فرط الحركة المفرط في الوجه

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

فرط الحركة من أصل عضوي

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

متلازمات فرط الحركة مع تأثر عضلات الوجه بشكل رئيسي

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

تشنج الوجه

يتم التمييز بين الأشكال التالية من تشنج الجفن:

• أولية: متلازمة تشنج الجفن - خلل التوتر العضلي في الفك السفلي (تشنج الوجه، متلازمة ميزها، متلازمة بروغل)؛
• ثانوية - في الأمراض العضوية في الدماغ (مرض باركنسون، الشلل فوق النووي التدريجي، ضمور الجهاز المتعدد، التصلب المتعدد، متلازمات "خلل التوتر العضلي زائد"، الآفات الوعائية والالتهابية والأيضية والسامة (بما في ذلك مضادات الذهان) في الجهاز العصبي؛
• ناجمة عن أسباب تتعلق بالعين؛
• أشكال أخرى (تشنج الوجه، وتشنج الوجه، والتشنجات المؤلمة، وأشكال "طرفية" أخرى).

يُلاحظ تشنج الجفن الأولي (التشنج العضلي) في صورة تشنج الوجه العضلي. تشنج الوجه العضلي هو شكل محدد من خلل التوتر العضلي مجهول السبب (الأساسي)، ويُوصف في الأدبيات الطبية بأسماء مختلفة: تشنج ميزه العضلي، ومتلازمة بروغل، ومتلازمة تشنج الجفن- خلل التوتر العضلي الفكي، وخلل التوتر العضلي القحفي. تُصاب النساء بهذا التشنج أكثر بثلاث مرات من الرجال.

كقاعدة عامة، يبدأ المرض بتشنج الجفن، وفي مثل هذه الحالات نتحدث عن خلل التوتر العضلي البؤري مع متلازمة تشنج الجفن. عادةً، بعد بضع سنوات، ينضم خلل التوتر العضلي في عضلات الفم. يُسمى هذا الأخير خلل التوتر العضلي الفكي، وتُسمى المتلازمة بأكملها خلل التوتر العضلي القطعي مع تشنج الجفن وخلل التوتر العضلي الفكي. ومع ذلك، فإن الفترة الزمنية بين ظهور تشنج الجفن وبداية خلل التوتر العضلي الفكي تمتد أحيانًا لسنوات عديدة (تصل إلى 20 عامًا أو أكثر)، لذلك لا يعيش العديد من المرضى ليشهدوا المرحلة العامة من تشنج الجفن. في هذا الصدد، يمكن اعتبار متلازمة تشنج الجفن هذه بشكل مشروع كمرحلة وكشكل من أشكال تشنج الجفن الوجهي. في هذه الحالة، يُطلق على تشنج الجفن المعزول أحيانًا اسم تشنج الجفن الأساسي.

في حالات نادرة، يبدأ المرض بالنصف السفلي من الوجه (متلازمة بروغل السفلي). وكقاعدة عامة، مع هذا النوع من ظهور متلازمة بروغل، لا ينتشر خلل التوتر العضلي لاحقًا في جميع أنحاء الوجه، أي أن تشنج الجفن لا ينضم إلى خلل التوتر العضلي في الفك السفلي، وفي جميع المراحل اللاحقة من المرض، تبقى هذه المتلازمة مركزية.

يحدث تشنج الجفن غالبًا في العقدين الخامس والسادس من العمر. يتطور المرض في مرحلة الطفولة بشكل نادر للغاية. في الحالات النموذجية، يبدأ المرض بزيادة طفيفة في الرمش، والتي تزداد تدريجيًا في التردد تليها ظهور تشنجات توترية في العضلة الدائرية للعين مع الحول (تشنج الجفن). في بداية المرض، يكون تشنج الجفن أحادي الجانب أو غير متماثل بشكل واضح في حوالي 20٪ من الحالات. من النادر جدًا أن يظل تشنج الجفن أحادي الجانب بشكل مستمر بعد الملاحظة طويلة المدى. في الحالة الأخيرة، يصبح التشخيص التفريقي لمتلازمة بروغل وتشنج نصف الوجه مهمًا. يختلف النمط الحركي لتشنج الجفن نفسه في هذه الأمراض، ولكن الطريقة الأكثر موثوقية وبساطة في التشخيص التفريقي هي تحليل ديناميكيات فرط الحركة.

يبدأ تشنج الوجه تدريجيًا، ثم يتطور ببطء شديد، على مدى سنتين إلى ثلاث سنوات، ثم يصبح ثابتًا. نادرًا، في حوالي ١٠٪ من المرضى، قد تحدث هدأة قصيرة الأمد.

يتجلى تشنج الجفن الشديد برمش شديد، وقد يصاحبه احتقان في الوجه، وضيق في التنفس، وإجهاد، وحركات يدوية، مما يدل على محاولات فاشلة من المريض للتغلب على تشنج الجفن. يتميز تشنج الجفن بحركات تصحيحية (خاصة في المراحل المبكرة من المرض) وحركات حركية متناقضة، والتي تتميز بتنوع كبير. غالبًا ما يختفي تشنج الجفن أثناء أي نشاط فموي (التدخين، مص الحلوى، تناول بذور دوار الشمس، الكلام التعبيري، إلخ)، أو التحفيز العاطفي (مثل زيارة الطبيب)، أو بعد النوم ليلًا، أو شرب الكحول، أو في الظلام، أو عند إغلاق إحدى العينين، وخاصةً عند إغلاق كلتا العينين.

لتشنج الجفن تأثيرٌ مُسببٌ للتوتر بشكلٍ واضح، ومع تفاقم المرض، يُسبب سوء تكيفٍ خطيرٍ نتيجةً لعدم القدرة على استخدام البصر في الحياة اليومية. ويصاحب ذلك اضطراباتٌ عاطفيةٌ وشخصيةٌ ملحوظة، بالإضافة إلى اضطراباتٍ في النوم. ويُصاب ثلثا المرضى الذين يُعانون من تشنج جفنٍ شديدٍ بـ"العمى الوظيفي"، لعدم قدرتهم على استخدام وظيفة البصر، وهي وظيفةٌ محفوظةٌ في حد ذاتها.

كما هو الحال مع جميع حالات فرط الحركة المضطربة الأخرى، يعتمد تشنج الجفن على خصائص التعصيب الوضعي: فمن الممكن دائمًا تقريبًا العثور على مواضع في مقلتي العينين يتوقف عندها تشنج الجفن. وعادةً ما يخف أو يختفي تمامًا مع انحراف شديد لمقلة العين أثناء تتبع الحركات. يلاحظ المرضى راحةً مع الجفون المنسدلة جزئيًا (الكتابة، والغسل، والحياكة، والتواصل، والحركة بنصف العين المنسدلة). غالبًا ما يخف فرط الحركة في وضعية الجلوس، وعادةً ما يخف في وضعية الاستلقاء، وهو أمر شائع بدرجة أو بأخرى في جميع أشكال خلل التوتر العضلي. إن أكبر تأثير مُحفز لتشنج الجفن هو ضوء الشمس الطبيعي في الهواء الطلق.

تُعدّ الظواهر الموصوفة ركائز أساسية للتشخيص السريري لفرط الحركة التوتري. وتزداد أهميتها عند اكتشاف العديد من الأعراض المميزة المذكورة أعلاه لدى المريض.

