جمعية VATER-association

علم الأوبئة لجمعية VATER

1.6 لكل 10000 مولود جديد.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

أسباب جمعية VATER

معظم الحالات متفرقة، دون أي مؤشرات على عوامل مشوهة أو بيئية. وقد وُصفت بعض الحالات العائلية.

[ 7 ]، [ 8 ]

أعراض ارتباط VATER

طيف العيوب الخلقية واسع جدًا، وأكثر من ثلثي هذه العيوب متمركز في الجزء السفلي من الجسم (عيوب في الأمعاء البعيدة، وتشوهات الجهاز البولي التناسلي، وعظام الحوض، والأطراف السفلية). أما عيوب الجزء العلوي من الجسم، فتشمل تضيق المريء، وعيوبًا مختلفة في الهياكل الكعبرية، وعيوبًا خلقية في القلب، وعيوبًا في الجهاز التنفسي العلوي.

مجموعة أعراض التشوهات الخلقية:

• - عيوب فقرية (عيوب خلقية في العمود الفقري - عدم اندماج الأقواس، فقرات الفراشة) - 70٪؛
• تضيق الشرج - 80٪؛
• الناسور الرغامي المريئي - 70٪؛
• عيوب كلوية - عيوب كلوية أو عيوب شعاعية - عدم تنسج/نقص تنسج الهياكل الشعاعية لليد - 65%.

تشخيص ارتباط VATER

المعايير التشخيصية: وجود 3 من التشوهات الخلقية الخمسة المذكورة أعلاه مع مجموعة كروموسومية طبيعية.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

علاج ارتباط VATER

العلاج العرضي.

خصوصيات إدارة المرضى

إذا كان لدى المولود الجديد مجموعة من تضيق الشرج وتشوهات العمود الفقري أو اليد، يتم إجراء فحص شامل لوجود ناسور قصبي مريئي.

إذا كان لدى المولود الجديد مجموعة من أمراض المريء والهياكل الشعاعية لليد، فمن الضروري استبعاد عيوب الكلى الخلقية.

[ 15 ]

تنبؤ بالمناخ

يتم تحديده بناءً على طيف وشدة العيوب الخلقية المُكتشفة. يتم الحفاظ على الذكاء.