فرط الحركة المفرط

الحركات النشطة غير الواعية وغير المناسبة فسيولوجيًا - فرط الحركة - مرتبطة بأمراض التنظيم العصبي للعضلات في مواقع مختلفة وتنشأ نتيجة لتلف الجهاز العصبي المركزي والجسدي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

الأسباب فرط الحركة المفرط

ترتبط أسباب فرط الحركة، مثل العديد من التشوهات الحركية الأخرى، بخلل جزئي في الجهاز الحركي الدماغي، والخلايا العصبية الحركية والخلايا العصبية المثبطة في المنطقة الحركية من القشرة المخية، أو جذع الدماغ أو النخاع الشوكي، والألياف العصبية الحركية، والمشابك العصبية العضلية، وما إلى ذلك.

يكمن سرّ مسببات فرط الحركة في خلل في الجهاز العصبي المركزي خارج الهرمي. وتتمثل المهمة الوظيفية لهذا النظام العصبي المعقد للغاية في تنظيم توتر العضلات واسترخائها، والتحكم في وضعية الجسم في الفراغ، وتعابير الوجه، بالإضافة إلى جميع ردود الفعل الحركية التلقائية للجسم. ويؤدي عدم تنسيق عمل المراكز الحركية في القشرة المخية، ونوى المحلل الحركي (الموجود في القشرة تحت المخية)، والنوى المسننة للمخيخ، ومسارات التوصيل، إلى تشوه نبضات الخلايا العصبية الحركية المتجهة إلى العضلات. ونتيجةً لهذه الاضطرابات، تكتسب المهارات الحركية اللاإرادية لدى الشخص طابعًا غير طبيعي، ومن ثم يُشخَّص فرط الحركة خارج الهرمي.

إذا أثرت الأمراض العضوية أو الوظيفية على المراكز الحركية للمنطقة الشبكية في جذع الدماغ، يحدث فرط الحركة التوتري في جذع الدماغ، ويؤدي تلف الهياكل الحركية تحت القشرية إلى فرط الحركة تحت القشرية: رقصي، غير عضلي، رمعي.

تلعب الآلية الكيميائية الحيوية للحركات البشرية اللاإرادية دورًا محوريًا، وتعتمد على نواقل عصبية أساسية مثل الدوبامين، والأستيل كولين، وحمض غاما أمينوبوتيريك (GABA). يُعد الدوبامين، الذي تُنتجه محاور الخلايا العصبية في الدماغ، مُحفزًا للنشاط الحركي، ويتوازن تأثيره مع النواقل العصبية المضادة - الأستيل كولين وحمض غاما أمينوبوتيريك. إذا كان حمض غاما أمينوبوتيريك هو الناقل العصبي المثبط الرئيسي للجهاز العصبي المركزي، فإن الأستيل كولين يُثير عصبونات الجهاز العصبي اللاإرادي، ويضمن انتقال النبضات العصبية من الأعصاب الحركية إلى مستقبلات الأغشية ما بعد المشبكية للنهايات العصبية الطرفية للعضلات. بالإضافة إلى ذلك، تشارك "نواقل كيميائية" أخرى في نقل النبضات العصبية الحركية: الأدرينالين، والنورادرينالين، والسيروتونين، والجليسين، وحمض الجلوتاميك، وحمض الأسبارتيك.

أثبت علماء وظائف الأعصاب أن اختلال إنتاج الجسم لهذه النواقل العصبية، وبالتالي تغير استجابة مستقبلاتها، قد يكون سببًا لاضطرابات الحركة. كما أن مشاكل وظائف العقد القاعدية - وهي هياكل القشرة الدماغية الأمامية التي تنظم وظائف الحركة - ترتبط ارتباطًا مباشرًا بحدوث فرط الحركة خارج الهرمية. يؤدي تلف هذه العقد العصبية وتعطل اتصالاتها بالحبل الشوكي إلى فرط نشاط غير منضبط لمختلف مجموعات العضلات.

