الحداب الخلقي

الحداب هو انحناء في العمود الفقري في المستوى السهمي مع تكوين انتفاخ متجهًا للخلف.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

ما الذي يسبب الحداب الخلقي؟

وفقًا لتصنيف R. Winter et al.، ينقسم الحداب الخلقي إلى ثلاث مجموعات رئيسية:

• الحداب بسبب تشوهات التكوين؛
• الحداب بسبب تشوهات التجزئة؛
• الحداب بسبب التشوهات المختلطة.

أدخل ماكماستر وآخرون مجموعةً من التشوهات غير القابلة للتصنيف ضمن هذا التصنيف. وخصَّ دوبوسيه تشوهاتٍ حدابيةً خاصة بمجموعةٍ منفصلة، أطلق عليها اسم الخلع الدوراني للعمود الفقري.

يُعدّ الحداب الناتج عن تشوهات في تكوين الفقرات أكثر أنواع الحداب الخلقي شيوعًا، إذ يُشكّل ما بين 61% و76% من الحالات. وتنشأ هذه التشوهات من الأنواع التالية: الفقرات الإسفينية الأمامية والجانبية، ونصف الفقرات الخلفية، والربع الخلفي الجانبي لجسم الفقرة، وفقرة الفراشة، وعدم تكوّن جسم الفقرة.

الحداب الناتج عن تشوهات التجزئة. تُعد تشوهات التجزئة ثاني أكثر التشوهات شيوعًا بعد تشوهات التكوين، وتمثل ما بين 11% و21%. يمكن تقسيم المرضى الذين يعانون من هذه التشوهات إلى مجموعتين فرعيتين، حسب تماثل الآفة: كتلة غير مجزأة أمامية أو أمامية جانبية. يتراوح طول الكتلة بين فقرتين وثمانية أو تسعة أجسام فقرية. يمكن أن تُوضع في أي مستوى فقري، ولكنها غالبًا ما تكون في الفقرات الصدرية القطنية والقطنية.

إذا كان عيب التجزئة في الجزء الأمامي، يتشكل حداب "خالص"، أما إذا كان غير متماثل، فيتشكل جنف حدابي. يتفاوت تطور التشوه ويعتمد على تماثل الكتلة والحفاظ على المقاطع الخلفية.

الحداب الناتج عن تشوهات مختلطة هو نتيجة وجود كتلة فقرية غير مجزأة متزامنة مع اضطرابات في التكوين على مستوى أو مستويين متجاورين، عادةً في الجانب المقابل. يتراوح معدل حدوث هذا الحداب بين ١٢٪ و١٥٪.

يمكن أن يُلاحظ الحداب الناتج عن تشوهات غير قابلة للتصنيف في أي جزء من العمود الفقري. تتراوح نسبة النقاء بين 5 و7%.

خلع دوراني في العمود الفقري. قد ينشأ التشوه عن أي خلل. السمة الرئيسية هي وقوع الحداب بين قوسين خلقيين منحنيين سفليَّين باتجاهين مختلفين. يحدث في أي مستوى، ولكنه غالبًا ما يكون في منطقتي الصدر العلوي والصدر القطني. يكون الحداب مدبب الشكل، وعادةً ما يكون خشنًا، ويصاحب تطوره انهيار في العمود الفقري. يتشوه الحبل الشوكي وفقًا لتشوه القناة الشوكية، أي أنه يلتف لمسافة قصيرة وبشكل حاد.

أعراض الحداب

يمكن أن يكون للتشوه الحدابي (الحداب) قمة في أي مستوى تقريبًا، وقد يكون مسطحًا أو مدببًا، وغالبًا (حتى 70% من الحالات) مصحوبًا بانحناء في العمود الفقري. يكون الحداب الخلقي دائمًا تقريبًا صلبًا، وفي معظم الحالات يكون مصحوبًا بأعراض عصبية متفاوتة الشدة. وغالبًا (حتى 13% من الحالات) مصحوبًا بتشوهات خلقية مختلفة في موضع خارج الفقرات.

التصنيف السريري والإشعاعي للحداب

تم تطوير التصنيف على أساس بيانات الأدبيات.