ينبغي إجراء التشخيص التفريقي لتشنج الجفن ضمن نطاق الأشكال الأولية والثانوية المذكورة أعلاه لتشنج الجفن. وتُضاف إلى هذه القائمة متلازمة عسر فتح الجفن، والتي يجب أحيانًا التمييز بينها وبين تشنج الجفن. مع ذلك، لا ينبغي إغفال أن عسر فتح الجفن وتشنج الجفن قد يتعايشان في كثير من الأحيان لدى المريض نفسه.

الأشكال الثانوية لتشنج الجفن التوتري، التي لوحظت في صورة أمراض عضوية مختلفة في الدماغ (مرض باركنسون، الشلل فوق النووي التدريجي، ضمور الجهاز المتعدد، التصلب المتعدد، متلازمات "خلل التوتر العضلي زائد"، الأوعية الدموية، الالتهابات، الأيض والسامة، بما في ذلك مضادات الذهان، آفات الجهاز العصبي) تحمل جميع السمات السريرية لتشنج الجفن التوتري ويتم التعرف عليها، أولاً، بسبب الخصائص الديناميكية النموذجية (الإيماءات التصحيحية والحركة المتناقضة، آثار النوم الليلي، الكحول، التغيرات في الإدراك البصري، إلخ)، وثانيًا، من خلال الأعراض العصبية المصاحبة التي تظهر الأمراض المذكورة أعلاه.

نادرًا ما يُسبب تشنج الجفن الناتج عن أسباب عينية صعوبات تشخيصية. عادةً ما تكون هذه الأمراض العينية (التهاب الملتحمة، التهاب القرنية) مصحوبة بألم، ويُراجع هؤلاء المرضى طبيب العيون فورًا. لا يُعاني تشنج الجفن نفسه من أيٍّ من خصائص تشنج الجفن التوتري المذكورة أعلاه. وينطبق الأمر نفسه على الأشكال "الطرفية" الأخرى من تشنج الجفن (مثل التشنج النصفي).

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]

فرط الحركة الفموية

يتم التمييز بين الأشكال التالية من فرط الحركة الفموية:

• خلل الحركة المتأخر،
• فرط الحركة الفموية الناجم عن أدوية أخرى (سيروكال، موانع الحمل الفموية، أدوية أخرى)،
• خلل الحركة الفموية الوجهية العفوي لدى كبار السن،
• أشكال أخرى (متلازمة بروغل السفلى، متلازمة اللسان المتسارع، متلازمة الأرنب، صرير الأسنان، الصرع اللساني، تقلص عضلات اللسان وغيرها).

خلل الحركة المتأخر (المتأخر) مرض شائع نسبيًا، يصعب علاجه، وهو نتيجة مباشرة للاستخدام الواسع النطاق لمضادات الذهان في الممارسة الطبية للأطباء من مختلف التخصصات. عادةً ما تبدأ الحركات العنيفة في خلل الحركة المتأخر في عضلات الوجه واللسان. أما الثلاثية الأكثر تميزًا للحركات المرضية فهي ما يُسمى بمتلازمة الخد-اللساني-المضغي (الخدي-اللساني-المضغي).

في حالات أقل شيوعا، تشارك عضلات الجذع والأطراف في فرط الحركة.

عادةً ما تكون البداية خفية، مع حركات لسان بالكاد تُدرك واضطراب حركي في المنطقة المحيطة بالفم. في الحالات الأكثر شدة، تكون حركات اللسان والشفتين والفك السفلي غير منتظمة ولكنها شبه ثابتة مرئية بوضوح. غالبًا ما تأخذ هذه الحركات شكل حركات آلية من اللعق والمص والمضغ مع حركات الصفع والصفع والمضغ واللعق، وأحيانًا مع أصوات صفع الشفاه والتنفس والشخير والنفخ والتأوه وغيرها من الأصوات غير المفصلة. من السمات المميزة لف اللسان وإخراجه، وكذلك التجهمات الأكثر تعقيدًا، وخاصة في النصف السفلي من الوجه. يمكن عادةً قمع هذه الخلل الحركي طوعًا لفترة قصيرة من الزمن. على سبيل المثال، يتوقف فرط الحركة الفموية عندما يضع المريض الطعام في فمه أثناء المضغ أو البلع أو التحدث. يتم اكتشاف نقص ميمية خفيف في بعض الأحيان على خلفية فرط الحركة الفموية. في الأطراف، يؤثر خلل الحركة بشكل رئيسي على الأجزاء البعيدة ("أصابع البيانو") ويمكن ملاحظته في بعض الأحيان على جانب واحد فقط.

يتطلب التشخيص التفريقي لخلل الحركة المتأخر، أولاً وقبل كل شيء، استبعاد ما يُسمى بخلل الحركة الفموي الوجهي التلقائي لدى كبار السن، والأنماط النمطية، وفرط الحركة الفموية في الأمراض العصبية والجسدية. تتطابق المظاهر السريرية لخلل الحركة الفموي الوجهي التلقائي تماماً مع تلك الموجودة في خلل الحركة المتأخر، مما يشير بلا شك إلى تشابه آلياتهما المسببة للأمراض. في هذه الحالة، تُعتبر الأدوية المضادة للذهان عامل الخطر الأهم، مما يسمح بتحديد الاستعداد للإصابة بخلل الحركة في أي عمر.

المعايير التشخيصية لمرض خلل الحركة المتأخر هي السمات التالية:

1. تصبح أعراضه ملحوظة بعد تقليل جرعة مضادات الذهان أو التوقف عنها؛
2. تقل الأعراض نفسها أو تختفي عند استئناف العلاج بالمضادات الذهان أو زيادة جرعة هذه الأخيرة؛
3. وكقاعدة عامة، لا تساعد الأدوية المضادة للكولين هؤلاء المرضى وغالبًا ما تؤدي إلى تفاقم مظاهر خلل الحركة المتأخر.

في جميع مراحل المرض، يلعب اللسان دورًا نشطًا للغاية في المظاهر السريرية لمرض خلل الحركة المتأخر: بروز منتظم أو مستمر، وإخراج اللسان قسرًا من الفم؛ وعادةً ما يكون المرضى غير قادرين على إبقاء اللسان خارج الفم لمدة 30 ثانية.

قد يؤدي التوقف عن تناول مضادات الذهان إلى تفاقم حالة المريض وظهور أعراض حركية جديدة. في بعض الحالات، يؤدي التوقف عن تناولها إلى انخفاض أو زوال خلل الحركة (أحيانًا بعد فترة من زيادة مؤقتة في فرط الحركة). في هذا الصدد، يُصنف خلل الحركة المتأخر إلى خلل قابل للعكس، وخلل لا رجعة فيه، أو مستمر. يُعتقد أن ظهور أعراض خلل الحركة المتأخر بعد 3 أشهر من التوقف عن تناول مضادات الذهان يُمكن اعتباره معيارًا لخلل الحركة المستمر. يجب اتخاذ قرار التوقف عن تناول مضادات الذهان بشكل فردي صارم نظرًا لخطر انتكاس الذهان. تم تحديد عدد من عوامل الخطر التي تُهيئ للإصابة بخلل الحركة المتأخر: مدة العلاج بمضادات الذهان، والتقدم في السن، والجنس (النساء أكثر عرضة للإصابة)، والاستخدام طويل الأمد لمضادات الكولين، وتلف دماغي عضوي سابق، كما يُفترض دور الاستعداد الوراثي.