قد يحدث كل هذا نتيجة تلف أوعية الدماغ (نقص التروية الدماغية المزمن)؛ أو انضغاط الأعصاب المؤدية إلى العضلات؛ أو الشلل الدماغي؛ أو أمراض الغدد الصماء (فرط نشاط الغدة الدرقية)؛ أو أمراض المناعة الذاتية والوراثية (الروماتيزم، والتصلب اللويحي، والذئبة الحمامية الجهازية). ومن الأسباب العضوية لفرط الحركة أيضًا إصابات الدماغ الرضحية، والأورام، والالتهابات العصبية (التهاب السحايا، والتهاب الدماغ)، أو التأثيرات السامة (الدوائية بالأساس) على هياكل الدماغ.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

الأعراض فرط الحركة المفرط

يُعتبر فرط الحركة التشنجية أكثر أنواع اضطرابات الحركة الدماغية شيوعًا. ويتمثل في حركات اندفاعية تلقائية لعضلات الوجه والرقبة، والتي تشبه رمش العينين المتكرر وتضييقهما، وتجهمات نمطية، وإمالة الرأس أو دورانها بشكل رتيب ومتشنج، وما إلى ذلك. وكما يشير الخبراء، يزداد هذا النوع من فرط الحركة وضوحًا عند الشعور بالقلق أو الانفعال العاطفي المفرط. على سبيل المثال، يمكن أن يكون فرط الحركة التشنجية انعكاسيًا ويظهر كرد فعل من الشخص لصوت عالٍ جدًا أو وميض ضوء مفاجئ.

كذلك، قد تظهر أعراض هذا النوع من فرط الحركة على شكل أصوات لا إرادية ناجمة عن حركات انقباضية سريعة لعضلات الحنجرة أو البلعوم أو الفم. بالمناسبة، ينجح معظم المرضى في كبح جماح بداية التشنج العضلي لجزء من الثانية، لكن هذا يتطلب جهدًا هائلاً، وبعدها لا مفر من حدوث نوبة (أي أن النوبة تزداد قوة وتستمر لفترة أطول). لكن أيًا من أنواع فرط الحركة العضلي، بما في ذلك التشنجات العضلية، لا يظهر في حالة النوم.

فرط الحركة الرقصي، والذي له أيضًا أسماء مثل فرط الحركة الرقصي، أو فرط الحركة المعمم، أو الرقص، يتجلى في شكل حركات تعبيرية غير منتظمة لعضلات الوجه في منطقة الحاجبين والعينين والفم والأنف، وكذلك عضلات الأطراف.

عادةً ما تُلاحظ تشنجات نصف الوجه أو فرط الحركة الوجهية على جانب واحد من الوجه: يمكن أن تتراوح الانقباضات التشنجية غير المنتظمة لعضلات الوجه من متكررة بشكل متقطع إلى شبه ثابتة. يُطلق على فرط الحركة في الوجه بأكمله اسم تشنج عضلي. عندما يؤثر فرط الحركة في الوجه على حلقة العضلات حول العينين، يُغلق الشخص عينيه باستمرار لا إراديًا، وفي هذه الحالة يتم تشخيص تشنج الجفن. إذا انقبضت عضلات الفم الدائرية أو الكعبرية (مع إشراك عضلات الفك السفلي)، فإن مثل هذه الحالة المرضية تُسمى خلل التوتر العضلي الفموي الوجهي أو فرط الحركة الفموية، والذي يُدرك بصريًا على أنه تجهم. مع اضطرابات تعصيب العضلة الذقنية اللسانية والإبرية اللسانية والعضلات الطولية للسان، يظهر فرط الحركة في اللسان، وغالبًا ما يُخرج المرضى الذين يعانون من هذه المشكلة ألسنتهم لا إراديًا.

غالبًا ما تظهر أعراض فرط الحركة الرقصية في سن الشيخوخة، مصحوبةً بضمور دماغي شيخوخي (بسبب اضطرابات الدورة الدموية الدماغية)، والتهابات وإصابات دماغية، وصرع بختريف الرقصي، ومرض هنتنغتون المُحدد وراثيًا. إذا ظهرت حركات لا إرادية متكررة نسبيًا مع تأرجح كبير في الأطراف على جانب واحد من الجسم، فإن أطباء الأعصاب يُحددون حالة ارتجاجية بناءً على هذه الأعراض، والتي قد تُشير حتى إلى وجود ورم في المخ.

هذا النوع من المهارات الحركية غير الطبيعية، مثل فرط الحركة الكنعي، يتميز بعلامات مميزة للغاية تتمثل في انحناء غريب وغير متسرع في أصابع اليدين والقدمين والقدمين، ولكن غالبًا ما تشمل التشنجات الوجه والرقبة والجذع. وتُعرف هذه الحالات السريرية بفرط الحركة الكنعي أو فرط الحركة الرقصي. مع هذه الاضطرابات الحركية، قد يتطور مع مرور الوقت تقييد كبير في حركة المفاصل والعضلات (انقباضات).

