنينية على التكاثر لم تتضح بعد إلى يومنا هذا. هناك افتراض أنه ، جنبا إلى جنب مع التأثير الضار للسخونة المفرطة على القدرة الانقسامية من spermatogonia للانشطار في الخصيتين مع الخصية ، والعمليات الذاتية التي تؤدي إلى تلف الظهارية التنكسية.

بحث A. Attanasio وآخرون. كانت مكرسة لدراسة انتهاكات التنظيم الهرموني من تكوين الحيوانات المنوية. تمت دراسة الوظيفة الهرمونية للخصية خلال فترة prebiergate تحت تأثير قوات حرس السواحل الهايتية (chonionic gonadotropin). كما تمت مقارنة إفراز الخصيتين العاديتين مع الخصيتين الخفيتين. تم الكشف عن إمكانية تحفيز إفراز T عن طريق الخصيتين مع اختفاء الخصيتين تحت تأثير hCG. وظيفة الغدد الصماء الطبيعية من الخصيتين هي شرط لخفض المعتاد. مع القضاء على علم الأمراض عن طريق العلاج من قوات حرس السواحل الهايتية ، كان لدى الخصيتين قدرة أفضل على التسميد من الخصيتين ، التي تم التخلص من الخصيتين بشكل عام. حتى الآن ، لم يتم تحديد المدة الكاملة للموقف غير الطبيعي لأحد الخصيتين أو كليهما حتى لحظة حدوث اضطرابات لا رجعة فيها.

مع وجود الخصية المخرمة هناك خطر من تطوير عدد من المضاعفات التي تتطلب التدخل الجراحي العاجل: التعدي على الفتق المصاحب لشفاء الخصيتين ؛ انقلاب الخصية المعلقة. يساهم عدم معرفة خصية الخصية القائمة منذ أمد طويل ، ليس فقط في انتهاك وظائفها ، ولكن أيضًا إلى بداية التنكس الخبيث. غالبًا ما يصاحب اختفاء الخصيتين تخلُّف في الخصائص الجنسية الثانوية.

أعراض اختفاء الخصيتين هي غياب واحد أو اثنين من الخصيتين في كيس الصفن. يتم الكشف عن نقص تنسجها (أو نصفها) ، وغياب منعكسة المشمرة. قد يكون لدى الشبان والرجال أعراض قصور الغدد التناسلية ، وضعف في تكوين الحيوانات المنوية والعقم.

[20], [21]

إستمارات

اعتمادا على درجة من مظاهر التغيرات في الخصيتين ، تتميز أربعة أنواع من الخصى غير المستجيبة في الأولاد من سن ما قبل ملتصقة:

• أنا - مع الحد الأدنى من التغييرات. قطر النبيبات يتوافق مع العمر ، ويحتوي على عدد طبيعي من spermatogonia. لم يتم تغيير عدد الخلايا سيرتولي ، مورفولوجي بهم والبنية التحتية ، ونادرا ما يكون هناك نقص طفيف في النبيبات. بعد البلوغ ، تحدث الحيوانات المنوية الطبيعية وتكوين السائل المنوي ؛
• يتميز انخفاض في عدد المني، الأنابيب تنسج خفيفة أو معتدلة مع العادي مؤشر الخلية سيرتولي (عدد سيرتولي الخلايا نبيب القص) - النوع الثاني. بعد البلوغ هناك تأخير في تكوين الحيوانات المنوية في مرحلة الخلايا المنوية من الدرجة الأولى والثانية. 
• النوع الثالث - الأنابيب تنسج شديدة: تقليل قطرها إلى 140-200 ميكرون، والحد من عدد من أمهات المني ومؤشر الخلية سيرتولي. بعد البلوغ ، يتم العثور على خلايا سيرتولي الناضجة فقط في الأنابيب ؛ 
• النوع الرابع - يتميز بتضخم الخلايا Sertoli المنتشر وقطر النبيبات العادي وعدد قليل من الخلايا الجنسية ؛ بعد البلوغ ، لا تتطور الخلايا الجنسية ، وتبقى خلايا سيرتولي غير متمايزة. الغشاء القاعدي والبرتقالي tunica رشاقته.

مع الخصية المعزولة من جانب واحد في الخصية المعاكسة ، تبقى البنية طبيعية في 75٪ من المرضى. في حالات أخرى ، تكون التغييرات هي نفسها كما في الخصية غير المختبرة. وتعتمد طبيعة هذه المواد على موضع الخصية: فهيكلها أقرب إلى الطبيعي ، وأقل وأقرب إلى كيس الخصيتين هو الخصية والعكس بالعكس. تم العثور على التغييرات الأكثر وضوحا في الخصيتين المترجمة في موقع الموقع المعتاد.