على الرغم من أن خلل الحركة المتأخر يتطور غالبًا في مرحلة البلوغ والشيخوخة، إلا أنه قد يظهر في الشباب وحتى في مرحلة الطفولة. بالإضافة إلى الصورة السريرية، يُعد تحديد العلاقة بين حدوث خلل الحركة واستخدام مضادات الذهان عاملًا تشخيصيًا مهمًا. يظهر خلل الحركة الفموية الوجهية التلقائي لدى كبار السن (متلازمة المضغ الفموية لدى كبار السن، خلل الحركة الفموية الوجهية التلقائي) فقط لدى كبار السن (عادةً من تزيد أعمارهم عن 70 عامًا) الذين لم يتلقوا مضادات الذهان. وقد لوحظ أن خلل الحركة الفموية التلقائي لدى كبار السن في نسبة عالية (تصل إلى 50% فأكثر) يترافق مع رعشة أساسية.

ينبغي أيضًا إجراء التشخيص التفريقي لخلل الحركة المتأخر مع ظاهرة أخرى من ظواهر مضادات الذهان في منطقة الفم - متلازمة "الأرنب". تتجلى هذه الأخيرة برعشة منتظمة في عضلات محيط الفم، وخاصةً الشفة العليا، مع إصابة عضلات المضغ أحيانًا (رعشة الفك السفلي)، بمعدل حوالي 5 ارتعاشات في الثانية. عادةً ما لا يُصاب اللسان بفرط الحركة. ظاهريًا، تُشبه الحركات العنيفة حركات فم الأرنب. تتطور هذه المتلازمة أيضًا على خلفية العلاج طويل الأمد بمضادات الذهان، ولكنها، على عكس خلل الحركة المتأخر، تستجيب للعلاج بمضادات الكولين.

في بداية المرض، يجب أحيانًا التمييز بين خلل الحركة المتأخر وخلل الحركة الفموية التلقائي لدى كبار السن وبداية رقص هنتنغتون.

في الحالات الشديدة، يتجلى خلل الحركة المتأخر في حركات رقصية عامة، ونادرًا ما يظهر في الرميات الباليستية والتشنجات والوضعيات غير التوترية. تتطلب هذه الحالات تشخيصًا تفريقيًا مع مجموعة أوسع من الأمراض (رقص هنتنغتون، وداء الخلايا العصبية الشوكية، وفرط نشاط الغدة الدرقية، والذئبة الحمامية الجهازية، وأسباب أخرى للرقص).

هناك أيضًا أشكال أخرى من فرط الحركة الفموية، ناجمة عن الأدوية أو سامة (خاصة عند استخدام السيروكال، أو موانع الحمل الفموية، أو الكحول)، والتي في مظاهرها السريرية لها سمات فرط الحركة التوتري، ولكنها مرتبطة باستخدام المواد المذكورة أعلاه وغالبًا ما تكون مؤقتة (انتيبية) في طبيعتها.

تشمل الأشكال الأخرى من فرط الحركة الفموية متلازمات نادرة إلى حد ما: متلازمة بروغل "السفلية" (خلل التوتر العضلي في الفك السفلي)، ومتلازمة اللسان "الراكض"، ومتلازمة "الأرنب" المذكورة سابقًا، وصرير الأسنان، وما إلى ذلك.

يصعب تشخيص خلل التوتر العضلي في الفك السفلي (أو "متلازمة بروغل السفلي") في الحالات التي يكون فيها أول وأهم أعراض متلازمة بروغل. أما إذا اقترن بتشنج الجفن، فعادةً ما يكون التشخيص سهلاً. يتميز خلل التوتر العضلي في الفك السفلي بتأثر عضلات القطب الفموي بفرط الحركة، بالإضافة إلى عضلات اللسان والحجاب الحاجز والخدين وعضلات المضغ والعنق وحتى عضلات الجهاز التنفسي. وقد يصاحب تأثر عضلات العنق ظهور صعر عضلي. إضافةً إلى ذلك، فإن بعض حركات الوجه، وحتى الجذع والأطراف، لدى هؤلاء المرضى ليست مرضية؛ بل هي حركات إرادية تمامًا تعكس محاولات المريض الحثيثة لمقاومة تشنجات العضلات.

يتميز خلل التوتر العضلي الفكي بمجموعة متنوعة من مظاهره. في الحالات النموذجية، يتخذ شكل أحد ثلاثة أشكال معروفة:

1. تشنج العضلات التي تغلق الفم وتضغط على الفكين (تشنج العضلات التشنجي)؛
2. تشنج العضلات التي تفتح الفم (النسخة الكلاسيكية، كما هو موضح في اللوحة الشهيرة لبروغل) و
3. تشنج مستمر مع حركات ارتعاش جانبية للفك السفلي، صرير الأسنان وحتى تضخم عضلات المضغ.

غالبًا ما يكون النوع الأدنى من متلازمة بروغل مصحوبًا بصعوبات في البلع والمضغ والنطق (خلل النطق التشنجي وصعوبة البلع).

يعتمد تشخيص خلل التوتر العضلي الفكي على نفس المبادئ المستخدمة في تشخيص أي متلازمة خلل التوتر العضلي الأخرى: بشكل أساسي على تحليل ديناميكيات فرط الحركة (علاقة مظاهره بالأحمال الوضعية، والوقت من اليوم، وتأثير الكحول، والإيماءات التصحيحية والحركات المتناقضة، وما إلى ذلك)، وتحديد متلازمات خلل التوتر العضلي الأخرى، والتي تحدث في متلازمة بروغل في أجزاء أخرى من الجسم (خارج الوجه) في 30 - 80٪ من المرضى.

ليس من غير المألوف أن تُسبب أطقم الأسنان غير المُناسبة نشاطًا حركيًا مفرطًا في منطقة الفم. تُعتبر هذه المتلازمة أكثر شيوعًا لدى النساء في سن الأربعين والخمسين، المعرضات لردود فعل عصبية.

تم وصف حركات اللسان المتكررة المتقطعة ("الصرع اللساني") عند الأطفال المصابين بالصرع (بما في ذلك أثناء النوم؛ عند المرضى بعد إصابة دماغية رضحية (بدون أي تغييرات في تخطيط كهربية الدماغ) في شكل انخفاضات متموجة (3 في الثانية) ونتوءات في جذر اللسان ("متلازمة اللسان المتسارع")، أو دفعه بشكل إيقاعي خارج الفم (نوع من الرمع العضلي) مع مسار ونتيجة مواتية.

تم وصف متلازمة التوتر العضلي اللساني بعد الصدمة الكهربائية وتشنج العضلات في اللسان بعد العلاج الإشعاعي.

صرير الأسنان هو فرط حركة فموي شائع آخر. يتجلى هذا الفرط في حركات دورية نمطية للفك السفلي، مصحوبة بشد وطحن الأسنان أثناء النوم. يُلاحظ صرير الأسنان لدى الأفراد الأصحاء (6 إلى 20% من إجمالي السكان)، وغالبًا ما يرتبط بظواهر مثل حركات الأطراف الدورية أثناء النوم، وانقطاع النفس النومي، والصرع، وخلل الحركة المتأخر، والفصام، والتخلف العقلي، واضطراب ما بعد الصدمة. أما الظاهرة المشابهة ظاهريًا أثناء اليقظة، فتُوصف عادةً بالضزز.

