ورم وعائي جلوموس باري ماسون (ورم كبيبي): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الكبة ورم وعائي-باري-ماسون (اصطناعي: ورم بري-ماسون، ورم الكبة، angionevroma، الكبة الورم mioarterialnogo) - حميدة حساب تحت الطلب نوع organellar يتطور من جدران القنوات غوير Souquet، الذي هو جزء وظيفي klubochkovidnogo مفاغرة شرياني. أنه يحتوي على تجويف ضيق، واصطف مع الخلايا البطانية وتحيط بها عدة صفوف من الخلايا الكبة. تعتبر هذه الخلايا خلايا العضلات الملساء المعدلة التي تغير تجويف المفاغرة. الكبيبات غنية بالعظام. هناك نوعان من الأورام الوعائية الكُلية: وحيد ومتعدد. النوع الاكثر شيوعا من الحبس الانفرادي، وهو حزمة من قطر أرجواني من 0.3- 0.8 سم، والاتساق لينة، ومحدد بوضوح مؤلم بشدة، وتقع في عمق الأدمة. وهي موضعية في كثير من الأحيان على الأطراف ، وخاصة بالقرب من سرير الظفر. الأورام الوعائية الكُلية المتعددة أقل شيوعًا ، فهي غير مؤلمة تقريبًا ، وتقع داخل الجلد أو تحت الجلد. تحدث في كثير من الأحيان في مرحلة الطفولة ، لا سيما في الأولاد ، يمكن الجمع بين آفات الأعضاء الداخلية.

Pathomorphology من الورم الكبي - angioma من بري ماسون (ورم الكبه). تتكون العقدة الصلبة للورم الوعائي الكبيبي من عدد كبير من الأوعية الصغيرة ، التي تصطف منها وحدات لومن بطبقة واحدة من الخلايا الباطنة المستوية. ليتم ترتيب محيط منهم في عدة طبقات خلايا الكبة وجود السيتوبلازم slaboeozinofilnuyu ونواة بيضوية كبيرة، والظلام الملونة مع الهيماتوكسيلين تشبه عناصر الظهارية. في العديد من المجالات ، لوحظ تعدد الأشكال الخاصة بهم ، فضلا عن تغييرات التصنع. إن شدة الورم شحيحة ، ممثلة بألياف argyrophilic وحزم الكولاجين الرقيقة ، وأحيانًا تكون مزيفة. عند التشريب بنترات الفضة ، يتم الكشف عن عدد كبير من الألياف العصبية ، في كثير من الأحيان الديسيلين.

لا تحتوي الأورام الوعائية الكُلية المتعددة على كبسولة وتتكون من فجوات واعية أكبر من الشكل غير المنتظم. بنفس الطريقة. كوحدة الانفرادي، الشقوق الأوعية الدموية واصطف طبقة واحدة من الخلايا البطانية بالارض، ولكن عدد الخلايا الكبة، والتي تقع في محيط البطانية أقل بكثير، وأنها غائبة في بعض الأماكن. لم يلاحظ أي زيادة في عدد الألياف العصبية. يشبه هيكل مماثل هيكل ورم وعائي كهفي.

Histogenesis من الورم الكبي - angioma من بري ماسون (ورم الكبه). ويرتبط كلا النوعين من الأورام الوعائية الكُلية بالجزء الشرياني من الكبة الجلدية ، أو قناة Suke-Goyer. في المجهر الإلكتروني ، يتم تمثيل خلايا الكبة الطبيعية بخلايا العضلات الملساء. خلايا ورم الكلى هي أيضا خلايا العضلات الملساء في كل من الأنواع الانفرادية ومتعددة من الأورام. ومع ذلك ، فإن الخلايا العضلية الملساء في الورم الوعائي الكبي يكون لها شكل مضلع ، وليس شكل مغزل. هذه الخلايا محاطة بغشاء ليفي قاعدي يفصل أيضًا الخلايا الكُلية عن الخلايا البطانية. تحتوي خلايا Glomus على عدد كبير من الخيوط ، مرتبة في شكل حزم.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],