خبير طبي في المقال
منشورات جديدة
الجلد الضموري مجهول السبب باسيني-بيريني: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
آخر مراجعة: 07.07.2025
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
ضمور الجلد مجهول السبب من باسيني-بيريني (المرادفات: تصلب الجلد السطحي، القشرية الضامرة المسطحة) هو ضمور جلدي سطحي ذو بقع كبيرة مع فرط تصبغ.
لم تُحدد أسباب المرض وطريقة نشوئه. هناك أسباب عصبية (تتمركز البؤر على طول جذع العصب)، ومناعية (وجود أجسام مضادة للنواة في مصل الدم)، ومعدية (اكتشاف أجسام مضادة لبكتيريا بوريليا برغدورفيري في مصل الدم). إلى جانب ضمور الجلد الأولي، يُحتمل وجود شكل مشابه أو مطابق لتصلب الجلد البؤري السطحي. ومن المحتمل وجود مزيج من الاثنين. وقد وُصفت حالات عائلية.
أعراض ضمور الجلد مجهول السبب في باسيني-بيريني. يُصيب ضمور الجلد مجهول السبب في باسيني-بيريني الشابات في أغلب الأحيان.
سريريًا، تظهر هذه الحالة غالبًا على جلد الجذع، وخاصةً على طول العمود الفقري، وعلى الظهر وأجزاء أخرى من الجذع. تظهر بعض بؤر ضمور كبيرة سطحية غائرة قليلاً، ذات أوعية شفافة، ذات خطوط دائرية أو بيضاوية، ولونها بني أو أحمر غامق. يُعد فرط التصبغ في الآفات سمةً مميزة. قد تظهر بؤر صغيرة متفرقة على الجذع والأجزاء القريبة من الأطراف. لا توجد اضطرابات ذاتية، ويكون مسار المرض طويلًا ومتقدمًا، وقد تظهر بؤر جديدة مع زيادة البؤر القديمة. من الممكن استقرار الحالة تلقائيًا. يمكن أن يتنوع عدد الآفات بشكل كبير - من آفة واحدة إلى عدة آفات.
تتكون بؤر ضمور سطحية كبيرة بيضاوية أو مستديرة، غائرة قليلاً، مع أوعية شفافة بلون بني أو أحمر شاحب. يُعدّ وجود فرط تصبغ سمةً مميزة. يبقى الجلد المحيط بالآفة دون تغيير. يكاد يكون الانضغاط عند قاعدة اللويحات غائباً تماماً. في معظم المرضى، لا تظهر الهالة الأرجوانية على طول محيط البؤر. من المحتمل أن يصاحب الحالة تصلب الجلد البؤري و/أو الحزاز المتصلب.
استناداً إلى الملاحظة السريرية، يعتبر بعض أطباء الجلد أن ضمور الجلد مجهول السبب من نوع باسيني-بيريني هو شكل انتقالي بين تصلب الجلد اللويحي وضمور الجلد.
الشكل المرضي. في الآفات الحديثة، يُلاحظ وذمة الأدمة وتمدد الأوعية الدموية (خاصة الشعيرات الدموية) والأوعية اللمفاوية. تكون جدران الأوعية اللمفاوية سميكة قليلاً ومتوذمة. في الآفات القديمة، يُلاحظ ضمور البشرة، وتوجد كمية كبيرة من الميلانين في الخلايا القاعدية. الأدمة متوذمة، وطبقتها الشبكية رقيقة بشكل كبير، وحزم ألياف الكولاجين في الأدمة العلوية أكثر سمكًا مقارنة بالآفات الحديثة، وأحيانًا تكون مضغوطة ومتجانسة. يمكن ملاحظة تغييرات مماثلة في ألياف الكولاجين في الأجزاء العميقة من الأدمة. تكون الألياف المرنة في الغالب دون تغيير، ولكن في أماكن تكون مجزأة، وخاصة في الأجزاء العميقة من الأدمة. تتوسع الأوعية، وتوجد حولها ارتشاحات لمفاوية، والتي يمكن ملاحظتها أيضًا حول الجريبات. تكون الزوائد الجلدية في الغالب بدون أي تغييرات معينة؛ فقط في مناطق ضغط الكولاجين والتصلب يمكن ضغطها بواسطة الأنسجة الليفية، وأحيانًا يتم استبدالها بالكامل بها.
لا يزال فهم عملية تكوين الأنسجة ضعيفًا. هناك افتراضات حول احتمالية نشوء هذه العملية من الناحية العصبية أو المناعية. كما توجد فرضية حول الأصل المعدي للمرض، استنادًا إلى اكتشاف زيادة في مستوى الأجسام المضادة للعامل المسبب لداء البوريليا - بوريليا بورغدورفيري - لدى بعض المرضى.
التشخيص التفريقي. يجب تمييز هذا المرض عن تصلب الجلد البؤري. عند التشخيص التفريقي، من الضروري مراعاة أن ضمور الجلد باسيني-بيريني يتميز بتورم الكولاجين في الأجزاء الوسطى والسفلى من الأدمة، وغياب التصلب، وتغيرات في الأنسجة المرنة بسبب التورم، واحتقان الأوعية الدموية العميقة.
علاج ضمور الجلد مجهول السبب من نوع باسيني-بيريني. في المرحلة المبكرة، يُوصف البنسلين بجرعة مليون وحدة يوميًا لمدة 15-20 يومًا. أما خارجيًا، فتُستخدم عوامل لتحسين الدورة الدموية وتحفيز تغذية الأنسجة.
[ ما الذي يجب فحصه؟