[ 17 ]، [ 18 ]

تشنج نصفي في الوجه

يتميز تشنج الوجه بمظاهر سريرية نمطية، مما يسهل تشخيصه.

يتم تمييز الأشكال التالية من تشنج الوجه:

• مجهول السبب (أساسي)؛
• ثانوي (ضغط العصب الوجهي بواسطة شريان متعرج، وفي حالات أقل بسبب ورم، وحتى أقل بسبب أسباب أخرى).

فرط الحركة في تشنج الوجه النصفي يكون تشنجًا تشنجيًا. تتكون التشنجة من سلسلة من التشنجات القصيرة والسريعة، أبرزها في العضلة الدائرية للعين، والتي تتراكب مع بعضها البعض، فتتحول إلى تشنج تشنجي، مما يُعطي المريض تعبيرًا وجهيًا مميزًا لا يمكن الخلط بينه وبين أي شيء آخر. في هذه الحالة، يحدث تشنج أو تشنج في العين، مع شد الخد وزاوية الفم لأعلى، وأحيانًا (مع تشنج واضح) انحراف طرف الأنف في اتجاه التشنج، وغالبًا ما يكون هناك تقلص في عضلات الذقن والعضلة الجلدية للوجه. عند الفحص الدقيق أثناء التشنج، يُلاحظ تشنجات تشنجية كبيرة ورمع عضلي مع مكون تشنجي ملحوظ. خلال فترة ما بين النوبات، تظهر أعراض دقيقة لزيادة قوة العضلات في النصف المصاب من الوجه: طية أنفية شفوية بارزة وعميقة، وغالبًا ما يكون هناك تقصير طفيف في عضلات الشفتين والأنف والذقن على الجانب نفسه من الوجه. ومن المفارقات، تظهر في الوقت نفسه علامات دون سريرية لقصور العصب الوجهي على نفس الجانب (انكماش أقل لزاوية الفم عند الابتسام، وأعراض "الرموش" عند التحديق طوعًا). تستمر النوبات عادةً من عدة ثوانٍ إلى دقيقة إلى ثلاث دقائق. وتُلاحظ مئات النوبات خلال اليوم. من المهم ملاحظة أنه، على عكس فرط الحركة الوجهي (التشنجات اللاإرادية، تشنج الوجه)، لا يمكن لمرضى تشنج الوجه النصفي إظهار فرط الحركة لديهم أبدًا. فهو لا يخضع لسيطرة إرادية، ولا يصاحبه إيماءات تصحيحية وحركات متناقضة. وتعتمد شدة فرط الحركة على الحالة الوظيفية للدماغ بشكل أقل من العديد من الأشكال الأخرى. يُثير الحول الإرادي أحيانًا فرط الحركة. وأبرزها حالة التوتر العاطفي، التي تؤدي إلى زيادة وتيرة نوبات الحركة، والتي تزول في حالة الراحة، وإن لم تكن طويلة. عادةً ما لا تدوم فترات الراحة من فرط الحركة أكثر من بضع دقائق. أثناء النوم، يستمر فرط الحركة، ولكنه يحدث بشكل أقل بكثير، وهو ما يُشخص موضوعيًا من خلال دراسة كشف الكذب الليلي.

في أكثر من 90% من المرضى، يبدأ فرط الحركة في العضلة الدائرية للعين، وفي الغالبية العظمى من الحالات، في عضلات الجفن السفلي. على مدار الأشهر أو السنوات القليلة التالية (عادةً من سنة إلى ثلاث سنوات)، تتأثر عضلات أخرى يعصبها العصب الوجهي (حتى العضلة الركابية، مما يؤدي إلى صوت مميز يشعر به المريض في الأذن أثناء التشنج)، والتي تشارك بشكل متزامن في نوبة حركية. بعد ذلك، يُلاحظ استقرار معين في متلازمة فرط الحركة. لا يحدث تعافي تلقائي. جزء لا يتجزأ من الصورة السريرية لتشنج الوجه النصفي هو بيئة متلازمة مميزة تحدث في 70-90% من الحالات: ارتفاع ضغط الدم الشرياني (عادةً ما يتحمله المريض بسهولة)، واضطرابات الأرق، والاضطرابات العاطفية، ومتلازمة الرأس المعتدلة ذات الطبيعة المختلطة (صداع التوتر، والصداع الوعائي والعنقي). متلازمة نادرة، وإن كانت ذات دلالة سريرية، هي ألم العصب الثلاثي التوائم، الذي يصيب، وفقًا للأبحاث، حوالي 5% من مرضى تشنج الوجه النصفي. وقد وُصفت حالات نادرة من تشنج الوجه النصفي الثنائي. عادةً ما يُصاب الجانب الآخر من الوجه بعد عدة أشهر أو سنوات (حتى 15 عامًا)، وفي هذه الحالة، لا تتزامن نوبات فرط الحركة في نصفي الوجه الأيمن والأيسر.

على جانب التشنج النصفي، كقاعدة عامة، يتم الكشف عن أعراض فرعية ولكنها واضحة تمامًا (خلفية) ثابتة لقصور خفيف في العصب السابع.

تميل الاضطرابات العاطفية، التي تتسم في الغالب بطبيعة قلق واكتئاب قلق، إلى التفاقم مع تطور بعض حالات الاضطرابات النفسية المرضية غير التكيفية، حتى الاكتئاب الشديد مع الأفكار والأفعال الانتحارية.

على الرغم من أن معظم حالات تشنج الوجه النصفي مجهولة السبب، إلا أن هؤلاء المرضى يحتاجون إلى فحص دقيق لاستبعاد الأشكال العرضية لتشنج الوجه النصفي (آفات انضغاطية للعصب الوجهي عند مخرج جذع الدماغ). لا يُسبب التشخيص التفريقي لتشنج الوجه النصفي مع فرط حركة أحادي الجانب للوجه - الانكماش التالي للشلل - أي صعوبات خاصة، لأن هذا الأخير يتطور بعد اعتلال عصبي في العصب الوجهي. ولكن يجب تذكر وجود ما يُسمى بالانكماش الوجهي الأولي، والذي لا يسبقه شلل، ولكنه مع ذلك مصحوب بعلامات سريرية خفيفة، مقارنةً بفرط الحركة نفسه، لتلف العصب الوجهي. يتميز هذا النوع بحركة متزامنة مرضية في الوجه، وهو ما يميز الانكماش التالي للشلل.

عند بدء تشنج الوجه النصفي، قد يكون من الضروري التمييز بينه وبين تقلص عضلات الوجه الموجي. غالبًا ما تكون هذه متلازمة أحادية الجانب، تتجلى بانقباضات دودية صغيرة في عضلات المنطقة المحيطة بالفم أو محجر العين. لا تُعتبر النوبات التشنجية من السمات المميزة لها، ولا تعتمد أعراضها عمليًا على الحالة الوظيفية للدماغ، ويشير وجود هذه المتلازمة دائمًا إلى وجود آفة عضوية حالية في جذع الدماغ (غالبًا التصلب المتعدد أو ورم في الجسر).