نوع الشذوذ الذي على أساسه حدث التشوه

• الفقرات الخلفية (الفقرات النصفية).
• عدم وجود جسم فقري - asoma.
• بشكل دقيق.
• - تحجر أجسام الفقرات - جزئيا أو كليا.
• شذوذات متعددة.
• شذوذ مختلط.

نوع التشوه.

• الحداب،
• الجنف الحدابي.

تحديد موقع ذروة التشوه.

• عنقي صدري.
• الصدر العلوي.
• منتصف الصدر.
• الصدر السفلي.
• صدري قطني.
• قطني.

حجم التشوه الحدابي.

• حتى 20 درجة - الدرجة الأولى.
• حتى 55 درجة - الدرجة الثانية.
• حتى 90 درجة - الدرجة الثالثة.
• أكثر من 90 درجة - الدرجة الرابعة.

نوع من التشوه التدريجي.

• يتطور ببطء (حتى 7 درجات وسنة).
• يتطور بسرعة (أكثر من 7 درجات في السنة).

عمر الكشف الأولي عن التشوه.

• الحداب الطفولي.
• الحداب عند الأطفال الصغار.
• الحداب عند المراهقين والشباب.
• الحداب عند البالغين.

وجود تورط لمحتويات القناة الشوكية في العملية.

• الحداب مع العجز العصبي.
• الحداب بدون عجز عصبي.

التشوهات المرتبطة بالقناة الشوكية.

• الانقسام النخاعي.
• دبلومة.
• الأكياس الجلدية.
• الأكياس العصبية المعوية.
• الجيوب الجلدية.
• انقباضات ليفية.
• جذور العمود الفقري غير الطبيعية.

التشوهات المرتبطة بالتوطين خارج الفقرات.

• تشوهات في الجهاز القلبي الرئوي.
• تشوهات في جدار الصدر والبطن.
• تشوهات الجهاز البولي.
• تشوهات الأطراف.

التغيرات التنكسية الثانوية في العمود الفقري.

1. لا أحد.
2. موجودة في شكل:
   • داء العظم الغضروفي؛
   • التهاب الفقرات؛
   • التهاب الفقار.

[ 7 ]، [ 8 ]

تشخيص الحداب

تعتبر الصورة الشعاعية للحداب الخلقي مميزة للغاية ولا تشكل أي صعوبات خاصة في التشخيص.

يتم تحديد حجم التشوه الحدابي باستخدام طريقة كوب استنادًا إلى مخطط الفقرات الجانبي.

لا يقتصر تشخيص الحداب على إجراء تصوير عام للفقار، بل قد يكون التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب مفيدًا في هذه الحالة. يُستخدم تصوير الفقار الوظيفي لتحديد وظائف الأقراص الفقرية في المقاطع المجاورة للسهم من العمود الفقري - في الإسقاط الجانبي، وفي وضع أقصى ثني ومد ممكن لعمود المريض الفقري. في جميع حالات التشوهات الخلقية في العمود الفقري، يُنصح بفحص محتويات القناة الشوكية - دراسة التباين، والتصوير بالرنين المغناطيسي، والتصوير المقطعي المحوسب. الفحص العصبي إلزامي.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

علاج الحداب

من الواضح أن العلاج المحافظ للحداب غير فعال، لأنه في أفضل الأحوال لا يمكنه إلا إبطاء تقدم التشوه قليلاً.

يعتمد العلاج الجراحي الحديث للحداب الخلقي على الخبرة الجماعية للعيادات الرائدة في العالم.

الحداب الخلقي من النوع الأول (بسبب تشوهات التكوين)

[ 12 ]

علاج التشوهات المبكرة

عادةً، يُعالَج المرضى دون سن الخامسة، الذين يعانون من حداب أقل من 75 درجة، بفعالية بالاندماج الخلفي وحده. تعتمد هذه الطريقة على مبدأ الحفاظ على إمكانات نمو أجسام الفقرات مع "إيقاف" أجزائها الظهرية. يجب أن تكون منطقة الاندماج الخلفي أكبر من المنطقة غير الطبيعية بمقدار قطعة واحدة في الجمجمة والذقن. هذا ضروري لتكوين انحناءات قُعرية (لوردوز) فوق منطقة الحداب وأسفلها، لتعويض أي حداب متبقٍ.