عادة ما يزداد عدد خلايا Leydig في سن البلوغ والمراهقة. هناك 4 أنواع من الخلايا:

• أنا اكتب - عادي.
• النوع الثاني - مع نوى مستديرة ، وعدد كبير من الدهون السيتوبلازمية وانخفاض GER ؛ تشكل ما يصل إلى 20-40 ٪ من العدد الإجمالي لخلايا Leydig في الخصية.
• النوع الثالث - خلايا متباينة مرضية مع ادراج و paracrystalline
• النوع الرابع - الخلايا غير الناضجة. خلايا Leydig من النوع الأول غالباً ما تكون هي السائدة.

[22], [23], [24], [25]

علاج او معاملة اختفاء الخصيتين

علاج قصور الخصيتين مع gonadotropins ، التي اتخذت قبل سن البلوغ ، هو فعال بنسبة 50 ٪. يعتمد تشخيص وظيفة الإنجاب على العمر الذي يبدأ فيه العلاج.

في مؤتمر حول مشكلة اختفاء الخصيتين عقدته منظمة الصحة العالمية في عام 1973 ، تم تقديم توصية للعلاج المبكر من الخصيتين الخبيثة. يجب أن ينتهي مع نهاية السنة الثانية من حياة الطفل. الوقت الأمثل للعلاج هو من 6 إلى 24 الشهر.

في السنة الأولى من العمر ، يحصل الأطفال على 250 وحدة HC مرتين في الأسبوع لمدة 5 أسابيع. في السنة الثانية ، تدار 500 وحدة من الدواء مرتين في الأسبوع لمدة 5 أسابيع. إذا كان وقت العلاج مبكراً ، فعندئذ يستمر العلاج بنفس الجرعات التي تصل إلى 6 سنوات من العمر. ابتداء من سن 7 سنوات ، يتم حقن HC في 1000 وحدة مرتين في الأسبوع لمدة 5 أسابيع. هو بطلان العلاج مع المخدرات مع ظهور الصفات الجنسية الثانوية. لا ينصح بالعلاج المتكرر لل HC إذا كان هناك نجاح واضح ولكنه غير كاف بعد الدورة الأولى. يتم إجرائها بعد 8 أسابيع من نهاية الدورة الأولى. يتم حقن الذكور البالغين HG 1500 UU مرتين في الأسبوع مع دورات شهرية مع انقطاع شهري.

في غياب تأثير العلاج المحافظ ، يشار إلى العلاج الجراحي. الوقت الأكثر ملاءمة لهذا هو 18-24 شهر من عمر الطفل.

العملية ضرورية في تلك الحالات عندما يكون هناك نكتة من الخصية ، مع فتق مصاحب أو خواريمنة بعد إصلاح الفتق. يجب أن يؤخذ بعين الاعتبار أن احتمال حدوث تنكس خبيث في الخصية يكون أعلى بمقدار 35 مرة مما هو في وضعه الطبيعي.

في العقد الأخير ، ظهرت إمكانية معالجة الخصيتين الخفيتين في سن مبكرة باستخدام cryptocurcs. مبدأ نشط من cryptocur هو gonadorelin (هرمون الإفراج عن الغدد التناسلية). وهو هرمون يطلق الفسيولوجية (مما تسبب في إفراز كل من الجونادوتروبين للغدة النخامية - LH و FSH). أنه يحفز ليس فقط تكوين LH و FSH في الغدة النخامية ، ولكن أيضا إفرازها. يوميا جرعة متعددة kriptokura يحاكي إفراز الفسيولوجية لها من منطقة ما تحت المهاد، وهناك دورة قابل للتعديل: ما تحت المهاد - الغدة النخامية --الغدد التناسلية محددة فيما يتعلق السن والجنس، وينظم التوازن مراكز supragipotalamicheskimi.

يبقى تركيز T في الدم ضمن المدى الطبيعي المميز للطفولة. يجب البدء بالمعالجة باستخدام cryptocurium في أقرب وقت ممكن ، وأفضل ما بين الشهر 12 و 24 من عمر الطفل. من الممكن إجراء العلاج في الأطفال الأكبر سنًا. لا توجد موانع لهذا. يتم تطبيق الدواء intranasally: يتم حقنه في كل فتحة في المنفاخ 3 مرات في اليوم لمدة 4 أسابيع. بعد 3 أشهر ، يمكن تكرار مسار العلاج. سيلان الأنف ليس عائقا أمام استخدام cryptocure.

1 قارورة من cryptocure يحتوي على 20 ملغ من gonadorelin الاصطناعية كمكون نشط في 10 غرام من محلول مائي. محتويات القارورة تقابل ما يقرب من 100 جرعة من الهباء الجوي (1 جرعة منه تحتوي على 0.2 ملغ غونادوريلن). في بعض الأحيان أثناء العلاج في الأطفال ، يزيد الاستثارة. لا تستخدم gonadorrelin و gonadotropins أو الأندروجينات في نفس الوقت.