الرعشة عبارة عن حركات متكررة وإيقاعية، وقليلة السعة، للرأس (أعلى-أسفل، يمين-يسار)، والذراعين (وخاصة اليدين والأصابع)، وغالبًا الجسم بأكمله. لدى بعض الأشخاص، قد تشتد الرعشة في حالة الراحة، بينما قد تشتد لدى آخرين عند محاولة القيام بأي عمل هادف. الرعشة النموذجية هي العلامة الأبرز لمرض باركنسون.

قد يظهر فرط الحركة البطيء على خلفية ضعف توتر بعض العضلات وانقباضات تشنجية في عضلات أخرى، وهذا ما يُعرف بفرط الحركة المضطرب. هذه هي طبيعة الأمراض الحركية التي تُلاحظ لدى مرضى الشلل الدماغي المفرط الحركة. يُميز أطباء الأعصاب أيضًا بين التشنج الالتواءي أو خلل التوتر العضلي المشوه، حيث تُثير أي حركة حركات لولبية مفاجئة وغير منضبطة في عضلات الرقبة (صعر تشنجي) والجذع، مما يُجبر الشخص على اتخاذ أوضاع ثابتة غريبة جدًا. وكلما اتسع نطاق العملية، زادت درجة الإعاقة الحركية لدى المريض، مما يؤدي بعد فترة إلى تشوه دائم في وضع الجسم المكاني.

تتجلى الأعراض التي تُميز فرط الحركة الرمعية العضلية في ارتعاشات حادة وسريعة - وهي انقباضات متزامنة أو متتالية في نقطة صدمة لعضلة أو أكثر في مواقع مختلفة (خاصةً اللسان، وجزء الوجه من الرأس والرقبة). ثم يأتي ارتخاء العضلات، مصحوبًا غالبًا برعشة. ويعود جزء كبير من هذه الاختلالات الحركية إلى التنكس الوراثي في هياكل الدماغ، وله تاريخ عائلي.

كما يشير الخبراء، فإن فرط الحركة الشبيه بالعصاب، والذي يتجلى في ارتعاش عضلات الجسم بأكمله، أكثر شيوعًا لدى الأطفال، ويجب تمييزه بوضوح عن اضطراب الوسواس القهري. وهنا، التشخيص الدقيق أمر بالغ الأهمية.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

التشخيص فرط الحركة المفرط

إن تشخيص فرط الحركة من أصل خارج هرمي ليس بالمهمة السهلة، ولكن أطباء الأعصاب يحلونها على أساس:

• الاستماع إلى شكاوى المريض وجمع المعلومات عن تاريخه المرضي؛
• فحص المريض لتحديد مستوى حركاته الطبيعية ونطاق حركاته غير الطبيعية؛
• - فحوصات الدم العامة والكيميائية الحيوية؛
• تخطيط كهربية القلب؛
• تخطيط كهربية الدماغ؛
• تخطيط كهربية العضلات (تحديد سرعة النبضات العصبية)؛
• تصوير الأوعية الدموية الدماغية بالموجات فوق الصوتية (دراسة حالة الجهاز الوعائي في الدماغ)؛
• التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ.

في الحالات التي يعاني فيها المرضى من تصلب الشرايين، أو أمراض الغدد الصماء، أو أمراض المناعة الذاتية، أو بؤر الورم في الدماغ، يشارك المتخصصون في الملف الطبي ذي الصلة في وضع التشخيص.

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]

علاج او معاملة فرط الحركة المفرط

في معظم الحالات السريرية، يُصاحب علاج فرط الحركة صعوبات كبيرة، إذ يستحيل استعادة الهياكل التالفة في قشرة الدماغ وتحت القشرة الدماغية في حالات اضطرابات الحركة خارج الهرمية. لذا، يهدف العلاج الدوائي العرضي إلى تحسين حالة المرضى وتقليل شدة الأعراض المرضية.

من بين الأدوية المستخدمة لعلاج فرط الحركة لدى البالغين، أول ما يُذكر هي حاصرات مستقبلات الأدرينالين (حاصرات ألفا وبيتا لمستقبلات الأدرينالين). لذلك، لعلاج فرط الحركة المشيمية، يصف أطباء الأعصاب بروبرانولول (أنابريلين، أتينوتول، بيتادرين، بروبانامين، إلخ) - 20 ملغ مرتين يوميًا (ربع ساعة قبل الوجبات) أو 40 ملغ دفعة واحدة. تشمل الآثار الجانبية الدوخة، والغثيان، والقيء، والإسهال، وزيادة معدل ضربات القلب، والضعف العام، والاكتئاب.

يُعتبر كلونازيبام (كلونيكس، أنتيليبسين، ريفوتريل) وسيلةً فعّالةً لاسترخاء العضلات بفضل نشاط حمض غاما أمينوبوتيريك (GABA)، كما يعمل كحبة نوم. الجرعة اليومية القياسية هي 1.5 ملغ (مُقسّمة على ثلاث جرعات)، والجرعة المُثلى لا تتجاوز 6-8 ملغ يوميًا.