إذا تم تشخيص جنفٍ حدابيٍّ بدلاً من الحداب، يكون العلاج مشابهًا. ومع ذلك، حتى مع وجود حصار خلفي جيد، يمكن أن يستمر نمو الفقرات القمية جانبيًا وفي المستوى الأفقي. هذه هي ظاهرة العمود المرفقي التي وصفها دوبوسيه. إن تطور هذه المضاعفات يعني تفاقم التشوه. في هذه الحالة، توجد مؤشرات عاجلة لإجراء تثبيت المشاش الفقاري الأمامي الخلفي على طول الجانب المحدب للتشوه.

هناك مشكلة أخرى تتعلق بعمر المريض. فنظرًا لطبيعة الحداب الخلقي، فإن المراقبة الديناميكية للمريض لا طائل منها. يلزم إجراء دمج خلفي مبكر وتثبيت فقري خلفي موثوق قبل ظهور التشوه الجسيم. كلما خضع المريض للجراحة مبكرًا، كان ذلك أفضل. أقرب عمر مسموح به للتدخل الجراحي هو 6 أشهر.

إن مبدأ حل المشكلة اعتمادًا على حجم التشوه (وفقًا لكوب) غير موثوق به فيما يتعلق بالحداب. إن الحداب الخفيف بمقدار 30 درجة في منطقة منتصف الصدر أمر طبيعي عمليًا، والحداب نفسه في منطقة الصدر القطني هو بالفعل مرض، والحداب بمقدار 10 درجات في منطقة أسفل الظهر هو مرض إجمالي. إن الحداب الحاد القمي بمقدار 50 درجة في منطقة منتصف الصدر هو مرض، والحداب الخفيف بنفس المقدار في نفس المنطقة هو الحد الأعلى للقاعدة فقط. تشير النتائج التي تم الحصول عليها إلى كفاءة عالية لهذه الطريقة. ليس هناك تقدم فحسب، بل يتم الكشف عن التصحيح الذاتي للتشوه باستمرار. ومع ذلك، حتى في الأطفال دون سن 5 سنوات، فإن تطور التهاب كاذب للكتلة أمر ممكن وحقيقي تمامًا. لذلك، بعد ستة أشهر، يُنصح بإجراء عملية جراحية متكررة مع مراجعة منطقة تثبيت الفقرات ووضع مواد بلاستيكية عظمية إضافية في جميع الحالات. لا توجد حالات تصحيح مفرط، ولكن في حال وجودها، يُنصح بإغلاق العمود الفقري الأمامي. يرتكز انتقاد هذه الطريقة على أن تثبيت الفقرات المبكر يُسبب بعض قصر الجذع. ومع ذلك، يحدث فقدان كبير في ارتفاع الجذع أثناء نمو العمود الفقري المشوه، ويتفاقم ذلك مع الحداب التدريجي.

علاج التشوهات المتأخرة

هذه الحالات أكثر تعقيدًا، إذ تتطلب علاجًا على مرحلتين: تثبيت الفقرات الأمامية والظهرية. وبالتالي، يزداد خطر حدوث مضاعفات.

الشد الأولي، الذي يُجرى لتخفيف التشوه، لا طائل منه قبل تثبيت الفقار الأمامي. فالجهاز الرباطي والأنسجة الغضروفية في منطقة قمة الحداب غير مرنة، وبالتالي لا يمكن تحقيق أي نتائج تتجاوز التصحيح المُحدد في مخططات الفقرات الوظيفية في وضعية فرط التمدد. يُنصح بالشد فقط لدى عدد قليل من المرضى الذين يعانون من ضعف وظائف الرئة مع حركة كافية للعمود الفقري، مما يسمح ببعض التصحيح خلال فترة إعادة التأهيل الرئوي. أفضل شكل هو شد الهالة الحوضية، الذي يسمح للمريض بالحركة بشكل مستقل، وهو أمر بالغ الأهمية للوقاية من مضاعفات الانصمام الخثاري وهشاشة العظام. عادةً، لا تتجاوز مدة الشد أسبوعين. ونظرًا لخطورة استخدام الشد في حالات الحداب الخلقي نظرًا لارتفاع خطر الإصابة بالشلل النصفي بسبب توتر الحبل الشوكي، فيجب استخدامه نادرًا، مع مراقبة عصبية مرتين يوميًا على الأقل.