تظهر حالات نادرة من تشنج الوجه الشاذ بأشكال غير نمطية، مثل تشنج الجفن أحادي الجانب، وحتى متلازمة بروغل أحادية الجانب في النصفين العلوي والسفلي من الوجه. يُشبه فرط الحركة هذا تشنج النصف، نظرًا لأنه يُصيب نصف الوجه، ولكن في الحالة الأولى، يُظهر فرط الحركة علامات سريرية وديناميكية تُميز خلل التوتر العضلي، وفي الحالة الثانية، تشنج النصف الوجهي.

في مثل هذه الحالات الصعبة، يوصى أيضًا بالتشخيص التفريقي ليشمل أمراض المفصل الصدغي الفكي، والتيتانوس، والصرع الجزئي، والتشنجات التوترية في التصلب المتعدد، والتشنج النصفي، والتكزز، وتشنج العضلات الوجهية، والتشنج الشفوي اللساني في الهستيريا.

أحيانًا يكون من الضروري التمييز بين التشنجات العضلية أو فرط الحركة النفسية (الهستيرية في المصطلحات القديمة) في الوجه، والذي يحدث كنوع من تشنج الوجه النصفي. من المفيد، من بين أمور أخرى، تذكر أن العضلات التي يعصبها العصب الوجهي فقط هي التي تشارك في حدوث تشنج الوجه النصفي.

في حال وجود صعوبات تشخيصية كبيرة، يُمكن أن يلعب فحص تخطيط كهربية العضلات الليلي دورًا حاسمًا. ووفقًا لبياناتنا، في 100% من حالات تشنج الوجه النصفي، يكشف فحص تخطيط كهربية العضلات الليلي عن ظاهرة مميزة لهذا المرض في مخطط كهربية العضلات، وهي عبارة عن تشنجات ارتجافية شديدة السعة (أكثر من 200 ميكروفولت) تحدث في المراحل السطحية من النوم الليلي، مُقسمة إلى نوبات غير منتظمة المدة والتكرار. تبدأ النوبة فجأةً بأقصى سعة وتنتهي بنفس السرعة. وهو مرتبط بتخطيط كهربية العضلات لفرط الحركة، وهو خاص بتشنج الوجه النصفي.

[ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]

فرط الحركة في الوجه، مقترنًا أو ناشئًا على خلفية فرط الحركة الأكثر انتشارًا ومتلازمات عصبية أخرى

• التشنجات اللاإرادية ومتلازمة توريت.
• خلل الحركة المعمم الناجم عن الأدوية (1- دوبا، ومضادات الاكتئاب، والأدوية الأخرى).
• فرط الحركة الرقصية في الوجه (رقص هنتنغتون، رقص سيدنهام، رقص وراثي حميد، إلخ).
• تقلص العضلات الوجهية (أورام جذع الدماغ، والتصلب المتعدد، وما إلى ذلك).
• تجاعيد الوجه.
• فرط الحركة في الوجه من الطبيعة الصرعية.

من الضروري التأكيد مجددًا على أنه في عدد من الأمراض، قد يكون فرط الحركة الوجهية مجرد مرحلة أو مكون من متلازمة فرط الحركة المعممة ذات أصول مختلفة. وهكذا، فإن التشنجات اللاإرادية مجهولة السبب، وداء توريت، ورقص هنتنغتون أو رقص سيدنهام، والتشنجات واسعة النطاق، والعديد من خلل الحركة الناتج عن الأدوية (مثل تلك المرتبطة بالعلاج بالأدوية المحتوية على الدوبا)، وما إلى ذلك، قد تظهر في البداية فقط على شكل خلل حركة وجهي. في الوقت نفسه، تُعرف مجموعة واسعة من الأمراض التي يُكشف فيها فرط الحركة الوجهية فورًا في صورة متلازمة فرط الحركة المعممة (الرمعية العضلية، والرقصية، وخلل التوتر، أو التشنجية). يصاحب العديد من هذه الأمراض مظاهر عصبية و/أو جسدية مميزة، مما يُسهّل التشخيص بشكل كبير.

تشمل هذه المجموعة أيضًا فرط حركة الوجه الصرعي (متلازمة الغطاء الخيشومي، تشنجات الوجه، انحراف النظر، الصرع اللساني، إلخ). في هذه الحالة، يجب إجراء التشخيص التفريقي في سياق جميع المظاهر السريرية وشبه السريرية للمرض.

[ 22 ]، [ 23 ]

متلازمات فرط الحركة في منطقة الوجه غير المرتبطة بمشاركة عضلات الوجه

1. خلل التوتر العضلي في العين (انحراف النظرة التوتري).
2. متلازمات النشاط الإيقاعي المفرط في العضلات المحركة للعين:
   • رمع العين،
   • "رأرأة" الجفون،
   • متلازمة التمايل
   • متلازمة الغمس، د) متلازمة النظرة "بينج بونج"،
   • انحراف النظرة المتبادل الدوري مع حركات الرأس المنفصلة،
   • رعشة العين المتناوبة الدورية،
   • شلل حركي دوري للعين مع تشنجات،
   • الانحراف غير المتماثل المتناوب الدوري،
   • متلازمة تقلص العضلات المائلة العلوية
   • متلازمة دوان.
3. تشنج المضغ (الضزز). تشنج نصف المضغ.

يرى الأطباء السريريون أنه من المناسب تضمين المجموعة (الرابعة) التالية من متلازمات فرط الحركة في منطقة الرأس والرقبة غير الوجهية في هذا القسم نظرًا لأهمية هذه المشكلة للطبيب الممارس. (بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما تصاحب بعض هذه المتلازمات فرط الحركة خلل الحركة في الوجه).

خلل التوتر العضلي العيني (انحراف النظرة التوتري) هو أحد الأعراض المميزة لمرض باركنسون التالي لالتهاب الدماغ، وأحد العلامات المبكرة والمميزة للآثار الجانبية للأدوية المضادة للذهان (خلل التوتر العضلي الحاد). قد تكون نوبات خلل التوتر العضلي العيني ظاهرة خلل التوتر العضلي معزولة أو مصحوبة بمتلازمات خلل التوتر العضلي الأخرى (مثل بروز اللسان، وتشنج الجفن، وما إلى ذلك). تستمر نوبات انحراف النظرة لأعلى (وأقل شيوعًا لأسفل، وأقل شيوعًا للانحراف الجانبي أو انحراف النظر المائل) من عدة دقائق إلى عدة ساعات.

متلازمات النشاط الإيقاعي المفرط للعضلات المحركة للعين. تجمع هذه المتلازمات بين عدة ظواهر مميزة. رمع العين - حركات سريعة فوضوية وغير منتظمة مستمرة أو دورية في جميع الاتجاهات: تُلاحظ حركات لمقلة العين بترددات وسعات ونواقل مختلفة ("متلازمة العيون الراقصة"). هذه متلازمة نادرة تشير إلى تلف عضوي في وصلات جذع الدماغ والمخيخ لأسباب مختلفة. ترتبط معظم حالات رمع العين الموصوفة في المراجع بالتهاب الدماغ الفيروسي. أسباب أخرى: أورام أو أمراض وعائية في المخيخ، والتصلب المتعدد، ومتلازمة الأباعد الورمية. لدى الأطفال، ترتبط 50% من الحالات بورم الخلايا العصبية.