دواء تريفلوبيرازين (تريفتازين، تيرفلوزين، أكويل، كالمازين، فلوزين، إلخ) المضاد للذهان يتميز بخواص دافعة للأدرينالية وتأثير مثبط للجهاز العصبي المركزي؛ يُؤخذ بجرعة 0.03-0.08 غرام يوميًا. من بين الآثار الجانبية لهذا الدواء فرط الحركة خارج الهرمية، وخاصةً الرعشة، ولذلك يُوصف في الوقت نفسه بعض الأدوية المضادة لمرض باركنسون، مثل سيكلودول.

سيكلودول (تريهيكسفينيديل، باركوبان، رومباركين) مضاد للكولين، ويساعد على تخفيف حدة فرط التوتر العضلي. يُنصح بتناول أقراص سيكلودول بعد الوجبات بجرعة 0.5-1 ملغ يوميًا، مع زيادة تدريجية في الجرعة إلى 5-10 ملغ يوميًا. يصاحب استخدام هذا الدواء جفاف في الفم، وزيادة في معدل ضربات القلب، وضعف في البصر.

يُحفّز دواء فاسوبرال مستقبلات الدوبامين والسيروتونين في الجهاز العصبي المركزي، ويُعطّل في الوقت نفسه مستقبلات الأدرينالية في خلايا العضلات. يُؤخذ عادةً قرص أو قرصين مرتين يوميًا (مع الوجبات).

جابابنتين (جاباجاما، جابالبت، جابانتين، نيورونتين، إلخ) مضاد للصرع، وهو نظير لحمض غاما أمينوبوتيريك (GABA)، ويُقلل بالتالي من النشاط المرضي للناقلات العصبية. يُوصف هذا الدواء للأطفال فوق سن ١٢ عامًا - ٣٠٠ ملغ (كبسولة واحدة) ثلاث مرات يوميًا. من الآثار الجانبية لجابابنتين: تسرع القلب، ارتفاع ضغط الدم، الدوخة والصداع، زيادة التعب، اضطرابات النوم.

لزيادة تركيز حمض جاما أمينوبوتيريك في الجهاز العصبي المركزي، تُوصف أدوية تحتوي على حمض الفالبرويك، مثل أبيليبسين (ديباكين، أورفيريل، كونفيوليكس). الجرعة المفردة الأولية للبالغين هي 0.3 غرام، و0.9 غرام يوميًا. الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا هي الغثيان، والتقيؤ، والإسهال، وآلام المعدة، والنعاس، والطفح الجلدي.

في علاج فرط الحركة الرعشة، يوصف السيكلودول المذكور أعلاه لتحييد الأستيل كولين، وتنشيط عمل الدوبامين، وتستخدم نفس الأدوية المستخدمة في مرض باركنسون: ليفودوبا - 125 ملغ أو 250 ملغ يوميا؛ براميبكسول (ميرابيكس) - قرص واحد (0.375 ملغ) يوميا، ثلاث مرات في اليوم.

يُعتبر العلاج بالتمارين الرياضية والتدليك والعلاجات المائية المختلفة مفيدةً في حالات فرط الحركة لتخفيف الأعراض. وفي حالات فرط الحركة الالتواءية، قد يلزم استخدام أحذية تقويمية خاصة لتصحيح الوضع المرضي للقدم.

علاج فرط الحركة التي تسببها التشنجات

يتضمن العلاج الدوائي لفرط الحركة التشنجية استخدام الأدوية التي تعتمد على نظائر أو مشتقات GABA (انظر القسم السابق)، بالإضافة إلى الأدوية التي تعمل على تحسين الدورة الدموية الدماغية.

يُعزز دواء بانتوكالسين (هوبانتينات الكالسيوم) المُنشِّط للذهن تأثير حمض جاما أمينوبوتيريك الداخلي، وبالتالي يُقلِّل من التأثير المُحفِّز للدوبامين والنورإبينفرين والسيروتونين على المشابك العصبية العضلية في نظام النواقل العصبية. يُوصف هذا الدواء بجرعة تتراوح بين 1.5 و3 غرامات يوميًا للبالغين، و0.75 و3 غرامات للأطفال؛ وقد تتراوح مدة العلاج بين شهر وستة أشهر. الآثار الجانبية نادرة، وتشمل حساسية الجلد وسيلان الأنف.