يعتمد نوع الاندماج الأمامي على شدة ومدى الحداب. يمكن تصحيح التشوهات الخفيفة نسبيًا، وهي الأصغر من تلك التي تخضع للتدخل الأمامي، بفعالية عن طريق جراحة الاندماج الأمامي من نوع استبدال الجسم الفقري الجزئي. من المهم للغاية الكشف بشكل كافٍ عن الأقسام الأمامية مع إزالة الرباط الطولي الأمامي والأقراص والغضروف في قمة التشوه. تتم إزالة قرص طبيعي واحد من الناحية القريبة والذنبية من منطقة الحداب. بعد ذلك، يصبح التشوه أكثر حركة. من أجل تثبيت فاصل الطعم، يلزم السحب المتزامن خلف رأس المريض والضغط اليدوي على قمة الحداب من الخلف. بالإضافة إلى ذلك، يتم وضع عظم إسفنجي في الفراغات بين الفقرات. يتم إجراء الاندماج الخلفي في نفس اليوم. بالنسبة للحداب الأكثر شدة، يكون استخدام فاصل ضروريًا. كلما زادت شدة الحداب، زادت المواد البلاستيكية العظمية المستخدمة. في حالة التشوهات الكبيرة، يُعدّ استخدام فاصل طعم واحد عن طريق إنشاء مسافة فارغة بينه وبين قمة الحداب خطأً فادحًا. في مثل هذه الحالات، من الضروري استخدام عدة طعوم ذاتية صلبة من قمة الظنبوب.

يشمل التدخل الخلفي تثبيت العمود الفقري بأدوات قطعية (CDI) والالتحام مع العظم الذاتي. يتضمن تخطيط المرحلة الخلفية تحديد نقاط تثبيت الخطاف.

علاج التشوهات المتوسطة

يُمثل المريض المصاب بهذا التشوه تحديًا كبيرًا، إذ يكفي في التشوهات المبكرة تثبيت الفقرات الخلفية، بينما في حالات الحداب الشديد، يلزم علاج مشترك للحداب. في حال وجود أي شك، يُفضل إجراء تثبيت الفقرات الخلفية، وبعد ستة أشهر، يُعاد النظر في الكتلة وتُضاف إليها مادة بلاستيكية عظمية، بغض النظر عن مدى قوتها التي يراها الجراح. يُجرى التثبيت باستخدام مشد لمدة عام واحد. في حال ظهور مفصل كاذب من الكتلة، يُنصح بإجراء تثبيت الفقرات الأمامية.

يُعد اختيار منطقة الاندماج الأمامية والظهرية مسألةً حيويةً ميكانيكيةً بالدرجة الأولى، إذ تهدف جراحة الاندماج المركزي إلى وضع طُعم عظمي قوي في أفضل وضعية حيوية ميكانيكية، بحيث يتحمل العمود الفقري الأحمال الرأسية بفعالية. وبالاستفادة من الخبرة المكتسبة في العلاج الجراحي لمرضى الجنف، ينبغي أن تمتد منطقة الاندماج المثالية على طول خط مركز الثقل من الأعلى إلى الأسفل، أي أن يكون طرفاها العلوي والسفلي على نفس الخط.

يكون الحداب الخلقي أكثر صلابة في جزئه الأوسط، بينما تكون المقاطع شبه الهجينة أكثر حركة. يمكن تحديد طول وحدود هذه المقاطع (الصلبة والمتحركة) من خلال تصوير الفقار في وضعية فرط التمدد. يجب أن يغطي تثبيت الفقار الأمامي كامل منطقة التغيرات الهيكلية، ولكن يجب ألا يصل إلى الفقرات الطرفية إذا مر خط مركز الثقل ظهريًا إليها في تصوير الفقار في وضعية فرط التمدد. يجب أن تصل كتلة العظم الخلفية إلى خط مركز الثقل، حتى لو كانت بعيدة عن الفقرات الطرفية للقوس الحدابي. بعد تثبيت الفقار الأمامي الخلفي، تتكون كتلة عظمية واحدة، تقع أطرافها على طول خط مركز الثقل.