رأرأة الجفن ظاهرة نادرة تتجلى بسلسلة من الحركات السريعة والإيقاعية المتشنجة لأعلى في الجفن العلوي. تُوصف هذه الظاهرة في العديد من الأمراض (مثل التصلب اللويحي، والأورام، والصدمات الدماغية، ومتلازمة ميلر فيشر، والاعتلال الدماغي الكحولي، وغيرها)، وتنجم عن حركات العين مثل التقارب أو عند تحريك النظر. تُعتبر رأرأة الجفن علامة على تلف غشاء الدماغ المتوسط.

تتميز متلازمة تأرجح العين بحركات عين عمودية مميزة، تُسمى أحيانًا "الحركات العائمة": بمعدل 3-5 حركات في الدقيقة، وفي معظم الحالات، يُلاحظ انحرافات سريعة ومتزامنة في كلا العينين نحو الأسفل، تليها عودة إلى وضعها الأصلي، ولكن بوتيرة أبطأ من الحركات الهبوطية. يُلاحظ هذا "التأرجح" العيني مع فتح العينين، وعادةً ما يختفي عند إغلاق العينين. يُلاحظ شلل النظرة الأفقية الثنائية. تُميز هذه المتلازمة إصابات الجسر الثنائية (نزيف في الجسر، ورم دبقي، إصابة رضحية للجسر؛ وغالبًا ما تُلاحظ في متلازمة الانحباس أو الغيبوبة). وُصف تأرجح غير نمطي (مع الحفاظ على حركات العين الأفقية) في حالات استسقاء الرأس الانسدادي، واعتلال الدماغ الأيضي، وضغط الجسر بواسطة ورم دموي مخيخي.

متلازمة غمس العين هي عكس متلازمة التذبذب. تتجلى هذه الظاهرة أيضًا بحركات عين عمودية مميزة، ولكن بإيقاع معاكس: تُلاحظ حركات عين بطيئة نحو الأسفل، يتبعها توقف في الوضع السفلي الأقصى، ثم عودة سريعة إلى الوضع الأوسط. تُلاحظ هذه الدورات من حركات العين عدة مرات في الدقيقة. أحيانًا ما تصاحب المرحلة الأخيرة من رفع مقلة العين حركات عين متجولة في الاتجاه الأفقي. ليس لهذه المتلازمة أهمية موضعية، وغالبًا ما تتطور في حالات نقص الأكسجين (اضطرابات الجهاز التنفسي، التسمم بأول أكسيد الكربون، الشلل، الصرع).

تُلاحظ متلازمة النظرة المتناوبة (بينج بونج) لدى المرضى في حالة غيبوبة، وتتجلى بحركات بطيئة ومتقطعة لمقلة العين من وضعية متطرفة إلى أخرى. ترتبط هذه الحركات الأفقية المنتظمة والمتكررة بتلف في نصفي الكرة المخية (احتشاءات) مع سلامة نسبية لجذع الدماغ.

انحراف النظرة الدوري المتناوب مع حركات الرأس المنفصلة هو متلازمة نادرة فريدة من نوعها لاضطرابات حركة العين الدورية مقترنة بحركات الرأس العكسية. تتضمن كل دورة ثلاث مراحل: 1) انحراف مصاحب للعينين إلى الجانب مع دوران متزامن للرأس في الاتجاه المعاكس لمدة 1-2 دقيقة؛ 2) فترة "التبديل" التي تستمر من 10 إلى 15 ثانية، والتي يستعيد خلالها الرأس والعينان الوضع الطبيعي الأولي مرة أخرى و3) انحراف مصاحب للعينين إلى الجانب الآخر مع دوران تعويضي للوجه في الجانب المقابل، ويستمر أيضًا لمدة 1-2 دقيقة. ثم تتكرر الدورة باستمرار مرة أخرى، وتتوقف فقط أثناء النوم. خلال الدورة، يُلاحظ شلل النظر في الاتجاه المعاكس لاتجاه انحراف العين. في معظم الحالات الموصوفة، يُفترض وجود إصابة غير محددة لهياكل الحفرة القحفية الخلفية.

قد تكون الرأرأة الدورية المتناوبة خلقية أو مكتسبة، وتظهر أيضًا على ثلاث مراحل. تتميز المرحلة الأولى بنبضات رأرأة أفقية تتكرر لمدة 90-100 ثانية، حيث تنبض العينان في اتجاه واحد؛ والمرحلة الثانية هي مرحلة "الحياد" التي تستمر من 5 إلى 10 ثوانٍ، والتي قد تغيب خلالها الرأرأة أو قد تحدث رأرأة تشبه حركة البندول أو رأرأة هبوطية. أما المرحلة الثالثة، والتي تستمر أيضًا من 90 إلى 100 ثانية، فتنبض فيها العينان في الاتجاه المعاكس. إذا حاول المريض النظر في اتجاه المرحلة السريعة، تزداد حدة الرأرأة. يُفترض أن هذه المتلازمة ناتجة عن تلف ثنائي في التكوين الشبكي المتوسط عند مستوى الجسر الدماغي المتوسط.

انحراف الانحراف المتناوب. يتميز انحراف الانحراف، أو متلازمة هيرتفيغ-ماجنديش، بتباعد عمودي للعينين من أصل فوق نووي. قد تبقى درجة التباعد ثابتة أو تعتمد على اتجاه النظر. عادةً ما تحدث هذه المتلازمة نتيجة تلف حاد في جذع الدماغ. قد تظهر هذه العلامة أحيانًا بشكل متقطع، ثم يُلاحظ تناوب دوري في جانب العين العليا. ترتبط هذه المتلازمة بتلف ثنائي على مستوى ما قبل السقف (أكثر الأسباب شيوعًا هو استسقاء الرأس الحاد، والأورام، والسكتة الدماغية، والتصلب المتعدد).

شلل العين الحركي الدوري (ظاهرة تشنج واسترخاء العين الحركي الدوري) هو متلازمة نادرة يتميز فيها العصب الثالث (المحرك للعين) بمراحل متناوبة من شلله ومراحل من زيادة وظيفته. يمكن أن تكون هذه المتلازمة خلقية أو مكتسبة في مرحلة الطفولة المبكرة (في معظم الحالات، ولكن ليس في جميعها). تتميز المرحلة الأولى بشلل كامل أو شبه كامل للعصب المحرك للعين (III) مع تدلي الجفون. ثم يتناقص خلال دقيقة واحدة ثم تتطور مرحلة أخرى، حيث ينقبض الجفن العلوي (انكماش الجفن)، وتتقارب العين قليلاً، ويضيق الحدقة، ويمكن أن يزيد تشنج التكيف من الانكسار بعدة ديوبتر (حتى 10 ديوبتر). تتم ملاحظة الدورات على فترات متفاوتة في غضون بضع دقائق. تشكل المرحلتان دورة تتكرر بشكل دوري أثناء النوم واليقظة. لا يؤثر النظر الطوعي عليهما. السبب المحتمل هو التجديد غير الطبيعي بعد تلف العصب الثالث (إصابة أثناء الولادة، تمدد الأوعية الدموية).

