فاتر-جمعية

وبائيات جمعية VATER

1.6 لكل 10،000 حديثي الولادة.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

أسباب جمعية VATER

معظم الحالات متقطعة ، مع عدم وجود أي إشارة إلى عوامل ماسخة أو خارجية. وقد تم وصف العديد من الحالات العائلية.

[7], [8]

أعراض اتحادات VATER

الطيف من التشوهات الخلقية واسع جدا، وأكثر من 2/3 من هذه العيوب محلية في الجزء الأسفل من الجسم شريحة (العيوب من الأمعاء البعيدة، التشوهات البولية والحوض والأطراف السفلية). وتشمل عيوب الجزء العلوي من الجسم رتق المريء ، وعيوب مختلفة من الهياكل الإشعاعية ، والقلب الخلقي وعيوب الجهاز التنفسي العلوي.

مجمع أعراض التشوهات الخلقية:

• العيوب الفقرية (التشوهات الخلقية للعمود الفقري - عدم نمو الأقواس والفقرات ذات الشكل الفراشي) - 70٪ ؛
• رتق الشرج - 80 ٪.
• الناسور Tracheo-esophagial - 70 ٪.
• العيوب الكلوية - عيوب الكلى أو العيوب الشعاعية - عدم تنسج / نقص تنسج الهياكل الشعاعية في اليد - 65٪.

تشخيص جمعية VATER

معايير التشخيص: وجود 3 من أصل 5 من التشوهات الخلقية المذكورة أعلاه مع مجموعة كروموسوم عادية.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

علاج جمعية VATER

علاج الأعراض.

ميزات إدارة المرضى

عند الجمع مع رتق حديث الولادة ، يتم فحص فتحة الشرج مع تشوهات في العمود الفقري أو اليد بعناية للناسور tracheoesophageal.

عندما يتم الجمع بين الأمراض الوليدية للمريء والهياكل الشعاعية لليدين ، فمن الضروري استبعاد التشوهات الخلقية للكلية.

[15]

توقعات

يتم تحديده من خلال الطيف وشدة التشوهات الخلقية المحددة. يتم حفظ الفكر.