دواء أكويفين (فينيبوت، بيفرين، نوفين)، المُركّب على هيدروكلوريد حمض أمينوفينيل بوتيريك، يُعزّز أيضًا نشاط مستقبلات GABA-ergic في الجهاز العصبي المركزي. يُوصف للإعطاء عن طريق الفم: البالغون والمراهقون فوق 14 عامًا: 0.25-0.5 غرام ثلاث مرات يوميًا؛ الأطفال من 8 إلى 14 عامًا: 0.25 غرام، ومن 3 إلى 8 سنوات: 0.05-0.1 غرام ثلاث مرات يوميًا.

لتحسين تدفق الدم إلى الدماغ في حالات التشنجات اللاإرادية، يُوصف دواء بيراسيتام (بيراميم، سيريبروبان، سيكلوستام، إلخ)، الذي لا يُنشّط عملية الأكسدة والاختزال في الأنسجة فحسب، بل يزيد أيضًا من إنتاج الدوبامين والأستيل كولين. يُؤخذ الدواء قرصًا واحدًا (0.4 غرام) ثلاث مرات يوميًا (قبل الوجبات)؛ والجرعة اليومية القصوى هي 4.8 غرام.

علاج فرط الحركة في الشلل الدماغي

يتلقى المرضى المصابون بالشلل الدماغي المصحوب بفرط الحركة (أي الشكل التشنجي من الشلل الدماغي) علاجًا معقدًا، بما في ذلك بمساعدة الأدوية.

لتخفيف تشنجات العضلات، يمكن وصف دواء ديازيبام المهدئ (فاليوم، ريلانيوم، سيدوكسين) بجرعة 5-10 ملغ مرتين يوميًا. يُمنع استخدام هذا الدواء للحوامل والأطفال دون سن الثالثة، وقد تشمل آثاره الجانبية النعاس، والضعف، والصداع، وجفاف الفم، والغثيان، وزيادة نشاط إنزيمات الكبد الناقلة للأمين.

يشمل علاج فرط الحركة في الشلل الدماغي استخدام مضادات الاختلاج - جابابنتين (انظر أعلاه) أو أسيديبرول. يُنتج أسيديبرول (أسماء تجارية أخرى - أبيليبسين، كونفيوليكس، ديبلكسل، أورفيلبت، فالبورين)، على شكل أقراص، جرعة 0.3 غرام، وشراب، ويُرخي العضلات جيدًا أثناء الانقباضات التشنجية، ويُوصف للأطفال (20-30 ملغ لكل كيلوغرام من وزن الجسم يوميًا) وللبالغين (بجرعة لا تتجاوز 2.4 غرام يوميًا). قد تظهر آثار جانبية مثل الغثيان، والتقيؤ، والإسهال، وآلام المعدة، وفقدان الشهية، وتهيج الجلد.

من بين الأدوية المستخدمة لتقليل تأثير الناقل العصبي المثير أستيل كولين في المرضى الذين يعانون من فرط الحركة اللاإرادي في الشلل الدماغي، يفضل الأطباء السيكلودول (انظر أعلاه) والبروسيكليدين، والتي يجب تناولها عن طريق الفم بجرعة 2 ملغ ثلاث مرات في اليوم.

بالإضافة إلى ذلك يتم إجراء حقن البوتوكس في العضل، والذي يعمل على تخفيف التشنجات العضلية التي تحد من الحركة في الشلل الدماغي لمدة ثلاثة أشهر تقريباً.

الوقاية

للوقاية من فرط الحركة هدف واحد، وهو دعم الأداء الفسيولوجي الأمثل للجهاز الحركي في الدماغ والجهاز العضلي الذي يتحكم به. فوائد التمارين الرياضية، واتباع نظام غذائي متوازن، والتغذية السليمة واضحة. في بعض الحالات، قد يُساعد الوخز بالإبر. ينصح المتخصصون باستخدام فيتامينات ب، وفيتامينات ج، وهـ، بالإضافة إلى الأحماض الدهنية الأساسية (الأوليك، واللينوليك، والأراكيدونيك، وغيرها).

تتطلب فرط الحركة رعاية طبية مؤهلة، ويمكن أن يستمر علاجها مدى الحياة.

[ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]

توقعات

تشخيص فرط الحركة، إذ يتطور هذا النوع من أمراض الجهاز العصبي المركزي لأسباب عديدة، منها ما يعجز الطب الحديث عن علاجه، مثل تلف دماغ الجنين، والأمراض العصبية التنكسية، وأمراض المناعة الذاتية، والأمراض الوراثية. في مثل هذه الحالات، لا يمكن أن يكون التشخيص إيجابيًا بطبيعته.

[ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]