تتميز متلازمة العضلة المائلة العلوية المتأرجحة بتذبذبات دورانية سريعة في إحدى مقلتي العين، مصحوبة بتذبذب أحادي الرؤية (مثل قفز الأشياء لأعلى ولأسفل، وميض شاشة التلفزيون، واهتزاز العين)، وازدواج الرؤية الالتوائي. تكون هذه الأحاسيس مزعجة بشكل خاص عند القراءة أو مشاهدة التلفزيون أو القيام بأعمال تتطلب مراقبة دقيقة. وقد لوحظ فرط نشاط في العضلة المائلة العلوية للعين. ولا يزال سبب هذه الحالة مجهولاً. وغالباً ما يكون للكاربامازيبين تأثير علاجي جيد.

متلازمة دوان هي ضعف وراثي في العضلة المستقيمة الجانبية للعين، مصحوب بتضييق في الشق الجفني. تقل قدرة العين على التقريب أو تنعدم، وتكون عمليتا التقريب والتقارب محدودتين. يصاحب تقريب مقلة العين انكماشها وتضييق الشق الجفني، ويتسع الشق الجفني أثناء التقريب. عادةً ما تكون المتلازمة أحادية الجانب.

يُلاحظ تشنج المضغ ليس فقط في الكزاز، بل أيضًا في بعض متلازمات فرط الحركة، وخاصةً خلل التوتر. يُعرف نوعٌ من متلازمة بروغل "السفلى"، حيث يتطور تشنج خلل التوتر في العضلات التي تُغلق الفم. أحيانًا، تصل درجة التكزز إلى درجة تُسبب مشاكل في تغذية المريض. من الممكن حدوث تكزز عابر في صورة ردود فعل خلل التوتر الحادة ذات المنشأ المضاد للذهان. يجب أحيانًا التمييز بين خلل التوتر التكزز والتكزز في التهاب العضلات المتعدد، حيث يُلاحظ أحيانًا تأثر عضلات المضغ في المراحل المبكرة من المرض. يُلاحظ تكزز خفيف في صورة خلل وظيفي في المفصل الصدغي الفكي. يُعد التكزز علامةً نموذجيةً لنوبة الصرع، وكذلك لنوبات العضلات الباسطة لدى مريض في غيبوبة.

التشنج النصفي المضغيّ يبرز بشكل منفصل. هذه متلازمة نادرة تتميز بانقباض قوي أحادي الجانب لعضلة مضغ واحدة أو أكثر. يعاني معظم المرضى الذين يعانون من التشنج النصفي المضغيّ من ضمور نصف الوجه. يرتبط السبب المفترض للتشنج النصفي المضغيّ في ضمور نصف الوجه باعتلال الأعصاب الانضغاطي للجزء الحركي من العصب الثلاثي التوائم بسبب التغيرات في الأنسجة العميقة في ضمور نصف الوجه النصفيّ. سريريًا، يتجلى التشنج النصفي المضغيّ على شكل ارتعاشات قصيرة (تشبه التشنج النصفي الوجهيّ) أو تشنجات مطولة (من بضع ثوانٍ إلى عدة دقائق، كما هو الحال في التشنجات). التشنجات مؤلمة؛ وقد وُصف عض اللسان وخلع المفصل الصدغي الفكيّ وحتى كسر الأسنان أثناء التشنج. تُثار الحركات اللاإرادية عن طريق المضغ والتحدث وإغلاق الفم والحركات الإرادية الأخرى.

من الممكن حدوث تشنج أحادي الجانب لعضلات المضغ في صورة نوبة صرع، وأمراض المفصل الصدغي الفكي، والتشنجات التوترية في التصلب المتعدد، وخلل التوتر العضلي أحادي الجانب في الفك السفلي.

[ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]

متلازمات فرط الحركة في منطقة الرأس والرقبة غير الوجهية

يتم التمييز بين الأشكال التالية:

1. ارتعاش، تشنجات، رقص، تشنج عضلي، خلل التوتر العضلي.
2. تشنج الحنجرة، تشنج البلعوم، تشنج المريء.
3. رمع عضلي في الحنك الرخو. عدم انتظام ضربات القلب.

غالبًا ما تُصيب الرعشة، والتشنجات العضلية، والرمع العضلي، وخلل التوتر العضلي عضلات الرأس والرقبة، وخاصةً عضلات الوجه. ومع ذلك، هناك استثناءات: رجفة الفك السفلي المنعزلة، أو "رجفة الابتسامة" المنعزلة (وكذلك "رجفة الصوت") كأشكال مختلفة من الرعشة الأساسية. من المعروف وجود تشنجات عضلية مفردة أو متعددة تقتصر على منطقة الوجه. قد يقتصر الرمع العضلي أحيانًا على عضلات فردية في الوجه أو الرقبة (بما في ذلك الرمع العضلي الصرعي المصحوب بحركات إيماء الرأس). من المتلازمات غير العادية والنادرة خلل التوتر العضلي: تشنج الجفن أحادي الجانب، والتشنجات العضلية في نصف الوجه (التي تُحاكي تشنج نصف الوجه)، وخلل التوتر العضلي أحادي الجانب في الفك السفلي (وهو شكل نادر من متلازمة بروغل)، أو "الابتسامة غير التوترية". تتجلى الصور النمطية أحيانًا في الإيماء وحركات أخرى في منطقة الرأس والرقبة.

[ 27 ]، [ 28 ]

تشنج الحنجرة، تشنج البلعوم، تشنج المريء

قد تشمل الأسباب العضوية للمتلازمات المذكورة أعلاه خلل التوتر العضلي (عادةً ردود فعل خلل التوتر العضلي الحاد)، والكزاز، والتكزز، وبعض أمراض العضلات (شلل الأطفال)، والأمراض التي تحدث مع تهيج موضعي للغشاء المخاطي. قد تؤدي مظاهر فرط التوتر العضلي خارج الهرمي (والهرمي) إلى هذه المتلازمات، ولكن عادةً ما يكون ذلك في سياق اضطرابات عامة إلى حد ما في توتر العضلات.

رمع عضلي في الحنك الرخو وعدم انتظام ضربات القلب

يمكن ملاحظة الرمع العضلي الشرسوفي الحنكي (رأرأة الحنك الرخو، ارتعاش الحنك الرخو، عدم انتظام ضربات القلب) إما منفردًا على شكل انقباضات إيقاعية (2-3 في الثانية) للحنك الرخو (أحيانًا مصحوبة بصوت طقطقة مميز)، أو مصحوبًا برمع عضلي إيقاعي خشن في عضلات الفك السفلي، واللسان، والحنجرة، وعضلة الجلد، والحجاب الحاجز، والأجزاء البعيدة من اليدين. يُعد هذا التوزيع نموذجيًا جدًا لاضطراب نظم القلب. لا يمكن تمييز هذا الرمع العضلي عن الرعشة، ولكنه يتميز بتردد منخفض بشكل غير عادي (من 50 إلى 240 ذبذبة في الدقيقة)، مما يميزه حتى عن رعشة باركنسون. في بعض الأحيان، قد ينضم الرمع العضلي العيني العمودي ("التأرجح") المتزامن مع الرمع العضلي الشرسوفي الحنكي (الرمع العضلي العيني الحنكي). يمكن أن يكون الرمع العضلي المعزول في الحنك الرخو إما مجهول السبب أو مصحوبًا بأعراض (أورام الجسر والنخاع، التهاب الدماغ والنخاع، إصابات الدماغ الرضحية). وقد لوحظ أن الرمع العضلي مجهول السبب غالبًا ما يختفي أثناء النوم (وكذلك أثناء التخدير وفي حالة الغيبوبة)، بينما يكون الرمع العضلي المصحوب بأعراض أكثر استمرارًا في هذه الحالات.