الحداب الخلقي للبلاط الثاني (بسبب تشوهات التجزئة)

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

العلاج المبكر

عند الأطفال الصغار، يعتمد العلاج على إبطاء نمو الفقرات الخلفية. وحتى يتطور الحداب الشديد، تكون العملية الجراحية المُختارة هي تثبيت الفقرات الخلفية الثنائية. يبلغ طولها فقرة طبيعية واحدة فوق وتحت منطقة الانسداد الخلقي الأمامي.

[ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]

العلاج المتأخر

يُعد تصحيح التشوه المُتشكّل مهمةً مُعقّدةً للغاية. إذ يتطلب الأمر قطع العظم الأمامي عند المستويات المُقابلة للأقراص المُفقودة. وتُشير التجربة إلى أنه يُمكن عادةً تحديد هذه المستويات عن طريق تصوير الفقار، أو أثناء الجراحة - عن طريق عناصر الحلقات الليفية. بعد ذلك، يُجرى تثبيت الفقار بين أجسام الفقرات وتثبيت الفقار الظهري باستخدام أجهزة CPI القطعية الحديثة أو ما يُشابهها.

عملية توميتا

في عام ١٩٩٤، طوّرت مجموعة من جراحي العظام اليابانيين بقيادة ك. توميتا عمليةً جراحيةً أطلقوا عليها اسم "استئصال الفقار الكامل". وانطلق الباحثون من أن التدخل الجراحي المعتاد على مرحلتين في القسمين الأمامي والخلفي من العمود الفقري لا يسمح بتصحيح كافٍ بسبب صلابة الصدر.

تتكون العملية من مرحلتين: استئصال كامل للعناصر الخلفية للفقرات، استئصال كامل للعمود الأمامي.

المرحلة الأولى. استئصال الفقرات الخلفية.

الوصول. المريض في وضعية الانبطاح. يُجرى شق خطي متوسط على طول الطول اللازم لتثبيت العمود الفقري بشكل موثوق مستقبلاً باستخدام أجهزة كوتريل-دوبوسيه. تُنقل عضلات ما حول النخاع جانبياً، كاشفةً عن المفاصل الوجيهية والزوائد المستعرضة. في المستويات المحددة، تُقطع الأضلاع عرضياً بمسافة 3-4 سم من المفاصل الضلعية المستعرضة، وبعد ذلك يُفصل غشاء الجنب بعناية عن أجسام الفقرات على كلا الجانبين. لكشف النتوءات المفصلية العلوية للفقرة العلوية المراد إزالتها، تُقطع النتوءات المفصلية الشوكية والسفلى للفقرة المجاورة وتُزال مع الرباط الأصفر.

إدخال دليل المنشار المرن. تُفصل الأنسجة الرخوة عن الجزء السفلي من المفصل الفقري بعناية فائقة لتجنب إتلاف جذر العمود الفقري. يُهيئ هذا مدخل دليل المنشار. يُدخل الدليل المرن على شكل حرف C بعد ذلك في الثقبة الفقرية باتجاه القحف والذقن. يجب أن يتحرك طرف الدليل على طول الصفيحة الطرفية الإنسية لنصف القوس وجذر القوس لتجنب إتلاف الحبل الشوكي وجذره. أخيرًا، يظهر طرف الدليل أسفل الحافة السفلية للمفصل الفقري. يُمرر بعد ذلك منشار سلكي رفيع ومرن متعدد الألياف بقطر 0.54 مم على طول الدليل، وتُثبت أطرافه بمقابض. يُزال الدليل، ويُشد المنشار، ويُحافظ على هذا الشد.

تقاطع جذور القوس واستئصال العناصر الخلفية للفقرات. مع الاستمرار في شد المنشار، يُوضع أسفل النتوءات المفصلية والعرضية العلوية حول جذر القوس. يُقطع هذا الأخير بحركات اهتزازية للمنشار على جميع المستويات اللازمة. بعد ذلك، تُزال العناصر الخلفية للفقرات ككتلة واحدة، بما في ذلك النتوءات المفصلية والشوكية والعرضية وجذور القوس. للحفاظ على ثبات العمود الفقري، تُثبّت "ركبتا" الحداب العلوية والسفلية باستخدام أجهزة CDI.