نادرًا ما يُصيب اضطراب النظم العضلي العام الحنك الرخو. ويُعتبر السبب الأكثر شيوعًا له تلف الأوعية الدموية في جذع الدماغ، وتنكس المخيخ المرتبط بإدمان الكحول، وأمراض أخرى تُصاحب سوء الامتصاص، وداء الاضطرابات الهضمية.

[ 29 ]، [ 30 ]، [ 31 ]

فرط الحركة النفسي في منطقة الوجه

1. تشنج التقارب.
2. تشنج الشفتين واللسان.
3. تشنج الجفن الكاذب.
4. انحرافات النظر (بما في ذلك "الانحرافات الجغرافية")
5. أشكال أخرى.

يتم تشخيص فرط الحركة النفسي وفقًا لنفس المعايير المستخدمة في تشخيص فرط الحركة النفسي غير الوجهي (وهي تختلف عن فرط الحركة العضوي من خلال نمط حركي غير عادي، وديناميكيات غير عادية لفرط الحركة، وخصائص البيئة المتلازمية والمسار).

حاليًا، وُضعت معايير للتشخيص السريري للرعشة النفسية، والرمع العضلي النفسي، وخلل التوتر العضلي النفسي، ومرض باركنسون النفسي. سنذكر هنا فقط حالات محددة من فرط الحركة الوجهية (تظهر بشكل حصري تقريبًا في اضطرابات التحويل). تشمل هذه الظواهر تشنج التقارب (على عكس تشنج التقارب العضوي، وهو نادر جدًا، يصاحب تشنج التقارب النفسي تشنج تكيف مع تضييق حدقة العين)، وتشنج بريسو الشفوي اللساني (على الرغم من وصف ظاهرة خلل التوتر مؤخرًا تُعيد إنتاج هذه المتلازمة تمامًا؛ فرغم هويتها الخارجية، إلا أنها تختلف تمامًا في ديناميكيتها)، وتشنج الجفن الكاذب (متلازمة نادرة تُلاحظ في صورة مظاهر أخرى واضحة، بما في ذلك المظاهر الوجهية)، وانحرافات النظر المختلفة (تدحرج العين، انحراف النظر إلى الجانب، انحراف النظرة "الجيوتروبية"، عندما يميل المريض إلى النظر إلى الأسفل ("إلى الأرض" مع أي تغيير في وضع الرأس)؛ وغالبًا ما يتغير اتجاه الانحراف أثناء فحص المريض. كما تُحتمل أشكال أخرى ("أخرى") من فرط الحركة الوجهي النفسي، والتي، كما هو معروف، تتميز بتنوع كبير في مظاهرها.

[ 32 ]، [ 33 ]، [ 34 ]، [ 35 ]

الصور النمطية للوجه في الأمراض العقلية

تتجلى الصور النمطية في الأمراض النفسية أو كمضاعفات للعلاج بمضادات الذهان من خلال التكرار المستمر لأفعال لا معنى لها أو حركات بسيطة، بما في ذلك في منطقة الوجه (رفع الحاجبين، حركات الشفتين، اللسان، "ابتسامة الفصام"، إلخ). تُوصف هذه المتلازمة بأنها اضطراب سلوكي في الفصام، والتوحد، وتأخر النضج العقلي، وفي صورة متلازمة مضادات الذهان. في الحالة الأخيرة، غالبًا ما تصاحبها متلازمات أخرى مضادة للذهان، وتُسمى الصور النمطية المتأخرة. نادرًا ما تتطور الصور النمطية كمضاعفات للعلاج بالأدوية المحتوية على الدوبا في علاج مرض باركنسون.

[ 36 ]، [ 37 ]، [ 38 ]، [ 39 ]

الضحك والبكاء المرضي

يمكن اعتبار هذه الظاهرة السريرية المعروفة، مع بعض التحفظات، بمثابة أحد أشكال "فرط الحركة" أو النشاط الإيقاعي لعضلات معينة ذات صلة وظيفية.

يتم التمييز بين الأشكال التالية:

1. شلل كاذب البصلي.
2. نوبات الضحك أثناء الهستيريا.
3. الضحك المرضي في الأمراض النفسية
4. نوبات الصرع من الضحك.

عادة لا يسبب الضحك والبكاء المرضي في صورة الشلل الكاذب البصلي صعوبات تشخيصية، لأنه يصاحبه أعراض عصبية مميزة واضطرابات في وظائف البصلة (البلع، النطق، النطق، المضغ وأحيانا التنفس).

نوبات الضحك المصاحبة للهستيريا أقل شيوعًا هذه الأيام. فهي لا تكون دائمًا مدفوعة، أو تُثار بدافع القلق أو الصراعات، وتكون أحيانًا "مُعدية" (حتى أنه وُصفت "أوبئة" من الضحك)، وتُلاحظ لدى الأشخاص الذين يعانون من اضطرابات شخصية معينة، ولا يمكن تفسيرها بأي أسباب عضوية.

غالبًا ما يظهر الضحك المرضي في الأمراض العقلية كظاهرة قهرية تحدث دون استفزاز خارجي وتندرج ضمن صورة الاضطرابات السلوكية الذهانية الواضحة التي غالبًا ما تكون مرئية "للعين المجردة" (سلوك غير مناسب وغريب).

[ 40 ]، [ 41 ]، [ 42 ]، [ 43 ]، [ 44 ]، [ 45 ]

نوبات الضحك ذات الطبيعة الصرعية

تُوصف نوبات الضحك الصرعية (الجلوليبسي) بتمركز بؤر صرعية في الفص الجبهي والصدغي (مع تأثر القشرة الطرفية الإضافية وبعض البنى تحت القشرية)، وقد تصاحبها حركات تلقائية أخرى متنوعة وإفرازات صرعية على مخطط كهربية الدماغ. تبدأ النوبة فجأة وتنتهي فجأةً تمامًا. في بعض الأحيان، يمكن الحفاظ على الوعي بالنوبة وذاكرتها. يبدو الضحك طبيعيًا أو يشبه صورة كاريكاتورية للضحك، وقد يتناوب أحيانًا مع البكاء، مصحوبًا بالإثارة الجنسية. يُوصف الجلوليبسي بالتزامن مع البلوغ المبكر؛ وهناك ملاحظات عن الجلوليبسي لدى مرضى مصابين بورم تحت المهاد. يحتاج هؤلاء المرضى إلى فحص شامل لتأكيد الطبيعة الصرعية لنوبات الضحك وتحديد المرض الكامن.

يُوصف فرط الحركة التوتري غير الطبيعي لدى الشخص، والذي يكون مؤقتًا، بأنه أحد مضاعفات جدري الماء (انحراف النظر إلى الأعلى، بروز اللسان، تشنج عضلات فتح الفم مع عدم القدرة على الكلام). تكررت النوبات لعدة أيام ثم تعافى المريض.

تشمل الأشكال النادرة من فرط الحركة التشنج التشنجي (رأرأة بندولية، وتشنج الرقبة، وانحناء الرقبة) لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6-12 شهرًا و2-5 سنوات. ويُصنف هذا الاضطراب على أنه حميد (مؤقت).

[ 46 ]، [ 47 ]، [ 48 ]