المرحلة الثانية. استئصال العمود الأمامي للعمود الفقري.

تشريح الفقرات تشريحًا كليلًا. في بداية هذه المرحلة، من الضروري تحديد الشرايين القطعية على كلا الجانبين. يتم ربط الفرع الشوكي للشريان القطعي الممتد على طول جذر العمود الفقري وقطعه. في العمود الفقري الصدري، يتم قطع جذر العمود الفقري من الجانب الذي يُقصد من خلاله إزالة عناصر العمود الفقري الأمامي. يستمر التشريح الكليل في الاتجاه الأمامي بين غشاء الجنب (أو عضلة العضلة القطنية) وأجسام الفقرات. عادةً ما تكون الأسطح الجانبية لأجسام الفقرات مكشوفة بسهولة باستخدام ملعقة فقرية منحنية. بعد ذلك، من الضروري فصل الأوعية القطعية - الشرايين والأوردة - عن جسم الفقرة. بعد ذلك، يتم فصل الشريان الأورطي بعناية عن السطح الأمامي لجسم الفقرة باستخدام ملعقة وأصابع. يشعر السطح الظهري لإصبع يد الجراح اليسرى بنبضات الشريان الأورطي. عند التقاء أطراف أصابع يدي الجرّاح اليمنى واليسرى على السطح الأمامي لجسم الفقرة، تُستخدم سلسلة من الملاعق بأحجام مختلفة، تُدخل بالتتابع (بدءًا من الأصغر) لتوسيع نطاق الوصول. تُثبّت الملاعقان الأكبر بين أجسام الفقرات والأعضاء الداخلية لمنع تلفها ولضمان أقصى قدر من حرية التلاعب.

إدخال منشار سلكي. يُدخل منشاران سلكيان على مستوى القسمين القريب والبعيد للعمود الفقري الأمامي. يتم التحقق من صحة المستويات المختارة باستخدام التصوير الشعاعي للعلامات؛ وتُجرى شقوق صغيرة في نسيج العظم باستخدام إزميل لضمان عدم تحرك المنشار.

تحرير النخاع الشوكي وإزالة أجزاء من العمود الأمامي. باستخدام ملعقة رفيعة، يُحرَّك النخاع الشوكي من الضفائر الوريدية والأربطة المحيطة. ثم يُدخَل واقي ذو أسنان على حوافه لمنع انزلاق المنشار. باستخدام هذا الأخير، يُقطع العمود الفقري الأمامي مع الأربطة الطولية. بعد ذلك، يجب فحص حركة الجزء المستأصل للتأكد من اكتمال القطع. يُدار الجزء المستأصل من العمود الأمامي حول الكيس الجافية ويُزال.

تصحيح التشوه الحدابي. تُشبك قضبان جهاز CDI عند قمة التشوه. تُربط الأجزاء الناتجة، كل منها مثبتة على إحدى ركبتي الحداب، في موضع تصحيح التشوه بموصلات "الدومينو". أثناء التصحيح، يكون كيس الجافية تحت مراقبة بصرية مستمرة. يسمح الحساب الصحيح لحجم استئصال العمودين الأمامي والخلفي للعمود الفقري، نتيجةً للتصحيح، بإغلاق الأسطح العظمية للفقرات واستعادة استمرارية الجدار الخلفي للقناة الشوكية. إذا تعذر ذلك، فمن الضروري قبل مرحلة التصحيح ملء الفراغ الأمامي بزراعة قفصية أو طعم عظمي. من الضروري إجراء تثبيت الفقار الخلفي باستخدام الطعوم الذاتية على طول جهاز CDI.

الرعاية بعد العملية الجراحية. يُسمح للمريض بالوقوف والمشي بعد أسبوع من العملية. بعد ذلك، يُجهّز مشدٌّ صلبٌ للعمود الفقري الصدري والقطني العجزي، ويرتديه المريض لمدة ستة أشهر.